Альцгеймера болезнь что это симптомы простыми словами и причины
Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.
Этиология. Факторы риска
Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.
Сопутствующие заболевания
Статистические данные
Распространённость и факторы риска
Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:
Симптомы болезни Альцгеймера
Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.
Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.
По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:
Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин
Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.
Патогенез болезни Альцгеймера
Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]
Патофизиология болезни Альцгеймера:
Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.
У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.
Классификация и стадии развития болезни Альцгеймера
Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]
Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):
Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.
Три стадии болезни Альцгеймера:
Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.
Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.
Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.
Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.
Осложнения болезни Альцгеймера
Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.
Диагностика болезни Альцгеймера
Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.
Нейропсихологический тест
Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.
Биомаркеры болезни Альцгеймера
Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]
Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]
1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).
2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).
3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).
МРТ и КТ головного мозга
Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.
МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.
Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.
Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]
Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]
Лечение болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.
Лекарства
В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.
К таким средствам относятся:
Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера
С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.
Поддерживающие методы
Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.
Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.
Прекращение лечения
Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.
Рекомендации для ухаживающих за близкими с болезнью Альцгеймера
При уходе за больным человеком важно организовать для него безопасное и удобное пространство.
Также важно внимательно выбирать обувь и одежду.
С развитием деменции постепенно сужается круг практических задач, с которыми может справиться пожилой человек. Очень важно помочь больному найти увлечение по душе.
Такими занятиями могут быть:
Ухаживая за больным, не следует игнорировать своё здоровье. Пациенту нужно обеспечить нормальное питание, режим, активный образ жизни — это в полной мере относится и к близким больного человека.
Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера
Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.
Прогноз. Профилактика
С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.
Профилактика
На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2]
В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.
Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.
Продолжительность жизни
Юридические вопросы
Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун «восполняет» утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.
Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.
Болезнь Альцгеймера: причины возникновения, симптомы, профилактика и терапия
К одним из самых распространенных форм деменции относится болезнь Альцгеймера. Приобретенное нейродегенеративное заболевание характеризуется медленной гибелью нервных клеток и проявляется как устойчивое расстройство интеллекта. Человек становится неспособным усваивать новые знания и навыки, а также постепенно теряет ранее усвоенные. Помимо нарушений памяти возникают проблемы с речью, ориентацией в пространстве. Больной теряет способность ухаживать за собой, гаснут функции организма.
При диагностике большое значение имеет анализ поведения, когнитивные реакции, результаты МРТ. Несмотря на то, что лекарство от болезни Альцгеймера до сих пор не найдено, существуют способы предупредить ее возникновение или снизить выраженность симптомов.
Причины заболевания
Полного понимания причины Альцгеймера и хода протекания болезни врачи пока не достигли. По всей видимости, все дело в накоплении в тканях мозга своеобразных белковых отложений, которые регистрируются посредством компьютерной, магнитно-резонансной и других видов томографий.
Основной фактор риска — пожилой возраст. Если в возрасте до 70 лет болезнь Альцгеймера регистрируется в трех случаях на 1000 человек, то у 80-летних это уже до 20 случаев, а у 90-летних — 70 случаев на 1000 человек. У людей моложе 60 лет заболевание встречается крайне редко. Женщины преклонного возраста болеют чаще мужчин.
Большое значение врачи придают генетической предрасположенности. Дефективный ген, ведущий к появлению форм белков с нейротоксичными свойствами, обнаружен у 50 % пациентов.
Толчком к началу заболевания, по мнению медиков, могут послужить и другие причины:
У пациентов с диагностированным Альцгеймером после вскрытия обнаруживают так называемые сенильные бляшки — внеклеточные очаги повреждения головного мозга сферической формы, которые и оказывают негативные последствия на нервную систему и мозговые функции.
Симптомы болезни Альцгеймера
Ни пациенты, ни их близкие не могут сказать точно, когда начались изменения. Человек становится забывчивым, не может вспомнить отдельные слова. Часто меняется настроение, возникает плаксивость, обидчивость. Возможны нарушения сна. Плохой ночной сон сменяется дневной сонливостью.
Первые симптомы Альцгеймера со временем дополняются другими проявлениями:
К приобретенному слабоумию добавляются дисфункции зрения. На завершающих стадиях больной человек не узнает близких, не может самостоятельно питаться, одеваться, ухаживать за собой.
Классификация заболевания
На протяжении всей болезни наблюдается картина прогрессирующих нарушений. В соответствии с симптоматикой выделяют четыре стадии Альцгеймера: предеменцию, раннюю, умеренную и тяжелую. Медленная деградация происходит на протяжении в среднем 7 лет, заканчиваясь смертью пациента.
Начальная стадия (предеменция)
Первые проявления болезни Альцгеймера, такие, как расстройство памяти, отсутствие сосредоточенности родные ошибочно воспринимают как проявления старения. Проблемы с исполнением повседневных функций пока малозаметны. Характерно, что уже в это время человек становится апатичным, что сохраняется на протяжении всего заболевания.
Ранняя стадия
Память продолжает снижаться. У больного сохраняется ясное сознание и высокая чувствительность, но теряется способность нормально воспринимать информацию. Например, человек не узнает или частично узнает знакомые лица. Или не может определить, какие предметы в его окружении имеют одинаковый цвет. Проявляется неловкость в выполнении ежедневных задач, нарушается мелкая моторика. При некоторых манипуляциях больному требуется помощь, хотя многое он еще вполне может выполнять сам.
Умеренная стадия
Состояние ухудшается, о чем говорят явные нарушения речи. Чтобы заменить забытое слово человек часто подбирает неверные слова. Последовательные движения даются сложно. На выполнение большинства повседневных задач требуются значительные усилия. Появляются психиатрические отклонения, например, идея бродяжничества. Раздражительность может резко возникать и гаснуть. Часто проявляются симптомы бреда. Человек становится плаксивым. Бывает, что сопротивляется помощи. Родные, чтобы сгладить нарастание общего стресса, нередко перемещают больного человека под присмотр в стационар.
Тяжелая стадия
На этом этапе больной не может жить без посторонней помощи. Он способен произносить отдельные слова и фразы, понимает чужую речь и может проявлять эмоции. Состояние характеризуется как апатичное, истощенное. В конце даже малые действия невозможны без чужого участия.
По форме болезнь Альцгеймера делится на пресенильную и сенильную. Первой называют заболевание, обнаруженное раньше 65 лет. Сенильная форма относится к пациентам старше этого возраста. Пресенильная деменция характеризуется быстрым прогрессированием, семейным анамнезом, скорым нарушением функций речи. Темп прогресса зависит от уровня жизни, вида деятельности, наследственности, наличия хронических заболеваний.
Сенильная деменция на первых порах развивается медленно. Первые стадии длятся 2-4 года. Характерны временные улучшения состояния. Пожилой пациент прекрасно помнит прошлое, но не воспринимает новых знаний. С прогрессированием возникают лжевоспоминания, а люди из нынешнего окружения ассоциируются с людьми из молодости. Полного распада речи не возникает. Напротив, больной человек до конца может разговаривать живо, сохранять богатый словарный запас.
Профилактические мероприятия
Превентивные, то есть профилактические меры, способны замедлить развитие болезни, но могут ли ее предотвратить, ученые не имеют единого мнения.
В качестве профилактики болезни Альцгеймера людям старшего возраста рекомендуется:
Очень полезны умеренные занятия физкультурой, особенно на свежем воздухе. Кровь в это время насыщается кислородом, мозговые структуры начинают лучше функционировать, что снижает риск сосудистых нарушений.
При обнаружении сердечно-сосудистых и легочных заболеваний важно вовремя их лечить. Нормальная работа органов предупреждает развитие деменции альцгеймеровского типа.
Лечение и уход за больным
Терапия болезни Альцгеймера включает комплекс мер, среди которых медикаментозное лечение, психосоциальная коррекция, уход за пациентом.
Лекарственных средств, способных вылечить заболевание, не существует. Для лечения когнитивных нарушений врачи назначают химические препараты из группы ингибиторов, способных задержать течение физиологических процессов в организме, а также антагонисты NMDA-рецепторов, призванные уменьшать проявления негативных симптомов.
Поведенческая коррекция предполагает применение арт-терапии, музыкальной терапии, общение с животными и стимуляцию любых видов активности у больного. Цель — повышение качества жизни пациента.
Уход на первых порах не требуется. Речь идет только о помощи в выполнении некоторых функций, возможных подсказках. С этим с успехом справляются родственники. Но на последних стадиях болезни Альцгеймера пациенту требуется полный уход. Если у родных нет возможности постоянно находиться при больном, для этих целей нанимают сиделку. Многие выбирают помощь специализированных заведений.
Хорошим примером служит частный пансионат «Идиллия» в Екатеринбурге. Стоимость пребывания сопоставима с размером пенсии многих пациентов. В заведении работают врачи и медперсонал, хорошо знакомые со спецификой заболеваний, подобных болезни Альцгеймера. За пожилыми людьми осуществляют круглосуточный уход. Проводятся восстановительные и культурные мероприятия.