Аберрантная поджелудочная железа что это такое у женщин
Аберрантная поджелудочная железа: диагностика и терапевтическая тактика. Клиническое наблюдение
Аберрантная поджелудочная железа (ПЖ) является одним из редких пороков развития, выражается гетеротопией ткани ПЖ в другие органы, такие как желудок, двенадцатиперстная кишка (ДПК), тонкая и толстая кишка, печень, желчный пузырь [1].
ПЖ начинает формироваться на пятой неделе внутриутробного периода развития из дорсального и вентрального первичных выпячиваний, происходящих соответственно из ДПК и закладки печени [2]. К седьмой неделе оба зачатка сливаются. Из вентрального зачатка формируются нижняя часть головки ПЖ и ее крючковидный отросток, из дорсального – тело и верхняя часть головки железы [3]. Аберрантная железа не имеет анатомической или сосудистой связи с основной. В стенке желудка эктопия ПЖ встречается в 25–60% случаев, в стенке ДПК – в 25–35% случаев [4].
В 1970 г. французские ученые F. Potet и N. Duclert впервые описали аберрантную ПЖ [5]. Среди западного населения распространенность аберрантной ПЖ достигает 10%, у азиатов и африканцев частота меньше – 1–2% [6].
Клинически заболевание может проявиться при воспалительных и некротических изменениях в добавочной ПЖ и окружающих тканях. Аберрантная ПЖ может стать причиной кишечной непроходимости, панкреатита и панкреонекроза, язвы желудка, механической желтухи, развившейся вследствие сдавления желчных протоков.
Более 95% пациентов с аберрантной ПЖ не имеют симптомов. Выявление заболевания – случайная находка при проведении эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, эндоскопической ультрасонографии (ЭУС).
Патогенез до конца не ясен, однако считается, что из-за наличия дополнительного протока ПЖ с меньшим диаметром, чем обусловлено неадекватное дренирование сока ПЖ, вызывается обструкция потока. Повышенное внутрипротоковое давление и растяжение панкреатического протока способны привести к панкреатиту эктопированной ПЖ [6].
Дифференциальный диагноз сложен и является ключевым звеном, направленным на разработку адекватной тактики лечения пациентов. Проводится дифференциальная диагностика с новообразованиями органов гепатобилиарного тракта, врожденными аномалиями, воспалительными заболеваниями. К основным симптомам относятся боли в верхних отделах живота, тошнота, рвота, снижение массы тела, анемия, нарушение электролитного обмена [7]. Известно, что в эктопированной железе может развиться и рак, и нейроэндокринные опухоли [8, 9]. С помощью рентгенологических, ультразвуковых и эндоскопических методов исследования с высокой долей вероятности можно установить правильный диагноз.
Одним из важнейших методов диагностики является ЭУС, при необходимости используются эластография и контрастное усиление. Оценивается коэффициент эластичности, среднее значение которого может дифференцировать воспалительные и опухолевые поражения ПЖ. Использование ЭУС-контрастного усиления позволяет оценить стенку, перегородки и нодулярный компонент кистозных образований, что расширяет возможности дифференциальной диагностики кистозных образований ПЖ [10].
В отсутствие клинических проявлений данная патология требует только динамического наблюдения [3].
При наличии клинических проявлений рассматривают терапевтический и хирургический методы лечения. Терапевтическое лечение основано на отказе от алкоголя, табакокурения, а также на принципах, аналогичных принципам лечения хронического панкреатита. Применяется медикаментозная терапия анальгетиками, ингибиторами протонной помпы, нестероидными противовоспалительными препаратами, синтетическими аналогами соматостатина. При необходимости проводится нутритивная поддержка в виде парентерального и (или) зондового питания [11].
Если терапевтическое лечение не представляется возможным, основным методом является хирургический [12]. Однако вопрос выбора хирургического лечения сложен. В зависимости от болевого синдрома, степени сужения просвета ДПК и поражения ПЖ применяется определенный способ хирургического лечения: панкреатодуоденальная резекция, циркулярная резекция нисходящей части ДПК и резекция головки ПЖ, резекция нисходящей части ДПК с дуоденопластикой и реимплантацией большого сосочка ДПК, панкреассохраняющая субтотальная резекция двенадцатиперстной кишки, резекция головки ПЖ (операции Бегера, Фрея, бернский вариант резекции) и паллиативные операции [13]. Чаще методом выбора становится панкреатодуоденальная резекция. При эктопии в желудок и другие органы может также накладываться панкреато- или цистоэнтероанастомоз, выполняться резекция желудка [11]. Тем не менее в отсутствие клинических проявлений эктопии ПЖ в желудок рекомендуется динамическое наблюдение [3].
В декабре 2018 г. в Московский клинический научно-практический центр (МКНЦ) им. А.С. Логинова был госпитализирован пациент Р. в возрасте 37 лет с жалобами на боли ноющего характера в эпигастрии и левом подреберье, усиливающиеся после приема пищи, чувство переполнения желудка, периодически – тошноту, рвоту съеденной пищей, постоянный кислый привкус во рту, общую слабость, шум в ушах, снижение массы тела на 10 кг за шесть месяцев.
Злоупотреблял легким алкоголем ежедневно в течение десяти лет. Последние шесть месяцев алкоголь не употреблял. Выкуривал пачку сигарет в день.
Из анамнеза известно, что в феврале 2010 г. на фоне погрешности в диете впервые появились интенсивные боли в верхних отделах живота, тошнота, рвота съеденной пищей. По СМП госпитализирован в стационар, где диагностирован острый флегмонозный калькулезный холецистит, панкреонекроз. Выполнена лапаротомия: холецистэктомия, дренирование брюшной полости. Проведена комплексная терапия, направленная на подавление патологических процессов и предупреждение осложнений.
Впоследствии отмечалось хорошее самочувствие. В октябре 2014 г. – закрытая травма живота с разрывом селезенки. Выполнены спленэктомия, дренирование поддиафрагмального абсцесса слева. Тогда же, по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с контрастированием, выявлена постнекротическая киста тела – хвоста ПЖ размером 70 × 35 × 47 мм. В дальнейшем пациент отмечал периодические интенсивные боли в верхних отделах живота, в связи с чем неоднократно проходил стационарное лечение с диагнозом обострения хронического панкреатита. МСКТ с контрастированием от 2016 г. показала признаки псевдотуморозного панкреатита. Расширение вирсунгова протока до 6 мм, уменьшение размера кисты до 60 × 10 мм. С сентября 2018 г. беспокоили интенсивные боли в верхних отделах живота, тошнота, рвота. Дважды был госпитализирован в стационар по месту жительства. Последняя госпитализация – в октябре 2018 г.
В клиническом анализе крови отмечалась анемия – эритроциты – 3,54 × 10 6 /мкл, гемоглобин – 101 г/л, лейкоцитоз – 13,6 × 10 9 /л, тромбоцитоз – 636 × 10 3 /мкл, гиперамилаземия – 452 ЕД/л, повышение креатинина до 127 мкмоль/л. По данным ультразвукового исследования (УЗИ), КТ без контрастирования, признаки острого панкреатита. После проведенного консервативного лечения пациент выписан с незначительной положительной динамикой: болевой синдром купирован, сохранялась тошнота. Однако в декабре 2018 г. вновь появились указанные выше симптомы, в связи с чем пациент был направлен на лечение в МКНЦ им. А.С. Логинова.
В клиническом анализе крови – признаки анемии (гемоглобин – 9,4 г/дл), тромбоцитоз (716 × 10 3 мкл).
Результаты биохимического анализа крови: гиперамилаземия (331 ЕД/л), гипоальбуминемия (27,3 г/л), электролитные нарушения (калий – 3,47 ммоль/л, хлор – 95,2 ммоль/л), железо – 2,7 мкмоль/л.
Кроме того, выявлены маркеры воспаления (С-реактивный белок – 78,7 мг/л, скорость оседания эритроцитов – 94 мм/ч, лейкоциты – 14,52 × 10 9 /л, палочкоядерные нейтрофилы – 11%).
Диастаза мочи – 2701,1 ЕД/л.
Результаты УЗИ: гастростаз (объем примерно 200–300 мл), стенки желудка инфильтрированы, утолщены до 10 мм. Контуры ПЖ нечеткие, неровные, границы плохо дифференцируются от окружающих тканей. Выявлены внутри- и парапанкреатические жидкостные скопления размерами от 10 до 62 × 12 мм. Парапанкреатическая клетчатка инфильтрирована. Селезеночная вена тромбирована, кровоток не лоцирован. Тонкие прослойки жидкости в брюшной полости. Заключение: УЗ-признаки тромбоза селезеночной вены, реканализованного тромбоза воротной вены, выраженных изменений поджелудочной железы с формированием внутри- и парапанкреатических жидкостных скоплений, инфильтрации парапанкреатической клетчатки, незначительного выпота в брюшной полости, гастростаза, с утолщением стенок желудка.
Для визуальной оценки органов верхних отделов пищеварительного тракта, подтверждения гастростаза, оценки проходимости выполнена ЭГДС, по данным которой выявлены признаки эрозивного эзофагита, инфильтративного поражения желудка, деформация выходного отдела желудка, гастростаз, хронический дуоденит с выраженной лимфоидной инфильтрацией, в области бульбодуоденального перехода слизистая резко отечна с формированием циркулярного сужения, не препятствующего проведению эндоскопа диаметром 0,9 см, – признаки дуоденальной дистрофии.
Заключение на основании морфологического исследования: хронический неактивный гастрит с фовеолярной гиперплазией поверхностного эпителия.
С учетом тошноты, периодической рвоты съеденной пищей пациенту была выполнена установка назоинтестинального зонда для питания.
В результате проведенных исследований выявлены признаки перенесенного панкреонекроза, кист в проекции ПЖ, гастростаза с возможным инфильтративным поражением желудка, также косвенные признаки нарушения эвакуации из желудка.
В сложившейся ситуации возникла необходимость проведения дифференциального диагноза между воспалительным и опухолевым поражением гастропанкреатодуоденальной зоны.
При проведении МСКТ с внутривенным болюсным контрастированием обращало на себя внимание наличие минимального количества жидкости поддиафрагмально слева и вдоль левой доли печени. Желудок заполнен жидкостью и содержимым, полностью не расправлен. От средней трети тела желудка с переходом на антральный и пилорический отделы отмечается неравномерное циркулярное утолщение стенки желудка до 42 мм. На этом фоне в стенках желудка и луковицы ДПК визуализируются жидкостные включения размерами до 18 × 62 мм и до 6 мм соответственно. Контуры желудка неровные, слабое накопление контрастного вещества, дифференцировка слоев нарушена. Образование инфильтрирует перешеек ПЖ, на этом уровне ее паренхима не прослеживается. Парагастральная клетчатка инфильтрирована на всем протяжении, инфильтрация прилежит к левой доле печени, распространяется на гепатодуоденальную связку и брыжейку тонкой кишки. Вдоль левой желудочной артерии и общей печеночной артерии – цепочка вторично измененных лимфоузлов до 20 мм, в гепатодуоденальной связке и воротах печени до 9 мм, мезентериальные до 9 мм. Воротная вена, верхняя брыжеечная вена и селезеночная вена компримированы на уровне конфлюенса. В большом сальнике визуализируются венозные коллатерали до 5 мм. Внутри- и внепеченочные желчные протоки расширены: долевые до 11 мм, секторальные до 9 мм, сегментарные до 7 мм, холедох до 13 мм, в интрапанкреатическом отделе компримирован инфильтратом. Поджелудочная железа дольчатого строения, правильно расположена. Размеры: головка – 30 мм, тело – 16 мм, хвост – 15 мм, плотность не изменена. Контуры железы четкие, неровные, на уровне инфильтрата перешейка железы контуры не прослеживаются. В головке ПЖ визуализируется кистозная структура размером 14 × 7 мм. Создается впечатление о наличии связи с главным панкреатическим протоком (ГПП). ГПП расширен до 7 мм с блоком на уровне перешейка ПЖ. Парапанкреатическая и парадуоденальная клетчатка отечна.
Заключение: утолщение стенок средней трети тела желудка с переходом на антральный и пилорический отделы (дифференцировать лимфому желудка и рак/новообразование, воспалительные изменения менее вероятны, рекомендовано дообследование), с выраженной инфильтрацией окружающей клетчатки и вовлечением перешейка ПЖ, развитием панкреатической и билиарной гипертензии, вторичной внутрибрюшной лимфаденопатии. Признаки перенесенного деструктивного панкреатита (кистозную структуру в головке ПЖ дифференцировать между псевдокистой и внутрипротоковой муцинозной неоплазией ПЖ бокового типа), дуоденальной дегенерации (рис. 1).
Для оценки слоев стенок пищевода, желудка, ДПК и получения цитологического материала проведена ЭУС.
Результаты исследования показали, что стенка кардиального отдела желудка структурная, пятислойная, дифференциация слоев не нарушена. От средней трети тела желудка по малой кривизне, задней стенке, в антральном отделе циркулярно стенка желудка утолщена, максимально до 2,5 см. В антральном отделе отсутствует дифференциация слизистого и подслизистого слоев, внутренний контур ровный, мышечный слой прослеживается. В теле в структуре стенки определяются множественные кистозные новообразования с эхогенным содержимым, разделенные гиперэхогенными перегородками (рис. 2). Для исключения атипии проведена тонкоигольная пункция стенки, получено жидкое содержимое. Заключение: деформация просвета желудка за счет циркулярного утолщения стенки антрального отдела желудка, кистозной дегенерации стенки тела желудка.
Исследование содержимого кистозного образования стенки желудка: в препарате все поля зрения покрывают нейтрофилы, небольшое количество гистиоцитов и лимфоидных клеток, аморфный и клеточный детрит. Другого клеточного состава нет. Заключение: цитологическая картина воспалительных изменений. Элементов злокачественного новообразования в предоставленном материале не обнаружено.
В результате проведенных исследований был установлен диагноз:
В отделении пациенту проводилась противовоспалительная, ферментозаместительная, антисекреторная, инфузионная, антибактериальная терапия, нутритивная поддержка (Нутрикомп Пептид ликвид, альбумин, раствор Рингера, Аминостерил H-Гепа, липофундин) с положительным эффектом, зонд был удален на седьмые сутки от начала лечения. Пациент смог питаться самостоятельно, не испытывая тошноты и рвоты.
На фоне проведенного лечения вес пациента стабилизировался, боли уменьшились.
При контроле лабораторных показателей отмечалось повышение уровня гемоглобина до 11,1 г/дл, постепенное снижение уровня тромбоцитов (687 × 10 3 мкл). В биохимическом анализе крови – нормализация показателей электролитов (калий – 3,7 ммоль/л, хлор – 99,4 ммоль/л, железо – 16,4 мкмоль/л), сохранялась гиперамилаземия (497 ЕД/л).
Снизились маркеры воспаления (С-реактивный белок – 35,7 мг/л, скорость оседания эритроцитов – 84 мм/ч, лейкоциты – 10 × 10 9 /л, палочкоядерные нейтрофилы – 6%).
Диастаза мочи уменьшилась до 1888,6 ЕД/л.
Пациент выписан на девятые сутки от начала консервативного лечения.
Больному рекомендовано продолжить лечение в амбулаторных условиях: прием полиферментных препаратов в минимикросферах или минитаблетках, пробиотиков (водорастворимые формы), ингибиторов протонной помпы, нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов, содержащих калий, препаратов железа. Диета с повышенным содержанием белка.
Данные лабораторных исследований: гиперамилаземия (201 ЕД/л), диастаза мочи – 768 ЕД/мл. Остальные показатели в пределах нормы.
По данным УЗИ, отмечалось отсутствие жидкостных скоплений в проекции ПЖ и свободной жидкости в брюшной полости.
При проведении ЭГДС отсутствовали признаки инфильтративного поражения желудка, гастростаза не выявлено. Однако сохранялись косвенные эндоскопические признаки желудочной и дуоденальной дегенерации: начиная с нижней трети тела желудка и дистальнее циркулярно утолщенные складки, при инсуффляции воздухом расправляются не полностью. Просвет сужен, но свободно проходим для эндоскопа диаметром 9 мм. В области бульбодуоденального перехода также циркулярно утолщенные складки, суживающие просвет.
Данные МСКТ: отсутствие выпота в брюшной полости, плевральных полостях и полости перикарда, утолщенные стенки желудка, уменьшение в размерах кист ПЖ, уменьшение лимфаденопатии, частичное восстановление структуры ПЖ. Кистозные структуры в головке ПЖ, вероятно, связаны с постнекротическими изменениями. Признаки дуоденальной дегенерации (рис. 3).
Таким образом, зафиксирована положительная динамика в виде уменьшения выраженности воспаления, что свидетельствует об эффективности проведенного лечения.
В течение последующего года на фоне соблюдения диеты и консервативного лечения самочувствие пациента улучшилось, наладилось питание, повысилось качество жизни.
Больной продолжает динамическое наблюдение в консультативно-диагностическом отделении МКНЦ им. А.С. Логинова и проходит регулярные обследования в условиях отделения патологии поджелудочной железы и желчевыводящих путей МКНЦ им. А.С. Логинова.
Описанная клиническая ситуация показывает сложности в постановке диагноза и определении лечебной тактики.
Пациент длительное время злоупотреблял алкоголем. Перенес острый панкреатит, панкреонекроз. Через четыре года выявлена постнекротическая киста ПЖ, впоследствии – регулярные обострения хронического панкреатита. Регулярные обострения привели к нарушению дуоденальной проходимости и, как следствие, нарушению пассажа пищи, тошноте, рвоте, снижению массы тела и электролитным расстройствам. Клиническая картина схожа с таковой при наличии злокачественного новообразования, которое могло развиться на фоне хронического панкреатита [14, 15]. Однако результаты проведенного обследования не подтвердили диагноз злокачественного новообразования. Выявленная патология компенсирована благодаря терапевтическому лечению, что позволило избежать операции. В данном случае пациенту требуются регулярное обследование, при необходимости – коррекция терапии.
Для рассмотренного случая характерна двойная локализация эктопированной ПЖ: в желудок и ДПК. Несмотря на достаточно большое количество описаний дуоденальной локализации эктопированной ПЖ [4, 11] и аберрантной ПЖ в желудке [1], нам не удалось найти в литературе описания двойной локализации.
Аберрантная поджелудочная железа
Аберрантная поджелудочная железа – врожденное отклонение, в результате которого образуется добавочная железистая ткань, расположенная в стенке желудка или других органах, локализующихся в брюшине.
Никакими дискомфортными проявлениями аномалия себя не обнаруживает, вплоть до общего обострения, вызванного воспалением поджелудочной железы. Добавочные ткани функционируют самостоятельно, обладают собственным кровоснабжением.
Встречаются чаще у мужского населения, и диагностируются в результате хирургического вмешательства на других органах живота, или в процессе аппаратного исследования желудка или кишечника.
Факторы развития заболевания
Общего мнения по поводу развития данного отклонения не разработано. Большинство академических специалистов склонные относить к главным факторам влияния на появление аберрантной поджелудочной железы следующие сопутствующие причины:
Выявлено, что генетическая предрасположенность также выступает определяющим фактором. Если в семье пациента имеются старшие родственники с подобными изменениями, то велик риск передачи аномалии последующим поколениям. В нормальном состоянии аномалия никак себя не проявляет, функционирует изолированно, обладает самостоятельными нервными каналами.
Симптомы и классификация
Если рассматривать место расположения добавочных волокон железы, то по нисходящей обнаруживаются вкрапления в:
Самым распространенным очагом локализации служит «привратник». Частота обнаружения патологии в данном месте насчитывает 58%. Также разработана классификация по виду железистой ткани:
Симптоматика начинает проявляться только при осложненном течении заболевания, при воспалительных процессах в тканях железы. На начальном этапе больной может испытывать тяжесть в области желудка после перекуса, признаки интоксикации (тошнота, слабость), нестабильность стула. Уже в новорожденном возрасте можно заподозрить неспецифические признаки присутствия крупной аберрантной ПЖ:
В уже зрелом возрасте анатомическое нарушение скрывается под симптоматикой хронических болезней пищеварительных органов (гастрит, холецистит, панкреатит). При осложненной форме течения наблюдаются сильные, резкие боли в области живота любой локализации (в зависимости от расположения отростка). При воспалительных приступах наблюдается рвота со слизистыми вкраплениями, желчными выделениями. Может наблюдаться светлый кал или примеси крови в нем, но такими признаками заболевание знаменуется крайне редко.
Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ
Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ
Возможные последствия
Если очаг добавочных волокон располагается в пилорическом отделе ЖКТ, то может наблюдаться сужение каналов, что препятствует продвижению пищи в тонкий кишечник. На затяжном этапе больные выглядят истощенно, возникает анемия и авитаминоз. Если патологическая ткань разрастается в тонком кишечнике, развивается непроходимость, что требует немедленного вмешательства хирурга.
Неспецифические волокна чаще основных подвергаются воспалению и отмиранию. Из-за этого в пораженном органе возникают расслоения, повреждаются сосудистые стенки, что ведет к скрытым кровотечениям. Последствием может стать язвенная болезнь, механический гепатит, малигнизация.
Методы выявления
При первых признаках аномалии назначаются аппаратные методы сканирования:
Что касается аналитических способов, они обладают вспомогательным характером. Изучается кровяной раствор на амилазу, липазу и трипсин. Решающую роль играет забор ткани на биопсическое изучение. Волокна полностью идентичны нормальной железистой пробе.
Как и где проводится диагностика
Для проведения обследований необходимо обратиться к гастроэнтерологу, который выстраивает стратегию диагностики и последующего лечения. Большинство исследовательских процедур проводится на базе лечебного учреждения, но при отсутствии томографического оборудования необходимо самостоятельно подобрать клинику с нужными условиями. На сайте представлены полные данные о работающих в городе клиниках с оборудованием для КТ. Обратитесь к нашему сервису, сравните предложения от центров томографии недалеко от дома и выберите лучшие из них. Для консультации воспользуйтесь номером телефона, указанным на сайте.
Лечение и профилактические меры
Для восстановления пациента используются как традиционные методики, так и хирургические. Назначаются гормональные препараты, тормозящие процесс перерождения доброкачественной ткани в онкологию, используется ферментная терапия, желчегонные средства, обезболивающие. Оперативное вмешательство проводится только по персональным показаниям. Учитывается активность основного органа и целесообразность удаления добавочных волокон при появлении риска для нормальной работы ЖКТ.
В качестве профилактических мер рекомендуется тщательное наблюдение пациентов с выявленным аберрантным новообразованием. Отсутствие симптомов и нормальное функционирование железистого органа не служит причиной для медицинского вмешательства. Осложненные варианты, а также предварительные риски для перекрывания кишечника рекомендуется бережная резекция. Растущие образования ПЖ также подлежат хирургическому изъятию.
При отсутствии воспалительных процессов риска для жизни и здоровья обследуемого нет. Прогноз считается благоприятным. Так как заболевание относится к генетически провоцируемым, специфических советов по профилактике не разработано. Общими предписаниями для беременных женщин является полный отказ от вредных привычек, обеспечение качественных условий вынашивания плода.
Статья размещена исключительно в познавательных целях, не служит научным материалом или профессиональным медицинским советом. Если Вами замечены признаки аберрантной поджелудочной железы, лучше обратиться за медицинской помощью или пройти обследование на томографе с последующей консультацией у врача.
Источники информации по теме:
1. Аберрантная поджелудочная железа/ Ю.А. Кучерявый, И.В. Маев// Клинические перспективы в гастроэнтерологии, гепатологии. — 2005.
2. Аберрантная поджелудочная железа с локализацией в антральном отделе желудка/ С.А. Домрачев, М.А. Чиников// Вестник РУДН. — 2003.
3. Аберрантная поджелудочная железа у детей с патологией органов пищеварения/ И.Л. Бабий, Е.М. Платонова, И.Н. Федчук, Л.Л. Белова// Здоровье ребенка. — 2011.
4. Гетеротопия поджелудочной железы/ Е.Н. Самцов, М.В. Вусик, М.Б. Каракешишева// Сибирский онкологический журнал. — 2009.
Информация о других заболеваниях
Абсцесс Броди
Первопричиной начала абсцесса выступают стафилококковые патогены, самым частым штаммом из которых выделяется золотистый стафилококк.
Абсцесс брюшной полости
Абсцесс брюшной полости – это патология с образованием гнойной капсулы внутри брюшины.
Абсцесс мягких тканей
Абсцесс, или нарыв это гнойно-воспалительное заболевание, характеризующееся биологической деструкцией ткани и образованием в ней гнойной полости.
Ангиосаркома печени
Ангиосаркома печени это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток.
Агалактия
Агалактия — патология послеродового периода, которая характеризуется полным отсутствием секреции грудного молока.
Агенезия легкого
Агенезия легких – опасное врожденное заболевание, это редкая патология пороков развития дыхательной системы.