Амилорея у детей что это
Амилорея у детей что это
При микроскопическом исследовании кала производиться более тонкое определение работы желудочно-кишечного тракта, так как под микроскопом можно точнее определить степень переваривания пищи. По наличию в кале определенных компонентов пищи можно определить, какой именно этап пищеварения страдает и патология какого органа это обуславливает.
Растительная клетчатка или целлюлоза в кале является нормальным компонентом, которая выполняет функцию формирования каркаса фекальных масс. При микроскопическом анализе кала определяется наличие или отсутствие так называемой перевариваемой целлюлозы, которая в норме полностью распадается в тонком кишечнике и в кале отсутствует. Ее наличие бывает при быстрой перистальтике (при воспалительных изменениях в кишечнике) либо при недостатке симбиотической микрофлоры (дисбактериозе), которая и расщепляет этот тип клетчатки.
Эритроциты в норме определяются в единичном количестве. При разнообразных поражениях нижних отделов желудочно-кишечного тракта (толстой кишки), сопровождающихся кровотечением, содержание эритроцитов в фекалиях значительно увеличивается. Основными причинами появления эритроцитов в кале являются геморрой, анальные трещины, эрозивно-язвенные процессы в толстом кишечнике (язвенный колит, некоторые инфекции). При наличии источника кровотечения выше толстого кишечника эритроциты в кале определяться не будут, так как они успеют разрушиться ферментами. Однако признаком кровотечения в различных отделах пищеварительной системы в данном случае будет появление в испражнениях многочисленных кристаллов гематоидина, которые в номе в кале не встречаются совсем.
— Рекомендуем посетить наш раздел с интересными материалами на аналогичные тематики «Профилактика заболеваний»
Для всех
Полезная информация для каждого
Копрограмма
Кал — конечный продукт, образующийся в результате сложных биохимических процессов расщепления пищи, всасывания продуктов переваривания в желудочно-кишечном тракте и выделения из кишечника продуктов обмена. Оценка испражнений — выделений содержимого конечного отдела толстой кишки — имеет важное значение для диагностики и оценки эффективности терапии при заболеваниях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Исследование кала позволяет диагностировать:
Цвет кала обусловлен, главным образом, пигментом стеркобилином. Изменение окраски является важным диагностическим признаком многих заболеваний.
Так, при механической желтухе, когда прекращается поступление желчи в кишечник, кал обесцвечивается.
Чёрный дегтеобразный кал (мелена) признак кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта.
Красный цвет чаще всего обусловлен примесью неизмененной крови при кровотечениях из толстой кишки.
Из патологических примесей в кале можно обнаружить слизь, кровь, гной, а также гельминтов и др.
При микроскопическом исследовании определяют основные элементы кала:
мышечные волокна, растительную клетчатку, нейтральный жир, жирные кислоты и их соли, лейкоциты, эритроциты, клетки кишечного эпителия, клетки злокачественных новообразований, а также слизь, простейших, яйца гельминтов.
Большое их количество (креаторея) — свидетельство недостаточности функции поджелудочной железы или снижения секреторной функции желудка. Обнаружение переваренной клетчатки и крахмала (амилорея) характерно для заболеваний тонкой кишки. Обнаружение в кале нейтрального жира (стеаторея) — свидетельство недостаточной липолитической функции поджелудочной железы, нейтральный жир и жирные кислоты характерны для нарушенного желчеотделения.
Большое количество лейкоцитов в кале свидетельствует о воспалительном процессе в кишечнике (дизентерия, язвенный колит). Для выявления возбудителей кишечных инфекций необходимо провести бактериологическое исследование кала.
Анализ делают при подозрении на наличие кровотечения из какого-либо отдела желудочно-кишечного тракта.
Используется для выявления «скрытой» крови, не видимой при микроскопическом исследовании. Обладает высокой чувствительностью к гемоглобину — веществу, содержащемуся в красных кровяных клетках эритроцитах. В норме скрытая кровь не определяется.
Положительная реакция на «скрытую» кровь в кале отмечается при:
Анализ предназначен для определения суммарного содержания простых сахаров (моно- и дисахаридов, исключая сахарозу) в кале.
Наличие углеводов в кале может быть обусловлено, как недостатком соответствующего фермента в просвете тонкого кишечника, так и нарушением всасывания моносахаров через стенку кишечника в кровь.
