Аменорея неуточненная что это

Аменорея: формы, симптомы, лечение

Аменорея – состояние, при котором у женщин детородного возраста отсутствуют менструации в течение трех месяцев при ранее регулярном цикле и шести месяцев или более при нерегулярном. Во время беременности, а также кормления грудью считается нормальным проявлением физиологических изменений в репродуктивной системе. В остальных же случаях нарушение свидетельствует о патологическом процессе репродуктивной системы или гормональном дисбалансе. Эти отклонения являются серьезной патологией, находятся в тесной взаимосвязи с развитием бесплодия и множеством других заболеваний.

Среди женщин в возрасте 16–45 лет распространенность патологии варьируется от 5 до 13%. При этом в подавляющем большинстве случаев состояние развивается у ранее менструирующих пациенток, и лишь в 25% встречается первичная аменорея – задержка менархе (первой менструации) у девушек.

Причины и формы заболевания

Беременность – самая распространенная причина аменореи. После родов из половых путей некоторое время наблюдаются кровянистые выделения – лохии. В дальнейшем же при грудном вскармливании менструации отсутствуют еще в течение нескольких месяцев – это лактационная аменорея. Такие изменения связаны с высокой секрецией пролактина в организме и не являются отклонением.

Яичниковая форма аменореи встречается при синдроме поликистозных яичников, преждевременной овариальной недостаточности (синдром истощения яичников или ранняя менопауза), синдроме резистентных яичников, андрогенпродуцирующих опухолях органа. При этом также нарушены созревание яйцеклетки и менструальный цикл.

Причиной надпочечниковой формы заболевания может быть ряд заболеваний, при которых происходит избыточная выработка мужских половых гормонов (адреногенитальный синдром) или кортизола (болезнь и синдром Иценко-Кушинга). Избыточное выделение андрогенов при этом тормозит продукцию гонадотропинов в головном мозге.

Аменорея тиреоидного генеза чаще обусловлена заболеваниями щитовидной железы, первичным или вторичным гипотиреозом. При этом гипофиз (особая железа, расположенная в области головного мозга) продуцирует больше ТТГ, что приводит к подавлению соседних клеток, ответственных за выработку ЛГ, ФСГ, и последующему угнетению функции яичников. В случае гипертиреоза функция органов репродуктивной системы также нарушается.

Маточная форма патологии связана с функциональными либо анатомическими нарушениями в матке. Причиной может быть возникновение спаек вследствие травматического повреждения эндометрия во время аборта, генитального туберкулеза, после хирургических вмешательств на органе, диагностического выскабливания, эндометрита. Полноценного ежемесячного обновления слизистой оболочки не происходит, менструации отсутствуют. Если случилось заращение только в области цервикального канала при сохранном эндометрии, развивается ложная аменорея – кровь накапливается в полости матки, не имея выхода.

Первичная аменорея может протекать с задержкой полового развития или без нее. В первом случае нарушения связаны с пороками развития яичников, такими как дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации, или врожденной либо приобретенной дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. Патология может быть вызвана неполноценным питанием, хронической инфекцией, интоксикацией, заболеваниями почек, печени, анемией. Встречается она при гигантизме, опухолях и врожденных пороках соответствующей области головного мозга. Задержка менархе и нормальное развитие вторичных половых признаков наблюдаются при отсутствии естественных отверстий для выхода менструальной крови – гинатрезии (заращении) девственной плевы или влагалища, аплазии (недоразвития) матки.

Отдельного внимания заслуживает ятрогенная аменорея – следствие хирургического удаления матки и/или придатков, применения некоторых лекарств, лучевой или химиотерапии.

Симптомы аменореи

Центральная форма

Яичниковая форма

Врожденная дисфункция яичников сопровождается практически полным отсутствием вторичных половых признаков – неразвитые молочные железы, скудное оволосенение в области лобка и подмышек, мужское телосложение. Для синдрома Шерешевского-Тернера (врожденная генетическая патология) характерны низкий рост больной, крыловидные складки кожи на шее, высокое «готическое небо», бочкообразная грудная клетка, вальгусная (Х-образная) деформация суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы.

При дефиците ферментных систем возможны повышение артериального давления, боль внизу живота. Синдром истощенных яичников сопровождается снижением полового влечения, вегето-сосудистыми и психоэмоциональными расстройствами, характерными для климакса. При поликистозном перерождении органа возможно появление гирсутизма – избыточный рост волос на лице, теле, внутренней поверхности бедер, а также висцерального ожирения, сахарного диабета и сердечно-сосудистых нарушений.

Маточная форма

Аменорея при эндокринных нарушениях

Диагностика аменореи

Постановкой диагноза и лечением репродуктивной дисфункции занимается гинеколог. Во время беседы с пациенткой врач уточняет продолжительность и регулярность цикла, как давно отсутствуют месячные, какие имеются жалобы и сопутствующие заболевания, количество состоявшихся родов, выкидышей и абортов, применяемый метод контрацепции, характер питания, наличие физических и психических перегрузок, время наступления менопаузы у матери и бабушек, принимаемые препараты – все это помогает выявить особенности работы организма конкретной женщины. Обязательно измеряются рост и вес женщины, производится расчет индекса массы тела. В процессе осмотра определяется болезненность придатков, оценивается состояние наружных половых органов, влагалища, молочных желез, оволосенения на теле, осматриваются кожные покровы.

Лечение

Лечение аменореи сводится к правильному определению и устранению причины, которая привела к длительному отсутствию менструации. Тактика зависит от возраста пациентки, формы аменореи, наличия или отсутствия других заболеваний.

Если причиной репродуктивной дисфункции послужили заболевания желез внутренней секреции, то ведение пациента осуществляется совместно с эндокринологом.

Источник

Аменорея

МКБ-10: N91.0 — Первичная аменорея.

МКБ-10: N91.1 — Вторичная аменорея.

Отсутствие месячных может быть симптомом сразу нескольких гинекологических заболеваний. Аменорея — это отсутствие месячных в течение шести и более месяцев. Это не самостоятельная патология.

Стаж работы более 22 года.

Различают следующие виды аменореи:

Кроме того, в зависимости от механизма развития, аменорея может быть:

В клинической практике чаще всего встречается вторичная истинная аменорея. Она может возникать в силу различных причин (например, дефицит или избыток веса, постоянные стрессы). Отсутствие месячных может быть следствием заболеваний эндокринных органов, осложненных абортов, опухолей и приема ряда психотропных препаратов.

Причины первичной и вторичной аменореи

Причины аменореи

Основные причины аменореи:

В 15% случаев причина аменореи как первичного процесса — задержка полового созревания.

Отсутствие менструации из-за гормональной контрацепции

Признаки и симптомы аменореи

Симптомы аменореи довольно характерны, благодаря чему врач без проблем может поставить диагноз. Аменорея проявляется следующими признаками:

Вторичная аменорея сопровождается внешними проявлениями основного заболевания.

Признаки аменореи

Диагностика аменореи

Диагностика аменореи проводится в несколько этапов. В первую очередь врач проводит опрос и осмотр женщины с целью определения вида аменореи. После этого необходимо выяснить причины развития данного состояния. С этой целью врач детально расспрашивает пациентку о присутствующих жалобах, времени их появления, возможных провоцирующих факторах. Если женщина ранее принимала лечение, она должна сообщить об этом доктору. Также необходимо дать оценку проведенному лечению — было ли оно эффективным, как долго сохранялся эффект, присутствовали ли побочные эффекты, и, если да, то какие. Отдельно собирается семейный анамнез — гинекологу важно знать, были ли подобные отклонения у ближайших родственников больной.

Основными лабораторными исследованиями при диагностике аменореи являются:

Методы диагностики аменореи

При наличии показаний может быть назначена инструментальная диагностика аменореи:

Прежде чем поставить диагноз «аменорея», врач должен убедиться в правильности своих подозрений.

Лечение аменореи

Лечение аменореи зависит от вида патологии и может быть как консервативным (нормализация веса, прием различных лекарственных средств и так далее), так и оперативным (разрушение спаек в матке, пластика влагалища). Только после проведения тщательного обследования и установления причин заболевания врач может назначить необходимую терапию.

При врожденных аномалиях наиболее эффективным будет оперативное вмешательство. При гормональном дисбалансе нужно приложить все усилия, чтобы нормализовать работу желез внутренней секреции. С этой целью женщине назначают заместительную терапию или же средства, блокирующие синтез гормонов. При чрезмерной потере веса необходимо составить индивидуальный рацион, который будет полностью удовлетворять потребности женщины в питательных веществах, витаминах и минералах. Доброкачественные и злокачественные опухоли, заболевания яичников, последствия травматических повреждений требуют сложного комбинированного лечения. При интенсивных психоэмоциональных нагрузках хороший результат дает психотерапия.

Лечение аменореи, обусловленной патологией яичников, заключается в назначении комбинированных оральных контрацептивов. С их помощью врачам удается восстановить работу репродуктивной системы и возобновить регулярные менструации.

Профилактика аменореи

Профилактика аменореи — это комплекс действий, направленных на предотвращение развития заболевания. Ключевое значение имеет неспецифическая профилактика аменореи. Прежде всего, нужно исключить все виды перегрузок организма. Если в силу каких-то причин избежать стрессов невозможно, необходимо приложить максимум усилий, чтобы нивелировать их влияние — принимать успокоительные средства, учиться расслабляющим методикам, уделить внимание занятиям йогой.

Правильное питание станет залогом хорошего здоровья и красивой фигуры. Индекс массы тела должен находиться в пределах 20–25. Тренировки должен составлять только профессиональный тренер, хорошо разбирающийся в аспектах женского здоровья. Регулярные медицинские осмотры позволят вовремя выявить симптомы аменореи и назначить лечение. Чтобы предотвратить формирование врожденных пороков у девочек, необходимо тщательно планировать беременность и соблюдать все предписания врача. При появлении тревожных признаков следует обратиться к врачу как можно раньше, ведь своевременность — один из ключевых факторов успешного лечения.

Осложнения аменореи, сами по себе, жизни и здоровью пациентки не угрожают. А вот первопричина такого состояния часто приводит к довольно серьезным явлениям, самыми частыми из которых являются:

Способы профилактики

Из-за нарушенного гормонального баланса в яичниках не происходит созревание яйцеклеток. Спайки, находящиеся в полости матки, препятствуют имплантации и нормальному развитию яйцеклетки. Кроме того, зачатие становится невозможным при недоразвитости органов репродуктивной системы. Уменьшение плотности костной ткани, или остеопороз — заболевание хронического характера, преимущественно поражающее костную ткань. Из-за гормональных нарушений в костной ткани начинают преобладать процессы разрушения, тогда как регенераторные возможности резко снижаются. В результате в костях уменьшается количество кальция, они становятся более хрупкими, возрастает вероятность переломов.

Атеросклероз — системное заболевание, сопровождающееся образованием липидных бляшек на внутренней оболочке крупных и средних артерий. Отложения перекрывают просвет сосуда, затрудняют кровообращение. Если бляшка перекрывает 75% диаметра артерии, в органе начинаются ишемические изменения. В тяжелых случаях недостаток кислорода приводит к некрозу тканей.

Оволосение по мужскому типу, или гирсутизм, доставляет, прежде всего, косметический дискомфорт. Волосы растут на лице, на животе и груди, на спине, и свидетельствуют о неправильной работе надпочечников и щитовидной железы. Лишний вес и ожирение в большинстве случаев являются результатом нейроэндокринных отклонений. Частота отклонения при вторичной аменорее достигает 40%. Вегетативные осложнения аменореи, это, чаще всего, приливы жара, головокружение, сердцебиение, парестезии в конечностях, головная боль. Жалобы носят приступообразный характер, часто усиливаются при употреблении алкоголя, повышении температуры окружающей среды. Изменения возникают при недостатке эстрогенов, когда органы, чувствительные к гормонам, перестают нормально функционировать. Пройти диагностику и получить лечение аменореи можно в клинике «АльтраВита». У нас работают опытные гинекологи, которые помогут справиться с аменореей.

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Источник

Аменорея

МКБ-10

Общие сведения

Причины аменореи

Первичная аменорея

Причинами первичной аменореи могут служить генетически обусловленные (наследственные), анатомические и психо-эмоциональные факторы:

Вторичная аменорея

Вторичная аменорея встречается приблизительно у 10% женщин в возрасте 17-45 лет и рассматривается как тяжелое нарушение менструальной функции. Факторами, наиболее часто влияющими на прекращение установившихся менструаций и развитие вторичной аменореи, являются:

В ряде случаев прекращение менструаций может служить временной реакцией на нервные потрясения и восстанавливаться через определенное время самостоятельно, без дополнительных вмешательств. Однако, в большинстве случаев вторичная аменорея требует квалифицированного медицинского вмешательства.

Классификация

В основе классификации лежат два типа аменореи – ложная и истинная.

Лактационная аменорея

Отсутствие менструации и гормонально-зависимых циклических изменений в половой системе, сопровождающее период грудного вскармливания ребенка, называется лактационной аменореей. Лактационная аменорея является физиологическим методом контрацепции, основанным на отсутствии овуляции и, вследствие этого, невозможности беременности. Однако эффективен метод лактационной аменореи лишь на протяжении полугода с момента родов и исключительно при грудном вскармливании.

Условиями эффективности лактационной аменореи как метода контрацепции является соблюдение следующих правил:

Механизм лактационной аменореи основан на подавлении у женщины овуляции при постоянном сосании грудного молока ребенком, а, следовательно, отсутствии менструального цикла и беременности. Эффективность контрацептивного эффекта при лактационной аменорее близка к 98%. Среди несомненных достоинств метода лактационной аменореи – высокая надежность, естественность, польза для ребенка, простота в применении, отсутствие побочного влияния, быстрое послеродовое восстановление.

К недостаткам лактационной аменореи, как метода контрацепции, следует отнести кратковременность предохранения от беременности (максимум полгода), обязательную необходимость соблюдения всех условий ее эффективности. Кроме того, лактационная аменорея не гарантирует защиты от половых инфекций и венерических заболеваний (в том числе ВИЧ и гепатит В). При невозможности использовать лактационную аменорею в качестве основного метода контрацепции, следует совместно с наблюдающим женщину гинекологом подобрать более надежное средство защиты от нежелательной беременности.

Диагностика

На гинекологическом приеме у пациентки, жалующейся на прекращение менструаций, в первую очередь исключают беременность и выясняют моменты, провоцирующие развитие аменореи: увлечение диетами, физические и психические перегрузки, сопутствующие заболевания, время наступления менопаузы у матери и бабушек т. д. Врач-гинеколог оценивает рост и вес пациентки, их соотношение друг с другом и показателями нормы. В некоторых случаях дистрофия или, напротив, ожирение могут вызывать вторичную аменорею вследствие гормональных и физиологических сбоев в организме.

При подозрении на аменорею обследование направлено на выявление характера нарушений функции яичников. С этой целью проводится исследование уровня гормонов (в первую очередь пролактина, гестагенов, эстрогенов, полового хроматина, кариотина), УЗИ органов малого таза (для исключения поликистоза яичников и определения состояния эндометрия). Дополнительно составляется график изменений ректальной температуры, проводится цитологический анализ мазка заднего свода влагалища для определения эстрогенной насыщенности организма пациентки.

Важным диагностическим тест-критерием при вторичной аменорее является «симптом зрачка». При нормальном течении менструального цикла, в период с 6-го по 20 день, диаметр наружного зева шейки матки, заполненного прозрачной слизью, увеличивается и при осмотре напоминает зрачок. Для аменореи характерно незначительное раскрытие маточного зева и малое количество слизи. Исходя из полученных результатов, как правило, устанавливается причина аменореи и назначается лечебный курс.

Лечение аменореи

Первичная аменорея

Принципы лечения первичной аменореи направлены на устранение либо коррекцию вызвавших ее факторов. Пациенткам с синдромом Тернера показана пожизненная заместительная гормонотерапия (эстрогенизация). При задержке физического и репродуктивного развития девочкам назначается диета, направленная на наращивание мышечной и жировой массы и гормональное лечение, стимулирующее менструальную функцию. Гормональная терапия должна проводиться под строгим наблюдением гинеколога-эндокринолога.

При повышенной эмоциональной неустойчивости проводится лечение, направленное на укрепление нервной системы. Если первичная аменорея вызывается анатомическими причинами, проводится хирургическое устранение препятствий – создание условий для нормального оттока менструальной крови из полости матки по половым путям наружу.

Вторичная аменорея

Аменорея, связанная с резким снижением веса или физическими нагрузками, является следствием неправильного образа жизни и требует его изменения. Критическим показателем для нормального течения менструального цикла у взрослой женщины является потеря 10 и более килограммов веса, а также масса тела менее 50 кг. До полной нормализации менструальной функции обычно назначаются прогестагенные оральные контрацептивы, не содержащие эстрогенных компонентов. Нередко вторичная аменорея устраняется без гормональной терапии при соблюдении разумных физических нагрузок, рационального режима питания, труда и отдыха, нормализации психо-эмоционального фона.

Вторичная аменорея, развивающаяся при синдроме поликистозных яичников, требует лечения фонового заболевания. Для нормализации овуляторного цикла при поликистозе яичников назначают гормональные контрацептивы или проводят лапароскопическую диатермокоагуляцию ткани органа (по показаниям).

Вспомогательные репродуктивные технологии

ВРТ и метод экстракорпорального оплодотворения, который успешно применяет современная гинекология, позволяет осуществить беременность женщинам с преждевременной менопаузой и не поддающейся лечению вторичной аменореей. В таких случаях для искусственного оплодотворения (методами ИКСИ, ПИКСИ или ИМСИ) используется донорская яйцеклетка или донорский эмбрион. Затем осуществляется подсадка эмбрионов в матку будущей матери.

Прогноз и профилактика

Внезапное прекращение менструаций у женщин детородного возраста (вторичная аменорея) является сигналом бедствия и неполадок в организме, требующих к себе внимания. Часть из них легко устранима изменениями в образе жизни, другие нуждаются в квалифицированной медпомощи. Опасность аменореи состоит в том, что она всегда сопряжена с женским фактором бесплодия. В юном возрасте особенно опасно увлекаться различными диетами: ограничения себя в питании приводят к недостаточному поступлению в организм белка, жиров, витаминно-минеральных соединений, замедляющему развитие, в т. ч. и половое и способствующему развитию аменореи. Следует избегать увлечений силовыми видами спорта: тяжелой атлетикой, единоборствами, бодибилдингом и т. д.

Источник

Что такое первичная аменорея? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Барковской А. Ю., гинеколога со стажем в 5 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Первичная аменорея — это состояние, при котором у пациентки нет менструации:

Причины заболевания

Симптомы первичной аменореи

В случае поперечной перегородки влагалища или атрезии девственной плевы пациентку, как правило, беспокоят циклические боли распирающего характера внизу живота и/или в промежности. Это связано с тем, что к ровь, выделяющаяся при менструации, накапливается во влагалище и растягивает его стенки.

Патогенез первичной аменореи

Механизм возникновения первичной аменореи зависит от этиологического фактора. Рассмотрим каждую из причин подробнее.

Патология гипоталамуса является причиной первичной аменореи в 20 % случаев. При этом типе нарушается нормальный суточный ритм выработки гонадотропного релизинг-гормона в гипоталамусе. Этот гормон отвечает за выработку фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов, определяющих функцию яичников. В результате такого нарушения уровни ФСГ и ЛГ снижаются. Стимуляции яичников не происходит, нет овуляции, нет физиологической трансформации эндометрия, а значит, нет и менструации.

Чтобы иметь чёткое представление о формировании данной патологии, необходимо понимать механизм возникновения менархе (первой менструации). Считается, что трансформация половых органов из инфантильного (незрелого) типа во взрослый начинается с так называемого адренархе. Это процесс, при котором рецепторы коры надпочечников становятся более чувствительными к воздействию АКТГ (гормону гипофиза), за счёт чего увеличивается выработка тестостерона. Клинически в 6-9 лет адренархе проявляется в усиленном росте, развитии сальных, потовых желёз, появлении волос в подмышечных впадинах и на лобке (пубархе). В жировой ткани тестостерон под действием ферментов трансформируется в эстроген. Растущий уровень эстрогена способствует развитию органов малого таза, наружных половых органов, развитию молочных желёз (телархе). Растёт уровень ФСГ и ЛГ, которые вырабатываются гипофизом по механизму положительной обратной связи. В дальнейшем на формирование менархе оказывает влияние множество факторов. Точный его механизм до конца не изучен.

Возвращаясь к обсуждению патологии гипоталамуса как причины первичной аменореи, необходимо резюмировать, что основную роль в патогенезе менархе играет масса тела девочки и доля жировой ткани в её организме. При нарушении пищевого поведения (нервной анорексии) или при интенсивных занятиях спортом количество адипоцитов (жировых клеток) снижается, механизм возникновения первой менструации нарушается, что клинически проявляется в виде первичной аменореи.

Пороки развития мочеполовой системы. К ним относят агенезию влагалища и матки — отсутствие органа вследствие пороков развития эмбриона. Доля этих патологий составляет 15 % всех случаев первичной аменореи. Данный комплекс аномалий развития характерен для синдрома Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера. У пациенток с этим заболеванием отсутствует матка, недоразвито или отсутствует влагалище. Как правило, есть нормально функционирующие яичники, поэтому половое развитие происходит физиологически, болезнь проявляется только в виде отсутствия менструации.

При синдроме Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера за счёт неблагоприятных воздействий в эмбриональном периоде нарушается слияние мюллеровых протоков. В результате не формируется нормальное тело матки, шейка матки, маточные трубы, верхняя треть влагалища, а часто и само влагалище целиком. Поскольку яичники развиваются за счёт другого процесса, они функционируют нормально. Часто синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера сочетается с аномалиями развития мочеполовой системы: единственная почка, удвоение почки, дистопия почки (смещение в полость таза), поликистоз почки (замещение нормальной почечной ткани кистами), агенезия (отсутствие) мочеточника и др. [3] [4] [8]

Поперечная перегородка влагалища или атрезия девственной плевы. Доля этих патологий составляет 5 % всех случаев первичной аменореи. В данном случае формируется нормальная матка, нормальные яичники, нет задержки полового развития, механизм менархе формируется физиологически. Однако нормальный проход менструальной крови нарушен из-за механического препятствия в виде перегородки влагалища или непроходимости девственной плевы. Кровь задерживается во влагалище, что клинически проявляется отсутствием менструальных выделений, т. е. первичной аменореей.

Заболевания гипофиза. В 5 % случаев первичной аменореи причиной являются патологии этой группы. При болезнях гипофиза не вырабатывается нормального количества ФСГ и ЛГ. Чаще всего к нарушению работы гипофиза приводят опухоли головного мозга, например краниофарингиома (врождённая доброкачественная опухоль в области гипофиза), которая механически сдавливает ткань, приводя к функциональной недостаточности. Также первичная гипофизарная недостаточность может быть следствием физического или лучевого воздействия в период новорождённости и детства. Первичной аменореей редко проявляется синдром «пустого турецкого седла» (выпячивание оболочек головного мозга в полость турецкого седла с одновременным сдавлением гипофиза).

Первичная аменорея может быть симптомом других эндокринологических синдромов, таких как гиперпролактинемия (состояние повышенного уровня пролактина в крови), синдром Иценко — Кушинга (тяжёлое многосистемное заболевание, возникающее в результате гиперсекреции гормонов коры надпочечников), недостаточность щитовидной железы, гормонпродуцирующие опухоли, сахарный диабет.

Классификация и стадии развития первичной аменореи

Первичная аменорея бывает двух видов:

Осложнения первичной аменореи

Самым частым осложнением первичной аменореи, как и вторичной, является развитие остеопороза (преждевременного разрушения костной ткани). Эстроген участвует в обмене кальция между кровью и костной тканью: мало эстрогена при длительной аменорее = резорбция (разрушение) костной ткани = остеопороз. В этом случае механизм такой же, как и при постменопаузе.

Диагностика первичной аменореи

Поиск причины первичной аменореи зачастую длительный и трудоёмкий. Он состоит из нескольких этапов:

1.Сбор анамнеза, выяснение семейного анамнеза, выявление сопутствующих заболеваний.

2.Физикальный осмотр. Необходимо измерить рост, вес пациентки, вычислить индекс массы тела. Далее производят оценку полового развития по Таннеру [4] :

На основании результатов оценки стадии полового развития делается вывод о наличии или отсутствии задержки полого развития, что существенно влияет на дальнейший алгоритм диагностического поиска.

Гинекологическое исследование подразумевает оценку наружных половых органов, развития клитора, особенностей строения девственной плевы, глубины влагалища.

3.Инструментальные и лабораторные исследования. Проводится УЗИ органов малого таза, оценивается наличие матки, её размер, визуализируются яичники. На данном этапе диагностики можно исключить атрезию девственной плевы, поперечную перегородку влагалища, синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера. Отсутствие или гипоплазия (недоразвитие) матки является поводом направить пациентку на определение кариотипа для исключения синдромов Свайера и Шерешевского — Тёрнера.

Производится оценка гормонального статуса пациентки. Определяется уровень ФСГ.

Лечение первичной аменореи

Для большинства патологий, сопровождаемых первичной аменореей, необходимо назначение заместительной гормональной терапии.

Возможные осложнения при использовании гормональной терапии:

Однако, поскольку половые гормоны регулируют все обменные процессы в организме, соотношение риск/польза всегда на стороне заместительной гормональной терапии. При обнаружении факторов риска развития того или иного осложнения в терапию вводятся дополнительные препараты (например антикоагулянты и антиагреганты при выявлении мутации Лейдига) или назначаются дополнительные мероприятия по скринингу (например более частые УЗИ при обнаружении образования молочной железы).

Тактика лечения зависит от причины возникновения аменореи.

При синдроме Шерешевского — Тёрнера пациентке назначается длительная заместительная гормональная терапия. Преодоление бесплодия возможно методами вспомогательных репродуктивных технологий с использованием донорской яйцеклетки. При синдроме Свайера гормонпродуцирующие гонады удаляются, далее пациентка переводится на заместительную гормональную терапию.

При патологии гипоталамуса первой линией терапии является восстановление нормальной массы тела и психоэмоционального состояния. Для 70 % пациенток этого достаточно для формирования менархе. При неэффективности такого подхода показана заместительная гормональная терапии в течение 8-12 недель. Фертильность, как правило, восстанавливается без дополнительного лечения.

При синдроме Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера производится пластическая операция по формированию или удлинению влагалища для нормализации половой функции. Планирование семьи возможно с использованием программы суррогатного материнства. Заместительная гормональная терапия не требуется.

При атрезии девственной плевы и поперечной перегородке влагалища производится пластическая операция. Заместительная гормональная терапия не требуется.

Прогноз. Профилактика

Прогноз для здоровья и жизни благоприятный. При отсутствии лечения осложнения возникают по прошествии 12 и более месяцев. В некоторых случаях возможен летальный исход. Причиной смерти чаще всего является неправильный обмен веществ, который приводит к нарушениям работы сердечно-сосудистой системы. Такие нарушения формируются в течение 10-20 лет.

В большинстве случаев первичной аменореи гормональная заместительная терапия назначается пожизненно. Если менструальноподобной реакции добиться не удалось, препараты назначаются в постоянном режиме без перерывов.

Источник