Аберрантная артерия что это
Аберрантная артерия что это
а) Терминология:
• Аберрантная внутренняя сонная артерия (АбВСА): врожденная сосудистая аномалия, возникающая в результате нарушения формирования экстракраниальной ВСА и развития артериальных коллатералей
б) Визуализация:
• Характерный вид АбВСА на тонкосрезовой ( 
(Слева) На рисунке (аксиальный срез) левой височной кости показана «классическая» аберрантная внутренняя сонная артерия (АбВСА), идущая вдоль заднего края мыса улитки, пересекающая стенку среднего уха и переходящая в горизонтальный каменистый сегмент ВСА. В точке перехода в горизонтальный каменистый сегмент ВСА часто обнаруживается стеноз.
(Справа) При аксиальной КТА среднего уха визуализируется петляющая аберрантная ВСА у нижних отделов мыса улитки. Обратите внимание на изменение просвета АбВСА в месте перехода в нормальный горизонтальный сегмент ВСА. 
(Слева) На рисунке (вид сбоку) показана нормальная ВСА взрослого человека (шейный и каменистый сегмент), а также нижняя барабанная артерия, отходящая от восходящей глоточной артерии, проходящая в височной кости, где она анастомозирует с очень маленькой сонно-барабан ной артерией В на мысе улитки.
(Справа) На рисунке(вид сбоку) пунктиром изображен ход отсутствующего шейного сегмента ВСА, как это должно быть в норме. Показаны восходящая глоточная, нижняя барабанная, сонно-барабанная артерии, являющиеся коллатералями при аберрантной ВСА.
в) Дифференциальная диагностика:
• Сосудистая патология среднего уха:
о Гломусная тимпаническая параганглиома
о Зияние луковицы яремной вены
о Латерализация внутренней сонной артерии
г) Патология:
• Лучшее объяснение дает теория «альтернативного кровотока»:
о Персистенция системы глоточной артерии: отсутствие сегмента С1 ВСА
о Развитая система артериальных коллатералей компенсирует отсутствие С1 и вертикального каменистого сегмента ВСА
о Восходящая глоточная артерия → нижняя барабанная артерия → сонно-барабанная артерия → задне-наружный отдел восходящего каменистого сегмента ВСА
• 30% АбВСА: персистирующая стременная артерия
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.3.2021
Підвищуйте свій
професіоналізм
ПРАВАЯ АБЕРРАНТНАЯ ПОДКЛЮЧИЧНАЯ АРТЕРИЯ КАК ПРЕНАТАЛЬНЫЙ МАРКЕР ХРОМОСОМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПОРОКОВ СЕРДЦА
Аверьянов А.И., Телитченко А.Г., Краснов А.В., Буряченко Е.И., Жердева О.В.
Восточно-украинский специализированный центр медицинской генетики и пренатальной диагностики, Мариуполь.
Цель. Определить диагностическую значимость ПАПА как маркера хромосомных заболеваний и изолированных пороков сердца. Установить распространенность ПАПА в популяции.
Материалы и методы. В рамках проводимого нашим центром безвыборочного пренатального скрининга врожденной патологии был проведен ретроспективный анализ случаев диагностики ПАПА с августа 2014 по январь 2016 года, когда оценка ПАПА была включена в протокол скрининговой ультразвуковой оценки сердца плода.
Результат. В группе 6690 беременных женщин, которые были обследованы в сроке от 15 до 34 недель гестации, было выявлено 34 случая ПАПА. Таким образом, распространенность порока составила 0,5%. Нормальный кариотип был зарегистрирован у 31 из 34 плодов (91%). У плодов с трисомией 21 ПАПА встречалась в 33% (3 из 9 случаев синдрома Дауна, выявленных в проанализированной группе беременных). Из них в 2 случаях ПАПА сочеталась с другими пороками сердца (полный атриовентрикулярный канал и тетрада Фалло), а также с другими маркерными признаками хромосомной патологии (гипоплазия костей носа, увеличение толщины шейной складки, клинодактилия пятых пальцев кистей). Еще у одного плода с синдромом Дауна и ПАПА из маркерных признаков хромосомной патологии выявлена гипоплазия костей носа и гиперэхогенный фокус в левом желудочке сердца.
В нашем исследовании встречаемость ПАПА при других хромосомных заболеваниях не выявлена, в отличие от данных других авторов, что может быть связано с небольшим числом проанализированных случаев хромосомной патологии. Сочетание ПАПА с изолированными пороками сердца нехромосомной этиологии также не зарегистрировано (исключение составили только плоды с трисомией 21). Во всех случаях ПАПА сочеталась с другими ультразвуковыми маркерами хромосомной патологии у плодов с измененным кариотипом.
Выводы. Оценка ПАПА должна быть включена в протокол скринингового пренатального исследования во втором триместре беременности как информативный маркер хромосомных заболеваний, специфичный для трисомии 21, а также должна рассматриваться как маркер сочетанных пороков сердца, требующих дополнительного тщательного изучения анатомии сердечно-сосудистой системы плода.
Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие >
Аплазия >
Врожденное(ая): > аорты
• аневризма >
• расширение >
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
• витков дуги аорты
• правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Одним из наиболее часто встречающихся видов данной патологии является двойная дуга аорты (ДДА). ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг
Под аневризмами аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более.
Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.
Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.
К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.
Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.
Сосудистые кольца:
Этиология и патогенез
Аномалия дуги аорты
В процессе эмбриогенеза у плода имеются две и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей.
Аневризма аорты
Развивается на фоне врожденных заболеваний стенки аорты (болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса, фиброзная дисплазия); При синдроме Марфана основные изменения отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденными нарушениями метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа.
Перерыв дуги аорты:
Причина порока неизвестна, но некоторый прогресс достигнут в понимании этиологии синдрома DiGeorge, который часто встречается при перерыве дуги аорты. Приблизительно у 90% пациентов с синдромом DiGeorge имеется делеция 22q11.
Эмбриология данного порока остается невыясненной. Приблизительно половина пациентов с перерывом дуги аорты имеют делецию 1,5-3 МБ участка хромосомы 22q11.2. В пределах делеции участка 3 МБ находятся 30 генов, но все еще неизвестно, какие из них вносят вклад в фенотип порока.
При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.
Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.
Эпидемиология
Перерыв дуги аорты
Данный синдром является редким заболеванием; встречается в 0,03 на 1000 рожденных детей. В литературе отсутсвтвуют указания на семейный характер этой аномалии. Установлена делеция 22q11. Почти все случаи порока выявляются в первые 2 недели жизни, как только происходит закрытие артериального протока. У большинства пациентов диагностика происходит на первом дне жизни.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Аневризма аорты
Систолический шум, который выслушивается над аневризматически расширенными участками аорты, обычно достаточно мягок. Если во втором межреберье справа (в проекции восходящей части аорты) выслушивается выраженный систолический шум, следует думать в первую очередь о стенозе аортального клапана. В подобных случаях, однако, встречается наиболее типичная ошибка, когда больному ставится диагноз аортального стеноза и не диагностируется аневризма восходящей части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду со снижением диастолического давления свидетельствует об аортальной недостаточности вследствие дилатации аортального кольца при диффузном расширении восходящей части аорты. Продолжительный шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.
Перерыв дуги аорты
До закрытия артериального протока клиническая симптоматика порока может не определяться. Порок манифестирует при закрытии артериального протока тяжелой сердечной недостаточностью (тахипноэ, тахикардия, отказ от еды, летаргия).
Генетические синдромы, сопровождающиеся перерывом дуги аорты:
Синдром аномалии дуги аортs с умственной отсталостью и лицевым дизморфизмом
Редкий наследственный синдром с умственной отсталостью, патологией аорты и лицевым дизморфизмом. Умственная отсталость на уровне субнормальной, возможна микроцефалия.Различные дизморфии лица, не имеющие специфических проявлений.Поражение сердца проявляется перерывом дуги аорты, правосторонней дугой аорты, возможно в сочетании со стенозом левой подключичной артерии. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Аберрантная правая подключичная артерия: расставляем акценты
Медицинский центр «Униклиника», г. Киев
Вступление
Аберрантная правая подключичная артерия (aberrant right subclavian artery, ARSA, arteria lusoria) является наиболее распространённой аномалией сосудов дуги аорты. Будучи нередкой пренатальной находкой, она представляет собой источник волнений и тревоги как для пациентов, так и для сопровождающих докторов. В этой статье предпринята попытка коротко систематизировать имеющиеся данные с целью оптимизации консультирования супружеской пары относительно имеющейся аномалии, а также приведены примеры визуализации нормальной и измененной анатомии.
История исследования
Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец относятся к XVIII в. и принадлежат Hanault (1735) и Bajford (1794). В 1948 году J. Б. Edwards предложил теорию «гипотетической двойной дуги аорты» как исходную модель для теоретического объяснения образования аномалий дуги аорты. Суть теории состоит в том, что аномалии системы дуги аорты являются результатом либо регрессии и исчезновения эмбриональных сосудистых структур, в норме сохраняющихся, либо сохранения структур, в норме регрессирующих.
Анатомия
Аберрантная правая подключичная артерия отходит от левой стороны дуги аорты, проходит позади пищевода в 80% случаев, между пищеводом и трахеей в 15% наблюдений, спереди трахеи только в 5% случаев. В ряде случаев она начинается от дивертикула Коммереля (частота от 14 до 60%).
Эпидемиология
По мнению М. de Leval (1983), аномальная правая подключичная артерия наблюдается у 0,5% населения. По данным ряда других больших аутопсийных исследований, частота аберрантной подключичной артерии варьирует от 0,2% до 2,5% (Nakatani Т. с соавт., 1998). Современные данные отмечают частоту порядка 1,5% среди эуплоидной популяции. Отмечается небольшое преобладание данной аномалии у женщин [2, 3, 4].
Симптоматика
Изолированная аберрантная правая подключичная артерия может не проявлять себя клинически и часто является второстепенной находкой при аутопсийном исследовании.
Аномалии дуги аорты без сочетания с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, как правило, не сопровождаются нарушениями гемодинамики, в связи с чем часто протекают бессимптомно и обычно остаются не диагностированными. Как изолированный порок аномалии дуги аорты встречаются при формировании сосудистого кольца вокруг пищевода и трахеи и в этом случае проявляются симптомами компрессии трахеи и пищевода [2, 4]. Респираторная симптоматика включает в себя затрудненное приступы удушья, кашель, затяжные бронхолегочные заболевания. Эзофагальные симптомы проявляют себя затрудненным болезненным глотанием, поперхиванием, срыгиванием и даже рвотой. К другим возможным симптомам, которые проявляются в раннем младенческом возрасте, относятся акроцианоз, отставание в физическом развитии, недостаточная масса тела. Указанные симптомы компрессии присутствуют только у 7–10% пациентов, в 90–93% случаев клинически ARSA может себя не проявлять [1, 2, 3].
Лечение
В подавляющем большинстве случаев данная аномалия не требует никаких вмешательств и не нарушает качества жизни, однако у симптомных пациентов вмешательство является рациональным в ряде случаев. Большое количество работ посвящено хирургическому лечению аберрантной правой подключичной артерии при ее клинической манифестации. По мнению ряда авторов, выбор хирургического доступа при данной патологии зависит от наличия или отсутствия аневризмы аберрантной подключичной артерии, экстренности операции и опыта хирурга. Большинство авторов считает, что при наличии выраженных клинических симптомов компрессии показана хирургическая коррекция аномалии, заключающаяся в пересечении a. lusoria в I сегменте. Однако, избавляя больных от симптомов компрессии пищевода, такая операция создает условия для развития симптомов вертебробазилярной недостаточности за счет появляющегося позвоночно-подключичного синдрома обкрадывания головного мозга. Некоторые исследователи отмечают, что наименее инвазивная операция, такая как экстраторакальная имплантация артерии lusoria в общую сонную артерию, является эффективным методом коррекции данной аномалии, избавляющим пациентов от симптомов компрессии трахеи и пищевода [2, 4, 5].
Значение ARSA в пренатальной диагностике
При эхокардиоскопии плода ARSA визуализируется в срезе «через три сосуда и трахею». Отмечается как сосуд, отходящий от дуги аорты в месте слияния ее с аортальным протоком, и идущий к правой руке плода позади трахеи (рис. 2 и 3). Для сравнения, на рис. 1 и видео 1 нормальный ход правой подключичной артерии. Чтобы улучшить визуализацию, настройки скорости цветного доплера необходимо скорректировать в диапазоне от 15 до 30 см/с (видео 2).
Видео 1- видеоролик показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»)
Видео 2- видеоролик, демонстрирующий ход аберрантной правой подключичной артерии позади трахеи.
Об идентификации ARSA у плодов с синдромом Дауна впервые сообщили в 2005 г. Chaoui et al. Согласно постнатальным исследованиям, 16–35% детей с трисомией 21 имеют данную аномалию, в то время как у эуплоидных детей ее частота составляет 1,4–1,5%. Кроме того, опубликованы данные про наличие ARSA у 18.2% плодов с трисомией 18 [6, 7]. Самой частой микроделецией, с которой ассоциирована аномалия, является делеция 22q11, которая обнаруживается в 8% наблюдений при изолированной находке ARSA; в сочетании с другими врожденными пороками сердца синдром – в 46% случаев [1].
Проведение кариотипирования плода, когда ARSA является изолированной находкой, все еще остается спорным вопросом [5, 6]. Однако, в 20–30% случаев ARSA ассоциациирована с другими анатомическими аномалиями, потому кариотипирование (в идеале с микроматричным анализом) показано при обнаружении других эхоскопических маркеров или в группе высокого/промежуточного риска анеуплоидий.
Учитывая, что аберрантная правая подключичная артерия в 5–24% случаях сочетается с пороками сердца, то в первую очередь необходимо исключить их. К наиболее часто сочетаемым с ARSA порокам относятся: стеноз аорты, атриовентрикулярный канал, декстракардия, расширенный артериальный проток, двойной выход из правого желудочка, персистирующая левая верхняя полая вена, рабдомиома, тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, дефект межжелудочковой перегородки [5, 6, 7].
Резюме
Литература:
Все снимки и видео получены в МЦ «Униклиника»
Снимок 1- цветное допплеровское изображение показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»).
Видео 1- видеоролик показывает ход нормальной правой подключичной артерии впереди трахеи (типичная форма «S»).
Рисунок 1: 1- правая общая сонная артерия; 2-левая общая сонная артерия; 3- левая подключичная артерия; 4-правая подключичная артерия (расположенная ретроэзофагеально); 5-пищевод.
Снимок 2- ARSA как сосуд, отходящий от дуги аорты в месте слияния ее с аортальным протоком, и идущий к правой руке плода позади трахеи.
Видео 2- видеоролик, демонстрирующий ход аберрантной правой подключичной артерии позади трахеи.
Снимок 3 – еще один случай четкой визуализации ARSA
Диагностика аберрантной левой подключичной артерии на снимках МРТ и КТ
Что необходимо знать о аберрантной левой подключичной артерии
Синоним Arteria lusoria.
Какой метод диагностики аберрантной артерии выбрать: МРТ, КТ, ангиографию
Метод выбора
Информативна ли МСКТ сосудов шеи при аберрантной подключичной артерии
Клинические проявления
Типичные симптомы аберрантной подключичной артерии:
Принципы лечения
Течение и прогноз
Что хотел бы знать лечащий врач?
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аберрантной левой подключичной артерией
Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией
— Аберрантная левая подключичная артерия является четвертой и последней ветвью правой дуги аорты. Она уходит налево, кзади от пищевода
Удвоение дуги аорты
— Артерия, проходящая позади пищевода, является правой частью сосудистого кольца, которое формируют две дуги аорты
Советы и ошибки
Следует помнить, что данная аномалия зачастую сочетается с коарктацией аорты.
КТ после введения контрастного вещества. Поперечная (а, b) и косая (с) MIP проекции правой подключичной артерии (стрелка). На рисунке представлен вариант отхождения левой позвоночной артерии (b, искривленная стрелка) напрямую от дуги аорты. При этом она визуализируется между левой общей сонной и левой подключичной артериями
Диагностика заболеваний на МРТ и КТ © 2015–