Анализ используется, в первую очередь, для выявления лактазной недостаточности у детей первого года жизни, находящихся на грудном вскармливании или получающих искусственные молочные смеси, содержащие лактозу. Клиническими признаками лактазной недостаточности у грудных детей может быть жидкий стул, часто зеленоватого цвета, кишечные колики, кожная сыпь и другие проявления диатеза, повышенное газообразование (срыгивание и метеоризм) и недостаточная прибавка веса при нормальном аппетите. Причиной повышенного содержания лактозы и других углеводов в кале может быть недостаточная функциональная активность поджелудочной железы, а также кишечные инфекции и дисбактериоз (в первую очередь, снижение содержания лакто- и бифидобактерий). Анализ выполняется методом Бенедикта.
Для анализа требуется одна чайная ложка кала. Кал собирается с чистой поверхности, не впитывающей влагу ( полиэтилен, клеенка, чисто вымытые судно или горшок). Нельзя собирать кал с пеленки, подгузника, памперса и т.п. Кал помещается в чистую стеклянную посуду (например, из-под детского питания) или пластиковый контейнер (можно приобрести в аптеке) и в течение 4-х часов доставляется в лабораторию.
Анализ на трипсин.
Трипсин и его функция
О грубых нарушениях в работе железы может свидетельствовать отсутствие в кале трипсина. Такое, в частности, происходит при кистозном фиброзе железы. В свою очередь, эта или иная патология поджелудочной железы может развиваться и при определении наличия трипсина в кале.
Вообще, определение в кале ферментов однозначного диагностического значения не имеет, поскольку находящиеся в нем бактерии, могут проявлять самую разнообразную ферментативную активность.
Более показательными являются исследования дуоденального содержимого, получаемого обычными зондами, хотя количественные соотношения этой смеси целого ряда секретов (желчи, сока поджелудочной железы и т.д.) непостоянны. Эти исследования проводятся для определения активности ряда ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа. Среди них трипсин, а также липаза, амилаза, фосфолипаза А2, эластаза.
Анализы кала на содержание трипсина
Однако и определение содержания трипсина в кале может применяться для важных диагностических выводов. В частности, классический диагноз муковисцидоза довольно просто устанавливается при низкой активности трипсина в кале, хотя для полной картина определяется еще наличие хронического бронхолегочного синдрома, случаев муковисцидоза у сибсов (родных братьев и сестер, но не близнецов), кишечного синдрома и производится потовый иесn.
Для определения активности трипсина кала осуществляют рентгенопленочный тест. Если развести фильтрат менее 1: 64, и воздействовать им на рентгеновскую пленку, то при отсутствии на ней повреждений активность трипсина кала считается сниженной. Этот метод уже заметно устарел, но все еще применяется, хотя и редко.
Более точная информация может быть получена при потовом тесте, когда определяются хлориды потовой жидкости. Если трижды подтвержден повышенный уровень хлоридов потовой жидкости то можно смело утверждать, что диагноз муковисцидоза является достоверным.
Стимуляция потоотделения осуществляется с помощью электрофореза пилокарпина на внутреннюю сторону предплечья.
эластаза-1 – молекулярная масса 30 тыс., находится в крови в свободной форме или в комплексе с альфа-1-протеазным ингибитором, вырабатывает поджелудочная железа
эластаза-2 – молекулярная масса 25 тыс., внутри нейтрофилов.
При продвижении по кишечнику с пищевой массой не разрушается и ее неизменную определяют в кале. По своему строению отличается от ферментов принимаемых в форме таблеток при недостаточности поджелудочной железы. Поэтому анализ на эластазу в кале не требует прерыва в лечении. Исследование высокоспецифично и чувствительно при недостаточности поджелудочной железы.
При воспалении поджелудочной железы эластаза в большем количестве попадает в циркуляцию и ее можно определять в крови.
Острый панкреатит – неотложное состояние, воспаление поджелудочной железы. Основное проявление — острая боль в животе,иногда — шок. В анализах повышение ферментов поджелудочно железы в крови и моче. Встречается часто 2-20 случаев на 100 000 жителей за год.
острая боль в животе – в области пупка, может распространяться на область спины и любую часть живота, длится от нескольких часов до дней
повышение температуры тела
При хроническом панкреатите постепенно угасает способность железы вырабатывать пищеварительные ферменты, а затем и гормон инсулин. Среди причин на первом месте злоупотребление алкоголем (75-90%). На втором — заболевания желчевыводящих путей, что признается не всеми учеными, однако 30-50% больных с патологией желчевыводяцих путей страдают одновременно хроническим панкреатитом.
§ частый жирный стул
§ метеоризм и вздутие живота (в результате расщепления бактериями не переваренной и не всосавшейся пищи)
§ отеки – нарушается переваривание белков и падает уровень общего белка и альбуминов в крови
§ анемия – В-12 дефицитная, фолиеводефицитная и железодефицитная
§ мелкие кровоизлияния на коже в результате недостатка витамина К
§ остеопороз и склонность к переломам костей – следствие дефицита витамина D
При хроническом панкреатите проводят анализ эластазы в кале, а при остром — в крови.
§ подозрение на острое воспаление поджелудочной железы
§ оценка успешности лечения острого панкреатита
§ хронические заболевания поджелудочной железы (хроническая недостаточность поджелудочной железы)
§ диффeренциальная диагностики синдрома мальабсорбции (нарушенного всасывания в кишечнике)
§ задержка развития ребенка, недостаточный набор массы тела
§ остеопороз неясного происхождения
§ норма эластазы поджелудочной железы — 1,3-4,3
§ 200-500 – достаточная секреторная функция поджелудочной железы
§ 100-200 – пограничное значение, «серая зона», анализ следует повторить
§ менее 100 – показатель недостаточной экзокринной функции поджелудочной железы
Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.
Что влияет на результат?
§ в крови уровень эластазы повышает курение
§ в кале снижает – диарея (стул разбавляется водой), повышенная температура тела
Причины повышения эластазы в крови
обострение хронического панкреатита – уровень эластазы лучше коррелирует с симптомами, чем альфа-амилаза
рак поджелудочной железы – из всех ферментов поджелудочной железы именно эластаза при раке поджелудочной железы имеет наивысшую специфичность и чувствительность
после ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) – диагностическая процедура, определяет проходимость желчевыводящих путей при введении в них рентгенконтрастного вещества
желчекаменная болезнь, рак желчевыводящих путей
спазм сфинктера Одди
Причины повышения в кале
§ хронический панкреатит
§ некроз поджелудочной железы
§ муковисцидоз – лучший метод диагностики
Факты
§ исследование эластазы в кале более информативно, чем анализ химотрипсина
§ согласно последним рекомендациям лучше исследовать уровень эластазы 1 в соке 12-ти перстной кишки при стимуляционном тесте
§ анализ эластазы в кале – простой, доступный, экономически выгодный метод диагностики муковисцидоза
§ анализ можно использовать в качестве скринингового (массового) – для выявления патологии поджелудочной железы
§ определение эластазы 1 нецелесообразно после удаления части поджелудочной железы
Тест на скрытую кровь
Преимущества теста Colon View в сравнении с химическими тестами
Для пациентов данный тест не требует соблюдения диеты, в отличие от химических тестов (реакция Грегерсена, азопирамовая проба)
Высокая чувствительность: 40 μг свободного гемоглобина или гемоглобин-гаптоглобинового комплекса на литр буферного раствора
Тест не дает перекрестной реакции с кровью крупного рогатого скота, коз, свиней, кроликов или домашней птицы. Также не дает перекрестных реакций с билирубином, витамином С и пероксидазой хрена)
Иммунохимические тесты предлагают многие производители. Они бывают количественными (т.е. можно получить цифровое значение количества крови в стуле) и качественными (т.е. можно получить только результат «есть/нет»). Количественную оценку можно провести только в лаборатории, тесты для домашнего использования бывают только качественными, в том числе тест Colon View. Также существую тесты, определяющие только свободный гемоглобин и тесты, определяющие наличие гемоглобин-гаптоглобинового комплекса, Colon View относится к последним.
Молекула гемоглобина (Hb) состоит из 2 пар пептидных (альфа- и бетаглобины) цепей и четырех групп гема, каждая из которых имеет один атом железа. При разрушении эритроцита эти молекулы достаточно быстро распадаются на альфа-бета молекулы, которые связываются белком плазмы – гаптоглобином (Hp), с образованием гемоглобин-гаптоглобиновых комплексов. Эти комплексы является относительно устойчивым к воздействию кислоты и протеолитической деградации и могут быть обнаружены даже после достаточно продолжительного пассажа через кишечник, поэтому возможность определять наличие Hb/Hp-комплексов существенно улучшает диагностику заболеваний правых отделов толстой кишки.
Преимущества теста Colon View в сравнении с иммунохимическими тестами других производителей
Тест от известного финского производителя «BioHit»
Имеет достаточную доказательную базу эффективности в качестве скрининга колоректального рака
Простой, быстрый, одношаговый тест для домашнего применения
Удобный в использовании набор для сбора образцов
Определяет наличие в стуле гемоглобина и Hb/Hp-комплексов, что улучшает качество диагностики заболеваний правых отделов толстой кишки
Результат известен через 5-15 минут
Комплект поставки теста
Условия хранения теста
Тестовые планшеты и комплекты для сбора образцов могут храниться при температуре от +2° до +30°C до истечения срока годности.
Копрограмма: бессмысленная и беспощадная
Поделиться:
Копрограмма (общий анализ кала) — один из наиболее частых анализов в отечественной детской поликлинике или больнице. Если открыть историю болезни пациента с ОРВИ, ангиной или даже с черепно-мозговой травмой, там наряду с клиническим анализом крови и мочи вы обязательно найдете копрограмму. Большинство врачей с советских времен к этому настолько привыкли, что им даже не приходит в голову вопрос: а зачем, собственно, микроскопия кала при лечении отита или пневмонии?
Ту же картину иногда наблюдаем и в амбулаторных условиях. Допустим, ребенок здоров, хорошо прибавляет в весе, у него нормальный стул — кажется, чтó еще нужно для счастья? Конечно, копрограмма, которую педиатры обязательно должны назначить всем здоровым детям грудного возраста минимум дважды, без всяких на то показаний.
Согласно «протоколу», копрограмма является важнейшим диагностически значимым анализом и используется для диагностики различных заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Читайте также:
Обследуй меня полностью
Но я, например, в своей практической работе почти никогда ее не использую, так как считаю на 90 % бесполезной. Почему? Давайте разберем по порядку.
Итак, возможно, нам нужен этот анализ для того, чтобы…
Таким образом, с моей точки зрения, копрограмма в большинстве случаев — бесполезный анализ, на который ежегодно переводится куча средств из системы ОМС. Копрограмма, назначенная здоровому ребенку без показаний, приводит к большому числу ложных заключений, назначению ненужных лекарств, а назначенная ребенку больному — ничего толком не проясняет в диагнозе.
Конечно, если ваш врач будет настаивать на этом анализе — ну сдайте его, что ж поделать. Но можете и обратить внимание своего доктора, что сегодня существуют куда более точные исследования. И уж точно не стоит «назначать» себе копрограмму самостоятельно, вы лишь совершенно напрасно потратите свои деньги.
Амилорея
Амилорея — это появление в кале большого количества крахмальных зерен, что указывает на нарушение переваривания углеводов. Симптом возникает при ферментной недостаточности — хроническом панкреатите, энтерите, панкреатических опухолях. Амилорея наблюдается при усилении перистальтики, что бывает при СРК, кишечных инфекциях, гиперацидном гастрите. Диагностический план предполагает проведение функциональных зондовых и беззондовых методов, копрограммы, инструментальной визуализации поджелудочной железы. Лечение включает диетотерапию, препараты панкреатических ферментов, антациды и пробиотики.
Причины амилореи
Синдром раздраженного кишечника
Появление симптома возможно при СРК с преобладанием диареи. Амилорея обусловлена усиленной перистальтикой кишечника, в результате чего пищеварительные ферменты не успевают подействовать на углеводы. Она проявляется жидким стулом желтого или светло-коричневого цвета с неприятным резким запахом. Перед дефекацией усиливается спастическая боль в животе, после опорожнения кишечника она уменьшаются либо полностью исчезает.
Кишечные инфекции
Амилорея при отравлениях обусловлена не только активацией перистальтики, но и прямым токсическим действием патогенных микроорганизмов на стенку тонкого кишечника. Симптом более характерен для начала заболевания, когда в желудке и кишечнике есть достаточное количество частично переваренной пищи. Возникает диарея, кратность которой зависит от тяжести кишечной инфекции. Каловые массы жидкие, имеют ярко-желтый, оранжевый или зеленоватый оттенок.
Гиперацидный гастрит
Появление амилореи обусловлено двумя механизмами: инактивацией амилазы слюны в кислой среде желудка и ускоренным продвижением химуса вследствие раздражающего влияния кислоты на тонкий кишечник. Расстройства стула связаны с погрешностями в диете — употреблением больших объемов сложных углеводов. Наблюдается одно- или двукратная диарея с выделением жидкого зловонного кала. Амилорея сопровождается спазмами в животе, болями в эпигастрии.
Хронический панкреатит
При воспалении поджелудочной железы признаки амилореи сравнительно редки, что объясняется высокой ферментативной активностью кишечной амилазы. Состояние чаще отмечается при запущенных формах заболевания. Амилорея встречается, когда рацион питания в основном состоит из углеводной пищи. Человека беспокоит сильный метеоризм и боли в эпигастральной области. Затем появляется неоформленный зловонный стул, в котором могут быть частицы непереваренной еды.
При соблюдении диеты амилорея исчезает. Для хронического панкреатита характерна последовательность изменений состава каловых масс. Сначала возникает стеаторея, о чем свидетельствует сероватый мягкий кал с сальным блеском. Позже присоединяется креаторея, на поздних стадиях болезни развивается амилорея. Симптом также типичен для осложнения панкреатита — фиброза поджелудочной железы.
Ферментная недостаточность поджелудочной железы
Нарушение экзокринной функции органа сопровождается снижением выработки и выделения в тонкую кишку панкреатической амилазы. На начальных стадиях состояние компенсируется за счет кишечных ферментов, но на запущенных этапах болезни может начаться амилорея. Она имеет типичные клинические проявления, специфичные для хронической формы панкреатита. Основные причины внешнесекреторной недостаточности ПЖ:
Хронический энтерит
При воспалительном поражении стенки тонкого кишечника нарушается выделение ферментов, угнетаются процессы полостного и пристеночного пищеварения. Непереваренные углеводы в виде крахмала продвигаются в толстый кишечник, усиливают перистальтику и повышают водянистость каловых масс. Поэтому при амилорее возникает многократная диарея. Стул имеет жидкую консистенцию либо выделяется отдельными мягкими комками.
Осложнения фармакотерапии
Амилорея провоцируется передозировкой слабительных препаратов, которые влияют на моторику кишечника. Как следствие, у человека развивается диарея. Пища быстро проходит по ЖКТ и не успевает полностью расщепиться. Каловые массы обильные, жидкие, обладают резким неприятным запахом. Амилорея сочетается со спазмами и дискомфортом в животе, метеоризмом. Спустя 12-24 часа действие лекарств заканчивается, состояние нормализуется.
Диагностика
При внешнем осмотре врач-гастроэнтеролог обращает внимание на дефицит массы тела пациента с амилореей. Зачастую выявляется сухость и шелушение кожных покровов, ломкость ногтей, заеды, что свидетельствует о витаминной недостаточности. Выясняется частота и характер стула, особенности питания, на фоне которых появилась симптоматика. Для определения причин амилореи используются лабораторно-инструментальные методы:
Лечение
Помощь до постановки диагноза
Независимо от причины амилореи первый шаг в устранении симптоматики — диетотерапия. Рекомендуется сбалансированное по белково-энергетическому содержанию питание с повышенным содержанием витаминов. Предпочтение отдают легкоусвояемой пище, которая не вызывает функциональной перегрузки органов пищеварения, уменьшает или полностью устраняет амилорею. Обязательное условие — отказ от курения, поскольку никотин уменьшает синтез бикарбонатов и способствует закислению среды тонкой кишки.
Консервативная терапия
Для борьбы с амилореей эффективны ферментные препараты. Их дозируют по количеству липазы, поскольку ее секреция нарушается в первую очередь. Подбирают эффективные лекарства в микрогранулярной форме, которые устойчивы к действию желудочного сока и обеспечивают быстрое высвобождение ферментов. При амилорее помимо заместительной терапии после подтверждения диагноза назначают ряд препаратов:
Хирургическое лечение
При выраженной атрофии органа оперативные вмешательства проводятся в специализированных центрах. Пациентам трансплантируют островки Лангерганса с последующим удалением железы. Такое лечение требует пожизненной заместительной терапии ферментами. При злокачественных новообразованиях выполняется радикальная операция — панкреатодуоденальная резекция либо резекция ПЖ с сохранением привратниковой зоны и 12-перстной кишки.
Применение ферментных препаратов при нарушениях пищеварения у детей
Пищеварение является единым, целостным процессом благодаря тесным взаимосвязям между деятельностью различных отделов пищеварительного тракта. Нарушение функций одного из отделов желудочно-кишечного тракта, как правило, приводит к расстройству функции д
Пищеварение является единым, целостным процессом благодаря тесным взаимосвязям между деятельностью различных отделов пищеварительного тракта. Нарушение функций одного из отделов желудочно-кишечного тракта, как правило, приводит к расстройству функции других органов. В разных отделах пищеварительного тракта протекают различные процессы усвоения пищевых веществ. В желудке — расщепление белка, секреция внутреннего фактора, окисление ионов железа; у новорожденных — расщепление жиров (образование диглицеридов под действием желудочной липазы). В двенадцатиперстной кишке — поступление желчных кислот, эмульгация жира, расщепление триглицеридов, образование моно- и диглицеридов, расщепление крахмала и дисахаридов, расщепление белка, всасывание моносахаров, аминокислот, железа, кальция, цинка, магния. В тощей кишке — расщепление дисахаридов; всасывание моносахаров, моноглицеридов, желчных кислот, жирорастворимых витаминов, фолата, кальция, железа, магния, цинка, витамина В12. В подвздошной кишке — всасывание желчных солей, воды, натрия, основного количества витамина В12. В толстой кишке — всасывание воды, калия, натрия, кальция, желчных солей.
Важным органом пищеварения в организме является поджелудочная железа (ПЖ), выполняющая экзокринную функцию. При поступлении пищи в желудочно-кишечный тракт ПЖ секретирует в тонкую кишку не только панкреатические ферменты, но и бикарбонаты, нейтрализующие соляную кислоту и поддерживающие щелочную среду в двенадцатиперстной кишке, необходимую для нормального функционирования панкреатических ферментов. В физиологических условиях ПЖ образует в сутки от 50 до 2500 мл секрета — в зависимости от возраста человека и характера поступающей пищи. Панкреатический сок представляет собой бесцветную жидкость щелочной реакции (рН 7,8–8,4). Он содержит органические вещества (белки) и неорганические компоненты (бикарбонаты, электролиты, микроэлементы), а также слизь выводящих протоков. Ферментная часть секрета образуется в ацинарных клетках, а жидкая (водно-электролитная) — муцин и бикарбонаты — протоковым эпителием. С помощью панкреатических ферментов (липазы, амилазы и протеаз), играющих ключевую роль во внешнесекреторной функции ПЖ, происходит расщепление пищевых веществ. Большинство из них находятся в неактивной форме — это проэнзимы, которые активируются в двенадцатиперстной кишке энтерокиназой. В активной форме секретируются липаза, амилаза и рибонуклеаза. Указанный механизм обусловливает активность панкреатического сока в полости кишечника, что, в свою очередь, предохраняет ткань ПЖ от аутолиза.
Пищеварительные ферменты ПЖ имеют свои мишени: амилаза — α-1,4-гликозидные связи крахмала, гликогена; липаза — триглицериды (образование ди-моноглицеридов и жирных кислот); фосфолипаза А — фосфатидилхолин (образование лизофосфатидил-холина и жирных кислот); карбоксилэстераза — эфиры холестерина, эфиры жирорастворимых витаминов, три-, ди-, моноглицеридов; трипсин — внутренние связи белка (основные аминокислоты); химотрипсин — внутренние связи белка (ароматические аминокислоты, лейцин, глутамин, метионин); эластаза — внутренние связи белков (нейтральные аминокислоты); карбоксипептидаза А и В — наружные связи белков, включая ароматические и нейтральные алифатические аминокислоты (А) и основные (В) аминокислоты с карбоксильного конца.
Последние четыре фермента секретируются ПЖ в неактивной форме (проферменты) и активируются в двенадцатиперстной кишке.
Экзокринная дисфункция ПЖ наблюдается при различных наследственных и приобретенных заболеваниях и может быть обусловлена нарушением образования ферментов ПЖ или их активацией в тонкой кишке. Вследствие дисфункции ПЖ, сопровождающейся дефицитом ферментов, развивается нарушение переваривания пищи (мальдигестия) и всасывания пищевых веществ (мальабсорбция) в кишечнике.
Мальдигестия у детей обусловлена рядом нарушений.
Причиной мальабсорбции служит нарушение активности секреции кишечных энзимов, обусловленное дисахаридазной недостаточностью, гастроинтестинальной формой пищевой аллергии, нарушением внутриклеточного пищеварения (целиакия, болезнь Крона, энтериты и т. д.), нарушением транспорта всосавшихся веществ (экссудативная энтеропатия, лимфома, опухоли, туберкулез).
Известно, что ПЖ обладает большими компенсаторными возможностями, и нарушения панкреатической секреции проявляются лишь при тяжелом поражении железы. Существует мнение, что выраженная стеаторея и креаторея у взрослых развиваются в тех случаях, когда секреция панкреатической липазы и трипсина снижается более чем на 90%. Однако у детей такой порог не установлен.
Причины и механизмы развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ разнообразны. Выделяют абсолютную панкреатическую недостаточность, обусловленную уменьшением объема функционирующей паренхимы ПЖ, и относительную, которая может быть связана с различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта.
При выявлении симптомов, свидетельствующих об экзокринной недостаточности ПЖ, необходимо как можно раньше, до того как начала развиваться мальабсорбция, начать заместительную терапию панкреатическими ферментами.
Клиническими признаками внешнесекреторной недостаточности ПЖ являются:
Существует достаточно большое количество методов оценки переваривающей способности желудочно-кишечного тракта.
При нарушении пищеварения выявляют следующие симптомы: стеаторея — наличие в каловых массах нейтрального жира (стеаторея 1-го типа); жирных кислот, мыла (стеаторея 2-го типа); того и другого (стеаторея 3-го типа); креаторея — может быть признаком нарушения внешнесекреторной функции ПЖ. В норме мышечных волокон в каловых массах очень мало; амилорея — наличие в испражнениях большого количества крахмальных зерен — свидетельствует о нарушении расщепления углеводов; выявляется у больных с панкреатической недостаточностью редко, так как гидролиз крахмала практически не нарушается ввиду высокой активности кишечной амилазы. Наиболее ранним признаком экзокринной панкреатической недостаточности является стеаторея, креаторея появляется несколько позже. Амилорея редко наблюдается при внешнесекреторной недостаточности ПЖ.
Впервые ферментные препараты в гастроэнтерологической практике стали использоваться около 100 лет назад. Пищеварительные ферменты в настоящее время широко применяются при различной гастроэнтерологической патологии. Несмотря на многообразие проявлений ферментативных нарушений пищеварения, основным направлением терапии таких больных является заместительная ферментная терапия. В настоящее время в клинической практике используется большое число ферментных препаратов, характеризующихся различной комбинацией компонентов, энзимной активностью, способом производства и формой выпуска. При выборе ферментного препарата в каждом конкретном случае врач прежде всего должен обращать внимание на его состав и активность его компонентов.
Выделяют два направления действия ферментных препаратов:
Показаниями для назначения ферментной терапии являются:
Классификация ферментных препаратов
Различают следующие группы ферментных препаратов.
Несмотря на то что в арсенале врача в настоящее время существует много ферментных препаратов ПЖ, до сих пор не всегда удается подобрать адекватную заместительную терапию ферментами у больных с тяжелыми формами панкреатической недостаточности. Серьезной проблемой остается неустойчивость многих ферментов в кислой среде.
Средства, содержащие панкреатин, включают липазу, амилазу, протеазы. Сырьем для приготовления этих препаратов служит поджелудочная железа свиней, крупного рогатого скота. При выборе ферментных препаратов необходимо учитывать уровень входящих в их состав ферментов (табл. 1).
Препараты, содержащие панкреатические ферменты, могут применяться как постоянно, в качестве заместительной терапии, так и однократно, при высокой пищевой нагрузке. Доза подбирается индивидуально и зависит от степени выраженности клинико-лабораторных показателей экзокринной функции ПЖ. Об эффективности дозы судят по клиническим (исчезновение болей в животе, нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация триглицеридов в липидограмме стула).
Ферментосодержащие препараты наряду с панкреатином могут содержать желчные кислоты, гемицеллюлазу, растительные желчегонные компоненты (куркума), симетикон и др. (табл. 2). Основным показанием к применению препаратов этой группы у детей является дисфункция билиарного тракта (гипомоторная дискинезия). Желчные кислоты и соли повышают сократительную функцию желчного пузыря, нормализуют биохимические свойства желчи, а также регулируют моторику толстого кишечника у детей с запорами. Их следует применять во время или сразу после приема пищи (не разжевывая) 3–4 раза в день курсами до 2 мес. Ферменты этой группы не используются при панкреатите, так как они содержат компоненты желчи, способствующие усилению перистальтики кишечника.
Желчные кислоты, входящие в состав препаратов, усиливают панкреатическую секрецию, холерез; стимулируют моторику кишечника и желчного пузыря.
В условиях микробной контаминации кишечника происходит деконъюгация желчных кислот, при этом активируется циклический аденозинмонофосфат энтероцитов с развитием осмотической и секреторной диареи. Желчные кислоты вступают в энтеропатическую циркуляцию, метаболизируются в печени, увеличивая на нее нагрузку. Кроме того, желчные кислоты способны оказывать прямое повреждающее действие на слизистую кишечника.
Гемицеллюлаза обеспечивает расщепление полисахаридов растительного происхождения (перевариваемой клетчатки), уменьшает газообразование.
