уколы при дцп какие делают взрослым
Детский церебральный паралич: современные подходы к лечению
Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних эта
Детские церебральные параличи (ДЦП) — это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах онтогенеза [3, 4].
В этиопатогенезе ДПЦ задействованы многочисленные пре-, интра- и постнатальные факторы [5]. Так, поражение ЦНС, приводящее к ДЦП, может происходить вследствие:
Считается, что хромосомные дефекты также обладают определенной значимостью в развитии ДЦП [6].
По классификации, предложенной К. А. Семеновой и соавторами (1973), выделяют шесть основных форм ДЦП:
В соответствии с МКБ-10 предлагается рассматривать следующие семь видов ДЦП:
Термин «квадриплегия», нередко используемый в англоязычной литературе, является синонимом тетраплегии.
Существуют и другие варианты классификации ДЦП. Так, C. P. Panteliadis и R. Korinthenberg (2005) цитируют R. Michaelis (1999), предлагающего рассматривать ДЦП следующим образом:
Некоторые авторы считают целесообразным рассматривать атаксические формы ДЦП в составе группы дискинетических [9].
Симптомы и клинические признаки ДЦП значительно различаются в зависимости от имеющейся у пациента формы болезни. Мы рассмотрим основные клинические проявления болезни в соответствии с выделением форм ДЦП, принятым в Российской Федерации.
Спастическая диплегия (болезнь Литтля): тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей.
Двойная гемиплегия: тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей.
Гемиплегия: преимущественно одностороннее поражение верхней конечности (паралич или парез).
Гиперкинетическая форма ДЦП: двойной атетоз.
Атонически-астатическая форма ДЦП: мышечная гипотония с выраженными нарушениями моторной координации.
Смешанная форма ДЦП: сочетание различных проявлений других (перечисленных выше) форм заболевания [7, 10].
В ряде случаев ДЦП могут сопутствовать следующие патологические состояния и болезни:
Последнее нередко характеризуется фармакорезистентностью. В свою очередь, прием антиконвульсантов для контроля эпилептических приступов сопряжен с нарушениями метаболизма витамина D, фолиевой кислоты и кальция [3].
У многих детей с ДЦП имеются признаки поражения ЖКТ (оральная, фарингеальная или эзофагеальная дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры и др.), а также патология полости рта (зубной кариес, гипоплазия эмали, аномалии прикуса, бруксизм и др.) [4].
Дети с ДЦП неэффективно используют пищевую энергию (вследствие низкой физической активности при спастических формах ДЦП и избыточной физической нагрузке — при гиперкинетических), что приводит к избыточному набору массы тела или ее дефициту (соответственно) [12]. Гипотрофия возникает вследствие отсутствия активных движений, из-за дискоординации деятельности мышц губ, языка, неба и глотки, повреждения гипоталамических центров, а также вследствие стоматологических заболеваний, индуцированных дефицитом минеральных веществ. Гипотрофия имеет большое значение, так как снижение массы тела до 85 % от нормы может сопровождаться отставанием костного роста, ложной микроцефалией и гормональной дисфункцией, а также белковой недостаточностью, гипохромной анемией, кальциопенией и витаминодефицитом [13].
Установление диагноза ДЦП основывается преимущественно на данных анамнеза и неврологического осмотра (топическая диагностика) [10].
У детей первого года жизни ДЦП может быть заподозрен и/или установлен при наличии у пациентов патологической постуральной активности и нарушений становления (или патологической трансформации) физиологических рефлексов [14].
У детей более старшего возраста (> 2 мес) диагноз ДЦП устанавливается на основании ведущих клинических проявлений болезни, в частности:
Дополнительные (инструментальные) методы исследования, используемые при установлении диагноза ДЦП, включают следующие методы:
Дифференциальный диагноз ДЦП следует проводить с дегенеративными прогрессирующими заболеваниями ЦНС, опухолями головного мозга, хромосомными и метаболическими нарушениями, которые по клиническим проявлениям схожи с ДЦП, и др. [3, 4, 8, 9]. Хотелось бы обратить внимание еще на две нозологические формы, от которых необходимо дифференцировать ДЦП: болезнь Вильсона–Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) и болезнь LeschNyhan (генетически обусловленная гиперурикемия, связанная с нарушениями пуринового обмена, при которой происходит избыточная выработка мочевой кислоты вследствие практически полного отсутствия выработки специфического фермента).
В связи с тем что факторы риска формирования ДЦП имеют преимущественно анте- и перинатальное происхождение, основой профилактики этой группы болезней является обеспечение физиологического течения беременности и родов у матери и периода новорожденности (особенно раннего неонатального) у детей [5, 6]. Поскольку ДЦП часто отмечается у преждевременно родившихся детей, особое значение приобретают борьба за полноценное вынашивание беременности и профилактика недоношенности.
Терапия ДЦП должна быть комплексной и мультидисциплинарной. Максимально рано начатое лечение и реабилитация в ряде случаев позволяют избежать стойкой инвалидизации больных ДЦП и улучшить качество их жизни. Основой комплексной терапии ДЦП является «командный» подход с использованием медикаментозных и немедикаментозных методов.
Из числа последних, в зависимости от конкретной клинической ситуации, применяют: массаж, лечебную физкультуру, методы ортопедической коррекции, физиотерапию, динамическую проприоцептивную коррекцию, иппотерапию, диетотерапию и др. [2, 10].
К сожалению, последней в нашей стране не уделяется должного внимания, хотя диетотерапия (рационы, сбалансированные по энергоемкости, макронутриентам, витаминам и минеральным веществам; БАДы; кратность и объем кормлений с учетом индивидуальной пищевой толератности и т. д.) занимает промежуточное положение между медикаментозными и немедикаментозными методами лечения ДЦП и ее возможности столь значительны, что их не следует игнорировать.
Перечисленные выше методы немедикаментозного лечения используют в сочетании с лекарственной терапией, направленной на восстановление утраченных и/или недостаточных неврологических функций [1, 2, 4, 8, 9, 10].
Лекарственная терапия ДЦП сопряжена с использованием различных групп фармацевтических средств:
Наибольший интерес представляют именно препараты комплексного действия, использование которых позволяет рассчитывать на эффекты сосудистой, нейропротекторной, ноотропной и метаболической направленности, не приводящие к избыточной лекарственной нагрузке или полипрагмазии. Ниже рассматриваются особенности их применения на примере отечественного препарата Кортексин. Его активное использование в детской неврологии (при ДЦП, других исходах ППНС и болезнях нервной системы) было начато в 2000-х годах.
Кортексин — продукт высокотехнологичного производства. По данным «Регистра лекарственных средств России. Энциклопедии лекарств» 15-го выпуска («РЛС-2007»), он принадлежит к фармакологической группе «Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)» [15]. Это комплексный полипептидный препарат биологического происхождения, являющийся дериватом коры головного мозга крупного рогатого скота (или свиней); выпускается в виде лиофилизированного порошка (во флаконах по 10 мг) и предназначен для внутримышечного введения [15].
Известно, что Кортексин обладает тканеспецифическим действием на кору головного мозга, нормализует мозговое и системное кровообращение, улучшает когнитивные и интегративные функции (процессы обучения и памяти), снижает токсические эффекты нейротропных веществ и характеризуется целым рядом других физиологических положительных эффектов. Он также стимулирует репаративные процессы и ускоряет восстановление функций ЦНС после стрессорных воздействий. Кортексин является регулятором соотношения между возбуждающими и тормозными аминокислотами, а также уровнями серотонина и дофамина, оказывает ГАМКергическое действие и способствует восстановлению биоэлектрической активности головного мозга [16].
Применение препарата Кортексин сопровождается реализацией целого комплекса фармакологической направленности влияний на организм пациента, включая:
Эффективность клинического применения препарата Кортексин подтверждается данными многочисленных лабораторных и инструментальных исследований (в их числе биохимические, иммунологические, рентгенологические, сонографические, нейровизуализирующие, электроэнцефалографические и др.), проведенных в различных регионах и клиниках Российской Федерации. В частности, имеются указания на иммуномодулирующий эффект Кортексина при лечении неврологических заболеваний, его корригирующее воздействие на клеточное и гуморальное звенья иммунитета (корректор нейроиммунной составляющей патологического процесса в ЦНС) [16].
Перед введением содержимое 1 флакона препарата Кортексин (10 мг) растворяют в 1,0–2,0 мл физиологического раствора (0,9 %-ный раствор NaCl) или 0,5 %-ного раствора новокаина [15].
Препарат вводят внутримышечно (однократно) с учетом массы тела: детям с массой тела 20 кг (и взрослым) — 10 мг на 1 инъекцию.
Продолжительность курса терапии обычно составляет 5–10 дней. При наличии показаний лечебный курс проводят повторно по прошествии 3–6 мес.
В психоневрологическом отделении НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН накоплен значительный опыт применения Кортексина при ДЦП и других болезнях ЦНС (эпилепсия, перинатальное поражение нервной системы, головная боль напряжения, мигрень, посттравматическая головная боль, нарушения мозгового кровообращения и др.) [16–21].
При ДЦП у детей отмечаются задержки двигательного, психического и/или речевого развития различной выраженности, которые могут категоризироваться, как «специфические расстройства развития двигательных функций», «общие расстройства развития (интеллектуального)», «специфические расстройства развития речи», а по достижении пациентами возраста начала школьного обучения к ним могут добавляться «специфические расстройства навыков чтения», «специфические расстройства навыков счета», «другие расстройства развития школьных навыков», «нарушения активности и внимания» и т. д. С учетом спектра терапевтического действия Кортексина его применение показано при описываемых отклонениях в моторном, психическом, эмоциональном и речевом развитии, а также при поведенческих расстройствах [22]. В доступной литературе сообщается о снижении депрессии, реактивной тревожности, импульсивности, повышении активности и настроения под воздействием Кортексина, вследствие активации серотонинергической системы с реализацией антистрессорного и умеренного антидепрессивного эффекта.
Другими показаниями к использованию Кортексина являются:
В соответствии с аннотационными показаниями к применению Кортексина этот список следует дополнить и другими состояниями из нозологической классификации МКБ-10, которые сопутствуют ДЦП:
Выше уже упоминалось, что симптоматическая эпилепсия является нередким состоянием, сопутствующим ДЦП. В этой связи заслуживает внимания роль Кортексина, как составляющей нейромедиаторных механизмов функционирования мозга. Уменьшение числа эпилептических приступов на фоне его применения у детей с фармакорезистентными формами эпилепсии можно объяснить реализацией ГАМКергического и антиглутаматергического эффектов, препятствующих усугублению пароксизмальной дезадаптации эпилептического процесса. Данные ЭЭГ-исследований, проведенных Н. Г. Звонковой (2006), наблюдавшей группу детей с рефрактерной эпилепсией, свидетельствовали о положительном влиянии Кортексина на биоэлектрическую активность мозга, а также об уменьшении числа грубых очаговых и пароксизмальных изменений, имевших место до назначения препарата [17].
Хорошая переносимость препарата и практически полное отсутствие побочных реакций на терапию Кортексином, подтвержденные опытом его применения, позволяют дополнительно положительно характеризовать указанный нейропептидный биорегулятор в лечении ДЦП и других видов неврологической патологии.
Резюме
ДЦП продолжает оставаться состоянием, обсловливающим значительную часть случаев инвалидности среди детского и взрослого населения, существенно снижающим работоспособность и качество жизни, а также усугубляющим социальную дезадаптацию пациентов.
Комплексный подход к терапии и реабилитации больных ДЦП, использование новых эффективных фармакологических средств разнонаправленного действия позволяют не только компенсировать имеющийся у них неврологический дефицит, но и улучшить качество их жизни и добиться адекватного уровня их социализации.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
В. И. Шелковский, кандидат медицинских наук
С. В. Балканская, кандидат медицинских наук
Л. А. Пак, кандидат медицинских наук
НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, Москва
Вопросы про ботулинотерапию при ДЦП
1. Для чего при ДЦП применяют ботулинотерапию?
Основной целью применения ботулинотерапии является снижение патологического тонуса (спастики) мышц рук и ног, облегчение проведения реабилитационных процедур и ухода за ребёнком, профилактика контрактур. Ботулотоксин следует применять как часть комплексной программы лечения детей с церебральным параличом для коррекции патологического тонуса мышц и улучшения двигательной активности ребенка. Сами инъекции не обеспечивают освоения ребёнком новых движений, но значительно облегчают проведение других методов реабилитации и в ряде случаев оказываются решающим толчком к переходу на следующий уровень двигательных возможностей. В связи с этим важным условием достижения оптимального эффекта ботулинотерапии является её включение в продуманную комплексную реабилитационную программу.
2. Что удаётся достичь при использовании ботулинотерапии в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП?
— увеличение объема движений, улучшение функции конечностей;
— улучшение переносимости ребёнком реабилитационных мероприятий (массажа, ЛФК), повышение их эффективности;
— уменьшения боли и дискомфорта;
— улучшение самообслуживания;
— устранение косметического дефекта в спастичной конечности;
— облегчение ортезирования и улучшение переносимости ортезов;
— улучшение роста мышц и предотвращение укорочения и деформации конечности;
— предотвращение контрактур;
— отсрочка хирургических операций до достижения ребёнком конечного роста, уменьшение объёма будущего оперативного лечения, облегчение послеоперационного периода.
3. Как действует ботулотоксин на организм?
Ботулотоксин – это природный токсин, его получают путем тонкой очистки и последующей лиофилизации бактериальной культуры Clostridium botulinum. В мышцах ботулотоксин блокирует высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах мышечных волокон и в нервно-мышечных веретенах, в результате происходит блокада нервно-мышечной передачи. Рецепторы к ацетилхолину находятся в скелетных и гладких мышцах, внутренних органах, симпатических и парасимпатических ганглиях. То есть, под влиянием ботулинотоксина происходит подавление активности мышечных веретен, что способствует не только расслаблению спастической мышцы, но и уменьшению обратных патологических импульсов от спастической мышцы к головному мозгу, а также снижению болевого синдрома. При этом ботулотоксин действует только на периферии – в месте его введения. Очень крупные размеры молекулы токсина и её быстрое связывание с нервно-мышечными синапсами не позволяют ей активно распространяться за пределы мышцы.
4. Как быстро проявляется эффект от ботулинотерапии?
Действие препарата развивается в течение первых 3-4 дней после инъекции и достигает максимальной выраженности через 10-14 дней. Общий результат от проведения ботулинотерапии и реабилитационных мероприятий оптимально оценивать не раньше чем через 2 недели.
5. Как долго сохраняется действие препарата?
Эффект препарата зависит от многих показателей, таких как: спастичность мышц, дозы введенного препарата, точность попадания препарата в целевую мышцу, последующие реабилитационные мероприятия. Средние показатели продолжительности действия препарата для нижних конечностей — 3-5 месяцев, для верхних конечностей – 4-8 мес. В ряде случаев эффект сохраняется до 1 года и более. Однако даже после завершения действия ботулотоксина спастичность мышц не всегда достигает прежнего уровня, чаще всего удается сохранить достигнутый функциональный эффект за счёт последующего проведения реабилитационных мероприятий.
6. Сколько раз и как часто можно повторять ботулинотерапию?
Инъекции ботулотоксина повторяют столько раз, сколько они демонстрируют свою эффективность. Во избежание формирования невосприимчивости организма к препарату (привыкания) инъекции проводят с интервалом не менее 3 месяцев.
7. Какие существуют противопоказания для проведения ботулинотерапии?
В России ботулинотерапия для детей разрешена с 2х лет. Основными заболевания, при которых противопоказано введение ботулинического токсина, являются: миастения, воспалительный процесс в месте инъекции, беременность, сведения о предшествующих аллергических реакциях на препарат. Относительным противопоказанием является наличие контрактур в суставах, соседних с инъецируемой мышцей. При фиксированных контрактурах даже при максимальном расслаблении спастичных мышц с помощью ботулинотерапии останутся двигательные нарушения, связанные со структурными изменениями в суставах. Раннее начало ботулинотерапии – один из основных способов профилактики контрактур при спастичности.
При наличии у ребенка катаральных явлений, острой респираторной инфекции или любой сопутствующей инфекции, либо если отмечалось повышение температуры в течение предыдущих двух недель, необходимо сообщить об этом врачу. В этом случае необходимо отложить проведение ботулинотерапии до полного выздоровления с целью уменьшения иммунной нагрузки и достижения оптимального результата.
8. Что нельзя делать после инъекции ботулинического токсина?
Привычный режим дня не должен меняться в день инъекции. В этот же день после ботулинотерапии ребенка можно купать под душем, играть, гулять, общаться с другими детьми, принимать ранее назначенные препараты. В первый день после инъекции ребенок может быть вялым, капризным, иногда непродолжительно повышается температура (в пределах 37,2-37,5 °), об этом необходимо сообщить врачу. В течение 2-х недель после проведенной ботулинотерапии, не рекомендуется проводить локальные тепловые процедуры на места инъекций (аппликации парафина, озокерита и т.п. на мышцы, в которые вводился препарат), это может привести к снижению продолжительности действия препарата.
9. Как часто проводятся инъекции ботулинического токсина?
Минимальный срок между повторными инъекциями составляет 12 недель. Проводить ботулинотерапию чаще не рекомендуется в связи с риском развития резистентности (невосприимчивости) к препарату. Препарат является биологически активным, в организме происходит выработка антител для его нейтрализации. За 12 недель образовавшиеся антитела успевают удалиться из организма и не влияют на эффективность повторных инъекций.
10. Насколько болезненно введение препарата для ребенка?
Для инъекций используют тонкие иглы (как в инсулиновых шприцах, но несколько длиннее). Глубина введения иглы определяется толщиной и глубиной инъецируемой мышцы. Неприятные ощущения укола связаны не столько с действием препарата, сколько из-за непривычных мест для инъекций. Кроме того, инъекция в спастичную мышцу несколько больнее, чем в здоровую и расслабленную.
11. Как узнать, в какие мышцы и в какой дозировке был введен препарат?
После проведенной ботулинотерапии родителям на руки обязательно должен выдаваться протокол процедуры с подробным перечнем инъецированных мышц, доз, названия и разведения препарата. Эта крайне важно для того, чтобы при повторных осмотрах ребенка врач мог определить эффективность проведенного лечения, при необходимости откорректировать дозы и планировать дальнейшее лечение. Также при использовании методов контроля точности инъекций (УЗИ, электромиография и др.), седации, наркоза, это должно быть отражено в предоставленном протоколе.
Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение
Статья посвящена проблемам ранней диагностики и восстановительного лечения детского церебрального паралича (ДЦП). Приведены результаты исследований, свидетельствующие о высокой эффективности полипептидного стимулятора в комплексной реабилитации ДЦП, ввиду
The article describes the issues of early diagnostics and medical rehabilitation of infantile cerebral palsy (ICP). The study results which indicate high efficiency of polypeptide stimulator in ICP complex rehabilitation were presented. For it combines nootropic, neurotrophic, neuroprotective, reparative and anti-convulsion effects.
Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции [1–3].
Распространенность ДЦП в России составляет 1,6–6 на 1000 доношенных детей, 9–40 на 1000 недоношенных [3].
Неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП: осложненный соматический и гинекологический анамнез у матери, патология беременности, перинатальные поражения нервной системы — гипоксическое, инфекционное, токсико-метаболическое, асфиксия в родах, родовая травма, дисгенезии мозга [2–4].
Классификации ДЦП
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10 выделяются:
Клиническая классификация профессора К. А. Семеновой (1972) включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [2].
Европейская клиническая классификация ДЦП (SCPE, 2000) выделяет [3]:
Частота форм ДЦП: спастическая диплегия — 69,3%, гемипаретическая форма — 16,3%, атонически-астатическая форма — 9,2%, гиперкинетическая форма — 3,3%, двойная гемиплегия — 1,9% [2].
Ранними проявлениями ДЦП являются: задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также задержка формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий [5].
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка первого года [1]: 1 месяц — ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца — кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца — держит голову, прослеживает за предметом, ослабевает хватательный рефлекс, и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца — поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев — сидит с поддержкой за одну руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев — сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев — встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев — ходит с поддержкой за одну ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой. Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития: до 3 месяцев — легкая, 3–6 месяцев — среднетяжелая, более 6 месяцев — тяжелая. Корректирующие коэффициенты при недоношенности: до 1 года — добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет — половина срока недоношенности в месяцах [5].
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия [5, 6].
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца — у недоношенных) безусловных рефлексов — ладонно-ротового, хоботкового, Моро, рефлекса опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических — асимметричного и симметричного — рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с первого месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища, и совершенствуются до 10–15 месяцев [1, 2, 6]. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [5, 6].
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [1, 2, 6]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС), угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при наследственных заболеваниях, перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП [1, 2, 5].
Таким образом, ранняя диагностика ДЦП может и должна проводиться уже на первом году жизни ребенка, что позволяет существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степень инвалидизации больного.
Клинические формы детского церебрального паралича
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой — 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [1, 2, 5]. Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике–Манна с сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев) [1, 2]. Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии, ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных — при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам — на туловище и конечности. Отмечаются нарушения мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%) [1, 2, 5]. Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей. Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [1, 2, 7].
Наиболее значимые осложнения ДЦП: ортопедо-хирургические нарушения (дисплазия тазобедренных суставов, деформации стоп — эквинусная, вальгусная, варусная, контрактуры суставов конечностей), речевые и когнитивные расстройства в виде задержки психоречевого развития или умственной отсталости (более чем у 60%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 65% пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%), астенический синдром (более чем у 85%) [1, 2, 7, 8].
Реабилитация ДЦП
Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 4–8]:
Медикаментозная терапия при ДЦП включает [4, 5, 7]:
Одним из комплексных препаратов, который нашел активное применение в нейрореабилитации, является Кортексин (МНН — полипептиды коры головного мозга скота) [7–9]. Кортексин принадлежит к фармакологической группе 9.7 («Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)»). По АТХ-системе (анатомо-терапевтически-химической) классификации препарат относится к рубрике N06 BX («Другие психостимуляторы и ноотропные препараты»). Кортексин — инновационный препарат, его субстанция и лекарственные формы защищены патентами РФ (РФ № 2104702б 2275924б 2195297) и других стран [7–9]. Кортексин содержит не только нейропептидные субстанции, но и 20 аминокислот, ряд витаминов и минеральных веществ, что объясняет его высокую нейрохимическую активность в регуляции процессов нейроклеточной динамики и апоптоза, обеспечивающих механизмы нейропротекции. Кортексин выпускается в виде лиофилизата во флаконах по 10 мг и 5 мг (Кортексин для детей). Содержимое флакона перед инъекцией растворяют в 1,0–2,0 мл 0,5%-го раствора новокаина, воды для инъекций или изотонического раствора хлорида натрия. Препарат назначают внутримышечно, детям с массой тела до 20 кг — в дозе 0,5 мг/кг, а с массой тела более 20 кг — в дозе 10 мг. Продолжительность курса составляет 10–20 дней.
Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о высокой эффективности Кортексина в комплексной реабилитации детей с заболеваниями нервной системы, в том числе при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП, что обусловлено его непосредственным влиянием на метаболизм нервных клеток, нормализацией мозгового и системного кровообращения, снижением проявлений судорожного синдрома [7–10]. Кортексин включен в клинические рекомендации [4] и стандарты оказания медицинской помощи при ДЦП (Приказ МЗ РФ от 16.06.15 г. № 349н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе»).
Накоплен значительный положительный опыт применения Кортексина в остром периоде перинатальной церебральной патологии, при этом выявлено, что использование его в комплексной терапии критических состояний у детей сокращает длительность интенсивной терапии и сроки пребывания больных в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, средний срок стационарного лечения и этап первичной неврологической реабилитации, что существенно улучшает прогноз восстановления двигательных и когнитивных функций, а также неврологического статуса пациента в целом [9–11]. Анализ результатов применения Кортексина в реабилитации детей первых лет жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС свидетельствует о значительном улучшении двигательных и когнитивных функций, а также предречевого и речевого развития [11–13].
При изучении эффективности восстановительного лечения с использованием Кортексина у 67 детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет с нарушениями развития психоневрологических функций перинатального генеза отмечалось достоверно более интенсивное формирование функций зрительного, слухового восприятия, импрессивной речи, коммуникативных функций, чем при лечении без Кортексина [11].
Клиническое и психологическое обследование 96 пациентов в возрасте 1–15 лет с церебральной патологией различного генеза (в том числе перинатального поражения ЦНС), при использовании в комплексном лечении Кортексина, выявило у 70,2% пациентов хороший клинический эффект в виде улучшения самочувствия, повышения успеваемости в школе, улучшения интегративных функций мозга, удовлетворительный результат достигнут у 22,4%, а в контрольной группе удовлетворительные и «без изменений» результаты отмечались в 2 раза чаще [12]. Отмечено достоверное улучшение функции внимания по данным корректурной пробы, положительные изменения на электроэнцефалографии (у больных, получавших Кортексин, показатели улучшились в 76% случаев, а в контрольной — только в 50%) [12]. Исследователями также было выявлено отчетливое снижение содержания КФК-ВВ, степень накопления которой служит показателем патологического состояния ЦНС, под влиянием лечения Кортексином, у 62,2% обследованных, что было достоверно ниже, чем при традиционном лечении, и позволило сделать предположение о нейропротекторном действии препарата, который способствует метаболической поддержке пострадавшего нейрона и восстановлению нарушенных функций головного мозга [12].
При обследовании 135 детей (в возрасте от 1 месяца до 5 лет) с последствиями перинатального поражения ЦНС наблюдалась выраженная положительная нейрофизиологическая динамика на фоне использования Кортексина, при этом в результате 5-летнего лечения с его применением полная компенсация двигательных и когнитивных нарушений отмечалась у 74%, а без него — всего у 9,6% пациентов [13].
Проведение сравнительного изучения влияния Кортексина в сочетании с кинезотерапией на нарушенные двигательные и когнитивные функции у 118 пациентов с ДЦП в возрасте от 1 года до 18 лет (при этом 73 больным основной группы была проведена реабилитация методом кинезотерапии в комплексе с лечением Кортексином, 45 больным контрольной группы — только кинезотерапия) выявило существенное положительное влияние Кортексина к концу двухмесячного курса лечения, проявлявшееся как в улучшении двигательных возможностей, так и показателей когнитивной деятельности (слухоречевая память, внимание, предметная деятельность) [14].
В ходе наблюдения 25 детей с ДЦП в возрасте 6–15 лет было показано, что на фоне применения Кортексина (5 курсов по 10 инъекций с интервалами по 3 месяца) значительно увеличился объем двигательной активности, набор моторных навыков, улучшалась зрительно-моторная координация, нормализовался цикл «сон–бодрствование», улучшался эмоциональный фон, уменьшались нарушения со стороны артикуляционного аппарата. Выявлен кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 месяцев [15].
При обследовании 22 больных ДЦП в возрасте 11–18 лет в процессе комплексной реабилитации с 20-дневным применением Кортексина (курсовая доза 200 мг) было отмечено значительное улучшение самочувствия, поведения, коммуникабельности и интегративных функций у 62,1% пациентов, умеренное улучшение в виде снижения выраженности субъективных проявлений — у 33,3% обследованных [16].
Показан высокий результат лечения речевых расстройств при ДЦП Кортексином в сочетании с рефлексотерапией [17]. В амбулаторных условиях лечение получили 78 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 7 лет с атонически-астатической и спастической формами заболевания. Для лечения применили курсы микротоковой рефлексотерапии (МТРТ) по авторской методике в сочетании с курсом Кортексина. Анализ результатов комплексного лечения с сочетанием МТРТ и Кортексина показал его высокую эффективность в восстановлении речевых функций у детей с ДЦП по отношению к пациентам группы сравнения [17].
Одной из актуальных проблем лечения ДЦП, особенно гемипаретической формы, является наличие сопутствующей эпилепсии, которая нередко протекает на фоне нарушения когнитивных функций, когда наряду с базовой антиконвульсантной терапией присутствует необходимость назначения препарата, обладающего церебропротективным и нейротропным действием, а также не вызывающего повышения судорожной активности [18–20]. Исследование эффективности применения Кортексина у детей с эпилепсией показало, что после курса лечения препаратом ни у одного пациента не произошло рецидива эпилептических приступов, у 40–50% детей улучшились показатели памяти, внимания, отмечена положительная динамика психомоторного и речевого развития [18].
При изучении эффективности Кортексина у детей, страдающих генерализованной эпилепсией (обследован 21 ребенок в возрасте 10–11 лет), было выявлено, что ни у одного пациента не произошло рецидива эпиприступов, при этом улучшение памяти и положительная динамика в психоречевом развитии отмечались у 70% пациентов [19]. Отмечены особые условия назначения Кортексина в качестве средства ноотропной терапии у больных с эпилепсией: стойкая ремиссия, а также у пациентов с сохраняющимися приступами, но в период после второго месяца с момента последней смены противоэпилептической терапии [20].
Таким образом, комплексный эффект и широкий спектр клинического применения Кортексина при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП обусловлен сочетанием ноотропного, нейротрофического, нейропротекторного, репаративного и антиконвульсивного эффектов, а также его антиоксидантного, метаболического и антистрессорного действия. Представленные результаты подтверждают высокую терапевтическую эффективность препарата Кортексин в комплексной реабилитации при различных заболеваниях центральной нервной системы у детей.
Ранняя диагностика и комплексное восстановительное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Литература
С. А. Немкова, доктор медицинских наук, профессор
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва