Актг синдром что это

Адренокортикотропный гормон и кортизол: их взаимосвязь, нормальное значение и причины отклонения от нормы

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/12/Адренокортикотропный-гормон-и-кортизол.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/12/Адренокортикотропный-гормон-и-кортизол.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ />

Кортизол играет важную роль, помогая: реагировать на стресс; бороться с инфекцией; регулировать уровень сахара в крови; поддерживать артериальное давление; регулировать метаболизм – использование пищи и энергии. Недостаток и избыток кортизола может вызвать серьезные проблемы со здоровьем.

Адренокортикотропный гормон используется в качестве лекарственного и диагностического средства. АКТГ – важный компонент гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и часто вырабатывается организмом в ответ на биологический стресс.

Что такое адренокортикотропный гормон? Химическая структура и синтез

Адренокортикотропный гормон или АКТГ – полипептид с молекулярной массой 5250, состоящий из 39 аминокислотных остатков в одной цепи, без дисульфидных поперечных связей. Его биологическая активность проявляется в последовательности первых 24 N-концевых аминокислотных остатков, и эта последовательность идентична у всех изученных видов.

Адренокортикотропный гормон вырабатывается кортикотропными клетками передней доли гипофиза. АКТГ секретируется в ответ на выработку кортикотропин-рилизинг-гормона или CRH из гипоталамуса. Действие CRH на высвобождение АКТГ усиливается другим гипоталамическим гормоном – вазопрессином. Производство и секреция АКТГ регулируются глюкокортикоидной обратной связью, при этом АКТГ находится в центре гомеостатической сети, включающей гипоталамус и гипофиз.

Он секретируется в течение дня несколькими прерывистыми импульсами и транспортируется кровью по всему телу. Как и кортизол, уровень адренокортикотропного гормона обычно высокий утром при пробуждении и самый низкий во время сна. Это называется суточным или циркадным ритмом.

На синтез, хранение и высвобождение АКТГ гипофизом влияет стресс, уровни циркулирующих кортикостероидов и 24-часовой циклический ритм, который медленно реагирует на смену дня и ночи и на режим сна. Считается, что все эти регуляторные эффекты опосредуются гипоталамическим рилизинг-фактором кортикотропина или CRF. На уровень АКТГ также воздействуют сон, физические нагрузки и беременность.

Продукция АКТГ может происходить в четырех основных классов опухолей: карцинома бронхов, карцинома яичников, феохромоцитома и эндокринные опухоли передней кишки, такие как карциноид бронхов или тимуса, медуллярная карцинома щитовидной железы и островковые опухоли поджелудочной железы.

Функции адренокортикотропного гормона

Механизм действия АКТГ

CRH высвобождается из гипоталамуса. CRH стимулирует выделение АКТГ передней долей гипофиза. АКТГ действует на кору надпочечников, высвобождая кортизол и андрогены. Повышение уровня кортизола обеспечивает систему отрицательной обратной связи для уменьшения количества CRH, высвобождаемого из гипоталамуса.

АКТГ воздействует на рецепторы, связанные с G-белком, на внеклеточных мембранах фасцикулярной и ретикулярной зон коры надпочечников. cAMP – это вторичная система обмена сообщениями. Активация рецептора g-пары активирует аденилатциклазу, тем самым увеличивая продукцию цАМФ.

Циркадный ритм влияет на секрецию кортизола. Самый высокий уровень кортизола наблюдается рано утром, а самый низкий — вечером. Эта концепция важна для диагностического тестирования.

Как контролируется выработка адренокортикотропного гормона?

Секреция адренокортикотропного гормона контролируется тремя взаимосвязанными областями тела:

Это называется осью гипоталамус-гипофиз-надпочечники или HPA. Когда уровень кортизола в крови низкий, группа клеток гипоталамуса выделяет гормон, называемый кортикотропин-рилизинг-гормоном или CRH. Он стимулирует гипофиз к секреции адренокортикотропного гормона в кровоток.

Высокий уровень адренокортикотропного гормона определяется рецепторами надпочечников. Это стимулирует секрецию кортизола, вызывая повышение его уровня в крови. По мере повышения уровня кортизола начинается снижение высвобождения кортикотропин-рилизинг-гормона из гипоталамуса и адренокортикотропного гормона из гипофиза. В результате начинает падать уровень адренокортикотропного гормона и, как следствие, кортизола. Это называется петлей отрицательной обратной связи.

Стресс, как физический, так и психологический, стимулирует выработку адренокортикотропных гормонов и, следовательно, повышает уровень кортизола.

Что такое кортизол? Химическая структура и синтез

Кортизол – это стероидный гормон, синтезируемый в коре надпочечников из холестерина. Кортизол – производное изопентенилпирофосфата или IPP.

В митохондриях коры надпочечников происходит синтез прегненолона – обычного предшественника стероидных гормонов, например, кортизола. Фермент, катализирующий образование прегненолона через промежуточное соединение 20α-дигидроксихолестерин, называется холестерин десмолазой и представляет собой монооксигеназу. В ее состав в качестве кофактора входим НАДФН. Ему необходим гемсодержащий цитохром P450 в качестве кофермента.

Однако основное вещество в биосинтезе кортизола – это не десмолаза холестерина, а транслоказа холестерина, расположенная на внешней мембране митохондрий. Она транспортирует необходимый холестерин на внутреннюю мембрану митохондрий. Этот белок, известный как «белок StAR» – стероидогенный белок острой регуляции.

Синтез прегненолона начинается с холестерина. Прегненолон покидает митохондрию и превращается в прогестерон 3β-гидроксистероиддегидрогеназой. В эндоплазматическом ретикулуме этот прогестерон превращается в 17α-гидроксипрогестерон под действием фермента 17-стероид- гидроксилазы.

Дальнейшее гидроксилирование с катализом 21-гидроксилазы дает 11-дезоксикортизол. Он превращается в кортизол в митохондрии с помощью стероидной 11бета-гидроксилазы.

Образование кортизола в фасцикулярной зоне коры надпочечников стимулируется адренокортикотропным гормоном или АКТГ гипофиза.

Физиологический эффект

Кортизол активирует катаболические метаболические процессы и обеспечивает организм высокоэнергетическими соединениями.

Кортизол обладает широким спектром действия и оказывает метаболическое воздействие на:

Кортизол задерживает выведение воды и оказывает противовоспалительное действие.

Кортизол участвует в регулировании роста человека.

Цель метаболической активации с помощью кортизола – увеличение доступной энергии в организме, чтобы иметь возможность лучше противостоять одноразовым или повторяющимся физическим и психологическим стрессам. Таким образом, кортизол тесно связан с физическим и психическим стрессом и может считаться наиболее важным гормоном стресса.

Так как, под влиянием кортизола:

Зачем нужен тест на АКТГ и кортизол?

Этот тест может понадобиться, если у пациента наблюдаются симптомы слишком большого или слишком низкого уровня кортизола.

Симптомы высокого уровня кортизола:

Симптомы низкого уровня кортизола:

Этот тест может понадобиться, если у пациента есть симптомы гипопитуитаризма. Симптомы будут различаться в зависимости от тяжести заболевания, но могут включать следующее:

Подготовка к анализу, процедура теста и его риски

Рекомендуется голодать в течение ночи перед тестированием. Тесты обычно проводятся рано утром, потому что уровень гормона меняется в течение дня.

Что происходит во время теста на АКТГ?

Медицинский работник возьмет образец крови из вены на руке с помощью небольшой иглы. После того как игла будет введена, небольшое количество крови будет собрано в пробирку. Может возникнуть легкое покалывание при введении и удалении иглы. Обычно процедура занимает менее пяти минут.

Есть ли риски для теста?

Риск сдачи анализа крови очень невелик. Может появиться легкая боль или синяк в месте введения иглы, но большинство симптомов быстро проходят.

Что означают результаты?

Нормальные результаты АГТГ в крови:

Нормальные результаты уровня кортизола в крови:

Концентрация кортизола в сыворотке крови

от 45 до 225 мкг / л

от 30 до 165 мкг / л

Кортизол присутствует в крови в разном количестве в разное время дня, с пиком концентрации между 6 и 8 часами утра и до минимума около полуночи.

Нормальные утренние уровни кортизола в сыворотке крови демонстрируют типичные колебания в течение дня – циркадный ритм. Наивысшее значение достигается вскоре после пробуждения утром – реакция пробуждения кортизола, CAR. Из-за сильных циркадных колебаний однократное измерение кортизола не имеет смысла. Поэтому для проверки функции коры надпочечников необходимо определить дневной профиль кортизола.

Нормальные диапазоны значений могут незначительно отличаться в разных лабораториях. Некоторые лаборатории используют разные измерения или могут тестировать разные образцы.

Причины дефицита АКТГ:

Слишком мало адренокортикотропного гормона может привести к плохой работе надпочечников из-за недостаточной выработки кортизола.

Причины повышенного уровня АКТГ:

Таким образом, результаты теста на АКТГ часто сравнивают с результатами тестов на кортизол и при отклонениях от нормы могут показать следующие результаты:

Высокий уровень АКТГ и высокий уровень кортизола

болезнь Кушинга или опухоль гипофиза

Внематочная секреция – секреция АКТГ опухолью не в гипофизе

Низкий уровень АКТГ и высокий уровень кортизола

синдром Кушинга или опухоль надпочечников

Высокий уровень АКТГ и низкий уровень кортизола

Низкий уровень АКТГ и низкий уровень кортизола

Добавить комментарий Отменить ответ

Вы должны быть авторизованы, чтобы оставить комментарий.

Источник

АКТГ-эктопический синдром ( Синдром эктопической продукции АКТГ )

АКТГ-эктопический синдром – это полисимптомная нейроэндокринная патология, при которой эктопическая опухоль продуцирует адренокортикотропный гормон и/или кортикотропин-рилизинг-гормон, что сопровождается усилением производства кортикостероидов корой надпочечников. Характерными признаками являются гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая мышечная гипотония, ожирение, артериальная гипертония, суставные боли. Диагностика включает анализ крови на АКТГ и кортизол, рентгенографию и другие методы визуализации, позволяющие определить расположение неоплазии. Лечение направлено на ликвидацию новообразования (радиотерапия, химиотерапия, операция).

МКБ-10

Общие сведения

В 1928 году впервые была описана симптоматика гиперкортицизма у пациентки с раком легких. Лишь спустя несколько десятков лет, в 1960 году исследователям удалось доказать, что новообразования за пределами гипофиза могут секретировать АКТГ-подобные соединения. Это позволило выделить самостоятельную нозологическую единицу – синдром эктопической продукции АКТГ или АКТГ-эктопический синдром (АКТГ-ЭС). Распространенность данного заболевания невелика – 4-12 случаев на 10 миллионов людей из общей популяции. Среди диагностированных случаев эндогенного гиперкортицизма его доля составляет 12-20%. Эпидемиологические показатели существенно выше среди лиц от 50 до 60 лет, половое распределение равномерное.

Причины

Основой формирования синдрома является эктопическая секреция адренокортикотропного гормона (реже – кортикорелина) внегипофизарными опухолями различной локализации и происхождения. Все новообразования являются злокачественными, большинство из них характеризуется агрессивным развитием с тенденцией к распространению метастазов и развитию рецидивов:

Патогенез

Кортикорелин – гормон гипоталамуса, который воздействует на переднюю долю гипофиза и стимулирует в ней секрецию адренокортикотропина. АКТГ влияет на активность коркового вещества надпочечников, опосредованно активизируя производство глюкокортикоидов. При АКТГ-ЭС адренокортикотропин выделяют клетки опухолей, локализованных вне гипофиза. Кроме этого, они в небольших количествах синтезируют кортикорелин, пролактин, серотонин, гастрин, лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон. Доминирующим нарушением является гиперкортизолемия, которая угнетает функции гипоталамо-гипофизарной системы согласно принципу действия «обратной связи». При этом гиперфункция АКТГ усиливает активность пучковой и сетчатой зоны коркового слоя надпочечников. Избыток кортикостероидов объясняет происхождение симптомов заболевания – пигментации кожи, диспластического ожирения, артериальной гипертонии, остеопороза, нарушений метаболизма углеводов. На уровне патанатомии определяется значительное увеличение надпочечников за счет гиперплазии и гипертрофии пучковой зоны.

Симптомы

Клиническая картина представлена характерными проявлениями гиперкортицизма. На первый план выходит артериальная гипертензия, прогрессирующая слабость мышц в проксимальных отделах нижних конечностей и гиперпигментация. Периоды повышения артериального давления зависят от активности гормонпродуцирующей опухоли, могут быть волнообразными, продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней или недель. Мышечная слабость проявляется быстрой утомляемостью, постоянным чувством физической усталости. Большинство пациентов отмечают гипотонию мышц ног – неспособность подняться по лестнице, встать со стула, пройти на привычное расстояние. Кожные покровы становятся сухими, шелушащимися, багровыми. Пигментация усиливается в местах трения. Кожа истончается, заметны сетки кровеносных сосудов. Утрачивается ее эластичность, поэтому в области ягодиц, бедер, живота и подмышечных впадин образуются стрии – сине-фиолетовые и темно-красные полосы.

У части больных развивается диспластическое ожирение – неравномерное распределение избыточной жировой ткани. Основными местами отложения жира становятся туловище, лицо и шея. Живот увеличивается, конечности остаются тонкими, иссушенными. Лицо приобретает округлость, внешне напоминает полную луну – «лунообразное лицо». Нарушения со стороны костной системы представлены остеопорозом. Изменяется размер и форма костей лица, черепа, позвоночного столба, ступней и кистей. Пациенты жалуются на чувство суставной скованности и боли. Учащаются переломы и деформации костей.

В результате дисбаланса половых гормонов у женщин нарушается менструальный цикл, развивается гирсутизм – оволосение по мужскому типу. У мужчин снижается потенция, формируется гинекомастия, изменяется тембр голоса. Длительное повышение кортикостероидов провоцирует сбои в работе поджелудочной железы, возникает состояние стероидного сахарного диабета с соответствующими симптомами – полиурией, усилением чувства жажды, слабостью, утомляемостью, общим плохим самочувствием.

Осложнения

При длительном течении АКТГ-ЭС осложняется нарушениями со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой, костной, пищеварительной и мочевыделительной систем. Физическая слабость приводит к развитию астенического синдрома – больные становятся эмоционально неустойчивыми, плаксивыми, раздражительными, рассеянными. Под действием глюкокортикоидов снижается иммунитет, увеличивается риск возникновения бронхита, пневмонии, туберкулеза, пиелонефрита, нарушается целостность слизистой оболочки желудка и кишечника («стероидная язва»). Высокое артериальное давление провоцирует стенокардию, инфаркт миокарда, инсульт.

Диагностика

Обследование больных проводит врач-эндокринолог, реже – онколог. Диагностика ориентирована на решение нескольких задач: специалисту необходимо выявить повышенный уровень АКТГ, определить источник секреции гормона и дифференцировать АКТГ-эктопический синдром с болезнью Иценко-Кушинга. Обязательными методами исследования являются:

Лечение АКТГ-эктопического синдрома

Этиотропная терапия предусматривает устранение новообразования, производящего АКТГ. Параллельно проводятся мероприятия, направленные на нормализацию функции коры надпочечников, восстановление нормального уровня глюкокортикоидов. Выбор лечебных методов определяется локализацией неоплазии, характером онкологического процесса, состоянием здоровья больного. В настоящее время в эндокринологии и онкологии применяются следующие методы:

Прогноз и профилактика

Исход АКТГ-ЭС зависит от выраженности гиперкортицизма, злокачественности опухоли, ее размеров и агрессивности. Благоприятный прогноз возможен при ранней диагностике заболевания и своевременном обнаружении АКТГ-секретирующего новообразования. Профилактика основана на мероприятиях, снижающих риск развития онкологической патологии. Ввиду того, что частой причиной синдрома становится опухоль, локализованная в грудной клетке, рекомендуется отказаться от курения, уделять внимание раннему выявлению и лечению легочных заболеваний, при наличии наследственной отягощенности регулярно проходить скрининговые обследования.

Источник

АКТГ –эктопированный синдром с гиперкортицизмом. Клинический случай.

АКТГ-эктопированный синдром — тяжелое многосимптомное заболевание, обусловленное секрецией кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) и/или адренокортикотропного гормона (АКТГ) эктопической опухолью (апудомой), увеличением продукции гормонов корковым веществом надпочечников и развитием клинической картины гиперкортицизма.

АКТГ-продуцирующие опухоли различной локализации происходят из группы клеток диффузной нэйроэндокринной системы (ДНЭС), или АПУД-системы (от англ. APUD: amine precursor uptake and decarboxylation). Апудоциты являются производными нейроэктодермы. Впервые синдром эктопической секреции гормонов был определен G. Liddle и соавт. В 1968 г. R. Gilleman был удостоен Нобелевской премии за разработку АПУД-теории. Разновидностями АКТГ-эктопических опухолей ДНЭС являются карциноиды различных локализаций и степени злокачественности. Эктопическая продукция АКТГ встречается в 10% всех случаев синдрома Кушинга и в 25% АКТГ-зависимого варианта синдрома Кушинга. 60% АКТГ-эктопических опухолей занимают опухоли органов грудной полости, к которым относятся следующие: 1) бронхолегочный карциноид, характеризующийся медленным ростом опухоли и длительной продолжительностью жизни — 36—46% от всех АКТГ-эктопических опухолей;2) мелкоклеточный рак легких, характеризующийся быстрым ростом и ранней генерализацией процесса — 8—20%;3) карциноид тимуса, связанный в большинстве случаев с паранеопластическими синдромами —8—10%. Распространенность карциноидов легкого составляет 0, 7— 4, 8 на 100 000 населения (2% от всех первичных опухолей легкого). Распространенность типичного карциноида легкого составляет 7-25% от всех карциноидов. АКТГ-продуцирующий вариант карциноида легкого составляет 1—2% от всех карциноидов легкого. В возрасте моложе 50 лет среди пациентов с ТК и АК легкого преобладают женщины, после 50 лет указанные карциноиды одинаково часто встречаются у мужчин и женщин.

Клиническая картина характерна выраженной гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая мышечная слабость, особенно выражена в нижних конечностях ( нередко невозможно встать со стула), характерно ожирение с отложением жира в области туловища, лица и шеи, появление стрий на коже багрово-цианотичного цвета, повышение артериального давления, появляются клинические признаки остеопороза. Отмечается склонность к воспалительным процессам. У женщин появляются аменорея, гирсутизм, гипертрихоз. У мужчин нарушается потенция, развивается гинекомастия, изменяется голос. Появляются признаки сахарного диабета.

Диагностика больных с эктопированным АКТГ-синдромом заключается в определении повышенной продукции АКТГ, кортизола и оценки суточного ритма секреции кортизола, топической диагностике для выявления локализации опухоли, дифференциальной диагностике гиперкортицизма и дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания.

Содержание АКТГ в плазме является важным показателем для диагностики эктопического синдрома. Его уровень обычно повышается от 100 до 1000 пг/мл и выше. Почти 1/3 часть больных с синдромом эктопической секреции АКТГ может иметь такое же повышение уровня этого гормона, как при болезни Иценко—Кушинга.

В диагностическом плане при синдроме эктопической продукции АКТГ имеют значение повышение содержания кортикотропина выше 200 пг/мл и результаты селективного определения содержания адренокортикотропного гормона в различных венах. Важную роль в диагностике синдрома эктопической продукции АКТГ играет отношение концентрации АКТГ, полученного путем катетеризации нижнего височного синуса, к одновременно определяемому уровню гормона в периферической вене. Этот показатель при эктопированных опухолях составляет 1, 5 и ниже, в то время как при болезни Иценко—Кушинга он колеблется от 2, 2 до 16, 7. Авторы полагают, что использование показателя АКТГ, полученного в нижнем височном синусе, более достоверно, чем в яремной вене.

Для топического диагноза эктопированной опухоли применяется ретроградная катетеризация нижней и верхней полой вены, забор крови, оттекающей от правого и левого надпочечника раздельно. Исследования содержания АКТГ в этих пробах дают возможность обнаружить эктопированную опухоль.

Топическая диагностика эктопированных опухолей сложна. Кроме селективного определения АКТГ, для этой цели используются различные рентгенологические методы исследования и компьютерная томография. Поиски должны начинаться с исследования грудной клетки как области наиболее частой локализации эктопированных опухолей. Для определения основной группы опухолей грудной клетки (легких и бронхов) применяют томографическое исследование легких. Часто очаги овсяноклеточного рака этого органа очень малы, плохо и поздно диагностируются, часто уже после удаления надпочечников, через 3-4 года от начала развития синдрома.

Лечение. Цель лечения — удаление опухоли как источника АКТГ и нормализация функции коры надпочечников. Выбор метода лечения при синдроме эктопической продукции АКТГ зависит от локализации опухоли, обширности опухолевого процесса и общего состояния больного. В случаях неоперабельности опухоли применяют лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение.

Все вышеизложенное показывает большую значимость и актуальность накопления клинического опыта по успешному лечению каждого конкретного больного, страдающего АКТГ-ЭС.

Клинический случай.

При осмотре: Кожные покровы чистые, сухие. Гиперемия лица, шеи. Язык розовый с белым налетом. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, преимущественно по абдоминальному типу, распределение диспластическое, с отложением в области плечевого пояса, надключичных пространств, над шейными позвонками. Щитовидная железа при осмотре не увеличена, при пальпации неоднородная, преимущественно слева, плотная, безболезненная. Тремора нет. Стрий нет. АД 137/100. мм. рт. ст, пульс 78 уд/мин. Стул1-2 раза в день, мочеиспускание в норме.

Данные лаболаторного исследования крови при поступлении:

Калий 1. 60 (3. 60-5. 30) ммоль/л Натрий 130 (135-152) ммоль/л.

Клинический анализ крови: Лейкоциты (WBC) 24. (12 4-9 10) e9 /л, Тромбоциты (PLT) 142 (180-320) x10e9 /л, Гемоглобин (HGB) 157 (130-160) г/л Эритроциты (RBC) 5. 23 4-5 10e12/л, СОЭ 4- 6-20 мм/час.

Гормональный анализ крови:

ТТГ 0. 05 (0. 35-4. 94) мкМЕ/мл, Т3-свободный 3. 2 (2. 63-5. 7) пмоль/л Т4-тироксин свободный 12. 3 (9-19. 5) pmol/L, АТ-ТПО 0 (до 5. 61) IU/ml, АТ-ТГ 0. 6 (до 4. 11) МЕ/мл, С-пептид 3. 18 (0. 78-5. 19) пмоль/л. СТГ менее 0, 2мМЕ/л.

23ч: Адренокортикотропный гормон 35. 8 пмоль/л

23ч: Кортизол (Cortisol) 3090 нмоль/л

МРТ головного мозга: очаговой патологии не выявлено.

КТ органов грудной клетки: Малое периферическое образование средней доли правого легкого. (В S4 средней доли правого легкого определяется образование овальной формы мягкотканное образование однородной структуры с четкими ровными контурами, р до 7х9х7мм). Признаки нарушения гемодинамики в МКК. Двусторонний малый гидроторакс. Диффузная гиперплазия надпочечников.

МСКТ органов брюшной полости с контрастированием: В S4 правой доли печени выявляется гиперденсивное образование с ровными четкими контурами, р 16х19мм, не накапливающий контрастный препарат. Правая и левая почки обычной формы. В среднем сегменте левой почки –киста р 16х21мм. Имеется неравномерное утолщение левого надпочечника до 25мм, тела и медиальной ножки правого надпочечника до 10мм. Минимальный левосторонний гидроторакс. Единичное очаговое уплотнение легочной ткани правого легкого.

Лечение: 1. Кетоконазол 200мг 4раза в день. 2. Верошпирон 300мг в сутки. 3. Калия Нормин 1таб 3раза в день. ( 1200мг в сутки) с положительной динамикой.

Затем больной госпитализирован в ФГБУ ЭНЦ для селективного забора крови из нижних каменистых синусов с целью уточнения генеза тяжелого эндогенного гиперкортицизма с развитием стероидного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии, гипокалиемии, резко повышенным содержанием кортизола в суточной моче 14496нмоль/сутки ( до 635), с высоким уровнем АКТГ крови 47, 2/35, 8нмоль/л ( до 13, 9). С учетом данных селективного забора крови, а также данных МРТ головного мозга исключено наличие центрального генеза гиперкортицизма, и наличие в IVсегменте правого легкого образования р 7, 0х9, 0х7, 0мм показано хирургическое лечение данного образования.

18. 12. 14г пациенту проведена срединная лобэктомия справа с медиастинальной лимфодиссекцией.

В раннем послеоперационном периоде отмечалось снижение уровня кортизола с 1573, 4нмоль/л до 364нмоль/л, уровень АКТГ снизился до 2, 8мг/млю. По поводу надпочечниковой недостаточности проводилась терапия Солу-кортефом по схеме: 300мг в/в ( 18. 12. 2014) и 100мг 2 раза в сутки. Таким образом у пациента через 8 суток после операции по поводу АКТГ-эктопированного синдрома имелись клинические и лабораторные данные о развитии вторичной надпочечниковой недостаточности. Проводилась коррекция заместительной гормональной терапии надпочечниковой недостаточности с увеличение доза Кортефа до 40 мг в сутки, на фоне чего отмечал улучшение общего состояния.

По данным гистологического и иммуногистохимического исследования : в пределах доставленного на исследование материала морфологическая картина высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли легкого (типичный карциноид).

СD 56 (Cell Margue, клон 123С3), индекс маркера пролиферации Ki67 равен 3, 5%. рТ1рN0, cM0.

Клинический диагноз: АКТГ-эктопированный синдром с гиперкортицизмом тяжелого течения, ремиссия после срединной лобэктомии справа с медиастенальной лимфодиссекцией от 18. 12. 2014г. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Стероидный сахарный диабет, компенсация. Стероидный остеопороз. Компрессионный перелом 8 грудного позвонка от 06. 14г. Тревожно-депрессивное расстроиство.

На фоне получаемой заместительной гормональной терапии клинических признаков надпочечниковой недостаточности отмечено не было. Через 1, 5 месяца постепенная отмена заместительной гормональной терапии. При динамическом наблюдении через 3 и 6 месяцев гормоны АКТГ, кортизола в пределах нормы. Также отмечается нормогликемия и нормализация артериального давления.

Данный клинический случай иллюстрирует потенциальную сложность диагностики АКТГ-эктопического синдрома. В связи с вышесказанным необходимо использовать разнообразные лабораторные тесты и визуализирующие методы исследования, а также настойчиво проводить динамическое наблюдение пациентов раз в 6 месяцев, даже если источник эктопической продукции АКТГ остается не выявленным в течение многих лет.

В настоящее время для большинства пациентов с неидентифицируемым источником эктопической секреции гормона оптимальным вариантом является билатеральная адреналэктомия с последующей гормонозаместительной терапией. Операцию не следует откладывать, так как риски при выполнении операции возрастают параллельно с тяжестью и степенью гиперкортицизма.

Статья добавлена 11 мая 2016 г.

Источник