Как измерить давление в легочной артерии
Как измерить давление в легочной артерии
а) Метод оценки скорости струи трикуспидальной регургитации:
1. Трансторакальная эхокардиография. При ультразвуковом исследовании из апикальной четырехкамерной позиции, а также вдоль короткой оси сердца из парастернальной и субкостальной позиции после выявления трикуспидальной регургитации с помощью цветового допплеровского картирования удается точно измерить скорость транстрикуспидальной струи регургитации.
Зная максимальную скорость регургитации, с помощью упрощенного уравнения Бернулли (ΔP=V 2 ) можно рассчитать разницу давления между правым желудочком и правым предсердием. Прибавляя к этому значению величину давления в правом предсердии, соответствующего центральному венозному давлению, можно определить систолическое давление в правом желудочке, которое при отсутствии стеноза клапана легочной артерии соответствует систолическому давлению в легочной артерии.
Как правило, давление в правом предсердии составляет 8-10 мм рт.ст. Если при сканировании из субкостальной позиции, нижняя полая вена не спадается или если в положении больного сидя с наклоном вперед под углом 45° яремные вены набухают, к расчетному значению градиента давления между правым желудочком и правым предсердием прибавляют не 8-10 мм рт.ст., а 15 мм рт.ст. Определение давления в легочной артерии по допплеровской скорости кровотока имеет важное клиническое значение и часто заменяет определение его с помощью зондирования правых отделов сердца.
В тех случаях, когда с помощью непрерывноволновой спектральной допплерографии не удается добиться качественного исследования кровотока через несостоятельный трехстворчатый клапан, для усиления эхо-сигнала в периферическую вену вводят эхоконтрастное вещество, не проникающее через легочные капилляры.
Следует помнить, что у больных с дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки сброс крови слева направо влияет на результат определения скорости кровотока через трехстворчатый клапан с помощью непрерывноволновой спектральной допплерографии и расчетное систолическое давление в правом желудочке может оказаться завышенным.
Струя транстрикуспидальной регургитации при трансторакальной ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием, зарегистрированная из апикальной четырехкамерной позиции. 
Анализ спектральной допплеровской кривой кровотока у того же больного, что и на рисунке выше. Давление в правом желудочке, рассчитанное с помощью упрощенного уравнения Бернулли, составило 55 мм рт.ст. плюс центральное венозное давление. 
Чреспищеводное цветовое допплеровское картирование при недостаточности трехстворчатого клапана. Направление струи регургитации для измерения кровотока и расчета с его помощью градиента давления между правым желудочком и правым предсердием определяют с помощью непрерывноволновой допплерографии.
2. Чреспищеводная эхокардиография. Если диагностика легочной гипертензии с помощью трансторакальной ЭхоКГ оказывается невозможной, рекомендуется выполнить ЧПЭ. Определение давления в легочной артерии играет важную роль в уточнении причины расширения правого желудочка.
Всегда, когда при трансторакальной ЭхоКГ исследовать трехстворчатый клапан бывает трудно и поэтому невозможно судить, имеется ли у больного трикуспидальная недостаточность (например, после стернотомии, при деформации грудной клетки, а также у больных, которым проводится интенсивная терапия или искусственная вентиляция легких), следует выполнить ЧПЭ; при этом методе исследования возможности варьировать плоскость лоцирования сердца больше.
Точность диагностики недостаточности трехстворчатого клапана и расчета давления в правом желудочке с помощью этого метода исследования такая же, как при трансторакальной ЭхоКГ.
Возможности ЧПЭ ограничены у больных с митральной недостаточностью, у которых струя регургитации направлена вдоль межпредсердной перегородки.
В этих случаях эхо-сигнал митральной регургитации может «примешиваться» к эхо-сигналу недостаточности трехстворчатого клапана и стать причиной получения слишком высокого значения скорости кровотока, т.е. ошибочной диагностики легочной гипертензии.
б) ЭхоКГ клапана легочной артерии и профиля кровотока в легочной артерии. Информативность исследования клапана легочной артерии с помощью ЭхоКГ в М-режиме в диагностике легочной гипертензии ограничена. Однако часто у больных с легочной гипертензией удается выявить мезосистолическое движение частичного закрытия этого клапана.
Время ускорения кровотока в фазе раннего изгнания крови в легочную артерию при повышенном давлении в легочной артерии укорочено. Длительность этой фазы менее 90 мс считается патологической; она тем меньше, чем выше давление в легочной артерии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.1.2020
Легочная гипертензия: степени, симптомы, лечение
Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).
Причины и патогенез
Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:
Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:
Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:
Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:
Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.
Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.
При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».
Симптомы и диагностика
Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:
Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:
Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.
При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.
Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:
При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.
ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:
При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.
Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.
Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.
Лечение легочной гипертензии
Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:
Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.
При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6
Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.
Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.
Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.
Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.
Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».
Прогноз
Прогноз зависит от причины легочной гипертензии, а также от уровня давления в легочной артерии. При среднем давлении в легочной артерии 25 мм рт.ст. 5-летняя смертность больных с хроническими заболеваниями легких составляет 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. — 60%. При первичной легочной гипертензии пятилетняя выживаемость больных составляет приблизительно от 22 до 38%.
Легочная гипертензия – причины, симптомы, диагностика
Андрей Леонидович
Провизор
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – смертельно опасная патология, характеризующаяся повышением давления в малом круге кровообращения. Первичная легочная гипертензия встречается редко. Причины ее появления до сих пор не установлены. Вторичная форма в большинстве случаев развивается на фоне различных заболеваний и пороков сердечнососудистой системы, легких. При наличии подозрительных симптомов необходимо записаться на консультацию к врачу-кардиологу и пульмонологу. Лечение патологии должно быть комплексным. Основные задачи медикаментозной терапии: устранить причины легочной гипертензии, нормализовать кровяное давление и предотвратить развитие угрожающих жизни осложнений.
Причины развития и симптомы легочной гипертензии
Причины легочной гипертензии
До сих пор врачам не удалось установить точные причины развития такого опасного заболевания. ЛАГ диагностируется у пациентов, среднее кровяное давление которых с правой стороны сердца превышает 25 мм. рт. ст. Болезнь начинается с постепенного сужения сосудов и изменения сосудистой сетки. В результате таких преобразований происходит утолщение стенок кровеносных сосудов, в результате чего сужается их просвет. Это, в свою очередь, приводит к повышению легочного давления. По мере прогрессирования ЛАГ давление постепенно увеличивается, страдает правый желудочек сердца, которому тяжело перекачивать кровь с таким высоким давлением.
Различают 2 формы легочной артериальной гипертензии:
Первичная форма встречается крайне редко, ее этиология до сих пор неизвестна. Некоторые специалисты считают, что пусковым механизмом ее развития являются некоторые болезни аутоиммунной природы:
Вторичная ЛАГ развивается на фоне прогрессирующих патологий сердечно-сосудистой системы и легких:
Доказана связь возникновения легочной гипертензии с применением некоторых групп медикаментозных средств:
Симптомы легочной гипертензии
Симптомы легочной гипертензии
Легочная артериальная гипертензия коварна тем, что на протяжении длительного времени может вообще никак не проявлять себя. Это существенно затрудняет раннюю диагностику и профилактику осложнений. Однако есть ряд признаков, по которым каждый человек может самостоятельно диагностировать у себя ЛАГ и своевременно обратиться к врачу.
Ранние симптомы легочной гипертензии:
На прогрессирующих стадиях появляются такие симптомы:
На фоне легочной гипертензии у больного могут возникать гипертонические кризы, которые опасны для жизни. Еще одно осложнение ЛАГ, которое может стать причиной летального исхода, – тромбоэмболия легочной артерии.
Диагностика заболевания
Диагностика легочной гипертензии
Диагностика ЛАГ проводится при совместном участии врача кардиолога и пульмонолога. Для подтверждения диагноза назначается комплексное обследование, включающее такие инструментальные методы:
Эффективное лечение патологии
Основные задачи медикаментозной терапии ЛАГ:
На ранних стадиях развития назначаются вазодилатирующие препараты, которые расслабляют сосуды и способствуют нормализации кровообращения:
Для снижения вязкости крови и профилактики тромбообразования назначаются дезагрегаты и антикоагулянты непрямого действия:
Если ЛАГ осложнена правожелудочковой недостаточностью, назначаются мочегонные препараты:
Профилактические мероприятия направлены на своевременную диагностику и адекватное лечение патологий, способствующих развитию легочной гипертензии.
Все лекарства, доступные к продаже в аптеках Вашего города, а также цены на них, Вы можете увидеть на нашем сайте, введя в поисковой строке название лекарства и запустив поиск.
Легочная гипертензия (первичная и вторичная)
Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.
Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.
Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.
Нормальные показатели давления в легочной артерии:
По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.
Причины и эпидемиология
Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.
Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.
Причины острой легочной гипертензии
Причины хронической легочной гипертензии
1. Увеличение легочного кровотока
— Открытый артериальный проток
— Дефект межпредсердной перегородки
— Дефект межжелудочковой перегородки
2. Увеличение давления в левом предсердии
— Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза
— Тромб или миксома левого предсердия
3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии
Патогенез
Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.
Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.
В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.
Классификация
Повышение давления в левом предсердии
Обструкция легочных вен
Паренхиматозные болезни легких
Болезни системы легочной артерии
Легочная гипертензия новорожденных
Гипоксия и/или гиперкапния
Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.
Симптомы
Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:
Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).
В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:
Портопульмональная гипертензия
Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.
Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.
Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.
Диагностика
Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.
Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.
Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:
Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:
Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.
Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:
Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.
При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.
Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).
Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:
Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О2 крови в правых отделах.
На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.
Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.
Лечение
Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.
Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.
Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.
Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.
Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.
Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.
Прогноз
Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.