Аксонопатия что за диагноз
Что такое полинейропатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Богданова Е. П., функционального диагноста со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Полинейропатия (Polyneuropathy) — это группа заболеваний периферической нервной системы, при которых повреждаются периферические нервные волокна, входящие в состав различных нервов. Полинейропатия может быть вызвана множеством причин, но проявляется общими симптомами: слабостью в руках и ногах, онемением, покалыванием и жжением в кистях и стопах.
Полиневропатия и полинейропатия — это разные варианты написания одного и того же термина.
Как часто встречается полинейропатия
Причины полинейропатии
Выделяют первичные и вторичные полинейропатии. Первичные полинейропатии — это наследственные формы, которые могут сочетаться с поражением других органов и отделов нервной системы. К наследственным полинейропатиям относятся транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирийная полинейропатия, болезнь Рефсума.
Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще. В зависимости от причинного фактора их можно разделить на несколько видов:
Симптомы полинейропатии
Клиническая картина полинейропатий типична и проявляется следующими симптомами:
При поражении периферических отделов вегетативной нервной системы нарушается работа внутренних органов. Эти нарушения сопровождаются следующими симптомами:
Патогенез полинейропатии
Периферической называют ту часть нервной системы, которая не входит в центральную нервную систему, т. е. нервы за пределами головного и спинного мозга.
Выделяют два типа нервных волокон: тонкие ( безмиелиновые ) и толстые ( миелиновые ). Миелин окружает аксон прерывистой электроизолирующей оболочкой, благодаря чему возбуждение передаётся быстрее. Этому способствуют перехваты Ранвье — периодические участки, не покрытые миелином.
Полинейропатии делят на два основных класса:
Зачастую при поражении миелиновой оболочки позже повреждается и сам аксон, а при первичном повреждении аксона со временем разрушается и миелиновая оболочка.
Классификация и стадии развития полинейропатии
Формы полинейропатии в зависимости от причины:
По течению полинейропатии могут быть:
По патоморфологическим признакам выделяют аксонопатии и миелинопатии.
По преобладанию симптомов выделяют:
Осложнения полинейропатии
К ослож нениям полинейропатии можно отнести атрофию мышц и утрату движений в конечностях, тревожные и депрессивные расстройства из-за боли при сенсорных полинейропатиях.
Диагностика полинейропатии
Сбор анамнеза
При диагностике полинейропатии важно выяснить, на что жалуется пациент, какой образ жизни он ведёт и какими болезнями страдают его близкие родственники.
На приёме доктор спрашивает:
Нужно обязательно рассказать доктору о вредных привычках, в том числе о злоупотреблении алкоголем, а также о том, что предшествовало развитию полинейропатии, например инфекция, боль в животе, голодание и т. д.
Неврологический осмотр
Доктор осматривает кожу, ощупывает мышцы, измеряет окружность рук и ног, оценивает сухожильные, надкостничные рефлексы и чувствительность.
Сухожильные рефлексы проверяют с помощью лёгкого удара неврологическим молоточком по сухожилию мышцы:
Если рефлексы выпадают, описанные движения не происходят.
Чтобы оценить походку, силу мышц рук и ног, доктор просит пациента встать на носки и пятки, сесть на корточки и встать, лёжа потянуть стопы на себя и от себя, согнуть и разогнуть ноги в коленях, сжать кулаки, согнуть и разогнуть руки в локтях и т. д.
Нарушение разных видов чувствительности определяют различными методами:
Определить интенсивность боли можно с помощью специальных шкал, например DN4 и визуальной аналоговой шкалы (ВАШ). Принцип ВАШ состоит в том, что пациенту предлагают оценить силу боли по 10-балльной шкале, где 0 — это отсутствие боли, а 10 — самая сильная боль, какую он испытывал в жизни. С помощью этой шкалы можно оценить эффективность лечения, сравнив интенсивность боли до него и после.
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика позволяет установить причину полинейропатии.
К основным лабораторным методам относятся:
Инструментальная диагностика
Лечение полинейропатии
Чтобы вылечить полинейропатию, нужно выявить и устранить причину болезни, а также подавить механизмы её развития.
Методы лечения полинейропатии зависят от основного заболевания:
Чтобы уменьшить нейропатическую боль, применяют:
Помимо медикаментозного лечения, проводится физическая реабилитация: лечебная физкультура, массаж, методы с биологической обратной связью, физиотерапия (электромиостимуляция) и т. п.
Прогноз. Профилактика
Наследственные полинейропатии, как правило, неуклонно прогрессируют, но благодаря их медленному развитию пациенты адаптируются и обслуживают себя самостоятельно до поздних стадий болезни.
Прогноз токсических полинейропатий относительно благоприятный при прекращении интоксикации, например если пациент откажется от алкоголя.
Профилактика полинейропатии
Людям, занятым на вредном производстве, необходимо регулярно посещать профпатолога. Обычно такие консультации входят в ежегодный профилактический медицинский осмотр.
Пациентам, чьи родственники страдают наследственными формами полинейропатии, желательно обратиться к медицинскому генетику, чтобы определить свой риск развития болезни.
Патология аксонов
Периодически, приблизительно в 15-20% случаев, по данным «нейронного теста» (аутоантитела к аутоантигенам аксонов и миелиновой оболочки — общий белок миелина) мы выявляем у больных с психическими расстройствами и, в частности, страдающих зависимостью от психоактивных веществ, патологию аксонов, которую можно рассматривать либо как следствие воспалительного процесса, либо демиелинизирующих процессов или аксонопатию метаболического характера.
Патология аксонов, вероятно, может включать в себя: их утрату, пересечение, нарушенный аксональный транспорт, повреждение оболочки, дистального или проксимального отделов этих отростков нейронов. «Незащищенные аксоны» вследствие повреждения или утраты миелиновой оболочки становятся более уязвимыми и восприимчивыми к их дальнейшему повреждению.
В психиатрии мы чаще всего встречаемся с хроническим поражением аксонов, в неврологии, например, при рассеянном склерозе — с острым. Маркерами острого повреждения аксонов считаются: дефосфолирование нейрофиламентов, нарушение аксонального транспорта, экспрессия специфических кальциевых каналов и пересечение аксонов.
Нарушение аксонального транспорта («поперечное повреждение аксонов») можно обнаружить при помощи белков, транспортирующихся по аксонам. Белки аккумулируются в поперечных срезах или в зонах нарушенного транспорта. Одним из таких белков является амилоидный белок предшественник, который синтезируется в нейронах и транспортируется на периферию вдоль аксонального цитоскелета. Некоторые исследователи полагают, что повреждение аксонов происходит при атаке на миелиновую оболочку, что аксонотоксичные компоненты присутствуют среди медиаторов воспаления, повреждающих миелиновый — олигодендроцитарный комплекс. Возможно, аксоны утрачивают трофическую поддержку, получаемую от олигодендроцитов. Скорее всего, основными мишенями аутоиммунного ответа при некоторых психических расстройствах являются олигодендроциты и миелиновые оболочки.
Олигодендроциты более восприимчивы к повреждению вследствие влияния большого числа иммунологических или токсических эффекторов, включая цитокины (TNF-альфа), реактивные виды кислорода или азота, медиаторов возбуждения (глутамат), компонентов комплимента, протеолитических и липолитических энзимов и др. агентов. Целостность аксонов в первую очередь зависит от взаимодействия аксонов и олигодендроцитов, которые являются миелинобразующими клетками и доставляющими к аксону «трофические сигналы выживания». Заключительная фаза разрушения цитоскелета аксонов заключается в притоке в него ионов Ca2+, активирующих широкий спектр протеиназ, например, кальпаина, что и приводит к деинтеграции аксона (этот процесс можно предотвратить с помощью блокады входа в аксон Na+ или Ca+).
Аксонопатия что за диагноз
Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО «РЖД»; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН
Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО «РЖД»; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН
Научный центр неврологии РАМН, Москва
Научный центр неврологии РАМН, Москва
Аксонопатия в патогенезе рассеянного склероза, периферических диффузных и локальных моторных невропатий и болезни мотонейрона
Журнал: Медицинские технологии. Оценка и выбор. ;(): 4-7
Меркулов Ю. А., Меркулова Д. М., Иосифова О. А., Завалишин И. А. Аксонопатия в патогенезе рассеянного склероза, периферических диффузных и локальных моторных невропатий и болезни мотонейрона. Медицинские технологии. Оценка и выбор. ;():4-7.
Merkulov Iu A, Merkulova D M, Iosifova O A, Zavalishin I A. Axonopathy in the pathogenesis of multiple sclerosis, peripheral diffuse and local motor neuropathies and motor neuron disease. Medical Technologies. Assessment and Choice. ;():4-7.
Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО «РЖД»; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН
Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО «РЖД»; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН
Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО «РЖД»; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН
Научный центр неврологии РАМН, Москва
Научный центр неврологии РАМН, Москва
Актуальность изучения роли аксонопатии в патогенезе воспалительных и дегенеративных заболеваний центральной и периферической нервной системы (ЦНС и ПНС) связана с широкой распространенностью данной патологии среди лиц молодого трудоспособного возраста. Ремиттирующее или неуклонно прогредиентное течение этих болезней приводит к ранней инвалидизации и снижению продолжительности жизни данной категории пациентов.
Объективизация признаков аксональной дегенерации у больных с рассеянным склерозом (РС) при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в виде выявления гипоинтенсивных T1-очагов («черных дыр») получила развитие лишь со второй половины 90-х годов XX века [26, 28]. К настоящему времени доказана зависимость между объемом «черных дыр» на МРТ и степенью инвалидизации пациентов, оцениваемой при помощи шкалы EDSS [8, 13, 25]. В связи с этим большинством авторов [2, 6, 16] поднимается вопрос о том, не является ли РС дегенеративным, а не только демиелинизирующим заболеванием ЦНС. В свою очередь указания на наличие периферической демиелинизации и аксонопатии при РС [7, 11, 14] позволяют подойти к изучению единых процессов формирования иммунопатологии в ЦНС и ПНС.
Обращает на себя внимание противоречивость данных литературы о роли и времени присоединения аксональных расстройств в ПНС при формировании острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ОВДП и ХВДП) и влиянии аксонопатии на развитие клинической и нейрофизиологической картины данных заболеваний. Большинство авторов [15] придерживаются точки зрения о четкой зависимости вторичной аксонопатии и мышечной слабости от выраженности демиелинизирующего процесса в периферических нервах. Еще в 1994 г. было отмечено, что в ряде случаев значительная демиелинизация, например у больных с врожденными невропатиями, сопровождается относительно умеренным неврологическим дефицитом [29]. Наряду с этим в последние годы активно обсуждается проблема о первично аксональной форме синдрома Гийена-Барре с положительным эффектом от иммуномодулирующей терапии [1, 18].
В свою очередь при БАС выявляется феномен миелинопатии, в том числе и фокальной [21]. В связи с этим постановка правильного диагноза нередко вызывает большие сложности. Научно-практический поиск отправных моментов дифференциальной диагностики этих состояний очень актуален, поскольку ММН в отличие от БАС является курабельным заболеванием [27]. Ключом для разработки этих вопросов являются универсальные механизмы дизрегуляционной патологии, возникающей вследствие образования патологической интеграции поврежденных структур миелиновой оболочки и аксона и приводящей к формированию аксонально-демиелинизирующего невропатологического синдрома [4].
Целью работы явилось изучение единых механизмов развития аутоиммунных и дегенеративных заболеваний нервной системы.
Материал и методы
Всем пациентам с РС провели МРТ-исследование головного мозга в соответствии с общепринятыми протоколами, применяемыми при подозрении на органическую патологию ЦНС с оценкой количества, локализации гиперинтенсивных Т2-очагов демиелинизации и линейного размера максимальных очагов. Для объективизации аксонального поражения ЦНС анализировали состояние гипоинтенсивных Т1-очагов («черных дыр») и степень атрофических процессов (состояние субарахноидального пространства и желудочков головного мозга).
Были проведены диагностические люмбальные пункции 23 больным РС и 38 больным МНМ с последующим анализом уровня клеточно-белкового состава спинномозговой жидкости.
Статистическую обработку результатов проводили при помощи компьютерной программы STATISTICA.6.1 (США). Использовали параметрические и непараметрические методики: дисперсионный анализ и t-тест Стьюдента, критерии Вилкоксона, Манна-Уитни и Краскела-Уоллиса. Различия считали достоверными при достигнутом уровне значимости р 2 =137,5; p
Аксонопатия что за диагноз
Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва
Аксональные полинейропатии: патогенез и лечение
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(6): 22-25
Ковражкина Е. А. Аксональные полинейропатии: патогенез и лечение. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(6):22-25.
Kovrazhkina E A. Axonal polyneuropathies: pathogenesis and treatment. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;113(6):22-25.
Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва
Российский государственный медицинский университет; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта, Москва
Причиной токсико-метаболических ПНП является экзо- и эндогенные интоксикации. Поступающие извне вещества или собственные его метаболиты, токсичные для периферических нервов, вызывают их повреждение. Тяжесть этого повреждения зависит от степени токсичности данного агента (выделяют острые метаболические ПНП, развивающиеся на фоне тяжелой общей интоксикации, например, ПНП при быстро нарастающих печеночной недостаточности или уремии, при отравлении фосфоорганическими веществами, мышьяком, свинцом, как нежелательный эффект лечения препаратами лития, цитостатиками), длительности его воздействия, собственных генетических особенностей метаболизма нервной ткани, немаловажную роль играет также аутоиммунный фактор [13].
При массивном воздействии токсичного для периферической нервной системы агента, участии ишемического компонента (за счет страдания vasa nevrorum), аутоиммунных влияний развиваются ПНП аксонально-демиелинизирующего типа такие, например, как уремическая, свинцовая, амиодароновая, вызываемые воздействиями высокотоксичных для нервов веществами [9]. При наиболее распространенной диабетической ПНП, демиелинизирующий компонент максимально представлен при инсулинпотребном сахарном диабете (характеризующимся более высокой гипергликемией), а выраженность демиелинизации периферических нервов нарастает при резких повышениях уровня глюкозы крови [4, 7]. На представленность демиелинизирующего компонента при метаболических ПНП влияют наследственные факторы (генетически обусловленная миелинопатия, которая протекала бы субклинически без дополнительного воздействия токсического агента), аутоиммунное повреждение (например, миелинопатия более выражена при сахарном диабете 1-го типа, при котором иммунокомпетентные клетки повреждают ткань поджелудочной железы) [4, 14].
ПНП аксонально-демиелинизирующего типа протекают более тяжело, с выраженными парезами, сенситивной атаксией, нейропатическим болевым синдромом, но нередко, при своевременном устранении действия токсического фактора, быстро регрессируют. При очень тяжелом и упорном течении заболевания, учитывая роль аутоиммунного механизма в развитии данного типа метаболических ПНП, необходимо кратковременное назначение иммуномодулирующей терапии (чаще глюкокортикоидов, иногда цитостатиков) [9, 11].
Лечение. Аксональное повреждение нервов как первичного, так и вторичного характера, обратимо за счет регенерации поврежденных аксонов и концевого спрутинга сохранившихся аксонов, однако этот процесс протекает медленно (месяцы), часто аксональная регенерация бывает неполной. Для регресса аксонопатии периферических нервов необходимо нивелировать воздействие токсического агента (коррекция метаболических и алиментарных нарушений, детоксикация, влияние на аутоиммунные механизмы), большое значение имеет также патогенетическая терапия, направленная на восстановление нарушенного метаболизма аксонов (митохондриальные нарушения, повреждения, вызванные окислительным стрессом).
Препарат не только редуцирует проявления окислительного стресса, но и оказывает влияние на сосудистый компонент поражения периферических нервов, нормализуя эндоневральный кровоток (что имеет большое значения, например, при дибетической микроангиопатии) [16, 17]. Комплексный механизм действия α-липоевой кислоты объясняет ее эффективность в отношении всех аксональных ПНП, патогенез которых связан с токсико-дисметаболическим и сосудистым факторами. Так, эффективность тиоктовой кислоты показана при уремической и алкогольной ПНП, при поражении периферических нервов, индуцированном цитостатиками [15]. Для регенерации аксонов периферических нервов на фоне токсико-метаболических влияний важны также детоксикационный и гепатопротекторный эффекты α-липоевой кислоты. Положительный эффект препарата отмечен в отношении заболеваний печени, печеночной комы, некоторых интоксикаций, в том числе алкогольной [6, 10].
Полинейропатия
Полинейропатия – это нарушение, связанное с множественным поражением периферических нервов. Оно может развиваться на фоне интоксикаций или соматических заболеваний и проявляется расстройствами чувствительных и двигательных функций, а также формированием трофических язв. Только своевременное полноценное лечение помогает обратить процесс вспять и восстановить нормальную работу нервных волокон.
Информация о полинейропатии
Слово «полинейропатия» переводится с греческого языка как «поражение многих нервов». Этот термин очень точно описывает суть патологии. Все структуры организма опутаны сетью тонких нервных волокон, которые делятся на три группы:
Поражение тех или иных волокон неизбежно влечет за собой нарушение их функций. Наиболее распространена смешанная полинейропатия нижних конечностей, при которой проявляются симптомы дисфункции чувствительных и двигательных нервов.
Причины
Поражение периферических нервов может возникнуть на фоне следующих состояний:
Кроме того, выделяют наследственные формы заболевания, передающиеся от родственников, а также идиопатическую полинейропатию, причину которой не удается установить.
Полинейропатия делится на несколько видов в зависимости от типа пораженных волокон:
Значительные различия в симптоматике заметны лишь на начальных стадиях развития болезни. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются все нервные волокна, и проявления приобретают смешанный характер.
Существуют и другие виды классификации заболевания:
Симптомы
Симптомы полинейропатии зависят от ее причины и особенностей поражения волокон. К наиболее распространенным признакам патологии относят:
Алкогольная полинейропатия
Эта форма заболевания поражает чаще всего нижние конечности. Она развивается при длительном бесконтрольном употреблении спиртных напитках и проявляет себя, в первую очередь, жжением и ощущением покалывания в ногах. При дальнейшем развитии патологии пациент начинает ощущать онемение и судороги в мышцах, которые развиваются за счет сопутствующей нехватки витаминов группы В.
Диабетическая полинейропатия
Повышенный уровень сахара становится причиной поражения нервов стоп (дистальный вариант) и верхней части ног (проксимальный вариант). В первом случае человек ощущает характерный комплекс симптомов:
Сочетание полинейропатии с поражением мелких сосудов ведет к появлению трофических язв в нижней части голени. Проксимальный вариант поражения характеризуется резкими болями в ягодице и верхней части бедра, а также постепенной атрофией мышц в этой области.
Диагностика
Диагностика полинейропатии требует всестороннего обследования, которое включает:
Список обследований может быть скорректирован в зависимости от формы полинейропатии и сопутствующей патологии.
Лечение полинейропатии конечностей
Лечение направлено на устранение основной причины поражения нервных волокон, восстановление их нормальной работы, а также устранение неприятной для пациента симптоматики.
В зависимости от причины заболевания может назначаться:
Для восстановления нервных волокон используются:
Симптоматическая терапия включает:
Большое значение в лечении полинейропатии имеет немедикаментозная терапия. Она включает:
Для полноценного лечения требуется длительное комплексное воздействие на пораженную область. Только если пациент досконально выполняет все назначения врача, удается добиться успеха, но даже в этом случае полноценное восстановление функций нервных волокон не гарантировано.
Осложнения
Если вовремя не обратиться к врачу и не устранить причину, повлекшую поражение нервных волокон, нейропатия будет неуклонно прогрессировать. Осложнения заболевания включают:
Избежать осложнений можно, если своевременно обратиться к врачу за помощью, а также соблюдать меры профилактики.
Профилактика
Полинейропатия – это состояние, которое реально предупредить задолго до появления первых симптомов. Для этого необходимо:
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Неврологи клиники «Энергия здоровья» окажут помощь при любых формах полинейропатии. Специалисты проведут полноценную диагностику, чтобы точно выявить степень и локализацию поражения, а затем назначат лечение и реабилитацию в соответствии с индивидуальными особенностями организма. Мы используем комплексные методы, которые включают:
Преимущества нашей клиники
Полинейропатия – это опасное осложнение многих состояний и заболеваний. Не стоит надеяться, что симптомы ограничиваются простым покалыванием, со временем состояние будет ухудшаться. Не затягивайте с обращением к врачу, запишитесь на консультацию к неврологам клиники «Энергия здоровья».