Аплазия 12 ребра слева что это значит у ребенка

Имеется аутосомно-рецессивный тип наследования, в связи с чем риск передачи заболевания составляет 25%.
Пренатальное ультразвуковое установление диагноза основывается на выявлении характерной триады признаков, которые включают микромелический нанизм; короткие, горизонтально расположенные ребра, узкую грудную клетку (что ведет к гипоплазии легких) и полидактилию.

Некоторые типичные признаки, более проявляющиеся после рождения, позволяют отличить тип I от типа II. Тип I (Сальдино-Нунана (Saldino-Noonana)) проявляется низким ростом, постаксиальной полидактилией кистей или стоп, синдактилией, неполной оссифиацией костей фаланг, инцизуроподобными дефектами оссификации тел позвонков, уменьшением подвздошных костей и треугольными дефектами оссификации над вертлужными впадинами. Также могут встречаться пороки развития сердца, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Иногда могут обнаруживаться преаксиальная полидактилия и нарушения дифференцировки пола пола (формирование женского фенотипа при кариотипе 46, XY). Тип II (Маевского (Maiewski)) проявляется низким ростом с очень выраженным укорочением конечностей, срединной расщелиной губы, расщелиной неба, коротким и уплощенным носом, низким расположением и аномалиями ушных раковин, преаксиальной и постаксиальной синполидактилией кистей и стоп, преждевременной оссификацией проксимальных эпифизов бедренной, плечевой и латеральной кубовидной костей, неполной оссификацией костей фаланг, высоким расположением ключиц и недифференцированными наружными половыми органами. Реже могут встречаться водянка и многоводие.

Генетические нарушения. Возможно, заболевание связано с аномалией гена, локализованного на хромосоме 4q13 или 4р16.
Дифференциальный диагноз. Проводится со всеми скелетными дисплазиями, при которых имеется сочетание микромелии и коротких ребр, такими как танатофорная дисплазия, точечная хондродисплазия, несовершенный остеогенез и кампомелическая дисплазия. Оро-фацио-дигитальный синдром II типа является еще одним дифференциальным диагнозом для типа Майевского (Maiewski). Большинство этих состояний исключается только после рождения с помощью рентгенографических и морфологических исследований.

Источник

Гипоплазия ребер

Патологии реберных дуг

Гипоплазия ребер – врожденная патология в виде недоразвития реберных хрящей. Данное нарушение свое начало берет во внутриутробном развитии плода.

Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.

Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.

Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.

На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.

В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.

Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.

Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.

Записаться на консультацию или операцию к.м.н. Королеву П.А. можно:

Источник

Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки

(495) 506 61 01

Аномалии ребер

Аномалии развития ребер могут заключаться в отсутствии одного либо нескольких из них, в увеличении их числа, в раздвоении грудинного конца, в сращении ребер и т.п. В большинстве случаев подобная патология клинически не проявляется и становится случайной рентгенологической находкой. При сращении ребер между собой в ходе пальпации может определяться умеренно выраженное местное утолщение. Опасность, как правило, таит в себе лишь значительное недоразвитие сразу нескольких рёбер в виду нарушения каркасности грудино-реберного комплекса.

В ходе наблюдений установлено, что чаще всего отсутствует хрящевая часть второго-четвертого ребра с одной стороны. Клинически это выражается или умеренным западением внутрь, или же уплощением передней поверхности грудной клетки на той стороне, где имеется поражение. Здесь же нередко отмечается некоторое недоразвитие слоя подкожной жировой клетчатки, малой грудной и рёберной части соответствующей большой грудной мышцы. Возможно также сочетание такого дефекта с аномалиями формирования позвоночника и/или килевидной деформацией грудной клетки.

В основном при отсутствии рёбер функциональных нарушений не бывает, по при наличии широкого дефекта не исключено возникновение парадоксального дыхания и даже образование так называемой «легочной грыжи» вследствие выпячивания легкого наружу через патологическое окно в грудино-реберном комплексе. В виду того, что с течением времени деформация прогрессирует, пациентам в раннем детстве рекомендуют пройти хирургическое лечение. Операция предполагает проведение поднадкостничной резекции участков одного-двух ребер на противоположной стороне и установку их в имеющийся дефект посредством подшивания к грудине и соседним рёбрам. Сверху эту область прикрывают мышцей.

Полное отсутствие (аплазия) нескольких рёбер, включая и хрящевую, и костную части, характеризуется более существенным западением внутрь грудной клетки, сколиозом (искривлением позвоночника) и наличием легочной грыжи, что значительно усложняет ход операции. Грыжу обычно устраняют путем остеотомии (иссечения) двух рёбер, располагающихся выше и ниже места дефекта, и их последующим сшиванием. В тех случаях, когда идёт речь ещё и о сопутствующей деформации других рёбер, хирургическое вмешательство дополняют субперихондральным иссечением патологически изменённых хрящей. Ликвидировать при этом сколиоз одновременно, как правило, не удаётся и поднимается вопрос о необходимости дополнительных операций на позвоночнике.

Другие врождённые аномалии: лопатообразное расширение ребра, вилка Люшке (расщеплённый передний конец ребра), перфорированное ребро (отверстия и щели в костной части рёбер), костные мостики между соседними рёбрами, развитие соединительнотканной прослойки на месте межрёберного промежутка, синостоз (слияние передних отделов соседних рёбер, перемычки между рёбрами), как уже было сказано выше, могут не давать о себе знать на протяжении всех лет жизни человека.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно:

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать деформацию грудной клетки

Разновидности аномалий ребер. Патологии грудной клетки. Подробнее.

Лечение ВДГК при синдроме Марфана. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

Фото результатов операции при килевидной деформации. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

ФОТО пациента до и после коррекции синдрома Поланда. Оперировали проф. Рудаков С.С и к.м.н Королев П.А. Подробнее.

Метод лечения ВДГК, разработанный дмн Рудаковым С.С. и к.м.н Королевым П.А. операция из косметических разрезов с фиксацией грудино-реберного комплекса пластиной из металла с эффектом памяти формы. Подробнее.

Лечение килеобразной деформации грудной клетки. Торакопластика по M. Ravitch. Фото до и после операции. Подробнее

Источник

Гипоплазия ребер

Гипоплазия ребер – врожденное недоразвитие реберных хрящей. Данное нарушение свое начало берет во внутриутробном развитии плода.

Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.

Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.

Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.

На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.

В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.

Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.

Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.

Записаться на консультацию или операцию к к.м.н. Королеву П.А. можно:

— по телефону: +7(495)517-66-26

— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

— по электронной почте: 5176626@mail.ru

Источник

Деформация грудной клетки у детей и подростков — комплексный подход к лечению врожденных и приобретенных деформаций

В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводятся серьезные научные исследования по вопросам диагностики и лечения врожденных и приобретенных патологий опорно-двигательного аппарата у детей. В частности, на базе первого отделения НМИЦ успешно внедрены передовые методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки. Данное направление активно развивается, благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов.

Для каждого случая разрабатывается индивидуальный подход к лечению. Осуществляется консервативное или хирургическое вмешательство, в зависимости от особенностей состояния каждого конкретного пациента. Хирургические методы лечения деформаций грудной клетки применяются в рамках специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП в системе ОМС для всех граждан РФ, на платной основе – для иностранных граждан). Предоперационное обследование и лечение проводятся за счет государственного финансирования для пациента из любого региона России.

Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение костно-мышечного каркаса и формы грудной клетки.

В чём причина деформации грудной клетки у ребенка- вопрос, который волнует каждого родителя. По своей природе все деформации бывают или врождённые, или приобретённые.

Врождённые деформации грудной клетки у детей

Врождённая деформация грудной клетки у детей может быть связана с генетическими особенностями, и изменением формирования грудинно-реберного комплекса, что может формировать постепенное усиление деформации до завершения роста скелета ребёнка, подростка.

Врождённая патология бывает связана с неправильным развитием скелета (позвоночного столба, рёбер) из-за дисбаланса минерального и эндокринного обмена. Следствием может быть специфическое развитие тела:

Наследственная деформация определяется в 20-65% случаях деформаций грудной клетки. Есть заболевания и специфические синдромы, где данный вид деформации является одним из симптомов. Например, нередко патология развивается на фоне синдрома Марфана.

Синдром Марфана

Для этого заболевания характерна воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.

Синдром Марфана имеет следующие симптомы:

Развитию деформации грудной клетки может способствовать дисплазия соединительной и хрящевой тканей, причиной которой стали ферментативные нарушения.

Спорадические (ненаследственные) формы деформации

Ненаследственная деформация грудной клетки развивается вследствие тератогенных факторов, которые воздействуют на плод во время его развития. Чаще всего неправильное развитие обусловлено несинхронным, негармоничным ростом грудины, реберных хрящей.

Приобретенные деформации грудной клетки

Приобретённая деформация грудной клетки у ребенка развивается на фоне заболеваний легких и рёбер (включая опухолеподобные образования). Такая патология может привести к другим нарушениям организма, например, неправильной работе дыхательной системы или психологическим проблемам.

Для приобретённой деформации характерен ослабленный иммунитет, ребёнок часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями.

Затормаживается физиологическое развитие, появляется переутомляемость после слабых физических нагрузок. Наблюдаются резкие перепады в артериальном давлении.

Приобретённое искривление грудной клетки у ребёнка может развиться после перенесенных костно-мышечных заболеваний:

Патологию могут спровоцировать гнойно-воспалительные процессы в мягких тканях грудных стенок и плевры, травмы и ожоги грудной клетки. В ряде случаев деформация является следствием кардиохирургических операций после срединной стернотомии, которая может изменять рост грудины у ребёнка.

Виды деформации грудной клетки

Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)

По типам чаще всего мы видим корпо-костальный тип, это деформация грудины в нижней части с вовлечением рёбер.

Манубриальный тип (манубрио-костальный) встречается гораздо реже, этот тип включает в себя деформацию Рукоятки грудины (это верхняя часть данной кости).

Также ортопеды дифференцируют ассиметричные формы деформации и её эластичность.

В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить деформацию грудной клетки у ребенка?

Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста. Большинство пациентов поступают именно с врождённой формой патологии. Иногда ребёнок рождается с уже заметной деформацией грудной клетки, но чаще всего мы видим ситуации, когда деформация становится заметной впервые в возрасте 6-8 лет и выраженно прогрессирует в 10-13 лет. Деформации грудной клетки могут увеличиваться, пока есть потенциал роста скелета, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. И чем выше рост родителей и активнее рост детей, тем выше риск формирования очень выраженной деформации. В отличие от деформации конечностей деформации грудной клетки нередко включают в свой перечень симптомов и нарушения работы органов грудной клетки.

Уникальные методы лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера

Виссарионов Сергей Валентинович (Директор НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, лауреат премии Правительства РФ)

Сегодня наш Центр один из немногих, кто проводит уникальные операции по устранению воронкообразной деформации грудной клетки у детей (ВДГК) путём применения малотравматичных методов хирургической коррекции. А килевидные деформации грудной клетки у детей мы можем в некоторых ситуациях лечить консервативно путём использования специальных, разработанных в нашем Центре, брейсов для коррекции этого патологического состояния.

Лечением деформаций грудной клетки у детей и подростков занимается Клиника общей костной патологии нашего центра.

Как попасть на лечение в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера (ранее Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера)

Решение о возможности и необходимости госпитализации в клинику НМИЦ принимается после консультации специалиста профильного отделения и рассмотрения Подкомиссией Врачебной Комиссии Центра по отбору пациентов.

Для тех пациентов, кто не может приехать на очную консультацию, есть 2 варианта:

Источник