Агранулоцитоз – патологическое состояние, характеризующееся аномальным снижением уровня белых кровяных клеток (лейкоцитов) за счёт зернистых лейкоцитов и моноцитов, что делает организм более восприимчивым к воздействию инфекционных агентов в виде бактерий и грибков. В результате у больного может развиться ангина, воспаление лёгких, стоматит и другие инфекционные процессы. Содержание зернистых лейкоцитов в крови при этом заболевании составляет менее 0,75х10 9 /л, общего числа лейкоцитов – менее 1х10 9 /л. Пациентки женского пола старше сорока лет страдают от него в два раза чаще чем мужчины. Медицинская статистика говорит о том, что сегодня случаи заболеваемости участились из-за появления целого ряда новых фармакологических препаратов.
Пройти диагностику и лечение агранулоцитоза в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной: мы работаем на рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие и располагаем мощной лечебно-диагностической базой. Благодаря ей, постановка диагноза происходит точно и в краткие сроки, а лечение соответствует международным стандартам. Ознакомиться с ценой услуг можно в нашем прайс-листе, во избежание недоразумений просим уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Агранулоцитоз: этиология
Зернистые лейкоциты или, как их ещё называют, гранулоциты являются подгруппой белых кровяных клеток, обеспечивающих защиту от микробных и грибковых инфекций. После внедрения последних в организм, они направляются к патологическому очагу и уничтожают его путём фагоцитоза. При агранулоцитозе организм не может достаточно эффективно отреагировать на появление возбудителя, из-за чего могут развиться серьёзные септические осложнения.
Форма агранулоцитоза
Причины развития
Миелотоксическая
Воздействие на организм ионизирующего излучения и препаратов группы «Цитостатики».
Иммунная
Приём препаратов группы «Сульфаниламиды» или средств, которые применяют для лечения туберкулёза, сахарного диабета («Анальгин», «Бутадион»), а также ряд инфекционных заболеваний (малярия, жёлтая лихорадка, брюшной тиф, полимиелит).
Аутоиммунная
При таких заболеваниях, как:
Принято выделять врождённые и приобретённые агранулоцитозы. Последние нередко бывают самостоятельным заболеванием или симптомом другого патологического состояния.
Агранулоцитоз: симптомы
Клиническая картина патологии заболевания зависит от её формы. Иммунная проявляет себя резким и внезапным развитием в то время, как миелотоксическая и аутоиммунная характеризуются постепенным появлением и развитием симптоматики. На начальной стадии больной жалуется на:
Слизистая оболочка его ротовой полости и глотки часто бывает поражена воспалительными процессами, могут наблюдаться некротические процессы нёба и язычка, что проявляется соответствующей симптоматикой:
Миелотоксическая форма агранулоцитоза отличается умеренной геморрагией в виде кровоточивости дёсен, примеси крови в урине, частыми кровотечениями из носа, формированием гематом. При вовлечении в патологический процесс кишечника, развиваются заболевания из группы «Энтеропатий», характеризующиеся нарушениями или отсутствием производства ферментов, участвующих в переваривании и всасывании пищи. В результате больной страдает от спазматических болей в области живота и нарушений стула.
Чаще всего у пациентов с агранулоцитозом развивается заражение крови, перфорация мягкого нёба, острое поражение печени (гепатит) и другие серьёзные осложнения.
Диагностика агранулоцитоза
Перед тем, как приступить к лечению, гематологи ЦЭЛТ проводят диагностику, позволяющую точно определить агранулоцитоз и его форму. В группу риска входят пациенты, которые перенесли тяжёлые инфекции, проходили лучевую терапию или лечение с применением цитотоксинов. При подозрениях на агранулоцитоз больному назначают следующие клинические диагностические исследования:
Лечение агранулоцитоза
Тактика лечения агранулоцитоза разрабатывается индивидуально, согласно результатам диагностики и индивидуальным показаниям пациента. Гематологи направляют усилия на устранение причины болезни: для этого отменяют приём миелотоксинов и «химию». Больного госпитализируют в отделение гематологии и помещают в стерильные условия. Он находится в изоляторе, в котором созданы асептические условия: воздух облучается ультрафиолетом, персонал носит медицинские маски и шапочки. Обязательно назначают уход за ротовой полостью в виде регулярных полоскания антисептиками и их нанесения на слизистую оболочку. Такие меры необходимы для того, чтобы свести к минимуму риск развития тяжёлых осложнений.
Профилактика гнойных инфекций требует назначения курса антибиотиков и противогрибковых препаратов. Подкожное и внутримышечное введение лекарств заменяют внутривенным для того, чтобы исключить вероятность развития гнойных воспалений. Пациенту вводят иммуноглобулин, переливают лейкоцитарный концентрат и антистафилококковую плазму. Если у него наблюдаются геморрагии – проводят трансфузии обогащённой тромбоцитарной массы. При лечении иммунного и аутоиммунного агранулоцитоза показан приём глюкортикоидов в больших дозах. Если анализ крови выявил наличие циркулирующих иммунных комплексов, требуется плазмаферез – очистка плазмы центрифугой, уменьшающая их количество.
Вовлечение в патологические процессы кишечника требует отказа от потребления пищи через ЖКТ – её вводят парентеральным способом. Таким образом пациенту обеспечивают поступление всех необходимых веществ, исключая развитие осложнений. В случае, если они всё же появились – гематологи дают неблагоприятный прогноз. Профилактические мероприятия агранулоцитоза направлены на контроль крови во время лечения миелотоксинами, а также отказ от назначения препаратов, которые ранее вызвали у пациента его иммунную форму.
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук, имеющие опыт практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Не менее квалифицированные специалисты проводят эмболизацию маточных артерий в гинекологическом отделении нашей клиники.
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания.
Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния.
Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше.
В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.
Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0-4,0 Ч 109/л) и нерезкой гранулоцитопенией (40-60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.).
Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.
Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в сп–авочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,08,0 Ч 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр.
В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агранулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 Ч 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 Ч 109/л (150 в 1 мм3).
Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы:
Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: миелотоксический и иммунный.
Механизм миелотоксического агран–лоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки.
Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз.
Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы:
При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга.
В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение.
К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных.
Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы:
Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой).
Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома.
Прогноз при пластических (функциональных) формах агранулоцитоза благоприятный, в течение 2-3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление.
Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови.
Лечение Лейкопении и агранулоцитозы:
Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновокислый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.
В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек.
Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, гентамицин).
Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10-14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны.
Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы:
Чаще всего болезнь развивается на фоне сниженного иммунитета под воздействием факторов извне: бактерии оседают на поверхности или в толще гланд, вызывая сильное воспаление. Без правильного и своевременного лечения заболевание может привести к серьёзным проблемам со здоровьем.
Бывают вторичные ангины, которые развиваются на фоне других инфекционных заболеваний, например, ангина при скарлатине, дифтерии, кори, стоматите и др.
Но есть и другие виды тонзиллитов, так называемые, атипичные, связанные с патологиями крови. К ним относят моноцитарный тонзиллит и агранулоцитарную ангину.
Что такое агранулоцитоз
Агранулоцитарный вид ангины — это одно из проявлений агранулацитоза, встречающееся достаточно редко.
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25 или воспользуйтесь формой обратной связи
Проявление агранулоцитарной ангине нельзя считать самостоятельным заболеванием. Это синдром, возникающий на фоне определённых болезней. Отличить данный вид тонзиллита от других «на глаз» нельзя, необходимо проводить лабораторные исследования.
Чаще всего болезнь проявляется у людей в возрасте до сорока лет. Детям и молодёжи этот диагноз ставят достаточно редко. Примечательно, что женщины страдают от недуга в два раза чаще чем мужчины.
Основная причина развития болезни — неправильное назначение антибактериальных средств и цитостатиков (препаратов, действие которых направлено на торможение и угнетение процесса клеточного деления; чаще эти препараты применяются при терапии злокачественных новообразований).
Почему возникает агранулоцитарная ангина
Факторы, влияющие на нехватку лейкоцитов в крови условно разделяют на два типа: миелотоксические и аутоимунные. В первом случае происходит непосредственное токсическое воздействие на клетки, в которых развиваются лейкоциты. Эти клетки носят название миелоциты. Во втором случае, под воздействием определённых факторов организм начинает считать собственные лейкоциты чужеродными элементами, и начинает борьбу с ними.
К миелотоксическим факторам относят воздействие ионизирующего излучения (при лучевой терапии, при работе с приборами — источниками такого вида излучения), неправильный или бесконтрольный приём лекарственных препаратов (антибиотиков, цитостатиков), длительное воздействие на организм токсинов (бензол, продукты нефтепереработки, ртуть, мышьяк, инсектициды).
К аутоимунным причинам можно отнести некоторые инфекционные и аутоиммунные заболевания (инфекционный мононуклеоз, тиф, гепатит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка), а также приём препаратов, угнетающих процесс образования клеток крови, в том числе лейкоцитов (сульфаниламиды).
Достаточно часто болезнь диагностируется у женщин в период менопаузы, поэтому учёные не исключают влияние гормонального фактора на развитие данной патологии.
Симптомы агранулоцитоза
Подтвердить диагноз можно только с помощью клинических исследований и анализов, но указать на развитие болезни могут некоторые специфические признаки. Первые симптомы проявляются уже через один — два дня после заражения.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
Можно выделить следующие симптомы болезни:
Если вовремя не оказать больному медицинскую помощь, его состояние будет стремительно ухудшаться: температура тела повышается до 41°С, начинают болеть суставы, кожа и слизистые оболочки начинают приобретать желтушный оттенок.
Симптомами ангины, сигнализирующими, что происходит токсичное поражение головного мозга, являются заторможенность, малоподвижность пациента, человек может начать бредить.
Если своевременно не начать лечение ангины, начнутся серьёзные осложнения, которые могут привести к смерти.
Осложнения
Как мы видим, эта форма тонзиллита является одной из наиболее опасных. Запоздалое лечение может привести к необратимым последствиям вплоть до летального исхода. Самым часто встречающимся последствием агранулоцитарной ангины является переход воспалительного процесса на соседние органы и ткани с образованием на них язв с последующим омертвлением тканей. Часто наблюдается перфорация нёба. Велика вероятность развития сепсиса, что влечёт за собой инфекционно-токсический шок, заболевания кишечника, мочеполовой системы, печени, лёгких, перитонит, медиастинит и другие патологии.
Чтобы избежать таких осложнений, необходимо вовремя при появлении первых признаков заболевания обратиться к врачу! Чем быстрее началось лечение, тем выше прогноз выздоровления даже при тяжёлом течении болезни. При возникновении сепсиса прогноз, увы, самый неблагоприятный.
Лечение
Терапия этого типа тонзиллита направлена прежде всего на повышение уровня лейкоцитов в крови, устранение инфекции и ликвидацию факторов, вызвавших обострение болезни.
Больному необходимо обеспечить постельный режим и диету (приём слишком горячей, острой или твёрдой пищи будет раздражать и без того воспалённое горло).
Пациенту назначают препараты, стимулирующие выработку лейкоцитов, также внутривенно вводят препараты крови, обогащающие ее дефицитными элементами.
Для борьбы с инфекцией назначаются антибактериальные средства или противогрибковые препараты, но исключительно те, которые не влияют на концентрацию лейкоцитов в крови.
Если причина агранулоцитоза — аутоиммунное заболевание, пациенту назначают гормональную терапию кортикостероидными препаратами.
В случае развития сепсиса назначаются донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма, которые будут отвечать за правильную иммунную реакцию при проникновении в организм инфекции.
Также необходимо тщательно ухаживать за полостью рта, обрабатывать её антисептиками и аккуратно удалять омертвевшие ткани. Удаление проводится хирургическим методом под местной анестезией.
Данная форма ангины крайне опасна: без своевременного эффективного лечения последствия могут весьма быть плачевными!
Пожалуйста, не пускайте болезнь на самотёк!
При малейшем подозрении на тонзиллит, не занимайтесь самолечением, не тяните!
Агранулоцитоз – резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х10 9 /л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х10 9 /л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.
Различают врожденные и приобретенные агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при краснойволчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.
Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.
Причины агранулоцитоза
Проявления
Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:
При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.
Лечение агранулоцитоза
1. Устранение причинных факторов Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.
2. Создание стерильных условий для больного Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты). Необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.
3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5*10 9 /л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений при агранулоцитозе рекомендуется также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100–150 мл 1 раз в день в течение 4–5 дней.
4. Переливание лейкоцитарной массы При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2–3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза. Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.
5. Лечение глюкокортикоидами Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.
6. Стимуляция лейкопоэза В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0,2–0,4 г 3–5 раз в день; лейкоген 0,02 г 3 раза в день, пентоксил по 0,1–0,15 г 3–4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2–4 недели в зависимости от тяжести заболевания. Применяют колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3–10 мкг/кг подкожно в течение 7–10 дней.
7. Дезинтоксикационная терапия При выраженной интоксикации: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0,5–1 л.
