Антитела к ацетилхолиновым рецепторам что это показывает
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам что это показывает
Выявление в крови антител к никотиновому ацетилходиновому рецептору, которые являются чувствительным и специфическим маркером миастении.
Антитела при миастении.
Anti–acetylcholine receptor antibodies, anti-AChRAbs.
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Нмоль/л (наномоль на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Миастения – редкое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается процесс передачи электрического импульса в нервно-мышечном синапсе. Характерным признаком миастении является слабость поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры (мышцы глазного яблока, конечностей, глотки и гортани, лицевые мышцы, диафрагма). В основе патогенеза миастении лежит образование аутоантител, направленных против различных компонентов нервно-мышечного синапса. В большинстве случаев миастения обусловлена появлением аутоантител к никотиновому ацетилхолиновому рецептору (AxP), относящимся к классу иммуноглобулинов G. При взаимодействии этих аутоантител с АхР происходят следующие нарушения: (1) активация системы комплемента и разрушение рецептора и связанных с ним белков, (2) связывание соседних АхР, их интернализация и разрушение и (3) блокировка сайта связывания ацетилхолина. Таким образом, анти-АхР играют непосредственную патофизиологическую роль в развитии болезни. Кроме того, анти-АхР играют важную диагностическую роль.
Считается, что уровень анти-АхР не отражает активность миастении и повторные анализы для оценки контроля лечения не рекомендуются.
У 15 % пациентов с миастенией обнаружить антитела к AxP не удается (серонегативная миастения). У половины таких больных определяются антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (анти-MuSK, от. англ. muscle-specific tyrosine kinase) – ферменту, необходимому для формирования нервно-мышечной пластинки. При отсутствии антител к AxP и анти-MuSK говорят о «дважды-серонегативной» миастении (7-8 % пациентов).
Кроме того, при миастении обнаруживаются аутоантитела к белкам скелетных мышц, не входящим в состав нервно-мышечного синапса (титин, миозин, актин, рианодиновый рецептор). Они обнаруживаются примерно у 90 % пациентов с миастенией и тимомой. Антитела к скелетным мышцам неспецифичны для миастении и могут быть обнаружены при некоторых других аутоиммунных заболеваниях и при наличии тимомы без миастении. При миастении антитела к скелетным мышцам редко обнаруживаются при отсутствии анти-АхР и поэтому не имеют самостоятельного значения в первичной диагностике этого заболевания. Однако они могут отражать наличие патологии тимуса и быть полезны для выявления пациентов с миастенией и тимомой. В качестве маркера тимомы они наиболее информативны у молодых пациентов с миастенией (младше 40 лет) с антителами к АхР.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения: менее 0,45 нмоль/л.
Что может влиять на результат?
Клиническая форма миастении: анти-АхР обнаруживаются в 90 % случаев генерализованной миастении и 50-70 % окулярной миастении.
36 Антитела к скелетным мышцам
Кто назначает исследование?
Терапевт, врач общей практики, невролог.
Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении
Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.
Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.
О причинах
В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:
При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.
Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.
Классификация
Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.
Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).
Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:
Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.
По характеру течения различают:
Симптомы
Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.
Симптомы, характерные для генерализованной формы:
Симптомы, характерные для глазной формы:
Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.
При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.
Диагностика
Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.
Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.
Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.
Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.
Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.
Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР) в Уфе
В основе патогенеза миастении лежит появление аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Анализ на определение данных антител в крови является ключевым звеном в диагностике серопозитивной формы миастении.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР)?
Подробное описание исследования
В норме иммуноглобулины (антитела, АТ) служат для защиты от микроорганизмов и чужеродных веществ, но при аутоиммунных заболеваниях организм вырабатывает аутоантитела — антитела, направленные против собственных клеток и их структур (аутоантигенов). Аутоантитела, в свою очередь, запускают каскад иммунных реакций, ведущих к развитию воспаления и разрушению тканей своего же организма.
Серьёзное заболевание — миастения — может вызвать синтез специфических аутоантител к ацетилхолиновому рецептору (АхР). Причиной этой болезни является мутация в определенных генах.
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Место передачи сигнала от нервного окончания к мышечной клетке (миоциту) называется синапс. Он состоит из 3-х основных компонентов: концевой части отростка нервной клетки (пресинаптическая мембрана), миоцита (постсинаптическая мембрана) и расстояния между ними (синаптическая щель). Под действием электрического импульса пресинаптическая мембрана нервного окончания выделяет вещество – ацетилхолин, который является нейромедиатором, и, воздействуя на одноименные рецепторы на постсинаптической мембране, способствует передаче сигнала и сокращению мышц.
Образующиеся при миастении аутоантитела разрушают рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране (мышечных клетках), в результате чего нарушается процесс передачи импульса от нервов к мышечной ткани, что, приводит к основным проявлениям заболевания.
Миастения, или болезнь Эрба-Гольдфлама — это относительно редкое аутоиммунное заболевание, для которого характерно хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями. При данной патологии возможно развитие тяжелых состояний. Клинические болезнь проявляется в основном патологической слабостью мышц, которая усиливается при физических нагрузках и уменьшается в покое или при приеме антихолинэстеразных лекарственных средств.
Мышечная слабость при данной патологии также усиливается к концу дня. Выделяют две основные формы миастении: генерализованную и глазную. В последнем случае симптомы проявляются нарушением движения глаз из-за дефекта сокращения глазных мышц. При этом происходит ухудшение зрения. Также одним из частых признаков миастении является неспособность полностью поднять веки. Нередко пациента может беспокоить слабость мимических и жевательных мышц. Нарушение речи и глотания могут быть выявлены врачом при осмотре.
Генерализованная форма миастении в первую очередь связана с нарушением дыхания. Также возможна слабость сфинктеров, которая приводит к недержанию мочи и кала. Течение болезни чаще всего прогрессирует, однако у части пациентов может быть благоприятный исход. При генерализованных формах в тяжелых случаях возможно наступление ухудшения состояния в виде миастенического криза. Нередко болезнь сочетается с гиперплазией (увеличением) и опухолью тимуса — тимомой.
В клинической практике анализ на определение АТ к холинорецепторам в крови является ключевым звеном в диагностике миастении. При выявлении повышенных значений антител к АхР говорят о серопозитивной форме заболевания. Также данные аутоантитела обнаруживаются у больных с миастенией, связанной с тимомой.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР) в Москве
В основе патогенеза миастении лежит появление аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Анализ на определение данных антител в крови является ключевым звеном в диагностике серопозитивной формы миастении.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР)?
Подробное описание исследования
В норме иммуноглобулины (антитела, АТ) служат для защиты от микроорганизмов и чужеродных веществ, но при аутоиммунных заболеваниях организм вырабатывает аутоантитела — антитела, направленные против собственных клеток и их структур (аутоантигенов). Аутоантитела, в свою очередь, запускают каскад иммунных реакций, ведущих к развитию воспаления и разрушению тканей своего же организма.
Серьёзное заболевание — миастения — может вызвать синтез специфических аутоантител к ацетилхолиновому рецептору (АхР). Причиной этой болезни является мутация в определенных генах.
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Место передачи сигнала от нервного окончания к мышечной клетке (миоциту) называется синапс. Он состоит из 3-х основных компонентов: концевой части отростка нервной клетки (пресинаптическая мембрана), миоцита (постсинаптическая мембрана) и расстояния между ними (синаптическая щель). Под действием электрического импульса пресинаптическая мембрана нервного окончания выделяет вещество – ацетилхолин, который является нейромедиатором, и, воздействуя на одноименные рецепторы на постсинаптической мембране, способствует передаче сигнала и сокращению мышц.
Образующиеся при миастении аутоантитела разрушают рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране (мышечных клетках), в результате чего нарушается процесс передачи импульса от нервов к мышечной ткани, что, приводит к основным проявлениям заболевания.
Миастения, или болезнь Эрба-Гольдфлама — это относительно редкое аутоиммунное заболевание, для которого характерно хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями. При данной патологии возможно развитие тяжелых состояний. Клинические болезнь проявляется в основном патологической слабостью мышц, которая усиливается при физических нагрузках и уменьшается в покое или при приеме антихолинэстеразных лекарственных средств.
Мышечная слабость при данной патологии также усиливается к концу дня. Выделяют две основные формы миастении: генерализованную и глазную. В последнем случае симптомы проявляются нарушением движения глаз из-за дефекта сокращения глазных мышц. При этом происходит ухудшение зрения. Также одним из частых признаков миастении является неспособность полностью поднять веки. Нередко пациента может беспокоить слабость мимических и жевательных мышц. Нарушение речи и глотания могут быть выявлены врачом при осмотре.
Генерализованная форма миастении в первую очередь связана с нарушением дыхания. Также возможна слабость сфинктеров, которая приводит к недержанию мочи и кала. Течение болезни чаще всего прогрессирует, однако у части пациентов может быть благоприятный исход. При генерализованных формах в тяжелых случаях возможно наступление ухудшения состояния в виде миастенического криза. Нередко болезнь сочетается с гиперплазией (увеличением) и опухолью тимуса — тимомой.
В клинической практике анализ на определение АТ к холинорецепторам в крови является ключевым звеном в диагностике миастении. При выявлении повышенных значений антител к АхР говорят о серопозитивной форме заболевания. Также данные аутоантитела обнаруживаются у больных с миастенией, связанной с тимомой.
Антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР) в Чикола
В основе патогенеза миастении лежит появление аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Анализ на определение данных антител в крови является ключевым звеном в диагностике серопозитивной формы миастении.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Антитела к ацетилхолиновому рецептору (АхР)?
Подробное описание исследования
В норме иммуноглобулины (антитела, АТ) служат для защиты от микроорганизмов и чужеродных веществ, но при аутоиммунных заболеваниях организм вырабатывает аутоантитела — антитела, направленные против собственных клеток и их структур (аутоантигенов). Аутоантитела, в свою очередь, запускают каскад иммунных реакций, ведущих к развитию воспаления и разрушению тканей своего же организма.
Серьёзное заболевание — миастения — может вызвать синтез специфических аутоантител к ацетилхолиновому рецептору (АхР). Причиной этой болезни является мутация в определенных генах.
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Место передачи сигнала от нервного окончания к мышечной клетке (миоциту) называется синапс. Он состоит из 3-х основных компонентов: концевой части отростка нервной клетки (пресинаптическая мембрана), миоцита (постсинаптическая мембрана) и расстояния между ними (синаптическая щель). Под действием электрического импульса пресинаптическая мембрана нервного окончания выделяет вещество – ацетилхолин, который является нейромедиатором, и, воздействуя на одноименные рецепторы на постсинаптической мембране, способствует передаче сигнала и сокращению мышц.
Образующиеся при миастении аутоантитела разрушают рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране (мышечных клетках), в результате чего нарушается процесс передачи импульса от нервов к мышечной ткани, что, приводит к основным проявлениям заболевания.
Миастения, или болезнь Эрба-Гольдфлама — это относительно редкое аутоиммунное заболевание, для которого характерно хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями. При данной патологии возможно развитие тяжелых состояний. Клинические болезнь проявляется в основном патологической слабостью мышц, которая усиливается при физических нагрузках и уменьшается в покое или при приеме антихолинэстеразных лекарственных средств.
Мышечная слабость при данной патологии также усиливается к концу дня. Выделяют две основные формы миастении: генерализованную и глазную. В последнем случае симптомы проявляются нарушением движения глаз из-за дефекта сокращения глазных мышц. При этом происходит ухудшение зрения. Также одним из частых признаков миастении является неспособность полностью поднять веки. Нередко пациента может беспокоить слабость мимических и жевательных мышц. Нарушение речи и глотания могут быть выявлены врачом при осмотре.
Генерализованная форма миастении в первую очередь связана с нарушением дыхания. Также возможна слабость сфинктеров, которая приводит к недержанию мочи и кала. Течение болезни чаще всего прогрессирует, однако у части пациентов может быть благоприятный исход. При генерализованных формах в тяжелых случаях возможно наступление ухудшения состояния в виде миастенического криза. Нередко болезнь сочетается с гиперплазией (увеличением) и опухолью тимуса — тимомой.
В клинической практике анализ на определение АТ к холинорецепторам в крови является ключевым звеном в диагностике миастении. При выявлении повышенных значений антител к АхР говорят о серопозитивной форме заболевания. Также данные аутоантитела обнаруживаются у больных с миастенией, связанной с тимомой.