Агенезия венозного протока у плода что это такое
Горизонтальный ход левой безымянной вены у плода
УЗИ аппарат RS85
Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.
Введение
Нормальная анатомия венозной системы человека имеет достаточно широкую вариабельность. У взрослых описаны варианты расположения различных вен, удвоение крупных вен или их атипичный ход [1]. Подобные анатомические варианты, как правило, не сопровождаются нарушением функции или какой-либо клинической симптоматикой и являются случайными находками прижизненного, а чаще посмертного исследования.
Исследование венозной системы плода затруднено в связи с его небольшими размерами и ограничениями ультразвукового метода визуализации. Как правило, при ультразвуковом исследовании во II триместре беременности оценка венозной системы у плода ограничивается визуализацией нескольких стандартных сечений: среза через три сосуда с оценкой верхней полой вены, поперечного среза живота на уровне интраабдоминального отдела пупочной вены и сагиттального сечения туловища с визуализацией венозного протока верхней и нижней полых вен, впадающих в правое предсердие. В связи с этим в литературе описания нормальной вариабельности венозной системы плода носят ограниченный характер. Наиболее известными нормальными анатомическими вариантами венозной системы у плода являются: добавочная верхняя полая вена (слева), наличие повышенной извитости пупочной вены или персистирующей правой пупочной вены. Следует уточнить, что агенезия венозного протока с различными вариантами дренажа пупочной вены не относится к нормальным анатомическим вариантам, так как это состояние является патологическим и часто сопровождается развитием у плода сердечной недостаточности.
Мы приводим клиническое наблюдение редкого анатомического варианта расположения левой безымянной вены с ее горизонтальным ходом.
Материал и методы
Пациентка В., обратилась для проведения скринингового ультразвукового исследования при сроке беременности 21-22 нед. Настоящая беременность первая, соматический анамнез и наследственность не отягощены. Исследование выполнялось на аппарате Accuvix-XQ (Медисон, Южная Корея) с использованием конвексного датчика C 3-7IM/50/77 и объемного датчика 3D 3-5EK/40/69.
При фетометрии размеры плода соответствовали сроку беременности; при оценке анатомии плода врожденные пороки развития и ультразвуковые маркеры хромосомной патологии не выявлены. При осмотре сердца плода в стандартных сечениях отмечались нормальное строение сердца и типичное расположение магистральных сосудов. Однако при сканировании в поперечном сечении несколько выше среза через три сосуда обращал на себя внимание сосуд, имеющий несколько дугообразную форму и располагающийся в передней трети грудной клетки. При исследовании сосуда в режиме ЦДК отмечалось направление тока крови слева направо, ход сосуда был прослежен до его впадения в верхнюю полую вену. Учитывая отсутствие каких-либо изменений строения камер сердца и магистральных сосудов, решено продолжить беременность и проводить оценку анатомии сердечно-сосудистой системы в динамике.
Повторный осмотр сердца плода проведен в 32 недели беременности. При оценке сердца и магистральных сосудов в стандартных сечениях сохранялась типичная ультразвуковая картина (рис. 1).
Рис. 1. Поперечное сечение грудной клетки плода на уровне среза через три сосуда.
Выше среза через три сосуда в передней трети грудной клетки визуализировался сосуд, размеры которого были сопоставимы с размерами верхней полой вены (рис. 2).
Рис. 2. Поперечное сечение грудной клетки плода выше уровня трех сосудов. Обращает на себя внимание крупный сосуд, располагающийся в передней трети грудной клетки.
При исследовании в режиме ЦДК сохранялось направление тока крови слева направо (рис. 3), при исследовании в режиме импульсного допплера спектр кровотока в этом сосуде соответствовал двухфазному спектру кровотока в венах, располагающихся близко к сердцу (рис. 4). Учитывая направление и спектр тока крови в сосуде, был сделан вывод, что данный сосуд представляет собой левую безымянную (плечеголовную) вену.
Рис. 3. Поперечное сечение грудной клетки плода выше среза через три сосуда. Режим ЦДК. В сосуде регистрируется направление тока крови слева направо.
Рис. 4. Оценка характера кровотока в исследуемом сосуде в режиме импульсного допплера. Спектр кровотока двухфазный, типичный для вен, располагающихся близко к сердцу.
