Абулия что это такое

Абулия: причины, симптомы, лечение

Абулия – это стойкое состояние, которое характеризуется отсутствием у человека воли. Психопатологический синдром выражается в полной неспособности человека производить мотивированные действия. В отличие от депрессии, при абулии человек не может ничего делать даже под влиянием необходимости удовлетворения базовых потребностей. Такие пациенты не могут сами есть или пить, ухаживать за собой. При этом у них сохраняется физическая возможность это сделать. Нередко без посторонней помощи такие люди могут погибнуть от голода при полном холодильнике еды.

Лечением абулии занимаются врачи-психиатры. Обследование больного заключается в первоначальном тестировании, по результатам которого и ставится предварительный диагноз. При необходимости могут назначаться МРТ и КТ.

Абулия в истории

Впервые о самостоятельном диагнозе с таким названием упомянули в начале 19 века. До этого он входит в группу симптомов, которые может испытывать пациент при депрессии и ряде психических заболеваний (например, шизофрении). Важно, что депрессия и эта группа болезней могут протекать без синдрома абулии, а вот сама абулия без них не встречается.

Примечательно, что абулия в государствах с высоким уровнем жизни встречается на 40% чаще, чем в странах, где низкие доходы и люди находятся на грани выживания. Предполагается, что большой темп жизни, ежедневная гонка за возможностями в конце концов опустошают человека и включается синдром защиты от перегрузки. В том числе абулия.

Причины абулии

Непосредственным пусковым механизмом синдрома являются психологические отклонения. Однако, ученые выделили список причин, которые провоцируют развитие синдрома, и разделили их на:

Патогенез и классификация

Регулировка мотивированных действий осуществляется определенными зонами мозга. Самим поведением человека управляют часть коры полушарий и некоторые подкорковые зоны. Там «сохраняется» информация о поведенческом опыте. Исходя из него, мозгу не приходится «думать», как поступить в той или иной повседневной ситуации, готовая модель поведения запрограммирована и сохранена в памяти.

Выводы ученых подтвердили, что у пациентов с абулией присутствует постоянное или периодическое нарушение передачи импульса от коры или подкорковой зоны. Это выражается в неспособности индуцировать поведение, требующее воли. При этом было установлено, что ситуация обратима. Так, при лечении основного заболевания проводимость постепенно восстанавливается, что способствует выработке социального поведения подобно тому, как это происходит у ребенка. В случае дегенерации нервной системы безвольное поведение доминирует, и человек будет нуждаться в постоянном стороннем уходе.

По степени интенсивности и длительности выделять несколько клинических стадий. Кратковременная абулия наступает при пограничных состояниях, астении и в ряде других ситуаций, носящих обратимый характер. Чаще всего причины их развития находятся вне организма человека и является сторонними факторами. При их устранении модель поведения и состояние постепенно восстанавливаются.

Периодические приступы абулии характерны для периодов депрессии, вызванной обострением основной психической болезни. После окончания острой фазы синдром абулии проходит сам собой на некоторое время.

Постоянная абулия не поддается коррекции, связано это с наличие дегенеративных изменений в нервной системе, возникших под действие установленной болезни.

Симптомы абулии

Человек делается неспособным инициировать самостоятельную деятельность любого уровня. Его движения спонтанны, речь сводится к нескольким словам. Пациент с симптомом абулии практически неспособен испытывать эмоции и не нуждается в них. У него уменьшаются социальные контакты, потребности в общении он не испытывает.

Человек склонен к длительной сидящей или лежачей позе. Потребности поддерживать диалог у него нет. На вопросы дает односложные ответы после длительной паузы или вообще игнорирует их.

К эмоциям и их выражению склонен только ситуационно, при появлении боли или страха. Дискомфорт вызывает нейтральную реакцию.

Абулия у пациентов нередко сопровождается потерей аппетита, равнодушием к себе и к своему внешнему виду.

При появлении нескольких таких симптомов в коротком периоде целесообразно обратится к врачу-психиатру для постановки диагноза и начала лечения.

Источник

Общие нарушения в сфере воли

Описание достаточно широкого круга признаков нарушения воли — чрезвычайно сложная и многоплановая задача, тем более что ныне не существует сколько-нибудь удовлетворительной их классификации. В данном тексте мы попытаемся представить различные проявления расстройства воли, начиная от потребностей и заканчивая описанием черт характера, в которых так или иначе отражены симптомы дефицита воли, а также патологии внимания.

Общие нарушения активности

Абулия — болезненное состояние, препятствующее актуализации как физиологических, так и психологических потребностей. В самых тяжелых случаях расстройства у пациентов отсутствуют влечения, а также побуждения к чему-либо или кому-либо, утрачена поисковая активность, пациенты неопрятны мочой и калом. У некоторой части пациентов сохраняются некоторые влечения, в сознании могут быть представлены лишь объекты элементарных физиологических потребностей. Круг побуждений при этом крайне ограничен (еда, питье, уринация, дефекация, защитные действия от холода, жары, духоты). Иногда бывает нарушен выбор первоочередной цели: пациент одновременно может, например, есть и мочиться под себя.

​	Часто такие нарушения как абулия и другие нарушения активности указывают на серьезные психические расстройства. При проявлении признаков данных расстройств советуем обратиться к психиатру

Формирования собственно мотивов, их борьбы, принятия решения не происходит, волевое усилие отсутствует. Поведение пациентов представлено лишь некоей группой привычных, автоматизированных действий. Произвольное внимание заблокировано практически полностью, очень заметно страдает и непроизвольное внимание: пациенты останавливают внимание лишь на интенсивных внешних стимулах, и то ненадолго. Признаков спонтанной активности не наблюдается, некоторых пациентов удается активизировать настойчивыми внешними побуждениями, особенно если подкреплять их поощрениями и наказаниями из тех, которые они еще способны принять. Пациенты малоподвижны — акинезия.

Характерна клинофилия — «любовь к постели» — потребность находиться в постели в положении лежа, при этом резко возрастает продолжительность сна. Клинофилия наблюдается и при заторможенной, меланхолической депрессии. Симптом этот встречается также у невротиков с их страхом перед столкновением с жизнью; типичным является симптом утренней астении невротиков. Несколько сходной с клинофилией является клиномания — труднопреодолимая потребность проводить время в постели или просиживать в шезлонге. Подобное проявление слабости воли встречается не только при абулии, но и при неврозах, ипохондрии, у психопатов-психастеников, является также редкой разновидностью навязчивости. Психоаналитики толкуют этот симптом как проявление глубокой регрессии вплоть до поведения младенца в колыбели или даже побуждения вернуться обратно в чрево матери.

В столь тяжелой форме нарушение воли встречается при глубокой умственной отсталости, тотальной деменции, простой форме шизофрении, массивных лобно-конвекситатных повреждениях мозга («синдром сломанного пера»), после психохирургических операций иссечения белого вещества лобных долей и разъединения полушарий путем рассечения мозолистого тела, при кататоническом ступоре, депрессивном ступоре и иных ступорозных состояниях, иногда — при наркомании. Некоторые состояния абулии обратимы (ступорозные состояния, наркомания).

Сравнительно неглубокое падение активности определяется термином гипобулия. Такие пациенты могут самостоятельно передвигаться, вступать в контакт, отвечать на некоторые вопросы, о чем-то спрашивать или просить сами, сохранять навыки опрятности, выполнять несложные просьбы. Объекты физиологических и частично психологических потребностей достаточно отчетливо бывают представлены в сознании пациентов. Они могут выбрать первоочередную цель побуждения и удовлетворяют потребности согласно какой-то очереди. Произвольное внимание функционирует, хотя оно крайне истощаемо, резко снижена способность к его концентрации. Пациенты проявляют время от времени некоторый интерес к происходящему. Полной аспонтанности не наблюдается.

Пациенты с абулией и гипобулией (последняя при депрессии обозначается как анергия) за некоторыми исключениями в виде депрессии, наркомании обычно не осознают факта расстройства активности, не оценивают его тяжести, не тяготятся своим положением, бездеятельность их не угнетает. Планов на будущее они, как правило, не строят, не думают о прошлом. Они не в состоянии сравнить, какими были прежде и в каком положении оказались теперь. Они не понимают, что их растительное существование является не достойным человека, не бывает даже желания умереть. Отсутствует сознание и того, что они обременяют жизнь близких людей и доставляют им страдания.

К гипобулии относят и состояния, когда пациенты откликаются на внешние побуждения, выражают свои отдельные пожелания, сохраняют способность к несложным видам труда, вполне самостоятельно обслуживают себя, могут поддерживать вокруг себя относительный порядок. Предоставленные себе, значительную часть времени они проводят, однако, в полном бездействии, не проявляя инициативы. Этот вариант расстройства К.Клейст (1911) описал как синдром обеднения побуждений. Обеднение побуждений свойственно и синдрому Обломова, наблюдающемуся у психопатических личностей из семей высокопоставленных родителей, хорошо обеспеченных материально. Такие пациенты помимо «лени» проявляют паразитические тенденции, бывают тиранами в семье, нередко склонны к ипохондрии и различным фобиям (танатофобия, агорафобия, кардиофобия и др. фобические реакции).

Н.В.Груле (1939) выявил синдром расстройства побуждений, включающий бедность побуждений (вплоть до ступора, который может смениться возбуждением), амбивалентность и шперрунги. Автор рассматривал расстройство как основное для шизофрении, подчеркивая при этом, что амбивалентность и шперрунги патогномоничны болезни. Известен также синдром психической инактивации (Jrunberger J., Zapotocky H., 1970), обнаруженный у больных туберкулезом. Расстройство связано в первую очередь с больничной депривацией (относительная изоляция, отсутствие привычных стимулов, чувство неопределенности будущего, длительные сроки пребывания в лечебнице и др.) и обозначается поэтому как синдром госпитализма. Последний встречается и в психиатрических стационарах у пациентов, годами пребывающих там в изоляции и бездействии.

Д.Е.Мелехов (1963) обнаружил шизофренический дефект в виде лабильности волевого усилия, выраженность симптомов которого колеблется от лабильности и неустойчивости в работе до полной дезорганизации поведения и мышления. Д.Е.Мелехов описал и другие варианты шизофренического дефекта, включающие разные признаки дефицита воли: астенический, гиперстенический, психопатоподобный, циклотимоподобный, бредовый (с резидуальным бредом и обманами восприятия).

Некоторые авторы трактуют термин «абулия» несколько расширительно. Так, под абулией Е.Блейлер имеет в виду такие расстройства:

Адинамия — состояние, переживаемое пациентами как значительное и беспричинное ослабление побуждений к деятельности. Второй кардинальный признак адинамии — утрата или резкое ослабление способности к волевому усилию. Пациенты обычно отчетливо осознают факт существования у них различных потребностей, которые многое потеряли как побудительная сила. Они ясно понимают, что им надо делать, но не испытывают к этому никакого желания.

Пациенты не теряют прежних навыков и могут в уме составить план действий, но заставить себя осуществить его они или не могут, или делают это с чрезвычайным трудом и в минимальном объеме. Свою проблему пациенты формулируют примерно одинаковым образом: «Понимаю, как много у меня забот, разных дел. Глазами я все бы сделал, но сил заставить себя что-то делать я у себя не нахожу. Я не могу порой подняться с постели, одеться, помыться, приготовить поесть, что-то поделать по дому. Бывает, что утрами я как бы по частям собираю себя и только к обеду начинаю чем-то заниматься, но все получается медленно, с частыми перерывами, чтобы прийти в себя от непомерного напряжения усилий». Пациенты понимают, что они больны, крайне тяготятся своим состоянием, ругают себя за то, что «так расписались». Опытные пациенты знают, что без лечения им не обойтись, и самостоятельно обращаются за помощью.

Степень расстройства колеблется от легкого снижения спонтанности, с которым пациенты удовлетворительно справляются и даже не оставляют работу, до полного выпадения способности к самоактивации. Пациенты как бы теряют силу своего Я или теряют способность ее осознавать. Адинамия особенно характерна для депрессии и часто бывает одним из ее ранних признаков. При адинамической депрессии, вероятно, наблюдаются и нарушения самоосознавания, напоминающие явления болезненной анестезии. Адинамия встречается также при глубокой астении, некоторое время сохраняется после аффективных взрывов, отмечена при неврозах и во время приступов катаплексии.

Гипербулия — болезненное состояние, которому свойственны обилие разнообразных, правда, не слишком возвышенных потребностей, особая острота влечений, чрезмерная интенсивность побуждений к деятельности, а также серьезные трудности в выборе основных целей и в упорядочении последних. Мотивы формулируются чаще всего на сниженном уровне, поскольку высшие инстанции личности и в первую очередь ценностные ориентации как бы обесцениваются в хаосе внутренней жизни. В силу этого напряженной борьбой мотивов пациенты не обременены.

Решения принимаются без усилий, под давлением «снизу». Планы не продумываются, принимается тот из них, который первым приходит в голову и в силу болезненного оптимизма принимается. Нечто противоречащее таким планам в расчет не принимается. Тут не сам пациент, а его побуждения «решают», какое из них в данный момент «сильнее». Иными словами, пациенты действуют «как бог на душу положит». Контроль со стороны сознания значительно снижен. Произвольное взимание существенно страдает, вплоть до полного его выпадения.

В силу этого поведение пациентов крайне непоследовательно, они, отвлекаясь, бросают то, что начали делать, и тут же принимаются за другое, чтобы через короткое время переключиться на что-то еще, и это будет продолжаться и далее. Совершенно случайные обстоятельства нередко приобретают доминирующую побуждающую силу, так что поведение может приобретать как бы реактивный, «полевой» характер. Понимание болезненности состояния отсутствует, напротив, только теперь пациенты чувствуют себя «по-настоящему», «исключительно здоровыми» людьми, какими ранее никогда еще не были. Продуктивность деятельности страдает, иногда в катастрофической степени, чего пациенты совершенно не замечают.

Они как бы амнезировали, что это такое — нормальная деятельность. Лишь в самых легких случаях гипербулии продуктивность деятельности может возрастать, причем очень существенно. Прошлая жизнь как бы упускается из виду или принижается. Планы на будущее явно несоразмерны ни текущим обстоятельствам, ни реальным возможностям пациентов. Планы эти совершенно не продумываются, не просчитываются, они приобретают характер непроизвольных фантазий и принимаются за вполне реалистические и легко осуществимые. Субъективно пациенты отмечают «прилив энергии», радующую их инициативность, неистощимость, «необыкновенную» работоспособность.

К «гиперфункции воли» Е.Блейлер относит очень разные проявления: избыточную силу импульсов, высокую выдержку, умение переносить боль, болезненно облегченную решимость и маниакальную суетливость.

Собственно гипербулия более свойственна маниакальным пациентам. Состояния психомоторного возбуждения, одержимость параноиков и импульсивность в состоянии аффекта, равно как и сверхактивность пациентов с болезненной страстью при всем сходстве с гипербулией нуждаются в уточнениях, если не стремиться размывать строгие психопатологические дефиниции.

Гипердинамический синдром (синдром гиперактивности, гиперкинетическое расстройство, синдром дефицита внимания, синдром минимальной мозговой дисфункции) описывается здесь в силу того, что активность больных, если рассматривать ее в сугубо поведенческом плане, действительно, значительно повышена. При этом страдает не только внимание, но и другие стороны волевого процесса. Расстройство не является противоположностью адинамии, как на это мог бы указывать термин. Кроме того, оно не входит в структуру маниакального синдрома, хотя в части случаев явления гипердинамии связаны, вероятно, с манией; данных статистики на этот счет, однако, нет.

В типичных случаях расстройство проявляется чрезмерной, постоянной и разбросанной активностью с незавершенностью того или иного цикла действий. Последнее особенно заметно там, где требуются усидчивость, прилежание, терпение. Пациенты, а это обычно дети, в волевом развитии значительно уступают своим сверстникам, в лучшем случае обнаруживая лишь зачатки произвольного поведения. Их действия детерминированы в основном лишь случайными внешними впечатлениями, играющими роль побуждений извне, либо усилиями взрослых, причем эти усилия медленно и с трудом переводятся во внутренний план, чтобы стать регуляторами поведения. В целом способность пациентов к самодетерминации поведения значительно снижена.

Пациенты порывисты, нетерпеливы, совершенно не умеют ждать. Они, кроме того, весьма непоседливы, совершают множество лишних, ненужных движений: ерзают на стуле, размахивают руками и ногами, крутят головой, бегают, прыгают, шмыгают носом, гримасничают; много, быстро и непоследовательно говорят, причем достаточно громко. Точная координация тонких движений нарушена, достаточно взглянуть на их почерк: неровные строки, разные размеры букв, нарушения формы, неровный нажим. Судя по высказываниям некоторых пациентов, их побуждения к действиям приближаются к императивным, импульсивным, что, выполняя их, позволяет пациентам на короткое время совладать с ощущением внутреннего напряжения.

Такие пациенты проявляют даже упрямство, говоря, что будут делать то, что они хотят сами. Хотеть, разумеется, они еще не научились, они идут на поводу сиюминутных побуждений. Многие пациенты не умеют прогнозировать последствия своего поведения. Это может представлять серьезную опасность для них в силу свойственной им неосторожности и отсутствия естественной боязливости. Отсюда вытекает повышенная склонность к травматизму: обычно не зная страха, они часто налетают на бегу на предметы и ушибаются, падают, обо что-нибудь запинаясь, внезапно вылетают на проезжую часть дороги с оживленным автодвижением, проваливаются под лед, ныряют в воду в мелких или опасных местах, срываются с деревьев, налетают на детей постарше, получая порядочную трепку. Чувствительность к боли у пациентов, по-видимому, снижена и опыт травматизма их ничему не учит.

Наказания, поощрения, настойчивые уговоры не оказывают достаточного организующего влияния на поведение детей. Снижена и способность к подражанию, что еще более затрудняет социализацию пациентов. Изнывая от скуки, урывками и небрежно выполняют они школьные уроки, родители и педагоги должны при этом неотлучно находиться рядом, как надзиратели. Страдает успеваемость, медленно накапливаются школьные знания и осваиваются учебные навыки, «на обе ноги хромает» дисциплинированность. Пациенты не отличаются любознательностью, пытливостью, усадить их за книгу, полезную телепрограмму трудно.

Внимание рассеяно, с трудом и ненадолго концентрируется, быстро истощается, сужен объем внимания, недостаточна распределяемость внимания. Появляются и нарастают признаки отставания в умственном развитии. В отношениях со взрослыми пациенты нередко ведут себя без должной почтительности, как бы не считаясь с их авторитетом, бывают дерзкими, непослушными. Помимо умственной выявляется задержка моторного и эмоционального развития. Самооценка тем не менее завышена, критические замечания в свой адрес они не принимают, довольствуясь иллюзией силы своего Я.

Как правило, дети отвергают слишком уж беспокойных пациентов, бывают к ним враждебны или держатся от них в стороне. Следствием этого могут стать ответная агрессивность пациентов, диссоциальное поведение. Расстройство носит скорее конституциональный характер. В той или иной степени оно может сохраняться и в более старшем возрасте. Чаще оно свойственно мальчикам, выявляется в первые 5 лет их жизни. Гиперактивность может сойти на нет, но может в последующем и осложниться нарушениями развития личности и значительным когнитивным дефицитом. Расстройство следует дифференцировать с тревожным или тревожно-депрессивным расстройством настроения, манией, шизофренией, органическим поражением мозга, ревматической хореей. Аналогичные нарушения описаны при эпилепсии, хроническом эпидемическом энцефалите, эретической (возбудимой) форме олигофрении, синдроме КрамераПолльнова (основные симптомы последнего — гиперактивность, насильственные движения, нарастающая деменция).

В лечении пациентов используют седативные препараты, ноотропы, необходима длительная психокоррекционная работа.

Синдром Виттмаака-Экбома (синдром беспокойства ног, синдром «неутомимых ног», синдром «беспокойства голеней»). Описан в 1861–1945 гг. Сборная группа состояний, общим внешним признаком которых является двигательное беспокойство пациентов. Характеризуется приступообразными или перманентными исключительно неприятными ощущениями типа парестезий или болей в области наружных поверхностей голеней, стоп. В некоторых случаях эти патологические сенсации, несомненно, являются сенестопатиями. Мучительные ощущения усиливаются в покое и особенно в ночное время, делаясь невыносимыми.

Ослабевают или исчезают при ходьбе, движении ног. Болезненные ощущения могут быть в одной ноге либо отличаются альтернирующим характером. Как правило, сопровождаются тяжелыми нарушениями сна, пациенты, по их словам, лишь «забываются» на короткое время. Хронический дефицит сна обычно влечет вялость, астению, раздражительность, снижение настроения, страх наступления ночи, могут возникать гипнагогические обманы восприятия, угнетающие сновидения. Расстройство возникает при различных соматических заболеваниях (гипохромная анемия, авитаминозы, венозный застой), при дефиците железа, пантотеновой кислоты, при беременности, в связи с психогенией. В ряде случаев носит семейно-наследственный характер с аутосомно-доминантным типом генетической трансмиссии. Сходное расстройство возникает и в рамках нейролептического синдрома: нами наблюдалась пациентка, с юности страдавшая данным расстройством. Парестезии и боли дополнялись ощущениями «выкручивания» в суставах.

Пациентка никогда не лечилась, ее спасением была быстрая ходьба. Со слов сына, «всегда много и очень быстро ходила, бегучая была, легкая на подъем. В свои 73 года еще минувшим летом бегала в лес за грибами, ягодами, за ней было не угнаться. Оставалась в ясной памяти, была очень неглупой, рассудительной, разумной. В последние трое суток ей стало много хуже. Обострились боли в ногах, три ночи не спала, стала тревожной». Была госпитализирована в пограничное отделение, получала сероквель. В первую же ночь восстановился сон, исчезли боли. Спустя трое суток остро возник психоз с галлюцинаторно-параноидной симптоматикой, были назначены нейролептики, спустя месяц выписана в удовлетворительном состоянии, правда, без критики к психотическому эпизоду. В данное время, спустя год, психитических нарушений нет, боли в ногах беспокоят значительно меньше, спит до 5–6 часов за ночь, видит иногда «очень странные сны». Отметила некоторое ухудшение памяти, стала менее активной.

Синдром расторможенности Малкина (1959). На фоне ясного сознания у пациентов возникает двигательное беспокойство, нарастающее до степени резкого беспорядочного психомоторного возбуждения. Наблюдаются нарушения в сфере физиологических потребностей: булимия, бессонница. Поведение пациентов приобретает порой нелепый характер. Сознание болезни ослаблено вплоть до анозогнозии. Расстройство связано с диффузными, нерезко выраженными органическими изменениями головного мозга разной этиологии. Иногда данное состояние возникает на фоне абулии и апатии. Расстройство может приобретать периодическое течение, заканчивается выздоровлением.

Синдром расторможенности Вельта (1887). Термин «расторможенность влечений» нуждается, полагаем, в некоторых уточнениях. В отличие от таких продуктивных расстройств, как усиление влечений (например, бредовых влечений, влечений импульсивных и столь же неодолимых компульсивных, мощных влечений страсти, влечений в рамках синдрома Кандинского-Клерамбо), расторможенность влечения является дефицитарным симптомом, возникающим вследствие ослабления контроля поведения со стороны высших инстанций личности.

При этом, как правило, отсутствует принудительный, неодолимый или «сделанный» характер влечений. Пациенты не проявляют беспокойства по поводу патологии влечений и совершенно к ним некритичны. Они не прилагают никаких усилий к тому, чтобы воспрепятствовать реализации влечений, напротив, последняя доставляет им некоторое удовлетворение. Расторможенность нарастает по мере деградации личности, и круг бесконтрольных влечений постепенно нарастает (булимия, полидипсия, высвобожденная сексуальность и др.), влечения реализуются без понимания и учета ситуации, на виду у всех и без того, чтобы чувствовать стыд и тем более чувство вины за свою неадекватность.

Синдром Вельта наблюдается при органических поражениях головного мозга с локализацией их в лобно-орбитальной области (абсцессы, опухоли, кровоизлияния, размягчения, атрофия в начальной стадии болезни Пика). Типичны эйфория, дурашливо-игривое поведение, потеря чувства стыда, непристойные действия и высказывания, огрубение эмоций, высвобождение физиологических потребностей. Страдают критические функции интеллекта, самооценка неадекватно завышается, анозогнозия касается даже таких очевидных нарушений, как снижение зрения. Нередко выявляются признаки легкой оглушенности сознания. Данное расстройство ныне чаще обозначается как эйфорическое слабоумие или мория (от греч. moros — глупый, недалекий).

Синдром Жиля де ля Туретта (1885). Характеризуется патологией влечений, двигательным, преимущественно гиперкинетическим возбуждением, нарушениями поведения. Самостоятельной болезненной формой, по-видимому, не является. Встречается с частотой 1:200–2000, у мужчин в три раза чаще. Сочетание хронических двигательных и хронических голосовых тиков и данного синдрома встречается у 1,6% населения. Четверть пациентов с синдромом Жиля де ля Туретта (CЖТ) в начале расстройства лечились по поводу гипердинамического синдрома.

Расстройство появляется в раннем детском возрасте. Первые тики обычно начинаются в возрасте от 2 до 10 лет, в среднем — в возрасте между 7 и 8 годами. Продромальные поведенческие нарушения, такие как раздражительность, трудности концентрации внимания и плохая переносимость фрустрации, обычно предвещают скорое появление тиков. Самым частым начальным симптомом считается тик в виде моргания, к которому вскоре присоединяются подергивания головой и гримасы лица. Большинство сложных двигательных и вокальных тиков появляется спустя ряд лет после первых симптомов. Копролалия (бранные слова) обычно возникает в раннем подростковом возрасте и встречается примерно у трети пациентов.

Копролалия может проявляться и во внутренней речи; при этом внезапно возникают насильственные и социально неприемлемые бранные слова, мысли, напоминающие контрастные навязчивости. Множественные двигательные тики содержат такие гиперкинезы, как миоклоноподобные движения, вращения глазных яблок, сморщивание носа, круговые движения головой, щелкание, покашливание, выплевывание, подергивания плечами, сжимание рта, оскаливание зубов, покусывание губ и других частей рта, высовывание языка, вытягивание нижней челюсти, наклоны, подергивания и покачивания головой, скручивание шеи, смотрение по сторонам. Тики в руках: потирание руками, подергивание пальцами, перекручивание пальцев, сжимание рук в кулаки.

Тики в области тела и ног: пожимание плечами, дергание ногами, коленями, большим пальцем, подпрыгивания, покачивание туловищем, странная походка. Тики в органах дыхания и пищеварения: икота, зевание, принюхивание, продувание воздуха через ноздри, свистящий вдох, усиленное дыхание, отрыжка, сосательные и чмокающие звуки, прочищение голоса. Наблюдается и эхолалия. Как и копролалия, она носит импульсивный автоматизированный характер. Пациенты не только не могут их задержать, они не успевают об этом даже подумать. В тяжелых случаях тики могут стать причиной физических повреждений, таких, например, как отслойка сетчатки, растяжение связок, вывихи в суставах.

С СЖТ связаны также обсессии, компульсии, дефицит внимания, импульсивные поступки, содержащие нередко агрессивный и сексуальный компоненты. Импульсивные действия сходны с кататоническими и обычно направлены на окружающих. Возникают и личностные проблемы, могут появляться психопатические черты характера. Без лечения расстройство приобретает хроническое течение и длится в течение всей жизни с периодами относительных ремиссий и обострений. Начальные симптомы могут сохраняться, уменьшаться, усиливаться, старые симптомы нередко заменяются новыми.

Встречаются случаи серьезной депрессии, связанные как непосредственно с заболеванием, так и возникающие в форме реакции на болезнь, социальную дезадаптацию, плохую успеваемость, голосовые нарушения и соматические травмы. У части пациентов с импульсивными действиями возникают проблемы в отношениях с окружающими, появляются неуверенность в себе, страх повторения социально неприемлемых действий. Пациенты обнаруживают суицидные тенденции, и некоторые из них совершают соответствующие попытки. Некоторые дети с СЖТ, протекающим в относительно легкой форме, поддерживают удовлетворительные отношения со сверстниками, хорошо успевают в школе, имеют адекватную самооценку и даже не нуждаются в специальном лечении, наблюдаясь у педиатров.

Этиология расстройства изучена недостаточно. Имеются сведения о наследственной предрасположенности к нему. Наибольший риск заболеть имеют дети от матерей с СЖТ. Получены данные о преимущественном поражении мозга в области полосатых тел. Патогенез связывают с нарушениями нейрохимической системы мозга.

Источник