Steatocystoma что это такое
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Стеатоцистома множественная
Стеатоцистома множественная, или себоцистоматоз, была впервые описана Jamieson в 1873 году, а термин предложен Pringle в 1899.
Заболевание наследуется предположительно по аутосомно-доминантному типу. В основе развития себоцистоматоза лежат мутации в гене кератина 17 (KRT17, 17q12-q21).
К настоящему времени было описано 11 мутаций, при этом итоговый фенотип всегда одинаковый. На сегодняшний день зарегистрировано по меньшей мере 30 семейных случаев в 4-5 поколениях, генетически практически не связанных между собой.
Сходные мутации обнаруживаются также при 2 типе пахионихии врожденной, с которой себоцистоматоз может ассоциироваться. Много и спорадических случаев.
Стеатоцистома множественная представляет собой гамартомы протоков сальных желез.
Механизм образования кист до конца не выяснен. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее часто между 10 и 20 годами жизни.
Считается, что у лиц мужского пола себоцистоматоз встречается несколько чаще.
Клинически заболевание проявляется бессимптомными внутридермальными кистами (их количество может варьировать от 100 до 2000).
Обычно они наиболее выражены в местах большого количества сальных желез: в зоне грудины, в верхней части спины, области подмышек, в паховой области (у женщин), на проксимальных отделах конечностей, в редких случаях на коже волосистой части головы. У мужчин предпочтительной локализацией является кожа лица и спины.
Появление множественных крупных кист на лице придает ему сходство с facies leonina.
Множественные опухолевидные элементы, возвышающиеся над поверхностью кожи, имеют цвет нормальной кожи или слегка желтоватый.
Внутри кист имеется содержимое в виде салообразной массы, иногда могут обнаруживаться эмбриональные волосы.
При присоединении вторичной инфекции происходит спонтанный разрыв кист, нагноение, абсцедирование. При многократном воспалении кист возможно их злокачественное перерождение.
Из сопутствующих изменений могут наблюдаться дистрофия зубов, ногтей, волос (с развитием гипотрихоза), гипергидроз, ладонно-подошвенный кератоз.
Для лечения себоцистоматоза применяется хирургическое иссечение элементов, углекислый лазер, криотерапия, разрезы кожи с помощью радиочастотного скальпеля, что позволяет удалять содержимое кист вместе со стенкой.
Множественные стеатоцистомы: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Множественные стеатоцистомы (синонимы: стеатоцистоматоз, себоцистоматоз, врожденные сальные кисты).
Причины и патогенез множественных стеатоцистом. До настоящего времени эмбриогенез себоцистоматоза до конца не изучен и остается предметом споров. Сто лет назад многие дерматологи расценивали очаги поражения как жировые или ретенционные кисты. Некоторые авторы считают, что кисты формируются в результате избыточной кератинизации, ведущей к задержке секрета сальных желез. В настоящее время иммуногенетические исследования позволили отвергнуть концепцию «ретенционных кист». Считают, что эти образования имеют невоидный характер (генодерматоз) и передаются по аутосомно-доминантному типу. К кистозным образованиям невусного происхождения относятся милиум, дермоид, эпидермальные и сальные кисты. В клинико-морфологическом отношении они являются доброкачественными (дермоидными) опухолями. Описаны семейные случаи в нескольких поколениях.
Симптомы множественных стеатоцистом. Стеамоцистоматоз часто начинается в раннем возрасте. Мужчины и женщины болеют приблизительно одинаково. Заболевание клинически проявляется образованием множественных опухолевых элементов (ретенциониые кисты) диаметром от 0,5 до 2 см. Они возвышаются над уровнем кожи, имеют пол у шаровидную форму, мягкую эластичную консистенцию и гладкую поверхность. Цвет кожи обычно не изменен или имеет желтоватый оттенок. Высыпания часто располагаются на лице, волосистой части головы, плечах, туловище, груди, спине, бедрах, мошонке.
Опухоли спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны вместе с ней. При вскрытии их выделяется густая желтоватая сальная масса без запаха, которая по своему химическому составу имеет сходство с липидами крови.
Заболевание протекает хронически; иногда наблюдается перерождение в базально-клеточную эпителиому.
Гистопатология. Киста состоит из внутреннего эпителиального и наружного соединительнотканного слоев. Зернистый слой отсутствует. В сальных железах не отмечается закупорка фолликула или протока сальной железы. Гистологическое строение напоминает атерому.
Дифференциальный диагноз проводят с жировыми дермоидными кистами, кистами при юношеских угрях и эпидермальными кистами.
Лечение множественных стеатоцистом. Проводят хирургическое иссечение крупных опухолей.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Steatocystoma что это такое
Волосяная киста (син.: сальная киста, фолликулярная киста, трихолеммальная киста, атерома) — вторая по распространенности киста после эпидермальной, обычно множественная. Чаще возникает у женщин среднего возраста. Тенденция к образованию таких кист наследуется и определяется наличием аутосомного доминантного гена.
Клинически волосяная киста неотличима от эпидермальных кист и проявляется гладким, плотным, подвижным, куполообразным узлом диаметром от 0.5 до 5 см и более, но без центрального отверстия. В отличие от эпидермальных кист, в 90% случаев располагается на волосистой части головы, причем кожа над крупными кистами атрофична и лишена волос. Только в 30% случаев киста бывает солитарной, около 10% больных имеют более 10 кист. Волосяные кисты легко энуклеируются, в отличие от эпидермальных кист; поверхность их гладкая, белая, стенка плотная.
Гистологическая картина волосяной кисты: связь с эпидермисом отсутствует, толстая стенка кисты образована многослойным плоским эпителием, ее наружный слой состоит из ровно уложенных кубических клеток, а внутренний — рыхлый и как бы гофрированный; зернистый слой отсутствует. Киста содержит плотный гомогенный кератин розового цвета с включением холестерина, может обызвествляться. При разрыве стенки развивается воспаление и появляется боль.
Лечение волосяной кисты предпринимается в косметических целях, заключается в хирургическом удалении вместе с капсулой; лишь иногда ограничиваются ее опорожнением.
Трихилеммальная киста (трихолеммальная киста) волосистой части головы
Стеатокистома множественная
Стеатокистома множественная (multiplex) (син.: киста жировая множественная, пилосебоцистоматоз, сальные ретенционные кисты, себокистоматоз Гюнтера, стеатома) — невоидное, обычно аутосомно-доминантно наследуемое кистозное расширение сальных фолликулов. Имеется с рождения или образуется вскоре после него; встречается у лиц обоего пола.
Клинически стеатокистома характеризуется множественными (до нескольких сотен), округлыми мягкими или плотными слегка голубоватыми кистозными узлами диаметром от 2-5 мм до 3 см, локализующимися на груди, в подмышечных впадинах, на спине, мошонке, реже — на лице и лбу. Процесс может распространяться на все кожные покровы. При пункции удается получить маслянистое или густое содержимое и в некоторых случаях мелкие волосы]. Иногда встречается солитарная ненаследуемая стеатокистома у взрослых (steatocystoma symplex).
Гистологически стенки стеатокистом состоят из различных слоев плоского эпителия (кроме зернистого) и придаточных структур, особенно сальных желез и абортивных волосяных фолликулов; в полости кист обнаруживаются велюсные волосы.
Дифференциальный диагноз стеатокистом проводится с комедонами, кистозными опухолями эккринных или апокринных потовых желез, эруптивными велюсными кистами, а также с эпидермальными и дермоидными кистами.
Сложность лечения стеатокистом обусловлена множественностью высыпаний. С косметической целью производится хирургическое удаление кист; приостановить их распространение удается назначением внутрь ароматических ретиноидов.
Стеатокистома множественная конглобатная — очень редкое заболевание, при котором множественные стеатокистомы с наличием воспалительных изменений располагаются в центральной части груди, спины и подмышечных впадинах. После их заживления остаются рубцовые изменения, как при конглобатных угрях. Заболевание встречается только у мужчин. Причины его развития неясны; роль давления и трения дискутируется.
Дифференциальный диагноз стеатокистом проводят с конглобатными угрями.
Стеатокистома
Steatocystoma что это такое
Заболевание встречается в в возрасте 12-25 лет, чаще у мужчин, хотя были описаны случаи у новорожденных и у пожилых людей.
Этиопатогенез точно не установлен.Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования, так как у большинства больных обнаружена мутация гена в локусе 17q12–q21, кодирующего кератин KRT17 (белок кератин-содержащих промежуточных филаментов ногтевого ложа, волосяных фолликулов и сальных желез), которая приводит к возникновению невоидных кистозных образований вследствие нарушения развития протоков сальных желез, однако наличие большого количества спорадических случаев позволяет считать, что заболевание имеет мультифакторную природу.
Были предложены другие гипотезы, рассматривающие заболевание как гамартоматозную мальформацию сально-волосяного аппарата, ретенционные сальные кисты, вариант дермоидной кисты или невоидные образования неразвитых волосяных фолликулов, к которым прикрепляются сальные железы.Предполагаемыми триггерами являются травмы, инфекции, иммунологические расстройства, а также гормоны, так как стеатоцистомы начинают появлятся в период полового созревания.
Стеатоцистомы могут встречаться при следующих заболеваниях:
Заболевание характеризуется появлением опухолевидных элементов полушаровидной формы, величиной от нескольких миллиметров до 3 см, цвета нормальной кожи или бело-желтого цвета, умеренно эластичных и безболезненных при пальпации.Кисты спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны.При вскрытии элементов выделяется прозрачная маслянистая жидкость или кремообразная масса молочного или желтого цветов.Элементы чаще сгруппированны, реже расположены рассеянно.Различают
 |  |  |
| генерализованная форма | солитарная форма | волосистая часть головы |
 |  |  |
| лицо | область грудины | подмышечные впадины |
 |  |  |
| акральная | складки | мошонка |
 | ||
| вульва |
Течение заболевание хроническое.Кисты могут воспалятся (steatocystoma suppurativa), оставляя рубцы и, иногда, кальцифицироваться.Описаны единичные случаи малигнизации.
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных гистологического исследования, при котором обнаруживаются кисты с двухслойной оболочкой (внутренней эпителиальной и наружной соединительнотканной), в которой видны дольки сальных желез, открывающиеся внутрь волосяного фолликула.Кисты связаны с эпидермисом короткими тяжами недифференцированных клеток.В сальных железах изменений нет, закупорка фолликула или протока сальной железы не обнаруживается.
Клинические анализы крови и мочи без патологии, содержание холестерина в крови нормальное.При культуральном исследования содержимого кист роста микрофлоры нет.
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Себоцистоматоз
Себоцистоматоз – дерматологическое заболевание, причиной которого являются кистозные новообразования, происходящие из эпителия протоков сальных желез. Сопровождается появлением полушаровидных опухолевидных образований на коже волосистой части головы, лица, шеи, груди, половых органов (мошонки у мужчин и больших половых губ у женщин), бедер. Диагностика себоцистоматоза производится на основании результатов дерматологического осмотра и гистологического исследования тканей неоплазии. Лечение включает в себя хирургическое удаление кистоподобных образований и использование наружных средств на основе ретиноидов.
Общие сведения
Себоцистоматоз (стеатоцистоматоз, стеатодистоматоз) – дерматологическое состояние неясной (предположительно генетической) этиологии, при котором наблюдается патологическое разрастание тканей сальных желез с развитием кистозных новообразований. Впервые это заболевание было описано Бозелини в 1898 году, исследователь посчитал причиной образования кист избыточную кератинизацию кожи, сопровождающуюся закупоркой просвета сальных желез. Однако дальнейшие гистологические исследования показали, что кистозные новообразования, по сути, представляют собой доброкачественные опухоли. От себоцистоматоза в равной степени страдают как мужчины, так и женщины, но имеются отдельные указания, что частота этого заболевания несколько выше у мужского пола. Достоверно известно несколько семейных случаев себоцистоматоза, что служит дополнительным доказательством генетической природы его происхождения. Кроме того, подобные себоцистоматозу кожные проявления иногда сопровождают наследственные заболевания – врожденную пахионихию и некоторые формы красного плоского лишая. Большинство дерматологов относят себоцистоматоз к фактультативным предраковым состояниям кожных покровов.
Причины себоцистоматоза
Этиология себоцистоматоза на сегодняшний день достоверно не определена, имеется лишь несколько основных теорий, объясняющих причины его возникновения. Наиболее распространенная в дерматологии гипотеза связывает данное состояние с мутациями генов, расположенных на 17-й хромосоме. Существуют предположения, что это ген коллагена 17-го типа, который наиболее широко представлен в сальных железах. Однако патогенез развития себоцистоматоза при мутациях данного гена неизвестен – возможно, коллаген 17-го типа каким-то образом влияет на контактное торможение деления эпителия протоков сальных желез. Дополнительным аргументом сторонников генетической гипотезы возникновения этого дерматологического заболевания является наличие семейных форм себоцистоматоза.
Согласно другому мнению, причины себоцистоматоза лежат в нарушении внутриутробного развития – локальном отслоении эпидермального зачатка или других пороках. Гистологические исследования показали, что многие из этих новообразований имеют черты дермоидных опухолей, например, в их толще находят зачатки волос и других экзодермальных элементов. Кроме того, описаны случаи сочетания себоцистоматоза с пороками развития зубов, ушных раковин, ногтей, что указывает на фактор дизэмбриогенеза. Третья по распространенности теория развития этого заболевания относит характерные кистозные новообразования к варианту обычных невоидных опухолей кожи.
Симптомы себоцистоматоза
Развитие себоцистоматоза, как правило, начинается еще в детстве, иногда в подростковом возрасте. Основным симптомом данного состояния является появление полушаровидных бугорков на коже. Бугорки имеют плотную консистенцию, безболезненны и как будто «прорастают» из кожи. Их локализация может быть различной – волосистая часть головы, лицо и шея, спина, половые органы. У мужчин встречаются формы себоцистоматоза с развитием бугорков исключительно на коже мошонки. Количество таких кистозных новообразований может варьировать от одного-двух до нескольких десятков и даже сотен. Описаны особо тяжелые случаи себоцистоматоза, при которых опухоли покрывают практически всю поверхность кожи больного.
Чаще всего при себоцистоматозе новообразования на коже возникают группами, состоящими из тесно соприкасающихся, но не сливающихся между собой кист. Бугорки покрыты неизмененной кожей, иногда приобретают желтоватый цвет, а на их вершине образуется отверстие, через которое при надавливании выделяется густая маслянистая масса. Размеры кист при себоцистоматозе могут колебаться от 2 миллиметров до 1-2 сантиметров. Воспаление и вторичное инфицирование нехарактерно, подобные осложнения наблюдаются лишь при значительной травме, при этом после заживления бугорок обычно исчезает, а на его месте остается заметный рубец. Беспричинное покраснение, зуд, болезненность, изъязвление кист при себоцистоматозе могут свидетельствовать о злокачественном перерождении и требуют немедленной консультации онколога. По различным данным, трансформация в плоскоклеточный рак кожи наблюдается у 2-6% больных.
Диагностика и лечение себоцистоматоза
Диагностика себоцистоматоза основывается на анализе клинической картины заболевания и гистологического исследования тканей новообразований кожи. При осмотре выявляются кисты различной локализации размером 2-20 миллиметров, как правило, сформированные в группы – в дерматологии такая структура носит название «кипящей смолы». Характерным признаком новообразований при себоцистоматозе является спаянность их верхушек с эпидермисом при свободном размещении основания на коже – это определяется при пальпации. Некоторые из кист имеют на вершине небольшое отверстие, через которое при надавливании выделяется густая творожистая маслянистая масса. Для себоцистоматоза характерно длительное течение (на протяжении многих лет), при котором происходит развитие новых кист, а старые образования исчезают только в случае их воспаления или травматизации.
При вскрытии полости кисты обнаруживается, что она заполнена белой массой, в которой иногда встречаются волосы. Дополнительные исследования, такие как посев содержимого кисты на питательные среды, подтверждают отсутствие бактерий – полость опухолей в норме абсолютно стерильна. Химический состав содержимого сходен с липидами плазмы крови. Гистологическое строение стенки новообразований при себоцистоматозе двухслойное – внутренняя оболочка представлена эпителием, аналогичным таковому в протоках сальных желез, наружная является соединительнотканной капсулой. Спайки кисты с эпидермисом обусловлены тяжами малодифференцированных клеток эпителиального происхождения. При осложнениях себоцистоматоза в кистах могут обнаруживаться признаки малигнизации – нарушение двухслойной структуры, появление слабодифференцированных плоских клеток с большим ядром.
Лечение себоцистоматоза производится только путем удаления новообразований с использованием различных методик: хирургического иссечения, электрокоагуляции, лазерной абляции. При этом в большинстве случаев повторять процедуру приходится раз в несколько лет, так как на коже больного со временем возникают новые кисты. Этиотропное лечение себоцистоматоза не разработано, предупредить рецидив заболевания после устранения высыпаний невозможно. По некоторым данным, наружное применение ароматических ретиноидов на пораженных участках кожи может предотвратить развитие новых кист и даже сильно замедлить развитие уже начавшегося опухолевого процесса. Перед хирургическим удалением новообразований необходима обязательная консультация онколога для исключения такого осложнения, как плоскоклеточный рак кожи.
Прогноз и профилактика себоцистоматоза
Относительно выживаемости больного прогноз себоцистоматоза достаточно благоприятен, поскольку кисты практически никогда не становятся причиной жизнеугрожающих состояний. Исключением являются случаи перерождения новообразований в плоскоклеточный рак кожи, наблюдающиеся у нескольких процентов больных. По этой причине себоцистоматоз считается факультативным предраком, а страдающим от него лицам следует регулярно (раз в несколько месяцев) проходить медицинское обследование у дерматолога или онколога. Нередко подобные образования становятся причиной эстетического дискомфорта и источником психологических проблем. Так как этиология данного состояния во многом остается неясной, специфическая профилактика себоцистоматоза на сегодняшний день не разработана.