При доношенном сроке беременности пациентка родила здорового мальчика. Пороков развития или отклонений в работе сердца не выявлено, рост и развитие ребенка соответствуют возрастной норме.
Обсуждение
Правая и левая безымянные вены, из которых образуется верхняя полая вена в свою очередь получаются путем слияния v. subclaviae и v. jugularis internae с каждой стороны. Образовавшись позади правого грудиноключичного сочленения, она идет косо вниз и медиально к месту слияния с соименной веной с левой стороны. Левая безымянная вена приблизительно вдвое длиннее правой. Образовавшись позади левого грудиноключичного сочленения, она направляется вправо и книзу к месту слияния с правой безымянной веной, тесно прилегая при этом своей нижней стенкой к выпуклости дуги аорты [2].
Таким образом, при сканировании в серии поперечных плоскостей левая безымянная вена будет визуализироваться в поперечном сечении, благодаря своему косовертикальному ходу. Однако анатомами описаны нормальные варианты, при которых левая безымянная вена может иметь разные размеры и длину, быть рудиментарной или отсутствовать [1]. При анализе литературы было найдено всего два описания нетипичного расположения левой безымянной вены: расположение ее кпереди от тимуса [3] и ретроаортальное расположение в сочетании с тетрадой Фалло [4].
В приведенном нами клиническом наблюдении левая безымянная вена имела размеры и протяженность больше обычной и, таким образом, на определенном отрезке ее ход был более горизонтальный, нежели вертикальный. Это и позволило визуализировать ее при сканировании в серии поперечных сечений. Данная особенность левой безымянной вены относится к числу редких анатомических вариантов нормального строения венозной системы человека. В доступной нам литературе мы не нашли данных о частоте такого анатомического варианта, однако отсутствие подобных описаний является косвенным доказательством относительной редкости нашего наблюдения.
Литература
УЗИ аппарат RS85
Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.
ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ УМБИЛИКАЛЬНО-ПОРТАЛЬНОЙ ВЕНОЗНОЙ СИСТЕМЫ: ДВУХ- И ТРЕХМЕРНОЕ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
АВТОРЫ: Kivilevitch, L. Gindes, H. Deutsch, R. Achiron
Введение
Оценка умбиликально-портальной венозной системы (УПВС) стала важной частью дородового обследования плода. Аномалии УПВС, связанные с хромосомными и структурными аномалиями, допплеровская оценка кровотока в венозном протоке стала инструментом скрининга синдрома Дауна в первом триместре беременности. Кроме того, недавние исследования показали необходимость оценки кровотока в печени плода с внутриутробной задержкой роста.
У плода венозный кровоток в печени является уникальным, так как обеспечивается двумя эмбрионально и функционально разными системами: умбиликальной и портальной/желточной системами. От 5 до 10 недель беременности в печени образуется сеть анастомозов между пупочной и желточной системой, а также увеличивается объем плацентарного кровотока, который потом поступает к сердцу по этой печеночной системе. Интра- и экстрапортальная венозная система развивается с правой желточной вены. В умбиликальной системе правая пупочная вена регрессирует, а с левой пупочной вены развивается непосредственно портальная система. Венозный проток, который выходит из умбиликально-портальной системы, обеспечивает насыщенную кислородом кровь прямо к сердцу плода.
Методы
Проспективное исследование анатомически нормальных плодов проводилось в рамках рутинного дородового исследования среди населения с низким уровнем риска патологии. В большинстве случаев исследования были проведены во время эхографии плода в 14-16 недель и 19-24 недель или в третьем триместре беременности, как часть оценки роста плода.
Мы исключили плоды с любыми аномальными сонографическими выводами, в том числе с наличием “мягких маркеров” для анеуплоидии, в которых нормальный кариотип не установлен. Также исключили беременности, осложненные материнскими заболеваниями, которые могут повлиять на развитие плода. Исключены были и случаи с патологическим объемом амниотической жидкости, связанным или не связанным с аномальным внутриутробным ростом плода.
Только в случае получения сонограмм с оптимальной визуализацией УПВС включались в исследование. Все обследования были сделаны в стандартном поперечном срезе верхней части живота (срез, который обычно используется для измерения окружности живота). На срезе мы визуализируем желудок и L-образный портальный синус (это впадение сосудов, которые берут начало с конца пупочной вены; он также был определен Mavrides и соавт., как сосудистое пространство, простирающееся от точки зарождения нижней ветви левой воротной вены до правой воротной вены (рис.1)). С этой точки зрения мы проводили исследования, визуализируя желудок в дистальной точке от датчика, чтобы определить стык портального синуса и главной портальной вены, которая проходит с левой стороны между желудком и нисходящей аортой. Связь между портальной веной и портальным синусом была сначала идентифицирована с помощью двухмерного (2D) ультразвука. После этого использовали цветной допплер с потоком высокой четкости (HDFlow) для достижения наилучшего режима визуализации, а также для проверки направления кровотока (Рис.2 а и b). 3D методика была применена только в тех случаях, когда портальный синус и портальная вена не могли быть обнаружены в одной плоскости в других режимах визуализации. Для 3D HDFlow мы использовали угол объема образца 30-35° (рис. 3). Для того чтобы оценить внутрипеченочные ветви портальной системы, мы приняли систему сегментации печени Couinaud. Использовали также продольный срез для определения нормального хода пупочной вены и венозного протока.
Рис.1. Ультразвуковые изображения нормальной внутрипеченочной пупочной вены, которая соединяется с левой и правой воротной венами. На срезе измерения окружности живота у плода на 23 неделе гестации. (а) Поперечный срез, используемый для измерения окружности живота плода. (b) Сонограмма поперечного среза в сагиттальной плоскости, обозначенной пунктирной линией.
Рис.2. На сонограмме наблюдаем место соединения основной воротной вены и бифуркацию правой и левой портальных ветвей с портального синуса у плода на 23 неделе гестации, представлены без (а) и с (b, c) потоком высокой четкости HDFlow. Изображения (а) и (b) показывают поперечный срез живота плода. Стрелка указывает на печеночную артерию. Изображение (с) соответствует сагитальному срезу главной воротной вены, указанной пунктирной линией.
Рис.3. Изображение воротной вены плода на 24 неделе гестации: нормальная внутрипеченочная анатомия сосудов показана в поперечном срезе (а). 3D HDFlow позволила визуализировать основную воротную вену и ее ветви одновременно, в то время как это было невозможно на 2D (b-d).
Результаты
В ходе исследования мы изучили 208 плодов. Средний гестационный возраст на момент обследования составил 25,1 недель. В продольном срезе мы заметили, что ход пупочной вены в направлении вверх попадает в печень, где она соединяется с портальной системой. В левой интрасегментарной борозде печени она соединяется с левой портальной веной, которая затем идет резко вправо, создавая L-образный сегмент, известный как портальный сегмент. Главная портальная вена огибает главную борозду слева. Место слияния главной портальной вены с портальным синусом является анатомической точкой разделения между правой и левой ветвями, и расположена вниз (рис. 2 с) и вправо по основанию венозного протока. Правая портальная вена разветвляется на две основные ветви: на переднюю и заднюю ветви на некотором расстоянии от перехода главной портальной вены и портального синуса. Три ветви выходят с левой портальной вены: две слева (нижняя и верхняя ветвь) и одна справа (медиальная ветвь) (рис.3). За период исследования только в одном (0,4%) случае мы были неспособны обнаружить L-образный сегмент левой портальной вены, что указывает на отсутствие горизонтальной части левой портальной вены. В этом случае венозный проток исходит с правой портальной вены, а не из портального синуса (Рис.4).
Рис.4. Случай развития умбиликально-портальной системы у плода на 23 неделе гестации (а b). Типичная L-форма левой воротной вены не может быть идентифицирована (а) и венозный проток имеет другой ход (b, стрелка), по сравнению с обычным развитием (с, стрелка).
В месте слияния главной воротной вены и портального синуса (рис 2) мы заметили, что их угол слияния непрерывно варьирует от перпендикулярного к почти полностью параллельному направлению линий. Соответственно, классифицировали три основных типа связи между главной портальной системой и портальным синусом. Наиболее распространенный тип наблюдался у 140 (67,3%) плодов. Он представляет собой Т-форму соединения, с анастомозом “конец в бок” между главной портальной веной и портальным синусом (рис. 5). Этот тип соединения показал большой диапазон угла соединения и разное расстояние от места разветвления задней ветви правой портальной вены. Соединение колебалось от вертикальной Т-образной вставки в портальный синус, далеко от места разветвления правой ветви правой портальной вены (рис.5 а), до более острого угла соединения и более короткого расстояния от этого разветвления (рис. 5 b и 5 с), образуя крестообразную структуру, состоящую из четырех сосудов: главная портальная вена, левая портальная вена и две ветви (передняя и задняя правой портальной вены) (рис. 5 d). У 26 плодов (12,5%) наблюдали Х-образное соединение между главной портальной веной и портальным синусом (рис.6), характеризующееся образованием анастомоза “бок в бок”, который проходит почти параллельно. В некоторых случаях наблюдается разрыв между главной портальной веной и левой портальной веной, представляющий собой промежуточную форму между вторым и третьим типом соединения (классифицируется как Н-образная форма) и наблюдается у 30 (14,4%) плодов. В этом типе соединения между главной портальной веной и задней правой портальной веной были отделены от правой портальной вены малыми сосудами (Рис.7). Также мы наблюдали разное расстояние между сосудами. В самом крайнем случае связь между сосудами не могла быть визуализирована вместе в одной плоскости в серошкальном режиме. Только в 3D с использованием HDFlow техники можно было продемонстрировать тонкий сосуд, который их соединял (Рис.7с). В нашей серии классификация типа соединения между главной портальной веной и портальным синусом не была возможной в 12 (5,6%) случаях, что объясняется, главным образом, промежуточной морфологией. Восемь из них были между типами T и X, а четыре были между типами X и H.
Рис. 5. Варианты анастомоза главной воротной вены и портального синуса конец в сторону у плода на 24 неделе гестации. (а) Т-образный анастомоз. (b) было отмечено разное расстояние от места разветвления задней ветви правой портальной вены; в некоторых случаях левая воротная вена и правая воротная вена разветвлялась непосредственно от главной портальной вены в виде трезубца (с). (d) Более острый угол соединения является промежуточной формой между типами анастомозов “конец в бок” и “бок в бок”.
Рис.6. Варианты анастомоза главной воротной вены и портального синуса “бок в бок” у плода на 24 неделе гестации: X-образный анастомоз. На сонограмме (а) и (b) представлено соединение с разным расстоянием между комплексом “главная портальная вена/задняя ветвь” правой портальной вены и комплексом “левая воротная вена/передняя ветвь” правой воротной вены. Показан почти полный разрыв между собой, что представляет промежуточную форму между формами X и Н. (с) Трехмерная визуализация с высоким качеством реконструкции потока изображения 3D HDFlow.
Рис. 7. Случай Н-образного анастомоза главной воротной вены и портального синуса у плода на 24 неделе гестации. Главная портальная вена и задняя ветвь правой воротной вены отделены от левой воротной вены и передней ветви правой портальной вены небольшими сосудами, соединяющими их между собой (а и b). (с) изображение представляет собой случай, в котором комплексы “главная портальная вена/передняя ветвь” правой портальной вены и “главная портальная вена/задняя ветвь” правой воротной вены были столь отдалены друг от друга, что они могли быть визуализированы только с помощью режима 3D HDFlow.
Вывод
В данном исследовании мы изучали связь между главной портальной веной и портальным синусом. Умбиликально-портальная венозная система представляет собой комплекс сосудов, питающих печень, а также сердце плода.
Мы решили принять анатомическую номенклатуру, предложенную Mavrides и др., использовать термин “портальный синус” для L-образной пупочной части левой портальной вены. Основной причиной этого была наша способность, используя 2D и 3D HDF, визуализировать с легкостью нижнюю ветвь левой портальной вены в качестве ориентира начала портального синуса. Кроме того, эта методика позволила нам визуализировать одновременно главную портальную вену и ее ветви, что не удалось в режиме 2D (рис. 3 b-d).
Важной особенностью нашего исследования является тот факт, что мы были в состоянии точно описать различные анатомические связи между главной портальной веной и портальным синусом у большого количества плодов во время беременности. Знание этих анатомических вариантов имеет важное значение в диагностике аномалий портальной венозной системы, таких как полная и частичная агенезия воротной вены.