Ангиоматоз в строме что это

Ангиоматоз в строме что это

Внутрисосудистый ангиоматоз — поражение, часто ошибочно интерпретируемое как злокачественная гемангиоэндотелиома, впервые было описано Р. Masson в 1923 г под названием «вегетирующая виутрисосудистая гемангиоэндотелиома (псевдоангиосаркома)». Название «виутрнсосудистый ангиоматоз» было предложено А. Р. Stout и R. Lattes (1967) и получило широкое распространение.

Это поражение встречается в любом возрасте, включая детей, несколько чаше у женщин, локализуется чаще в области головы и шеи, на конечностях Располагается в дерме нли подкожной жировой клетчатке, как правило, в виде маленького (до 2 см в диаметре), четко очерченного узелка, слегка приподнимающегося над поверхностью кожи. Макроскопически напоминает обычную гемаигиому и обычно клинически так и расценивается.

Микроскопически можно выделить 3 варианта опухоль внутри расширенных сосудов; в других случаях — в виде фокальных изменений в гемаигио-мах или организующихся тромбах. Характеризуется сосочковидными выростами в просвет сосудов или в организующийся тромб Сосочки содержат различное количество стромы, содержащей нли не содержащей капилляры, и ограничены обычно одним слоем эндотелиальных клеток. В строме — фибрин с клетками крови или гиалиноподобиый материал со скудным нли умеренным количеством клеток и ретикулнновымн волокнами. Иногда эндотелиальиые пролифераты содержат большое количество клеток и незначительное количество стромы, так что создается впечатление миогорядности пласта эндотелиальных клеток. Такие эндотелиальиые пролифераты могут смешиваться с эндотелиальной пролиферацией в злокачественной гемангиоэндотелиоме. Здесь важно учитывать, что при внутрисосудистом аигиоматозе может наблюдаться также атипия клеток, но слабая или умеренная; истинной катаплазии не наблюдается. Ядра клеток, как правило, моиоморфные, с равномерно расположенным хроматином. Митозы крайне редки. Некроза папиллярных выростов не бывае. Существенно, что сосочковидные выросты не распространяются за пределы сосудистой стенки.

Поражение доброкачественное. Рецидивов, как правило, не бывает, лишь в отдельных случаях наблюдается развитие очагов-сателлитов вокруг зоны операции.

Гистогенез внутрисосудистого ангиоматоза до снх пор обсуждается. Предполагают, что он является не истинной опухолью, а поражением реактивной природы. Остается неясным, является ли эндотелиальная пролиферация первичной, а тромбоз — вторичным, как утверждал Р. Masson, или же этот процесс— фаза «пышного» роста эндотелия в ходе организации тромба.

Ангиоматоз в строме что это. 494. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-494. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка 494

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — своеобразная редкая опухоль, впервые выделенная S. W. Weiss и F. M. Enzinger в 1982 г. В отечественной литературе одно наблюдение приведено Н. Н. Петровичевым. Встречается в любом возрасте, реже— в первые 2 десятилетия жизни и после 70, чаще у мужчин. Может локализоваться в любом месте, несколько чаще встречается на конечностях, особенно нижних. Длительность существования опухоли с момента обнаружения колеблется от нескольких месяцев до 5 лет.

Макроскопически опухоль представлена небольшим четко очерченным узлом в подкожной клетчатке или мышцах, в более чем в половине случаев связанным с венами, обычно среднего размера или крупными.

