стеноз митрального клапана какой шум
Митральный стеноз с недостаточностью (I05.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Распознавание комбинированных пороков сердца часто затруднено из-за меньшей выраженности признаков каждого из них; еще большие трудности связаны с определением степени сужения отверстия или недостаточности клапанов, необходимым для оценки тяжести поражения и показаний для оперативного лечения.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация (Сметнев А.С., Кукес В.Г., 1981):
— с преобладанием недостаточности;
— с преобладанием стеноза;
— без явного преобладания.
Классификация (Петровский Б.В., 1958):
— чистый митральный стеноз;
— выраженный митральный стеноз с небольшой недостаточностью митрального клапана;
— умеренный митральный стеноз со значительной митральной недостаточностью;
— резко преобладающая или чистая недостаточность митрального клапана;
— выраженный митральный стеноз в сочетании с грубыми поражениями других клапанов.
Этиология и патогенез
В анамнезе детей при комбинированном митральном пороке чаще отмечается несколько перенесенных ревматических атак. В их результате вначале, как правило, наблюдается формирование митральной недостаточности, а затем присоединяется митральный стеноз. Комбинированный митральный порок чаще формируется в подростковом периоде жизни. В этом возрасте отмечается возрастание частоты комбинированных пороков и уменьшение частоты «чистой» митральной недостаточности.
При комбинации митрального стеноза с митральной недостаточностью возможны следующие сочетания митрального порока:
— умеренный стеноз со значительной недостаточностью (преобладание недостаточности);
— значительный или резкий стеноз с умеренной недостаточностью (преобладание стеноза);
— значительный стеноз со значительной недостаточностью.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Как и при изолированном митральном стенозе, основной жалобой больных является нарастающее снижение переносимости физической нагрузки из-за одышки, слабости и сердцебиения. Ухудшение состояния может вызываться бронхолегочной инфекцией или задержкой жидкости.
При объективном исследовании в стадии развернутых клинических проявлений отмечаются мерцательная аритмия, набухание шейных вен вследствие правожелудочковой недостаточности и при наличии относительной недостаточности трехстворчатого клапана — положительный венный пульс. При пальпации прекардиальной области, как при «чистом» митральном стенозе, часто определяется правожелудочковая пульсация под мечевидным отростком и у левого края грудины. Верхушечный толчок в большинстве случаев не усилен, так как митральная регургитация и связанная с ней гипертрофия левого желудочка редко бывают значительными.
При аускультации I тон на верхушке хлопающий, по нередко он бывает ослаблен. Определяется шум в середине диастолы, пресистолический (чаще) или диастолический шум, занимающий всю диастолу. Второй тон над легочной артерией всегда усилен. Сила систолического шума не является показателем степени недостаточности митрального клапана. Систолический шум может сопровождаться «кошачьим мурлыканьем». Диастолическое «кошачье мурлыканье» обыкновенно не ощущается. Тон открытия митрального клапана, столь характерный для стеноза, при такой комбинации порока часто не обнаруживается. Аускультативно, да и при фонокардиографическом исследовании иногда трудно отличить тон открытия митрального клапана при митральном стенозе от протодиастолического ритма галопа (или физиологического III тона) при митральной недостаточности. Следует отметить, что в некоторых случаях при сочетании недостаточности и стеноза митрального клапана может отсутствовать либо диастолический, либо систолический шум. Часто не обнаруживается также и пресистолическое нарастание диастолического шума; последний бывает коротким и неясным.
Диагностика
При превалировании митральной недостаточности
На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца влево, рано появляется типичный «Р-mitrale». Зубец Р уширен, низкий, иногда, особенно на первых этапах развития порока, высокий, расщепленный. Такие изменения зубца Р на электрокардиограмме связаны с тем, что сочетание недостаточности и стеноза митрального клапана приводят к довольно раннему и быстрому расширению полости и гипертрофии миокарда левого предсердия. В стандартных или грудных отведениях при превалировании недостаточности митрального клапана выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. У некоторых больных на наличие митрального стеноза указывают электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка. При этом может отмечаться увеличение зубца R в aVR и в правых грудных отведениях. На преобладание недостаточности митрального клапана указывают признаки изменения процессов реполяризации в левом желудочке (смещение сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, в I стандартном и в aVL).
Фонокардиографическое исследование имеет определенное значение для диагностики комбинированного митрального порока, протекающего с преобладанием недостаточности митрального клапана. На фонокардиограмме при этом отмечается ослабление амплитуды колебаний I тона, отсутствие увеличения периода трансформации желудочков (Q — I тон), обычно отсутствие тона открытия митрального клапана. Но у некоторых больных он может регистрироваться. При преобладании недостаточности митрального клапана записывается выраженный III тон и длинный высокочастотный систолический шум, который регистрируется на всех точках, с punctum maximum на верхушке сердца. Диастолический шум записывается часто как мезодиастолический или пресистолический
| Признаки | Преобладание | |
| митрального стеноза | митральной недостаточности | |
| I тон на верхушке | Громкий | Слабый |
| «Щелчок открытия» митрального клапана | Громкий | Слабый или отсутствует |
| Интервал Q—I тон | Удлине | Не изменен |
| III тон (на ФКГ) | Отсутствует | Выражен |
| Систолический шум | Отсутствует или слабый низкочастотный | Громкий, высокочастотный, распространяется от верхушки влево за пределы сердца |
Рентгенологическое обследование у большинства больных обнаруживает признаки увеличения размеров левого предсердия с отклонением пищевода кзади по дуге большого радиуса.Наряду с этим определяются признаки увеличения обоих желудочков, больше левого
Комбинированный митральный порок с отсутствием преобладания недостаточности либо стеноза, имеется сочетание значительного митрального стеноза со значительной митральной недостаточностью.
При электрокардиографическом исследовании может быть нормальное положение электрической оси сердца (если произошла нивелировка электрокардиограммы при гипертрофии правого и левого желудочков). Очень рано изменяется зубец Р, который становится широким, расщепленным, низким. В одних отведениях можно отметить признаки гипертрофии одного желудочка, в других — другого. Но иногда электрокардиограмма не дает указаний на гипертрофию того или иного желудочка.
На фонокардиограмме регистрируются 2 шума — систолический и диастолический. С помощью этого метода удается отдифференцировать III тон от тона открытия митрального клапана. Наличие III тона свидетельствует в пользу митральной недостаточности, а тона открытия митрального клапана — в пользу митрального стеноза.
Рентгенологически наряду с характерной картиной митрального стеноза выявляются признаки митральной недостаточности. У ряда больных отмечаются признаки превалирования стеноза, у других — недостаточности В целях распознавания превалирования того или иного порока прибегают и к электрокимографическому исследованию, а для решения вопроса о хирургическом вмешательстве используют специальные методы исследования сердца (зондирование и ангиокардиографию).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.
Сложность дифференциальной диагностики с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией связана со свойственным этому заболеванию нарушением диастолического наполнения левого желудочка в сочетании с митральной регургитацией. В отличие от митрального порока на ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка. Уточнить диагноз позволяет эхокардиография.
Диагноз комбинированного митрального порока, как и изолированных, ставят на основании характерной мелодии сердца, данных ЭКГ и рентгенологического исследования грудной клетки и обычно уточняют с помощью допплерэхокардиографии. Только в редких сложных случаях приходится прибегать к катетеризации сердца и ангиокардиографии, которые позволяют более точно, чем ультразвуковое исследование, количественно оценить выраженность стеноза и регургитации.
Осложнения
Осложнения такие же, как при изолированных пороках:
— мерцательная аритмия. Развивается настолько часто, что может рассматриваться скорее как проявление заболевания. Сроки ее возникновения зависят от выраженности порока и ревматического поражения миокарда;
— системные эмболии тромбами из левого предсердия. Диагностируют примерно у 20 % больных, но их истинная частота значительно больше в связи с частым бессимптомным или малосимптомным течением;
— легочная артериальная гипертензия. Развивается реже, чем при митральном стенозе, так как среднее давление в левом предсердии у таких больных обычно ниже.
Лечение
Лечение сходно с лечением изолированных пороков. Медикаментозная терапия включает:
— профилактику рецидива острой ревматической лихорадки по показаниям;
— профилактику инфекционного эндокардита у всех больных;
— лечение мерцательной аритмии: восстановление синусового ритма с помощью электроимпульсной терапии при относительно небольшом пороке, не требующем хирургической коррекции, или ее перевод в нормо-брадисистолическую форму с помощью сердечных гликозидов, при необходимости в сочетании с р-адреноблокаторами или верапамилом;
— антикоагулянтную терапию у больных с мерцательной аритмией, которым по тем или иным причинам не проводится оперативное лечение. Это позволяет значительно снизить частоту тромбоэмболии, хотя и не обеспечивает их полное предотвращение.
Прогноз
Прогноз в значительной мере зависит от состояния миокарда. Даже при тяжелом пороке и большом сердце больные могут прожить до 10 лет, а иногда и дольше, без операции. Прогноз при «митральной болезни» обычно более тяжелый, чем при изолированном митральном пороке (стенозе или недостаточности): раньше наступают декомпенсация, застой в малом и большом круге кровообращения.
Отдаленные результаты хирургического лечения. Достигаемое улучшение качества жизни и выживаемости значительно меньше, чем у больных с оперированным митральным стенозо
Госпитализация
Профилактика
В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии ( экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.
Публикации в СМИ
Cтеноз митрального клапана
Митральный стеноз (МС) — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левое предсердие.
Частота. 0,05–0,08% населения. В 90% случаев всех приобретённых пороков сердца выявляют поражение митрального клапана, 40% митральных стенозов бывают изолированными. Преобладающий возраст — 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1–3:1).
Этиология • Подавляющее большинство случаев (более 95%) ревматической этиологии • Явный ревматический анамнез удаётся собрать у 50–60% пациентов • Почти всегда дебютируя до возраста 20 лет, спустя 10–30 лет порок становится клинически выраженным • Неревматические случаи порока включают тяжёлый кальциноз створок и кольца митрального клапана, врождённые аномалии (например, синдром Лютембаше — 0,4% всех ВПС), новообразования и тромбы в области митрального клапана и левого предсердия, массивные вегетации на митральном клапане при инфекционном эндокардите, рестенозы после митральной комиссуротомии или имплантации протезов в митральную позицию.
Патофизиология • В норме площадь митрального отверстия составляет 4–6 см 2 • Сужение левого АВ-отверстия затрудняет переток крови из левого предсердия в левый желудочек • Увеличиваются диастолический объём и давление в левом предсердии (обычно в пределах 15–20 мм рт.ст.), возникает повышенный трансмитральный градиент (обычно в пределах 10–15 мм рт.ст) • Это ведёт к гиперфункции левого предсердия, его гипертрофии и тоногенной дилатации • Левое предсердие — слабый отдел сердца, и период компенсации при МС длится недолго: ещё больше повышается давление в левом предсердии, а далее — в устьях лёгочных вен, что приводит к пассивной венозной лёгочной гипертензии, а также к активной гипертензии в малом круге кровообращения благодаря пролонгированному рефлексу Китаева (спазм артериол малого круга кровообращения в ответ на повышение давления в устье лёгочных вен) • Затрудняется работа правого желудочка, развиваются его гиперфункция, гипертрофия, довольно быстро возникают миогенная дилатация, относительная недостаточность трикуспидального клапана и застой в венах большого круга кровообращения • Часто наблюдают суправентрикулярные тахиаритмии • Выделяют четыре степени МС: незначительный (площадь митрального отверстия [МО] составляет более 3,0 см 2 ), умеренный (площадь МО — 2,3–2,9 см 2 ), выраженный (площадь МО — 1,7–2,2 см 2 ) и критический (площадь МО — 1,0–1,6 см 2 ).
Клиническая картина и диагностика
• Жалобы •• Повышенная утомляемость (20% всех случаев) • Перебои в работе сердца • Одышка (возникает при сужении площади МО менее 2,0 см 2 ) или сердечная астма (наиболее чувствительный симптом) • Кашель, кровохарканье (наиболее специфичный симптом, встречающийся у 10% пациентов) • Синдром Ортнера — осиплость голоса • Ревматические атаки и системные эмболии в анамнезе (20% всех пациентов и 80% пациентов с фибрилляцией предсердий, из них 25% — множественные и повторные) • Стенокардия возникает в 10–15% случаев (причины — сопутствующий коронарный атеросклероз, эмболии венечных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжёлой лёгочной гипертензии).
• Симптомы, связанные с увеличением левого предсердия •• Симптом Кассио — запаздывание I тона после верхушечного толчка •• Симптом Нестерова, или двух молоточков, — пальпируемые попеременные толчки левого предсердия и левого желудочка •• Симптом Попова — сниженное наполнение пульса на артериях левой верхней конечности •• Симптом Боткина-I — визуальное уменьшение левой половины грудной клетки •• Симптом Боткина-II — крепитация и хрипы по левому краю грудины •• Симптом Ауэнбругера — эпигастральная пульсация левого желудочка.
• Клапанные симптомы •• Диастолическое кошачье мурлыканье в области верхушки сердца •• Симптом Ромберга — хлопающий I тон на верхушке сердца •• Тон открытия митрального клапана (выслушивается на верхушке сердца не позже 0,12 сек после II тона), создающий вместе с шумом Ромберга аускультативную картину мелодии митрального стеноза, или ритма перепела •• На верхушке определяют низкочастотный диастолический шум в разных вариантах — пресистолический, протодиастолический, голодиастолический с прото- и пресистолическим усилением •• Пресистолический шум выслушивают при нормальном ритме, шум исчезает при фибрилляции предсердий, часто осложняющей митральный стеноз •• При резко выраженном стенозе шум может совсем исчезнуть •• Нередко наряду с диастолическим шумом выслушивают и систолический, обусловленный сопутствующей митральной недостаточностью, относительной трикуспидальной недостаточностью, также систолический шум может иметь внутрижелудочковое происхождение •• Шум митральной недостаточности проводится в левую подмышечную область, трикуспидальной недостаточности — вправо (на грудину и вправо от неё), внутрижелудочковый шум — вверх, шум митрального стеноза усиливается при нагрузке (приседаниях, приподнимании ног) и никуда не проводится («умирает там, где зарождается»).
• Симптомы, обусловленные нарушением насосной функции сердца •• Диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах •• Усиление II тона над лёгочной артерией •• Facies mitralis — румянец на щеках и цианоз губ •• Шум Грэма Стилла при относительной недостаточности клапана лёгочной артерии •• Расширение границ сердца вправо и толчок правого желудочка при его гипертрофии •• Набухание шейных вен, отёки, асцит, увеличение печени, симптом Плеша — при развитии застоя в большом круге кровообращения.
• Симптомы основного заболевания (ревматизма, ВПС).
Специальные исследования
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка •• Суправентрикулярные тахиаритмии, чаще всего — фибрилляция предсердий.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги левого предсердия, лёгочной артерии и правого желудочка •• Сглаживание талии сердца (митральная конфигурация) •• Отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса •• Расширение теней полых вен •• Кальциноз митрального клапана •• Расширение теней корней лёгких •• Усиление лёгочного рисунка, линии Керли В.
• ЭхоКГ •• Определение площади МО в допплеровском режиме по пиковому и среднему трансмитральному градиентам давления и в В-режиме (для оценки тяжести за основу берут наименьшую цифру), деформации и кальцинозу клапанного аппарата •• При сращении створок митрального клапана при сканировании по короткой оси МО имеет форму «рыбьего рта», во время сокращения левого предсердия переднеебоковая створка выбухает в полость левого желудочка, а в М-режиме определяют характерное П-образное движение передней створки митрального клапана •• Увеличение левого предсердия, правого желудочка •• В импульсноволновом допплеровском режиме в спектре трансмитрального кровотока исчезает пик Е •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят всем пациентам для исключения тромбоза левого предсердия и вегетаций, даже при нормальном ритме, а также определения степени кальциноза клапана (I степень — кальциноз расположен по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами, II степень — кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо, III степень — переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры).
• Катетеризация всех камер сердца •• Повышение давления в левом предсердии и лёгочной артерии, а также трансмитрального градиента давления •• Повышение давления в правых отделах сердца при правожелудочковой недостаточности •• Проведение функциональных проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной артериальной гипертензии и прогноза хирургического лечения •• Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.
• Левые атриография и вентрикулография •• Увеличение объёма левого предсердия •• Замедленное изгнание контраста из левого предсердия (обычно тонкой струёй) •• Воронкообразная граница между левым предсердием и левым желудочком •• Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.
• Коронарная ангиография. Выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на протезирование митрального клапана.
ЛЕЧЕНИЕ
• Хирургическое лечение •• Показания ••• Выраженный и критический стенозы, независимо от наличия клинических симптомов ••• Умеренный стеноз при III–IV функциональном классе недостаточности кровообращении или повторных эмболиях •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом ••• Активность ревматического процесса не считают противопоказанием к оперативному лечению •• Методы хирургического лечения ••• Чрескожную баллонную вальвулопластику проводят при отсутствии или I степени кальциноза митрального клапана, сохранности клапанного аппарата, изолированном стенозе или сложном митральном пороке с преобладанием стеноза и регургитации не более I степени, отсутствии тромбоза левого предсердия и сопутствующей ИБС ••• Закрытую митральную комиссуротомию выполняют редко в связи с большей инвазивностью и большим количеством осложнений при аналогичных показаниях ••• Из-за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в реоперациях открытую митральную комиссуротомию в условиях искусственного кровообращения проводят фактически только вместе с тромбэктомией из левого предсердия перед планируемой беременностью ••• Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью ••• В остальных случаях (и во всех случаях инфекционного эндокардита) поражённый клапан заменяют механическим протезом ••• Во время беременности рекомендуют операцию на сроках 14–26 нед, либо в 37–39 нед одновременно с кесаревым сечением.
Специфические послеоперационные осложнения • Тромбоэмболии • Вторичный инфекционный эндокардит протезов • Атриовентрикулярная блокада • Дистрофические изменения биологических протезов, рестеноз и необходимость в репротезировании • Специфические осложнения баллонной вальвулопластики: тромбоэмболии — 1–4%, тяжёлая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1–3%, преходящая АВ-блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, ДМПП — 20% (отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному обычно ниже 1,0, в большинстве случаев в течение 3–6 мес размер дефекта уменьшается).
Прогноз • Выживаемость в течение 1 года при естественном течении заболевания — 78%, 2-летняя выживаемость — 67%, 5-летняя — 50%, 9-летняя — 35% • Летальность при закрытой митральной комиссуротомии — 0,5–1% • В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз • 5-летняя выживаемость после баллонной вальвулопластики — 95%, летальность — около 1% • Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2–8% • 5-летняя выживаемость после протезирования клапана — 85%, 9-летняя — 78% • 8-летняя выживаемость после сложных реконструктивных операций на митральном клапане — 87%, количество осложнений — 6%, реопераций — 7%.
Синонимы • Стеноз митрального клапана • Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия • Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия • Сужение левого венозного устья
Сокращения • МС — митральный стеноз • МО — митральное отверстие
МКБ-10 • I05.0 Митральный стеноз
Стеноз митрального клапана
Общая информация
Краткое описание
Стеноз митрального клапана – это сужение отверстия митрального клапана (левого атриовентрикулярного), препятствующее поступлению крови из ЛП в ЛЖ.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение 1 к КП.
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, реаниматологи, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
Таблица 1. Классы рекомендаций.
| Классы | Определение |
| Класс I | По данным клинических исследований и/или по общему мнению, метод лечения или вмешательство полезны и эффективны |
| КлассII | Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности метода лечения или вмешательства |
| Класс IIa | Имеющиеся данные свидетельствуют в пользу эффективности метода лечения или вмешательства |
| Класс IIb | Польза и эффективность метода лечения или вмешательства установлены менее убедительно |
| Класс III | По данным клинических исследований или общему мнению метод лечения или вмешательство бесполезны/не эффективны и в некоторых случаях могут быть вредными |
| Уровень А | Результаты нескольких рандомизированных клиинческих исследований или мета-анализа |
| Уровень В | Результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований |
| Уровень С | Общее мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По этиологии:
· врожденный (синдром Лютенбахера);
· приобретенный (ревматический).
Таблица 3. Классификация стадиям развития стеноза митрального клапана (circulation ACC/АHA)
| Стадия | Название | Описание |
| А | В зоне риска (at risk) | Пациенты (лица) имеющие факторы риска развития клапанной патологии сердца |
| B | Формирующегося порока (progressive) | Пациенты с прогрессирующим клапанным пороком сердца лёгкой-умеренной степени выраженности. Симптомы заболевания отсутствуют |
| C | Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | Наличие выраженного (тяжёлого) порока клапана сердца, протекающего без клинических проявлений: |
| С1 | При сохранном (compensated) ЛЖ и/ ПЖ (адаптивное ремоделирование) | |
| С2 | С развитием истощения (decompensation) ЛЖ и /ПЖ (дезадаптивное ремоделирование) | |
| D | Тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe) | Наличие симптомов, обусловленных пороком клапана сердца |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Таблица 4. Критерии поражения МК
| Для диагностики поражения МК имеются три критерия: |
| 1. Типичные симптомы поражения митрального клапана |
| 2. Увеличенные левые и/или правые отделы сердца |
| 3. Морфологически измененный клапан сердца |
*- признаки поражения МК могут отсутствовать у пациентов на стадии А, В, С.
Жалобы
· одышка;
· тахикардия при физической нагрузке.
Анамнез. При сборе анамнеза следует уточнить следующую информацию:
Наличие возможных предрасполагающих причин, которые могли привести к развитию поражения митрального клапана:
Первичная:
· врожденная мальформация;
· воспалительные заболевания;
· дегенеративные процессы;
· инфекционный эндокардит;
· обызвествление;
· травмы;
· опухоли.
Вторичная:
· инфаркт миокарда;
· дилатационные кардиомиопатии;
· гипертрофическая кардиомиопатия;
· эндомиокардиальный фиброз.
Личностные, психосоциальные факторы способные повлиять на качество и адекватность лечения:
· уровень интеллекта;
· обстановка в семье;
· степень благосостояния;
· личная мотивация к лечению.
Физикальное обследование:
В таблице представлены симптомы и признаки митрального стеноза.
Таблица 5. Симптомы и признаки стеноза митрального клапана:
| Симптомы | Признаки |
| Типичные | Специфичные |
| Одышка | · усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза; · диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку. |
| Ортопноэ | · следующий за II тоном тон открытия митрального клапана, исчезающий при кальцинозе клапана |
| Синюшно- розовый румянец на щеках (facies mitralis) | · диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку. |
| Дисфония (синдром Ортнера) | на ЭКГ Р-mitrаle (широкий, с зазубриной PQ), отклонением электрической оси сердца вправо, особенно при развитии легочной гипертензии, а также гипертрофией правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков |
| Боли в груди, напоминающие стенокардию напряжения | наличие тромба в полости левого предсердия |
| Отек лёгких | |
| Кровохарканье | |
| Пароксизмальная ночная одышка | |
| Снижение толерантности к физическим нагрузкам | |
| Слабость, утомляемость, увеличение времени восстановления после физических нагрузок | |
| Снижение аппетита | |
| Сердцебиение и перебои в работе сердца | |
| Признаки перенесенного инсульта в анамнезе |
При установлении диагноза МС следует уточнить причину ее развития, а также факторы и возможные сопутствующие заболевания, провоцирующие декомпенсацию ЛЖ и ПЖ.
Опорными точками в постановке диагноза порока митрального клапана являются:
1) характерные симптомы СН или жалобы больного;
2) данные физикального обследования (осмотр, пальпация, аускультация) или клинические признаки;
3) данные объективных (инструментальных) методов обследования (табл.)
Таблица 6 – Критерии, используемые при определении диагноза МС.
| Симптомы (жалобы) | Клинические признаки | Объективные признаки дисфункции сердца |
| · одышка (от незначительной до удушья); · быстрая утомляемость; · сердцебиение; · кашель; · ортопноэ; · кровохарканье; · перебои в работе сердца; · боли за грудиной | · застой в легких (хрипы, рентгенография); · периферические отеки; · тахикардия (>90-100 уд/мин), нерегулярный ритм; · набухшие яремные вены; · гепатомегалия · кардиомегалия левых (при декомпенсации и правых) отделов сердца. | · ЭКГ; · рентгенография грудной клетки; · ЭхоКГ; · шумовая симптоматика. |
Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген);
· определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА;
· гликолизированный гемоглобин;
· определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО);
· бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана.
Рентгенографическое исследование:
· сглаживание талии сердца по левому контуру при прямой проекции за счет 2 и 3 дуги (легочной артерии и левого предсердия);
· тень левого предсердия располагается высоко над тенью диафрагмы в переднезадней проекции;
· в левой косой проекции контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса, и левое предсердие занимает 1/3 размера сердца, тень которого располагается высоко над диафрагмой.
Рисунок №1. Рентгенограмма больного митральным стенозом (в прямой проекции).
В прямой (вверху) проекции: выбухание дуги легочного ствола (коэффициент Мура 35%), расширение корневых ветвей легочной артерии, выбухание третьей дуги на левом контуре сердца (ушко левого предсердия), смещение правого атриовазального угла вверх (увеличение правого желудочка), повышение прозрачности легочных полей на периферии.
Рисунок №2. Рентгенограмма больного митральным стенозом (в правой передней косой проекции).
В правой передней косой проекции: контрастированный пищевод отклонен по дуге малого радиуса (6 см), увеличены пути оттока правого желудочка, тень сердца имеет характерную для митрального стеноза булавовидную форму.
Рисунок №3. Рентгенограмма больного митральным стенозом (в левой передней косой проекции).
В левой передней косой проекции: увеличение левого предсердия кзади и вверх (симптом исчезновения светлого треугольника, левый желудочек не увеличен.
ЭхоКГ:
ЭхоКГ позволяет уточнить факт дисфункции и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики.
Рекомендации по регистрации данных и измерений при рутинном использовании для количественной оценки митрального стеноза.
Таблица 7
Таблица 8. Оценки митрального стеноза.
Уровень рекомендаций: (1) соответствующий для всех (желтый) пациентов; (2) рациональный, когда дополнительная информация необходима для отобранных (зеленый) пациентов;
и (3) не рекомендуемый (синий).
АР, аортальная регургитация; CSA, площадь поперечного сечения; DFT, диастолическое время заполнения; ЛП (LA), левое предсердие; ЛЖ (LV), левый желудочек; LVOT,
левожелудочковый путь оттока; МР, митральная регургитация; МС, митральный стеноз; MVA, площадь митрального клапана; MVres, сопротивление митрального клапана; _P,
градиент; sPAP, систолическое давление в легочной артерии; r, радиус полушария конвергенции; ПП (РА), правое предсердие; ПЖ (RV, правый желудочек; T1/2, полупериод
давления; v, скорость; VTI, интеграл скорость-время; N, число мгновенных измерений
Рекомендации по классификации тяжести митрального стеноза
Таблица 9 – Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у больных с митральным стенозом стадии С.
| Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симп- томы |
| С тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | • ревматические изменения клапана со спаянием комиссур и куполообразным движением створок в диастолу • S планиметрически 1,0 см² при критическом сужении | S планим. | Выраженное увеличение ЛП РСДЛА > 30 ммртст | — |
| Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симп- томы |
| D Тяжёлого симптом-ного порока (symptomatic severe) | • Ревматические изменения клапана со спаянием комиссур и куполообразным движением створок в диастолу • S планиметрически | S планим. | Выраженное увеличение ЛП РСДЛА > 30 ммртст | СН Одышка |
Чреспищеводная ЭхоКГ: только в случае получения недостаточно четкого изображения при трансторакальном доступе, осложненном клапанном поражении и исключения тромбоза ушка левого предсердия.
Функциональная классификация стеноза МК Тип IIIа
Рисунок №4: Carpentier A. “Реконструктивная хирургия клапана” 2009
Type IIIа- третий А тип- рестрикция створок во время диастолы.
Функциональная классификация стеноза МК Тип IIIа
Подвижные створки
Ригидные створки
Выделяют три степени кальциноза митрального клапана:
I степень—кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;
II степень— кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;
III степень—переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры.
Диагностический алгоритм:
Рис. 8 Алгоритм при митральном стенозе (2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease).
Дифференциальный диагноз
Таблица 11
| Симптом | Стеноз | Стеноз и недостаточность | Стеноз митрального клапана и порок аортального клапана | Стеноз митрального клапана и порок трикуспидального клапана |
| Жалобы | На одышку сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость | То же | То же + давящие боли за грудиной | То же |
| Осмотр | Симптомы недостаточности по малому кругу кровообращения | То же | То же | То же + симптомы недостаточности по большому кругу кровообращения |
| Локализация и характер шума | На верхушке сердца, диастолический | На верхушке сердца, систолический и диастолический | То же + шум во 2 м/р справа от грудины, с проведением на сосуды шеи | То же + шум в 5 м/р слева отгрудины |
| ЭКГ | Правограмма. Перегрузка левого предсердия и правого желудочка. Возможна мерцательная аритмия. | То же | То же + перегрузка левого желудочка | То же |
| Рентген | Признаки легочной гипертензии, в прямой проекции – увеличение 3 левой дуги и 2 правой дуги. В косой проекции увеличение левого предсердия по дуге большого радиуса | Признаки легочной гипертензии, в прямой проекции – увеличение 3 и 4 левой дуги и 2 правой дуги. В косой проекции увеличение левого предсердия по дуге малого радиуса, с-м «коромысла» | Признаки легочной гипертензии, в прямой проекции – увеличение 2 и 3 левой дуги и 2 правой дуги. В косой проекции увеличение левого предсердия по дуге большого радиуса и расширение восходящего отдела грудной аорты | Признаки легочной гипертензии, в прямой проекции – увеличение 3 левой дуги и 1 и 2 правой дуги. В косой проекции увеличение левого предсердия и правого предсердия и правого желудочка по дуге большого радиуса |
| ЭХОКГ | Увеличение передне-заднего размера левого предсердия, увеличение диастолического градиента на митральном клапане, изменение клапанного и подклапанного аппарата митрального клапана, возможно расширение легочной артерии и увеличение давления в ней | То же + увеличение полости левого желудочка | То же + увеличение полости левого желудочка, изменение клапанного аппарата аорты и аневризматическое расширение аорты | То же + изменение клапанного аппарата трикуспидального клапана |
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Миксома левого предсердия | стеноз левого А-В отверстия | ЭХОКГ | отсутствие образования в полости левого предсердия, стенозирующего отверстие митрального клапана; измененный клапанный аппарат |
| Инфаркт миокарда | одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца | ЭКГ ЭХОКГ | отсутствие признаков рубцовых изменений и/или ишемии миокарда по данным ЭКГ; органическое поражение клапанного аппарата, отсутствие зон нарушения локальной сократимости по данным ЭХОКГ |
| Пневмония, обострение ХОБЛ | одышка, хрипы | ЭКГ, ЭХОКГ, рентген ОГК. | отсутствие изменений лёгочной ткани по данным рентген ОГК, изменения ЭКГ, ЭХОКГ, подтверждающие стеноз митральнго клапана |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ампициллин (Ampicillin) |
| Апиксабан (Apixaban) |
| Атенолол (Atenolol) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Бензилпенициллин (Benzylpenicillin) |
| Бетаксолол (Betaxolol) |
| Бисопролол (Bisoprolol) |
| Валсартан (Valsartan) |
| Варфарин (Warfarin) |
| Верапамил (Verapamil) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Дабигатрана этексилат (Dabigatran etexilate) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Дилтиазем (Diltiazem) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Кандесартан (Candesartan) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Кларитромицин (Clarithromycin) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Левосимендан (Levosimendan) |
| Лизиноприл (Lisinopril) |
| Лозартан (Losartan) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Милринон (Milrinone) |
| Монооксид азота |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Норэпинефрин (Norepinephrine) |
| Периндоприл (Perindopril) |
| Плазма свежезамороженная |
| Протамина сульфат (Protamine sulfate) |
| Рамиприл (Ramipril) |
| Ривароксабан (Rivaroxaban) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin) |
| Торасемид (Torasemide) |
| Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex)) |
| Фамотидин (Famotidine) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Эзомепразол (Esomeprazole) |
| Эналаприл (Enalapril) |
| Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
| Эпинефрин (Epinephrine) |
| Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa) |
| Эритроцитарная масса |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Цели лечения МС:
· уменьшение симптомов и признаков МС;
· предотвращение декомпенсации;
· увеличение выживаемости;
· улучшение отдаленного прогноза.
Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
Медикаментозное лечение
Самым важным является золотое правило: больной с нарушением функции МК — это больной хирургический, и все усилия терапевта должны быть направлены лишь на оптимальную подготовку пациента к хирургическому лечению.
Основные направления терапии: уменьшение застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения, коррекция метаболизма миокарда.
| Основные принципы медикаментозной терапии | Доказательность | |
| Класс | Уровень | |
| Вторичная профилактика ревматической лихорадки показана пациентам с ревматической болезнью сердца, особенно в сочетании со стенозом митрального клапана. | I | C |
| Профилактика инфекционного эндокардита обоснована для пациентов с высоким риском его реализации, при стоматологических процедурах, которые включают манипуляции на ткани десны, периапикальной области зубов или перфорацию слизистой оболочки полости рта: — пациенты с протезированными клапанами сердца; — пациенты, имеющие в анамнезе инфекционный эндокардит; — пациенты, перенесшие трансплантацию сердца с наличием клапанной регургитации; — пациенты с ВПС, включая: некомпенсированные «синие» пороки, в том числе после паллиативного создания шунта или кондуита — пациенты с коррегированным пороком с имплантацией протеза или устройства через стернотомию или малоинвазивное вмешательство в течение 6 месяцев после процедуры; — пациенты с коррегированым ВПС, имеющие резидуальный дефект в месте пластики/протеза или рядом с ним. | IIa | B |
| Профилактика инфекционного эндокардита не рекомендована пациентам с клапанной патологией при проведении процедур вне ротовой полости (чрезпищеводная эхокардиография, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, цистоскопия) при отсутствии активной инфекции. | III: не полезна | B |
| Профилактика ревматической лихорадки | |||
| Препараты выбора | |||
| Препарат | Доза | Длительность | УД |
| Пенициллин | 1,2 млн ЕД в/м однократно | каждые 4 недели (1 раз в месяц) | А |
| Амоксициллин | 1,5 г х 3 р/с | 10 дней | А |
| При непереносимости бета-лактамных антибиотиков | |||
| Азитромицин | 0,5 г. х 1 р/с пер ос в 1-й день, затем 0,250 г. х 1 р/с Или 0,5 г х 1 р/с пер ос | 5 дней | |
3 дня
или
Цефтриаксон
или
Кларитромицин
Медикаментозная терапия: предотвращение системной эмболии Класс I
· Антикоагулянтная терапия показана пациентам с МС и фибрилляцией предсердий (пароксизмальной, рецидивирующей или постоянной) (уровень доказательности: B);
· Антикоагулянтная терапия показана пациентам с МС и тромбоэмболией в анамнезе, даже с синусовым ритмом (уровень доказательности: B);
· Антикоагулянтная терапия показана пациентам с МС и тромбом в левом предсердии (уровень доказательности: B);
· Антикоагулянтная терапия может быть назначена бессимптомным пациентам с тяжелым МС и эхокардиографическим размером левого предсердия не менее 55 мм (уровень доказательности: С);
· Антикоагулянтная терапия может быть назначена пациентам с тяжелым МС, увеличенным левым предсердием и спонтанным контрастированием на эхокардиографии (уровень доказательности: C).
Показания для консультации специалистов (проводятся на догоспитальном этапе):
· консультация кардиолога: коррекция медикаментозной терапии сердечнеой недостаточности
· консультация ревматолога: определить степень активности ревмопроцесса, назначение профилактических мероприятий.
Профилактические мероприятия:
· при ревматическом пороке митрального клапана необходим Д-учёт у ревматолога по месту жительства, регулярная профилактика ревматической инфекции.
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с МН;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия.
· сбор жалоб;
· сбор анамнеза;
· физикальный осмотр (измерение пульса, чдд, АД).
Лечение (стационар)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Рентгенографическое исследование грудной клетки;
· ЭхоКГ.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Чреспищеводная ЭхоКГ.
Тактика лечения.
· уменьшение симптомов и признаков МС;
· предотвращение декомпенсации;
· увеличение выживаемости;
· улучшение отдаленного прогноза.
Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
Медикаментозное лечение:
