Аортопульмональная фистула что это

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией (Q21.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Типы дефекта аортолегочной перегородки (Meisner и соавторы):

1. Дефект находится на 10-20 мм выше полулунных клапанов легочной артерии, ветви которой располагаются нормально, дистальнее дефекта (наиболее частый вариант).

2. Дефект очень большой и доходит до дуги аорты, ветви легочной артерии отходят от вершины дефекта.

3. Дефект средних размеров, оба сосуда разделены ближе к бифуркации легочной артерии.

4. Аортолегочная перегородка отсутствует, ветви легочной артерии отходят от задней стенки общего сосуда (встречается очень редко).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Прогноз

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Комплексный подход к тактике ведения детей с кардиоваскулярной патологией

В последние годы регистрируется все больше случаев кардиоваскулярных заболеваний в детской популяции с длительным бессимптомным течением. При этом манифестация заболевания начинается с тромботических проявлений, которые могут привести к инвалидности и лет

Abstract. In recent years, more and more cases of cardiovascular diseasesin children have been registered, they often have a long-term asymptomatic course and start with thrombotic manifestations, which can lead to disability and death. Currently, there is insufficient data on the effect of beta-blockers on the vascular-platelet link of hemostasis and monitoring of the effectiveness of therapy in children with cardiovascular diseases. The aim of our study was to develop a technology for monitoring patients with cardiovascular pathologywho receive beta-blockers and antiplatelet agents to optimize the pharmacotherapeutic strategy for their treatment. A complete clinical, laboratory and instrumental examination was performedin 50 patients with suchnosological forms of cardiovascular pathology, as cardiomyopathy, congenital heart disease, valvular pathology, rhythm and conduction disorders, arterial hypertension. The assessment of the platelet aggregation function was emphasized, which revealed changes in aggregation during therapy in 80% of cases.According to the results of the study, platelet aggregation intervals were established, which allow to prescribe appropriate doses of drugs, a model of personalized management of children with cardiovascular disorders was developed, including an in-depth study of hemostasis, a possible potentiated interaction of beta-blockers and antiplatelet agents, and a method for determining the optimal individual sensitivity to the drug. For citation: Babaykina M. A., Gordeeva O. B., Fedorova N. V., Vashakmadze N. D., Zhurkova N. V., Smirnova O. Ya., Namazova-Baranova L. S. An integrated method of management for children with cardiovascular pathology // Lechaschy Vrach. 2021; 6 (24): 27-33. DOI: 10.51793/OS.2021.24.6.006

Резюме. В последние годы регистрируется все больше случаев кардиоваскулярных заболеваний в детской популяции с длительным бессимптомным течением. При этом манифестация заболевания начинается с тромботических проявлений, которые могут привести к инвалидности и летальному исходу. В настоящее время имеется недостаточно данных о влиянии бета-адреноблокаторов на сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза и контроле эффективности терапии у детей с патологией сердечно-сосудистой системы. Лишь незначительное количество публикаций о влиянии бета-адреноблокаторов на агрегацию тромбоцитов представлено в доступной литературе. Своевременная диагностика и персонифицированный выбор тактики терапии пациентов с различными кардиоваскулярными заболеваниями требуют совершенствования подходов к ведению таких больных, поскольку предрасполагающие факторы – хирургические операции, постельный режим, катетеризация периферических вен и высокий риск развития осложнений основного заболевания, в том числе хроническая сердечная недостаточность, способствуют ранней инвалидизации пациента. Исследование проводилось с целью разработки технологии наблюдения за больными разного возраста с кардиоваскулярной патологией при терапии бета-адреноблокаторами и антиагрегантами для оптимизации фармакотерапевтической стратегии их лечения. В исследование были включены 50 пациентов с кардиомиопатиями, врожденными пороками сердца, клапанной патологией, нарушениями ритма и проводимости, артериальной гипертензией. Все пациенты были обследованы клинически, лабораторно и инструментально. Разработанная и модифицированная в ходе исследования технология наблюдения является пошаговой моделью персонифицированного ведения детей с кардиоваскулярными нарушениями, включает углубленное исследование гемостаза, возможного потенцированного взаимодействия бета-адреноблокаторов и антиагрегантов, методику определения оптимальной индивидуальной чувствительности к препарату.

Кардиоваскулярные заболевания (КВЗ) у детей представлены гетерогенной группой, включающей врожденные пороки сердца (ВПС), кардиомиопатии (КМП), артериальную гипертензию (АГ), нарушения ритма и проводимости сердца. Повышенный интерес к данной проб-леме связан с увеличением в последние годы зарегистрированных случаев болезней сердца и сосудов у детей. Критически важно, что в течение длительного времени данная патология может протекать бессимптомно, причем именно тромботические осложнения часто становятся первыми симптомами заболевания и могут привести к инвалидности и летальному исходу. В некоторых случаях тяжесть основного заболевания осложняется хронической сердечной недостаточностью (ХСН), тромбофилией [1, 2]. При этом сведения о распространенности и проявлениях тромботических осложнений у детей немногочисленны. По данным отечественных авторов, тромбозы в педиатрической популяции составляют 0,7 случая на 100 000 детского населения или 5,3 на 10 000 обращений в лечебное учреждение [2]. Распространенность нарушений гемостаза как среди взрослых пациентов, так и детей с патологией сердца неизвестна. В литературе встречаются единичные публикации, посвященные исследованию системы гемостаза у детей при АГ, ВПС, КМП [1, 2].

Выбор тактики адекватного фармакотерапевтического сопровождения ребенка с кардиоваскулярной патологией крайне затруднителен, что обусловлено как гетерогенностью ее проявлений, так и исторически сложившейся проблемой ограниченного числа зарегистрированных и доступных к применению в детских формах и дозировках кардиологических лекарственных средств (ЛС). Следует учитывать индивидуальные фармакогенетические особенности ответа пациента на лекарственный препарат или комбинацию фармацевтических субстанций.

Целую группу хронических инвалидизирующих заболеваний с прогрессирующим течением представляют КМП. Они проявляются структурными и/или функциональными нарушениями миокарда в отсутствие изменений коронарных артерий, гипертензии любой этиологии, клапанных пороков и врожденных заболеваний сердца, которые могут вызывать аналогичные изменения миокарда [3]. В настоящее время наиболее актуальной является классификация, предложенная Европейским обществом кардиологов (ЕОК) в 2008 г., основу которой составили морфологические и функциональные изменения миокарда. В соответствии с ней выделяют следующие формы КМП: гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная правожелудочковая, рестриктивная и неклассифицируемая [4, 5].

Характерными особенностями гипертрофической КМП (ГКМП) являются очаговая или диффузная гипертрофия миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричная, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальный или уменьшенный объем левого желудочка, сопровождающийся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном нарушении диастолической функции [6, 7]. В терапии ГКМП бета-адреноблокаторы используются с целью урежения частоты сердечных сокращений (ЧСС), что способствует улучшению диастолической функции и наполнению полости левого желудочка.

Основными проявлениями дилатационной КМП (ДКМП) является дилатация полости левого желудочка с нарушением его систолической функции при отсутствии факторов, способствую-щих гемодинамической перегрузке (АГ и клапанная патология) [8].

Неклассифицируемая КМП (НКМП) характеризуется повышенной трабекулярностью или некомпактным миокардом левого желудочка.

Некомпактный миокард характеризуется двуслойным строением мышцы левого желудочка, где один из слоев представлен компактным миокардом, а другой утолщен в 2 и более раза относительно компактного и представляет собой губчатую структуру с множественными трабекулами и межтрабекулярными пространствами. НКМП сопровождается постепенным снижением сократительной способности миокарда [9, 10].

Наследственно обусловленную группу заболеваний представляют ВПС, проявляющиеся дефектом структуры сердца или магистральных сосудов, сопровождающиеся нарушением гемодинамики в зависимости от типа и тяжести порока и в большинстве случаев требующие оперативного лечения [10, 11].

Основной целью фармакотерапии КВЗ является купирование признаков сердечной недостаточности. Важнейший компонент комплекса назначаемых ЛС – группа бета-адреноблокаторов: благодаря своим фармакологическим свойствам они значительно улучшают диастолическую функцию миокарда [9].

Еще одну группу заболеваний, приводящих к поражению сердечно-сосудистой системы (ССС), представляют нарушения ритма и проводимости сердца. Наиболее часто они обусловлены органическими поражениями сердца и врожденными аномалиями проводящих путей миокарда. Также причинами аритмий могут выступать экстракардиальные изменения вследствие вегетативных, метаболических, электролитных и других нарушений [12].

На протяжении многих лет жизне-угрожающими осложнениями при КВЗ считали тромбозы и тромбоэмболии. С внедрением в клиническую практику новых технологий по выявлению приобретенных и наследственных тромбофилий появилась возможность своевременной диагностики и профилактики тромботических осложнений 14.

Идентификация факторов риска, изучение клинико-патофизиологических особенностей формирования предтромботических нарушений при кардиовас-кулярной патологии у детей актуальны и перспективны [1, 16]. Диагностика, прогнозирование и оптимизация способов коррекции таких изменений гемостаза имеют важное теоретическое и практическое значение. Между тем работ, посвященных изучению проблем нарушений системы гемостаза у детей, а также взаимосвязи системы гемокоагуляции и патологии сердца, крайне мало. При этом повышенной агрегации тромбоцитов отводится ведущая роль в развитии и прогрессировании целого ряда КВЗ, в том числе КМП. Таким образом, клинические исходы указанных форм кардиоваскулярной патологии можно модифицировать, осуществив адекватный подбор фармакотерапевтической поддержки с включением ЛС из группы антиагрегантов.

Учитывая особенности проявлений и характер течения КВЗ, а также высокий риск развития осложнений у педиатрических пациентов, актуальными задачами являются научное обоснование выбора правильной тактики лечения, использование современных методов терапии с применением бета-адреноблокаторов и антиагрегантов, постоянный динамический контроль показателей состояния больного ребенка и его ответ на терапию с учетом индивидуальных фармакогенетических особенностей и непосредственного влияния препарата на тромбоцитарное звено гемостаза пациента.

В настоящее время недостаточно данных о влиянии бета-адреноблокаторов на сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза и контроля эффективности терапии у детей с патологией ССС. Имеется незначительное количество публикаций о влиянии бета-адреноблокаторов на агрегацию тромбоцитов. Своевременная диагностика и персонифицированный выбор тактики терапии пациентов с различными КВЗ требуют совершенствования подходов к их ведению, поскольку предрасполагающие факторы – хирургические операции, постельный режим, катетеризация периферических вен – и высокий риск развития осложнений основного заболевания, в том числе ХСН, способствуют ранней инвалидизации пациента.

Крайне важной задачей становится научно обоснованное назначение антикоагулянтной или антиагрегантной терапии согласно алгоритму оценки факторов развития тромбозов у пациентов с данной патологией 18. В настоящее время в клинических рекомендациях по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков предлагается использование в терапии антиагрегантов, но при этом не указаны методики контроля такого лечения [2].

У пациентов с эссенциальной АГ и ишемической болезнью сердца (ИБС) изменения в системе гемостаза характеризуются усилением агрегационной активности тромбоцитов, наличием стойкой тромбинемии, стабильно низкой активностью физиологических антикоагулянтов, сниженным содержанием плазминогена, значительным увеличением содержания фактора Виллебранда (ФВ), что свидетельствует о наличии длительно проявляющегося гиперко-агуляционного сдвига [19, 20].

Бета-адреноблокаторы в детской кардиологии имеют широкое применение при АГ, нарушениях ритма сердца, КМП, при лечении сердечной недостаточности. Комплексный анализ антитромбоцитарного и реологического эффектов применения бета-адреноблокаторов с целью оптимизации терапии детей с кардиологической патологией является актуальной задачей для педиатрической практики [21, 22]. В настоящее время не разработана методология контроля и нормативные показатели терапии бета-адреноблокаторами у детей с заболеваниями сердца и сосудов.

Учитывая, что в настоящее время повышенному риску развития тромбозов на фоне гиперагрегации тромбоцитов отводится ведущая роль в развитии и прогрессировании ряда КВЗ, создание новых подходов к терапии играет важную роль в педиатрии [23]. Приоритетным направлением является разработка методов контроля эффективности терапии хронических заболеваний ССС для предотвращения таких осложнений, как тромбозы и тромбоэмболии [24].

В небольшом количестве публикаций описан эффект ингибирования агрегации тромбоцитов бета-адреноблокаторами. Назначение данной группы препаратов позволяет ограничить применение антиагрегантов, снизив их побочный эффект в виде повышенной кровоточивости при терапии большинства заболеваний ССС у детей [25, 26].

Препараты данной фармакотерапевтической группы помимо основного действия развивают дополнительные терапевтические эффекты – антиоксидантный, антипролиферативный, ингибирующий – на агрегационную функцию тромбоцитов [27, 28].

В соответствии с данными литературы, применение бета-адреноблокаторов в комбинированной терапии может снизить среднюю терапевтическую дозу антиагрегантов. Особенно это может быть актуально для пациентов, имеющих противопоказания или генетически обусловленную низкую чувствительность к антиагрегантам.

Цель, методы и дизайн исследования

Целью исследования была разработка технологии наблюдения за пациентами разного возраста с кардиоваскулярной патологией при терапии бета-адреноблокаторами и антиагрегантами для оптимизации фармакотерапевтической стратегии их лечения.

Для разработки персонифицированной технологии ведения детей с КВЗ, а также для подтверждения роли предикторов ответа на конкретную стратегию лечения был разработан дизайн исследования (рис. 1).

Критерии соответствия

Критерии включения в исследование:

1) возраст – от 1 месяца до 18 лет;
2) подтвержденный диагноз (один из) КМП, ВПС, клапанная патология, нарушение ритма сердца, нарушение проводимости сердца, АГ, требующие терапии бета-адреноблокаторами;
3) подписанное родителем/законным представителем и пациентом старше 15 лет информированное согласие.

1) диагноз, отличный от пункта номер 2 критериев включения;
2) отсутствие подписанного родителем/законным представителем и пациентом старше 15 лет информированного согласия.

Всем пациентам проведено комплексное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование.

Клиническое обследование включало в себя сбор анамнеза жизни и болезни, жалобы пациента, общий осмотр с использованием пальпации, перкуссии, аускультации, измерения артериального давления (АД), а также определение сатурации с использованием пульсоксиметра.

Инструментальные методы обследования включали проведение электрокардиографии, эхокардиографии, холтеровского мониторирования ЭКГ и суточного мониторирования АД, ультразвукового исследования органов брюшной полости, почек, щитовидной железы, по показаниям осуществлялась рентгенография органов грудной полости. Пациентам старше 5 лет, с учетом отсутствия трудностей контакта с ребенком, проводился тест 6-минутной ходьбы.

Лабораторные методы обследования включали: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, а именно – общий белок, альбумин, C-реактивный белок, глюкоза, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), общий, свободный и связанный билирубин, холестерин, креатинин, мочевина, натрий, калий, общий кальций, общий магний, железо сыворотки, антистрептолизин-O, креа-тинфосфокиназа (КФК), изоферменты креатинфосфокиназы (КФК-МВ) с определением уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови с помощью автоматического биохимического анализатора.

Для изучения тромбоцитарного звена гемостаза проводили исследование агрегационной функции тромбоцитов в цельной крови по авторской методике на полуавтоматическом агрегометре [29]. Стандартизованный метод измерения агрегации тромбоцитов позволяет определять их функцию при добавлении различных индукторов: пептида, активирующего рецептор тромбина (TRAP) – для определения функции рецепторов тромбоцитов PAR-1; аденозиндифосфорную кислоту (АДФ) – для обнаружения ингибирования тромбоцитарных рецепторов P2Y12; а также арахидоновую кислоту – для обнаружения ингибирования циклооксигеназы тромбоцитов и рецепторов Gp IIb/IIIa на их мембране.

Активаторы индукции тромбоцитов использовали в концентрациях согласно стандартизированной методике: TRAP-реагент – 0,02 мМ, АДФ – 2 мкг/мл, арахидоновую кислоту – 15 мМ. Данные активаторы тромбоцитов были выбраны в связи с тем, что методика позволяет определить чувствительность рецепторов тромбоцитов к бета-адреноблокаторам, исходя из их ингибирующего эффекта на агрегацию тромбоцитов. С целью контроля чувствительности тромбоцитов к антиагрегантам в качестве индуктора агрегации тромбоцитов была выбрана арахидоновая кислота. В процессе исследования тромбоцитарной способности к агрегации определяли ее скорость по кривой агрегации и площади под кривой (U), которая рассчитывается автоматически. По значению площади под кривой (U) определяли состояние агрегационной функции тромбоцитов, используя референсные интервалы здоровых детей: АДФ – 62-75 U; тромбин – 71-96 U, арахидоновая кислота – 77-90 U [30]. Полученное значение выше референсного расценивали как гиперагрегацию тромбоцитов, а ниже референсного – свидетельствовало о гипоагрегации тромбоцитов (с соответствующим индуктором).

В исследование были включены 50 пациентов с КВЗ (табл.). Как видно из табл., большую часть пациентов составили дети с КМП (58%), в структуре КМП преобладала гипертрофическая форма (24%). Дети с ВПС составили 20% от общего числа участников исследования. ВПС были представлены двойным отхождением сосудов от правого желудочка (40%), синдромом гипоплазии левого сердца, общим артериальным стволом 1-го типа, транспозицией магистральных сосудов, аномалией Эбштейна, стенозом легочной артерии, коронарно-легочной фистулой, составив по 10% соответственно.

Возраст пациентов варьировал от 1 года 2 мес до 17 лет 8 мес, медиана возраста составила 73 месяца (6 лет и 1 месяц), межквартильный интервал – 32-133 месяца (2 года 8 мес – 11 лет 1 мес). Соотношение мальчиков и девочек было одинаковым. По гендерным, возрастным и основным клинико-лабораторным показателям до лечения группы были сравнимы.

Далее в исследовании отдельно были проанализированы данные пациентов, получавших в комплексе лечения бета-адреноблокаторы (20 детей), комбинированную терапию (17 детей получали и бета-адреноблокаторы, и антиагреганты) и не получавших терапию ни бета-адреноблокаторами, ни антиагрегантами (13 детей). Один пациент (не получавший ни бета-адреноблокаторы, ни антиагреганты) в дальнейшем выбыл из исследования в связи с плановым оперативным вмешательством.

Результаты

При клиническом обследовании у 14% пациентов из всей группы обследованных детей с различными нозологическими формами КВЗ выявлено повышение ЧСС.

При инструментальном обследовании у 14% пациентов из всей группы также была отмечена тахикардия по данным электрокардиографии, холтеровского мониторирования ЭКГ. По данным эхокардиографии изменения соответствовали течению основного заболевания. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и щитовидной железы значимых отклонений не выявило. По результатам суточного мониторирования АД значимых отклонений не выявлено.

При лабораторном исследовании в клинических анализах крови, мочи, биохимических показателях значимых нарушений не установлено.

При исследовании агрегационной функции тромбоцитов у наблюдаемых пациентов в 80% случаев выявлены ее изменения на фоне проводимой терапии. Было установлено, что у пациентов, получающих бета-адреноблокаторы, показатели агрегации с тромбином значимо снизились. У получающих комбинированную терапию бета-адреноблокатором и антиагрегантом наблюдалось снижение показателей агрегации как с тромбином, так и с АДФ, причем снижение агрегации с АДФ было более выражено. У пациентов, не получающих бета-адреноблокаторы и антиагреганты, параметры агрегации тромбоцитов с TRAP и АДФ были выше, чем у пациентов, получающих терапию (p

* НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН, Москва, Россия
** ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва, Россия

Комплексный подход к тактике ведения детей с кардиоваскулярной патологией/ М. А. Бабайкина, О. Б. Гордеева, Н. В. Федорова, Н. Д. Вашакмадзе, Н. В. Журкова, О. Я. Смирнова, Л. С. Намазова-Баранова
Для цитирования: Бабайкина М. А., Гордеева О. Б., Федорова Н. В., Вашакмадзе Н. Д., Журкова Н. В., Смирнова О. Я., Намазова-Баранова Л. С. Комплексный подход к тактике ведения детей с кардиоваскулярной патологией // Лечащий Врач. 2021; 6 (24): 27-33. DOI: 10.51793/OS.2021.24.6.006
Теги: дети, кардиоваскулярные нарушения, терапия бета-адреноблокаторами, антиагреганты

Источник