Противопоказания к назначению ферментных препаратов, содержащих компоненты желчи:
Ферментные препараты растительного происхождения, содержащие папаин, экстракт рисового грибка и другие компоненты, могут использоваться для коррекции экзокринной недостаточности ПЖ. Они производятся из растительного сырья.
В группу ферментных препаратов растительного происхождения входят:
Препараты пепфиз, юниэнзим, вобэнзим, меркэнзим и флогэнзим содержат бромелаин — концентрированную смесь протеолитических ферментов из экстракта свежих плодов ананаса и его ветвей. Эффективность бромелаинов не зависит от количества соляной кислоты в желудке (pH 3-8,0).
Все перечисленные ферментные препараты растительного происхождения противопоказаны больным с грибковой и бытовой сенсибилизацией, при бронхиальной астме (А. А. Корсунский, 2000). Солизим и сомилазу нельзя назначать при аллергии к антибиотикам пенициллинового ряда.
Ферменты на основе растительного сырья могут использоваться для коррекции экзокринной недостаточности ПЖ, особенно в тех случаях, когда пациент не переносит панкреатических энзимов (аллергия к свинине, говядине).
Следует отметить, что в литературе появились данные, свидетельствующие о низкой ферментативной активности ферментов растительного и грибкового происхождения (в 75 раз менее эффективных, чем препараты животного происхождения), в связи с чем они не нашли широкого применения в детской практике.
Простые ферменты (бетаин, абомин) не относятся к группе панкреатических ферментов. В настоящее время зарегистрированы следующие препараты, обладающие протеолитической активностью:
Получают эти препараты из слизистой оболочки желудка свиней, телят или ягнят. Наличие в препаратах пепсина, катепсина, пептидаз, аминокислот способствует высвобождению гастрина, являющегося регуляторным полипептидом, в связи с чем препараты этой группы могут назначаться при функциональных нарушениях желудочно-кишечного тракта, при гастритах с секреторной недостаточностью, которые у детей старшего возраста встречаются сравнительно редко. Назначаются эти препараты внутрь во время еды.
Не следует назначать эти препараты при экзокринной недостаточности ПЖ.
Успех терапии внешнесекреторной недостаточности ПЖ зависит от многих причин. Последние исследования не выявили существенных различий в эффективности при почасовом приеме ферментных препаратов и применении их во время еды. Однако наиболее удобным и физиологическим для пациента является прием ферментных препаратов во время еды.
В случае адекватно подобранной дозы и формы ферментного препарата, наступает значительное улучшение состояния больного. Критериями эффективности лечения является исчезновение полифекалии, уменьшение или ликвидация диареи, нарастание массы тела, исчезновение стеатореи, амилореи и креатореи. Первой обычно на фоне терапии ферментами исчезает креаторея. Это может быть связано с тем, что секреция панкреатической протеазы сохраняется несколько дольше, чем липазы.
Доза ферментного препарата подбирается индивидуально в течение первой недели лечения, в зависимости от выраженности экзокринной недостаточности ПЖ. Дозу ферментного препарата целесообразно рассчитывать по липазе начинать следует с небольших дозировок (1000 ЕД липазы на кг массы в сутки). В случае отсутствия эффекта доза препарата постепенно увеличивается под контролем копрологических исследований. При тяжелой экзокринной недостаточности используется 4000–5000 ЕД липазы на кг массы в сутки в 3–4 приема. Длительность терапии определяется индивидуально. Прием ферментов прекращают в случае исчезновения клинических и копрологических признаков мальдигестии и мальабсорбции.
Причины отсутствия эффекта при терапии ферментами:
Несмотря на то что с помощью ферментных препаратов можно значительно уменьшить степень стеатореи, полного и стойкого ее исчезновения удается достичь не всегда.
Факторы, препятствующие исчезновению стеатореи:
Способы, позволяющие преодолеть инактивацию фермента желудочным соком:
Противопоказания к назначению ферментных препаратов:
В настоящее время, благодаря большому выбору ферментных препаратов ПЖ, появилась реальная возможность индивидуальной коррекции нарушений пищеварения у детей с экзокринной недостаточностью ПЖ, функциональными нарушениями желудка, желчевыводящих путей. Назначение ферментных препаратов требует от врача дифференцированного подхода в каждом конкретном случае — необходимо учитывать механизмы развития заболевания, приведшего к нарушению процессов пищеварения.
Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
И. Н. Захарова, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва