тромбоцитопения характерна для каких заболеваний

Тромбоцитопения – состояние, при котором у пациентов наблюдается прогрессирующий дефицит кровяных пластинок (тромбоцитов) в периферической крови до 149*109/литр и менее, а также увеличение времени кровотечения по Дюке. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или вторичным проявлением других болезней. Причинами могут быть наследственные патологии, сбои в иммунной системе, тяжелые соматические или инфекционные заболевания.

На начальных этапах больные часто жалуются на слабость, длительную кровоточивость и раздражительность. Медикаментозная терапия – один из ведущих методов лечения недостатка тромбоцитов в крови. Врачи выписывают рецепты на различные препараты, в том числе на Револейд при тромбоцитопении всем нуждающимся пациентам. Это средство связывается с белками плазмы крови, активирует гемопоэз и стабилизирует систему гемостаза, снижая риск появления кровотечений.

Этиология

Причины тромбоцитопении можно объединить в три большие группы:

К первой группе относятся следующие причины:

Ко второй группе относятся:

В третью группу причин входят спленомегалия (увеличение селезенки) различного генеза.

Формы и степени

Тромбоцитопении делятся на первичные и вторичные. К первичным формам относятся наследственные патологии гемостаза, а также аутоиммунные болезни. Вторичные формы чаще являются симптомами других соматических заболеваний.

Тромбоцитопения включает три степени тяжести:

Чтобы предотвратить переход данного состояния из легкой стадии в тяжелую, пациентам нужно как можно скорее посетить врача и получить рекомендации по лечению и дальнейшему образу жизни.

Первичные тромбоцитопении

К первичным формам относятся:

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергольфа) – аутоиммунное заболевание, которое проявляется снижением тромбоцитов в ОАК до 100*109/л и ниже. Чаще всего диагностируется в детском возрасте. Болезнь связана с выработком аутоантител, поражающих мембрану тромбоцитов и приводящих к их разрушению. Пациенты жалуются на внезапное появление геморрагической сыпи и других следов на коже, на долгие носовые и маточные кровотечения, на появление примесей крови в стуле. В старшем возрасте возможны геморрагические инсульты.

Эссенциальная тромбоцитопения возникает у людей в 50-65 лет, не имеет конкретной причины и характеризуется хроническими патологиями внутренних органов, анемией, наличием оперативных вмешательств в анамнезе.

Синдромы Фехтнера, Эпштейна и Себастьяна – наследственные тромбоцитопении, вызванные мутацией в одном из генов (MYH9), для них помимо снижения количества тромбоцитов характерны поражения глаз, слуха, мочевыделительной системы.

Первичные формы бывают трех видов в зависимости от длительности болезни:

Вторичные тромбоцитопении

Ко вторичным формам относятся:

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения – синдром, возникающий на 2-3 день лечения при неправильном подборе дозы гепарина и исчезающий самостоятельно через 2-4 недели при своевременной отмене лекарств. Также среди лекарственных тромбоцитопений выделяют формы, вызванные химиотерапией, лучевой терапией, приемом НПВС.

Лейкозы характеризуются угнетением всех ростков кроветворения, в том числе тромбоцитарного ростка. Опухолевые клетки воздействуют на костный мозг и дают метастазы в другие органы, вызывая у пациентов боль, истощение, нарушение функций всех систем.

Нефрогенные и гепатогенные формы возникают при различных поражениях почек и печени.

Симптомы

К начальным симптомам тромбоцитопении относятся:

С ухудшением состояния пациенты отмечают появление крови в моче и стуле, при осмотре наблюдается увеличение размеров селезенки. В тяжелую стадию у больных открываются внутренние кровотечения, которые могут быстро привести к летальному исходу.

Современные методы диагностики

Пациентам с подозрением на тромбоцитопению нужно сдать:

Перед сдачей крови важно не есть в течение 6-8 часов, избегать физических и психологических нагрузок за сутки до исследования, а также не принимать алкоголь и не курить.

Пациентам, у которых подтвердилась тромбоцитопения по анализу крови, врач назначает дополнительные обследования других внутренних органов и систем. Это нужно для исключения их возможного поражения.

Лечение

При вторичных тромбоцитопениях при соматических патологиях врачи устраняют причину и симптомы основного заболевания. При лекарственных тромбоцитопениях необходимо постепенно снижать дозу, отменяя препараты, вызывающие угнетение тромбоцитарного ростка кроветворения.

При лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры врачи стремятся достигнуть целевого уровня тромбоцитов (150-450 *109/л), а также стабилизировать систему гемостаза пациентов.

В медикаментозной терапии используются следующие группы препаратов:

При неэффективности медикаментозного лечения в тяжелых случаях используют метод переливания тромбоцитарной массы или проводят операцию по удалению селезенки.

Тромбоцитопения – патологическое состояние свертывающей системы крови организма, тяжело диагностируемое на ранних этапах и требующее немедленного лечения. Снижение тромбоцитов может быть основным проявлением болезни (при ИТП) или признаков заболевания пациентам нужно обратиться в клинику, где врач проведет осмотр, назначит диагностику и лечение.

Имеются противопоказания. Перед применением проконсультируйтесь со специалистом.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

Источник

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.
Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.
Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Источник

Иммунная тромбоцитопения у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Определение: Иммунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, вызываемое одним или более антитромбоцитарными антителами, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом 2.

Название протокола: Иммунная тромбоцитопения у взрослых

Код протокола:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
* – препараты, закупаемые в рамках разового ввоза;
АГ – артериальная гипертензия;
АД – артериальное давление;
АЛаТ – аланинаминотрансфераза;
АСаТ – аспартатаминотрансфераза;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ГГТП – гаммаглютамилтранспептидаза;
ИТП – иммунная тромбоцитопения;
ИФА – иммуноферментный анализ;
ИФТ – иммунофенотипирование;
КТ – компьютерная томография;
ЛДГ – лактатдегидрогеназа;
МДС – миелодиспластический синдром;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз;
ПНГ – пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
ПЦР – полимеразная цепная реакция;
СОЭ – скорость оседания эритроцитов;
УЗДГ – ультразвуковая допплерография;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ФГДС – фиброгастродуоденоскопия;
ЧД – частота дыхания;
ЧСС – частота сердечных сокращений;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭхоКГ – эхокардиография;
ЯМРТ – ядерно-магнитная резонансная томография;
FISH – флюоресцентная in situ гибридизация;
HLA – система лейкоцитарных антигенов человека.

Категория пациентов: взрослые пациенты с иммунной тромбоцитопенией.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, онкологи, гематологи.

Шкала уровней доказательности[1].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:

КлассификацияAmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Разделение иммунной тромбоцитопении:
· впервые диагностированные (до 3 месяцев);
· персистирующие (3-12 месяцев);
· хронические (после 12 месяцев).
Разделение иммунной тромбоцитопении, предложенное IWG не было формально валидизировано и не рекомендуется для использования и выбора тактики лечения.
Резистентная ИТП к терапии кортикостероидами – отсутствие ответа через 3 недели терапии кортикостероидами (преднизолон 0,5–2 мг/кг/сут). 1
Рефрактерная ИТП – отсутствие ответа (тромбоциты менее 30х10 9 /л) после проведения спленэктомии. 2

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов, ретикулоцитов в мазке).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАМ;
· коагулограмма;
· группа крови и резус фактор;
· сывороточное железо, ферритин;
· антинуклеарный фактор;
· цианокобаламин, фолиевая кислота;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, С-реактивный белок, щелочная фосфотаза);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов;
· ИФА на маркеры ВИЧ;
· ИФА на маркеры вирусов;
· антитека к нативной и денатурированной ДНК;
· антинуклеарный фактор;
· цитологическое исследование костного мозга;
· ЭКГ;
· УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, поджелудочной железа, желчный пузырь, лимфатические узлы, почки), у женщин – малого таза;
· рентгенография органов грудной клетки.
· ФГДС;
· бак посев на Helicobacterpylori.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
· ОАК (подсчет тромбоцитов, ретикулоцитов в мазке);
· сывороточное железо, ферритин;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов;
· ИФА на маркеры ВИЧ;
· ИФА на маркеры вирусов герпес – группы;
· ЭКГ;
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, С-реактивный белок);
· УЗИ органов брюшной полости и селезенки;
· УЗИ органов малого таза – для женщин;
· рентгенография органов грудной клетки.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· прямая проба Кумбса;
· гаптоглобин;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина, мочевая кислота, ЛДГ, глюкоза, С – реактивный белок);
· коагулограмма;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой медицинской помощи:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.

Диагностические критериипостановки диагноза:
Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л при исключении других причин тромбоцитопении. 4.

Жалобы на 2:
· повышенная кровоточивость из слизистых оболочек;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже;
· слабость;
· бледность;
· утомляемость.

Анамнез: следует обратить внимание на:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (крововая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

Физикальное обследование [2—4]:
· геморрагические высыпания – петехии, экхимозы;
· бледность кожных покровов;
· одышка;
· тахикардия.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: иммунная тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в периферической кровивплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов.Морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение их размеров, появление малозернистых голубых клеток, также их пойкилоцитоз и уменьшение отростчатых форм тромбоцитов.Анемия при значительных кровотечениях 3;
· миелограмма: увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (признаков роста опухоли) в костном мозге;
· коагулограмма: не характерна гипокоагуляция;
· иммунологическое исследование: обнаружение в крови антитромбоцитарных тромбоцитоассоцированных(TpA-IgG)антител[4].

Инструментальные исследования 3:
· ФГДС: обнаружение источника кровотечения, признаки эзофагита, гастрита, бульбита, дуоденита (поверхностный, катаральный, эрозивный, язвенный).
· Бронхоскопия: обнаружение источника кровотечения.

Показания для консультации узких специалистов:
· врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению – установка центрального венозного катетера из периферического доступа (PICC);
· гепатолог– для диагностики и лечения вирусного гепатита;
· гинеколог – беременность, метроррагии, меноррагии, консультация при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· дерматовенеролог – кожный синдром
· инфекционист –подозрение на вирусные инфекции;
· кардиолог –неконтролируемая АГ, хроническаясердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости;
· невропатолог острое нарушение мозгового кровообращения, менингит, энцефалит, нейролейкоз;
· нейрохирург–острое нарушение мозгового кровообращения, дислокационный синдром;
· нефролог (эфферентолог) – почечная недостаточность;
· онколог – подозрение на солидные опухоли;
· оториноларинголог – для диагностики и лечения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа и среднего уха;
· офтальмолог – нарушения зрения, воспалительные заболевания глаза и придатков;
· проктолог – анальная трещина, парапроктит;
· психиатр –психозы;
· психолог –депрессия, анорексия и т.п.;
· реаниматолог – лечение тяжелого сепсиса, септического шока, синдрома острого легочного повреждения при синдроме дифференцировки и терминальных состояний, установка центральных венозных катетеров.
· ревматолог –синдром Свита;
· торакальный хирург –экссудативный плеврит, пневмоторакс, зигомикоз легких;
· трансфузиолог – для подбора трансфузионных сред при положительном непрямомантиглобулиновом тесте, неэффективности трансфузий, острой массивной кровопотере;
· уролог – инфекционно-воспалительные заболевания мочевыделительной системы;
· фтизиатр – подозрение на туберкулез;
· хирург –хирургические осложнения (инфекционные, геморрагические);
· челюстно-лицевой хирург – инфекционно-воспалительные заболевания зубо-челюстной системы.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
Достижение и удержание уровня тромбоцитов, необходимого для поддержания адекватного гемостаза.

Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Режим: общеохранительный, избегать травм.
Диета: № 15.

Медикаментозное лечение 2:
Выбор терапии должен обсуждаться с пациентом и учитывать предстоящие оперативные вмешательства, возможное побочное действие лекарственных препаратов и связанное со здоровьем изменения качества жизни.

Лечение впервые диагностированной ИТП:
Лечение пациентов впервые диагностированной ИТП проводится при тромбоцитах менее 30 х 10 9 /л.

Первая линия терапии
К первой линии терапии относят глюкокортикостероиды, Анти-Д иммуноглобулин человеческий и внутривенный белки плазмы человека (уровень доказательности D). [2]

Глюкокортикостероиды. Назначение кортикостероидов является стандартным инициальным лечением пациентов с иммунной тромбоцитопенией.

Хирургическое лечение:

Спленэктомия. В отличие от педиатрических пациентов, у которых проведение спленэктомии не планируется ранее 12 месяцев от момента установления диагноза, у взрослых пациентов при отсутствии эффекта на терапию первой линии рекомендуется выполнение спленэктомии. [2,4]. Лапароскопическая и лапаротомная спленэктомия одинаково эффективны, но восстановление в послеоперационном периоде быстрее после лапароскопической спленэктомии. (уровень доказательности С) [2, 4]

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
− перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения):

Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства:
· преднизолон таблетки 5 мг, 30 мг – 1 мл раствор для инъекций в ампулах;
· дексаметазон 4 мг-1 мл раствор для инъекции в ампулах;
· метилпреднизолон таблетки 32 мг.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
· ромиплостим порошок для приготовления раствора во флаконах 250 мкг;
· элтромбопаг таблетки 50 мг*;

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· ритуксимаб концентрат для приготовления раствора для инфузии 100 мг;
· циклоспорин капсулы 100 мг.

– перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих менее 100% вероятность применения):

Антацидные и другие противоязвенные лекарственные средства:
· омепразол, капсула 20 мг.

Антибактериальные средства:
· азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг;
· амоксициллин/клавулановая кислота, таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000мг;
· моксифлоксацин, таблетка, 400 мг;
· офлоксацин, таблетка, 400 мг;
· ципрофлоксацин таблетка, 500 мг;
· эритромицин, таблетка 250мг;
· сульфаметоксазол/триметоприм, таблетка 480 мг.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
· эноксапарин, раствор для инъекций в шприцах 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл, 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл;

Неопиоидные анальгетики и нестероидные противовоспалительные лекарственные средства:
· ацетилсалициловая кислота покрытые (кишечнорастворимой, пленочной) оболочкой 50мг, 75мг, 100мг, 150мг.

Растворы, применяемые для коррекции нарушений водного, электролитного и кислотно-основного баланса:
· вода для инъекций, раствор для инъекций 5мл;
· декстроза, раствор для инфузий 5% 250мл;
· натрия хлорид, раствор для инфузий 0,9% 500мл;

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
– перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения):

Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· ритуксимаб концентрат для приготовления раствора для инфузии 100 мг-10 мл*;
· циклоспорин капсулы 100 мг*.

Глюкокортикостероиды:
· преднизолон таблетки 5 мг, 30 мг – 1 мл раствор для инъекций в ампулах;
· дексаметазон 4 мг – 1 мл раствор для инъекции в ампулах;
· метилпреднизолон таблетки 32 мг*.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
· внутривенные белки плазмы человека флакон 5 г*;
· элтромбопаг таблетки 50 мг*;
· аминокапроновая кислота, раствор для инфузий 5%, 100 мл;
· транексамовая кислота 10%-5,0 мл
· гепарин, раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, 5 мл;
· эноксапарин, раствор для инъекций в шприцах 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл, 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл;
· эптаког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе 1мг, 1,2 мг, 2 мг, 2,4 мг.
· ромиплостим порошок для приготовления раствора во флаконах 250 мкг*.

– перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (менее 100% вероятности применения):

Антисептики:
· хлоргексидин 0,05 – 100 мл раствор для наружного применения;
· этанол раствор 70, 90 %;
· повидон – йод раствор для наружного применения;
· перекись водорода раствор 3 %;
· йод раствор спиртовой 5 %.

Противосудорожные и противоэпилептические лекарственные средства:
· магния сульфат 25% – 5 мл раствор для инъекции.

Спазмолитические лекарственные средства:
· дротаверин таблетки 40 мг.

Антацидные и другие противоязвенные лекарственные средства:
· омепразол таблетки 20 мг;
· фамотидин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 20 мг.

Противорвотные средства:
· метоклопрамид 0,5%-2 мл раствор для инъекции в ампулах.

Антибактериальные средства:
· цефоперазон порошок для приготовления раствора для инъекций 1000 мг;
· цефазолин порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг, 1000 мг;
· цефтазидим порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг; 500 мг; 1000 мг; 2000 мг
· цефуроксим порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг, 750 мг, 1500 мг;
· цефтриаксон порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг, 500 мг, 1000 мг, 2000 мг;
· цефотаксим порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг; 500 мг, 1000 мг;
· цефепим порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг, 1000 мг;
· ампициллин натрия, сульбактам натрия порошок для приготовления раствора для инъекций 0,75 г, 1,5 г;
· дорипенем порошок для приготовления раствора для инфузий 500 мг;
· меропенем порошок, лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 500мг, 1000мг;
· эртапенем лиофилизат для приготовления раствора для инъекции 1000 мг;
· имипенем порошок для приготовления раствора для инфузий 500 мг.
· азитромицин порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 500 мг; суспензии для приема внутрь;
· кларитромицин порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 500 мг;
· ванкомицин порошок, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500 мг, 1000 мг;
· гентамицин раствор для инъекций 80 мг/2 мл;
· линкомицин раствор для инъекций 30% 1,0; капсулы 250 мг;
· ципрофлоксацин раствор для инфузий 0,2 %, 200 мг/100 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг/10 мл;
· метронидазол раствор для инфузий 500 мг/100 мл; раствор для инъекций 5 мг/мл
· амоксициллин/клавулановая кислота порошок для приготовления пероральной суспензии 125+25 мг/5 мл, 312,5 мг/5 мл; порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1000 мг+500 мг, 500 мг+250 мг, 600 мг;
· амоксициллин/сульбактам порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125мг + 125мг/5мл, 250мг + 250мг/5мл
· имипенем/Циластатин порошок для приготовления раствора для инъекций, инфузий 500 мг/500 мг;
· цефоперазон/Сульбактам порошок для приготовления раствора для инъекций 1,5 г, 2 г;
· рифампицин лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 0,15 г.

Средства для парентерального питания:
· альбумин 200 мл во флаконах;
· жировые эмульсии 500 мл 10% для инфузии во флаконах.

Кардиотонические средства:
· дигоксин 0,25мг/мл 1мл раствор для инъекции в ампулах;
· добутамин 50 мг/мл 5 мл раствор для инъекции в ампулах;
· допамин 4%-5мл раствор для инъекции в ампулах;
· норэпинефрин 2мг/мл – 4 мл раствор для инъекции.

Инсулины и другие антидиабетические лекарственные средства:
· инсулин 40 МЕ/мл раствор для инъекций;

Противогрибковые лекарственные средства:
· итраконазол 10мг – 1мл 150мл во флаконах;
· флуконазол 150 мг таблетки.

Средства для общей анестезии и кислород:
· кетамин 50 мг/10мл раствор для инъекции;
· кислород 100%, литр;
· пропофол эмульсия 10 мг/мл – 20 мл для внутривенного введения.

Препараты для местной анестезии:
· лидокаин 2% – 2,0 мл в ампулах.

Миорелаксанты и ингибиторы холинэстеразы:
· пипекурония бромид лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 4 мг;
· суксаметония хлорид 100 мг/5 мл раствор для инъекции в ампулах.

Лекарственные средства, применяемые при бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких:
· аминофиллин 2% – 5 мл раствор для инъекции.

Ингибиторы АПФ:
· эналаприл 1,25 мг – 1 мл раствор для инъекции в ампулах.

Антианемические лекарственные средства:
· железа сульфат, таблетка 320 мг;
· железа (III) гидроксид сахарозный комплекс раствор для внутривенного введения 20 мг/мл.

Противогрибковые лекарственные средства:
· анидулофунгин, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекций, 100 мг/флакон;
· вориконазол, порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг/флакон, таблетка 50 мг;
· итраконазол, раствор для приема внутрь10мг/мл 150,0;
· каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг;
· микафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50 мг, 100 мг;
· флуконазол, капсула/таблетка 150 мг, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл;

Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе:
· Сульфаметоксазол/триметоприм, концентрат для приготовления раствора для инфузий (80мг+16мг)/мл, 5 мл, таблетка 480 мг.

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
После проведения спленэктомии повышается риск тяжелых инфекций, связанных с Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Пациентам назначаются поливалентные пневмококковые, менингококковые, Капсулярный полисахарид Haemophilus influenzaе типа b (PRP) конъюгированного со столбнячным анатоксином (TT)вакцины за 2-4 недели до спленэктомии. пневмококковый очищенный полисахаридный антиген, конъюгированный 0,5 мл*.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне: не применяются.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: не применяются.

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не применяются.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: При развитии инфекционных осложнений и жизнеугрожающих кровотечений пациентам по экстренным показаниям могут проводиться хирургические вмешательства.

Дальнейшее ведение:
· контроль показателей ОАК 1 раз в 10 дней (с подсчётом тромбоцитов «глазом»);
· Д учёт и наблюдение гематолога по месту жительства в течение 5 лет.

Индикаторы эффективности лечения [3]:
Критерии ответа на терапию:
· полная ремиссия – тромбоциты более 100 х10 9 /л, отсутствие кровотечений;
· частичная ремиссия – тромбоциты более 30 х10 9 /л и не менее 2х кратное увеличение количества тромбоцитов от исходного уровня при отсутствии кровотечений;
· отсутствие ответа – тромбоциты менее 30 х10 9 /л или менее, чем 2х кратное увеличение уровня тромбоцитов или кровотечение.
· Зависимость от кортикостероидов: необходимость в постоянном или повторных доз введение кортикостероидов в течение не менее 2 месяцев для поддержания количества тромбоцитов на уровне или выше 30 × 109 / л и / или, чтобы избежать кровотечения.
· Зависимость от кортикостероидов является показанием для проведения терапии второй линии.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· впервые выявленная иммунная тромбоцитопения и/или наличие геморрагического синдрома.

Показания для плановой госпитализации:
· проведение спленэктомии.

Источник