Сосудистое происхождение опухоли удается определить гистологически. Как правило, ее клетки заполняют просвет сосуда, растягивая его и инфильтрируя стенку. Опухоль образована мелкими гнездами, тяжами, солидными скоплениями, а чаще — анастомозирующими тяжами округлых и слегка вытянутых эндотелиальных клеток, располагающихся в слегка базофильном миксоматозиом основном веществе, сходно с основным веществом гиалинового хряща. Иногда клетки лежат изолироваиио в плотной гналинизированной строме. Хорошо сформированные сосудистые просветы, ограниченные клеточными пролифератами, обычно не определяют. Сосудистые каналы, как правило, мелкие, имеют вид. Щелей, подобных наблюдающимся в период раннего ангиогенеза. Некоторые из них могут быть образованы только одной клеткой с небольшим интрацитоплазматическнм просветом, другие образованы 2—4 клетками без отчетливого просвета. В большинстве случаев удается обнаружить солидные скопления эндотелнальных клеток или сосудов, сливающихся с сосудами капиллярного типа, подобно таковым в грануляционной ткани, что хорошо видно при выявлении ретикулинового каркаса. Важной особенностью является эпителиоидный вид эндотелнальных клеток. Они «пухлые», полигональные или слегка вытянутые, с округлым ядром и эозинофильной цитоплазмой, которая содержит небольшое количество гликогена (ШИК-позитивного материала). Характерна вакуолизация цитоплазмы в одиночных клетках, где не выявляется муцинозного содержимого, а иногда содержатся фрагментированные эритроциты.

В серии наблюдений рецидивы не часты (в течение 1-го года наблюдения), метастазы встречаются чаше и могут являться причиной смерти.

Неблагоприятным прогностическим признаком считается выраженный клеточный полиморфизм, митотическая активность 1—2 фигуры в 10 полях зрения, преобладание (появление) значительного числа вытянутых клеток.

Опухоль образуется и в паренхиматозных органах, в частности в печени и легких, где она отождествляется с так называемой внутрисосудистой бронхиолоальвеолярной опухолью.

Ангиобластическая ретикулосаркома — опухоль, которая клинически, а от части и морфологически, напоминает злокачественную гемангиоэндотелиому, однако ее происхождение спорно. Развивается у пожилых людей преимущественно на голове и лице. Обладает выраженным инфильтративным ростом, изъязвляется с истечением лимфоподобной жидкости.

При морфологическом исследовании можно отметить ряд фаз в ее развитии ангиопластическая фаза характеризуется пролиферацией в дерме крупных клеток с полиморфными ядрами и обильной цитоплазмой кубовидной формы, иногда миогоядерных, с частыми митозами. В эту фазу пролиферат содержит многочисленные синусондиого вида пространства, выстланные уплощенными однотипными клетками, часто слущивающимися в просвет, содержащий эритроциты, лимфоидиые элементы. Вторая клеточно-солидная фаза отличается преобладанием диффузных инфильтратов и атипичных веретенообразных клеток, заключенных в нужную строму с небольшим количеством сосудов. В финале эти клетки образуют солидные пласты с многочисленными атипичными митозами.

Источник

АНГИОМАТОЗ

Ангиоматоз рассматривается как своеобразный порок формирования мезенхимы. Может сопровождаться изменениями в центральной нервной системе (нарушение чувствительности, дисгидроз, парезы, параличи, тяжелые расстройства психики вплоть до идиотии), нарушениями функции внутренних органов. Нередко комбинируется с другими врожденными пороками — заячья губа, spina bifida и другое. Различают местный, системный и вторичный ангиоматоз.

Содержание

Клиника

Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Ангиоматоз в строме что это. Angiomatosis. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-Angiomatosis. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка Angiomatosis

Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотригеминальный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.

Прогноз

Прогноз при ангиоматозе зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, ангиоматоз головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; Ангиоматоз кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.

Лечение

Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.

Библиография

Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.

Источник

Фоновые и предраковые заболевания шейки матки

Ангиоматоз в строме что это. bou%C5%99liv%C3%A1 ovulace 2. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-bou%C5%99liv%C3%A1 ovulace 2. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка bou%C5%99liv%C3%A1 ovulace 2

У 10-15 женщин из 100 врачи-гинекологи диагностируют заболевания шейки матки (ШМ). Поражения слизистой в отсутствие своевременного и грамотного лечения приводят к развитию рака шейки матки. В данном случае статистика тоже впечатляет (и пугает) из 100 онкологических заболеваний у женщин 12 являются раком шейки матки. И, разумеется, заболевания шейки матки, возникающие у женщин репродуктивного возраста, отрицательно сказываются на их возможности забеременеть и выносить плод.

Чтобы избежать появления предракового процесса или не допустить его развития, нужно бережно следить за своим здоровьем и регулярно посещать гинеколога. Современная развернутая диагностика, включающая в себя кольпоскопию, УЗИ, лабораторные исследования (цитология, гистология…), позволяет эффективно предупреждать, приостанавливать и профилактировать фоновые и предраковые болезни шейки матки.

На этой странице вы найдете информацию о том, что такое фоновые и предраковые заболевания шейки матки, какими они бывают, как проявляются, во что перерастают и как проводится диагностика и лечение.

Заболевания шейки матки

Фоновые патологии – ряд заболеваний, при которых эпителий меняет свое состояние, но его клетки продолжают нормально делиться, созревать, дифференцироваться, отторгаться. Иными словами, не нарушаются здоровые клеточные процессы. Предраковые заболевания – диспластические состояния, которые со временем сказываются на функционировании клеток, превращая их в атипичные и затем – в раковые.

Ангиоматоз в строме что это. kozlova. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-kozlova. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка kozlova

Врач-гинеколог, онколог, хирург

К ним относят лейкоплакию и дисплазии шейки матки. Причиной этих заболеваний является инфицирование вирусом папилломы человека. Оба они требуют цито-/гистологической верификации. Специального лечения лейкоплакия шейки матки не требует, только наблюдения (ежегодно ПАП-тест и кольпоскопия, ПЦР на ДНК ВПЧ высокого онкогенного риска). Что касается лечения дисплазии шейки матки, то все зависит от степени поражения. При лёгкой степени необходимо пролечить воспаление, на фоне которого чаще всего возникает процесс и пересдать мазок; при средней и
тяжелой — хирургическое вмешательство в объеме эксцизии или конизации шейки матки. Консервативного лечения (таблетки, уколы, капельницы) данных заболеваний не существует.

Классификация заболеваний шейки матки

Причины возникновения

Основной причиной развиттия патологий ШМ современные гинекологи считают вирус папилломы человека (ВПЧ). Штаммы низкого онкогенного риска приводят к появлению кондиллом, высокого онкогенного риска – к развитию дисплазии, лейкоплакии, краурозу. ВПЧ может проникнуть в организм при низком иммунитете, частой смене партнеров, пренебрежении правилами личной гигиены, использовании чужого белья и т.д.

Другими причинами развития заболеваний ШМ могут быть:

Симптомы и признаки

Патологический процесс может не проявлять себя вовсе (и поэтому важно профилактически посещать гинеколога!), а может беспокоить женщину такими симптомами, как:

Диагностика фоновых и предраковых заболеваний шейки матки

На консультации врач побеседует с вами, посмотрит результаты предыдущих исследований (приносите с собой на прием все врачебные документы, имеющиеся у вас на руках и связанные с женским здоровьем), проведет осмотр с целью выявления изменений состояния слизистой. Более подробно увидеть ситуацию доктору поможет видеокольпоскопия. Во время осмотра врач сделает мазки для ПАП-теста и исследования флоры. При необходимости будет проведена биопсия для последующей гистологии. Гинекологическим пациенткам проводится также УЗИ трансвагинальным датчиком, а также ультразвуковое исследование молочных желез. Вам назначат анализы – общий анализ крови, анализ крови на гормоны, а также анализ мочи.

По результатам диагностики врач ставит диагноз и принимает решение в пользу того или иного метода лечения.

Лечение фоновых и предраковых заболеваний шейки матки

В зависимости от вида заболевания и его стадии, назначается либо медикаментозная (консервативная) терапия, либо хирургическое лечение. Ко второй категории относится лазерная коагуляция, криодеструкция, воздействие электрическим током, фотодинамическое лечение. Цель манипуляций – остановить патологический процесс и не дать ему перерасти в рак.

Хирургия сочетается с приемом иммуномодулирующих, антибактериальных препаратов, гормональной терапией, приемом витаминов, микроэлементов (все по назначению врача-гинеколога).

Чтобы закрепить результат лечения, пациентка должна посещать гинеколога по графику для проведения профилактических осмотров.

Для поддержания здоровья женщине может быть назначена специальная диета, рекомендован отказ от вредных привычек, даны рекомендации по вопросам физической активности, снижения уровня стресса в быту и т.д.

Стоимость лечения фоновых и предраковых заболеваний шейки матки

Чтобы остановить патологический процесс, добиться стойкой ремиссии и улучшить состояние здоровья женщины, нужно поэтапное комплексное лечение. Нельзя однозначно сказать, сколько будет стоить лечение фоновых, предраковых заболеваний ШМ, не видя конкретной клинической картины. Мы приглашаем вас на консультацию гинеколога-онколога Екатерины Николаевны Козловой – опытного доктора, КМН, члена международных онкологических объединений, хирурга. Екатерина Николаевна тщательно и компетентно проводит диагностику и лечение и занимается ведением и наблюдением пациентов. Стоимость первичного приема у Козловой Е.Н. – 4 000 руб. В него входит беседа с врачом, осмотр на гинекологическом кресле, забор материала для дальнейших лабораторных исследований. Отдельно оплачиваются исследования крови и мочи, мазков, УЗИ, кольпоскопия.

Для записи к Екатерине Николаевне Козловой звоните: +7 (499) 397-71-30.

Клиника Марины Рябус – центр умных антивозрастных технологий. Мы за СМАРТ-подход к ведению и лечению пациентов. Наша цель – улучшить качество вашей жизни!

Источник

Что такое болезнь Гиппеля — Линдау (ангиоматоз сетчатки)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Нежибовской Юлии Валерьевны, офтальмолога со стажем в 7 лет.

Ангиоматоз в строме что это. 451901 571790 nezhibovskaya l. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-451901 571790 nezhibovskaya l. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка 451901 571790 nezhibovskaya lАнгиоматоз в строме что это. 451901 571790 nezhibovskaya l. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-451901 571790 nezhibovskaya l. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка 451901 571790 nezhibovskaya l

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Гиппеля — Линдау (англ. Von Hippel — Lindau disease) — это врождённое сосудистое заболевание, при котором в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции появляются сосудистые образования (ангиомы).

Ангиоматоз в строме что это. angioma setchatki glaza pri bolezni gippelya lindau s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-angioma setchatki glaza pri bolezni gippelya lindau s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка angioma setchatki glaza pri bolezni gippelya lindau s

Синонимы заболевания: ангиоматоз сетчатки, церебральный ангиоматоз.

Болезнь Гиппеля — Линдау входит в группу наследственных нейрокожных патологий (факоматозов). Для болезней этой группы характерно поражение кожи, нервной системы, сетчатки и внутренних органов.

Самые распространённые нейрокожные заболевания:

Причиной болезни Гиппеля — Линдау является мутация в противоопухолевом гене VHL.

Распространённость

Ангиоматоз в строме что это. autosomno dominantnyy tip nasledovaniya s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-autosomno dominantnyy tip nasledovaniya s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка autosomno dominantnyy tip nasledovaniya s

Симптомы болезни Гиппеля — Линдау

Ангиоматоз в строме что это. gemangioblastoma setchatki pri bolezni gippelya lindau s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-gemangioblastoma setchatki pri bolezni gippelya lindau s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка gemangioblastoma setchatki pri bolezni gippelya lindau s

Поражение сетчатки обычно выявляется у людей в возрасте 29 лет. Специфических жалоб при этом не возникает. Видимых внешних признаков у заболевания нет, поэтому человек не может сам его обнаружить. Если опухоль не занимает центральную область зрения, она часто протекает бессимптомно и выявляется врачом при осмотре глазного дна «случайно».

При центральном расположении опухоли у пациентов могут возникать жалобы на снижение зрения: двоение и рябь в глазах, искажения предметов. Это происходит за счёт поражения области наилучшего видения (макулы) либо выпадения поля зрения. Иногда случаются гемофтальмы (кровоизлияния внутрь глаза), что также резко снижает зрение и заставляет человека обратиться к врачу.

Ангиоматоз в строме что это. gemoftalm s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-gemoftalm s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка gemoftalm s

Поражение глаз тесно связано с поражением центральной нервной системы и внутренних органов. Поэтому наряду со снижением зрения отмечаются неврологические жалобы: головные боли по типу мигрени, головокружения, шум в голове, эпилептические приступы, рвота, подъёмы артериального давления.

Патогенез болезни Гиппеля — Линдау

Гемангиобластомы, которые образуются при болезни Гиппеля — Линдау, представляют собой доброкачественные опухоли, возникающие из гемангиобластов. Гемангиобласты — это эмбриональные клетки, которые в дальнейшем могут стать предшественниками клеток крови и клеток внутренней оболочки сосудов.

Гемангиобластомы глаза растут из компонентов нейросенсорной сетчатки и диска зрительного нерва. Причиной аномального роста является мутация в противоопухолевом гене VHL, который находится в коротком плече хромосомы 3 (локус 3p25-26). Так как процесс идёт на уровне генетического материала, заболевание влияет на весь организм.

Ангиоматоз в строме что это. hromosoma 3 gen vhl s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-hromosoma 3 gen vhl s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка hromosoma 3 gen vhl s

Клетки с дефектным белком pVHL не могут подавлять свой рост, у них снижена способность дифференцироваться, т. е. приобретать определённые свойства и превращаться в другие типы клеток.

Одной из функций белка pVHL является разрушение факторов транскрипции HIF1a и HIF2a. Эти факторы вырабатываются в условиях кислородного голодания (гипоксии), а при повышенной активности участвуют в развитии онкологических заболеваний.

Новообразованные сосуды отличаются высокой проницаемостью. Это приводит к утечке ультрафильтрата плазмы в окружающие ткани, что вызывает отёк и развитие кисты.

Классификация и стадии развития болезни Гиппеля — Линдау

Выделяют 5 стадий ангиоматоза сетчатки на основе данных флюоресцентной ангиографии — исследования, при котором выполняется контрастирование сосудов сетчатки и оценка микроциркуляции в них.

Осложнения болезни Гиппеля — Линдау

Осложнения при болезни Гиппеля — Линдау можно разделить на офтальмологические (глазные) и общие (системные).

Офтальмологические осложнения

Ангиоматоз в строме что это. otsloenie setchatki s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-otsloenie setchatki s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка otsloenie setchatki s

В 9 % случаев болезни наблюдается ангиома-ассоциированная эпиретинальная мембрана — рост специфической плёнки по области центрального зрения.

Общие осложнения

Если говорить об общих осложнениях, то их достаточно много. Это связано с тем, что гемангиобластомы имеют тенденцию становиться злокачественными. Как правило, опухоли сетчатки редко озлокачествляются, однако образования почек часто изначально злокачественные. Опухоли головного мозга любой природы считают злокачественными, так как они замещают объём в черепе.

Риск развития RCC увеличивается с возрастом, поэтому к 60 годам он составляет уже примерно 70 %. Эти факты подтверждают необходимость проведения стандартных визуализирующих исследований почек: ежегодного УЗИ, радиологической визуализации почек (по показаниям), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Ангиоматоз в строме что это. opuhol pochki s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-opuhol pochki s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка opuhol pochki s

Ангиоматоз в строме что это. feohromocitoma s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-feohromocitoma s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка feohromocitoma s

Папиллярные цистаденомы придатка яичка встречаются примерно у 50 % мужчин с болезнью Гиппеля — Линдау. Эти доброкачественные кисты обычно протекают бессимптомно и не требуют лечения.

Диагностика болезни Гиппеля — Линдау

Множественные гемангиобластомы обоих глаз позволяют заподозрить у пациента болезнь Гиппеля — Линдау. Офтальмологическое обследование включает стандартный осмотр окулиста, а также дополнительные методы исследования:

Во время осмотра при ангиоматозе сетчатки врач видит своеобразную картину глазного дна: в периферической части сетчатки, часто в нижнем сегменте, имеются шаровидные красноватые возвышения. Это и есть описанные выше капиллярные гемангиобластомы. От диска зрительного нерва к ним подходит несколько крупных петлистых питающих сосудов.

Ангиоматоз в строме что это. gemangioblastoma setchatki vo vremya osmotra glaznogo dna s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-gemangioblastoma setchatki vo vremya osmotra glaznogo dna s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка gemangioblastoma setchatki vo vremya osmotra glaznogo dna s

Ангиоматоз диска зрительного нерва проявляется расширенными капиллярами на поверхности диска. При прогрессировании гемангиобластома занимает всю поверхность диска зрительного нерва и определяется в виде выступающего розоватого плотного узелка, состоящего из множества сосудов.

Наиболее информативным методом диагностики ранних поражений сетчатки при болезни Гиппеля — Линдау является флуоресцентная ангиография, которая хорошо визуализирует питающий и отводящий сосуды новообразования. Однако контрастирующий препарат пока не зарегистрирован в РФ, поэтому существенную роль играет ОКТ-ангиография, позволяющая визуализировать микрососудистую сеть без введения контраста.

При подозрении на рост опухолей за пределы глаза показано выполнение дополнительных исследований: КТ и МРТ в различных режимах.

При установке диагноза «болезнь Гиппеля — Линдау» необходима консультация генетика. Генетическое тестирование на мутации в гене требует полного выделения кодирующих областей, чувствительность метода составляет примерно 80 %.

Возможно использование анализа саузерн-блоттинга. Этот метод применяется в молекулярной биологии для выявления конкретной последовательности ДНК в образцах. В этом случае обнаруживаются практически все возможные виды мутаций.

Лечение болезни Гиппеля — Линдау

Наследственные заболевания практически не поддаются полному излечению, но благодаря соблюдению следующих рекомендаций пациенты могут улучшить качество своей жизни:

Болезнь Гиппеля — Линдау обычно прогрессирует, поэтому, чтобы сохранить зрение, нужно начинать офтальмологическое лечение сразу после установки диагноза. Лечение может состоять из динамического наблюдения, а при необходимости применяются и хирургические методы:

Базисной терапией при небольших периферических гемангиобластомах сетчатки является лазерная фотокоагуляция. Эффективность лазерной коагуляции опухоли зависит от её размеров и места расположения. Лучше поддаются лечению маленькие гемангиобластомы (до 3 мм) в центральных отделах и на средней периферии. Опухоли большого размера или расположенные на крайней периферии, наоборот, хуже лечатся с помощью лазера.

Ангиоматоз в строме что это. fotokoagulyaciya granic opuholi s. Ангиоматоз в строме что это фото. Ангиоматоз в строме что это-fotokoagulyaciya granic opuholi s. картинка Ангиоматоз в строме что это. картинка fotokoagulyaciya granic opuholi s

Лечение гемангиобластомы сетчатки, расположенной близко к области выхода зрительного нерва (юкстапапиллярная гемангиобластома), сложнее, поскольку разрушение нервных волокон может привести к выпадению полей зрения.

Если опухоль протекает бессимптомно, то показано только динамическое наблюдение. При симптоматической юкстапапиллярной гемангиобластоме применяют лазерную коагуляцию, внешнее лучевое облучение с использованием фотонов или протонов, витрэктомию ( удаление стекловидного тела) с применением фотокоагуляции или криокоагуляции, а также стандартную фотодинамическую терапию.

Многоликая природа этого заболевания требует привлечения нейрохирурга, уролога, хирурга, эндокринолога и других специалистов. Некоторым пациентам необходимо хирургическое лечение опухолей почек и мозга.

Консультирование врача-генетика имеет решающее значение, так как затрагивает всех членов семьи и играет весомую роль при планировании беременности.

Прогноз. Профилактика

Раннее обнаружение опухолей сетчатки при своевременной медицинской помощи может предотвратить значительную потерю зрения. Людям с болезнью Гиппеля — Линдау необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья: измерять артериальное давление, контролировать функции почек, обязательно проходить осмотр у офтальмолога, ежегодно выполнять УЗИ органов брюшной полости и каждые 2-3 года по показаниям — МРТ головного мозга.

Профилактики у заболевания не существует. Важную роль играет медико-генетическое консультирование перед планированием беременности, если у кого-то из членов семьи диагностирована патология. В редких случаях, когда у заболевшего не обнаруживается причинная мутация, все его ближайшие родственники должны проходить ежегодное медицинское обследование и соответствующий скрининг до достижения возраста 60 лет. В этот скрининг входят рутинные методы исследования крови и мочи, УЗИ органов брюшной полости, почек, осмотры врачей и т. д.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *