Аневризма грудной части аорты разорванная что это такое
Что такое аневризма аорты? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аневризма аорты — это расширение аорты, диаметр которого в 1,5 раз превышает нормальные показатели.
Строение аорты и расположение аневризмы:
Распространённость аневризм аорты в общей популяции сильно зависит от возраста, пола и географического места жительства.
Причины аневризмы аорты
Причины формирования аневризм до конца ещё не выяснены. Чаще всего болезнью затрагивается конечный (инфраренальный) отдел брюшной аорты. С увеличением размера аневризмы повышается площадь поражения, происходит истончение средней оболочки сосуда и потеря эластических волокон. Эти изменения приводят в дальнейшему прогрессирующему расширению диаметра аорты.
Симптомы аневризмы аорты
Заболевания аорты могут часто не сопровождаться какими-либо клиническими проявлениями. Особенно это касается аневризматических выпячиваний небольших и умеренных размеров. При постановке диагноза у 75 % пациентов отсутствуют какие-либо жалобы. Тем не менее существует ряд симптомов аневризмы аорты, на которые необходимо обращать внимание, особенно при наличии вышеперечисленных факторов риска.
В первую очередь, это болевой синдром. При аневризмах аорты пациенты могут чувствовать ломящую, резкую или пульсирующую боль в груди или животе. Эта боль может распространяться в область спины, поясницы, ягодиц, пах или в нижние конечности. Подобная симптоматика, особенно при ощущении распирания и пульсации может свидетельствовать о разрыве расширенного сосуда, что является жизнеугрожающим состоянием, сопровождающимся шоком.
Бывает так, что пациенты с недиагностированными аневризмами аорты обращаются к врачу по другому поводу. Например, могут отмечаться инсульты из-за закупорки сосудов головного мозга фрагментами тромбов из аневризматического аортального мешка. Или перемежающаяся хромота (боль в ногах при ходьбе), посинение стоп, что является следствием закупорки небольших артерий нижних конечностей. При быстром увеличении объёма восходящего отдела грудной аорты пациент может страдать из-за осиплости голоса, которое возникает вследствие сдавления и паралича левого гортанного нерва.
Патогенез аневризмы аорты
На микроскопическом уровне при аневризмах грудной аорты происходят изменения в каркасе средней оболочки (медии) сосуда, которые сопровождаются разрушением эластических волокон. В дальнейшем наблюдается дегенерация гладкомышечного компонента аортальной стенки с нарастанием атеросклеротических изменений и появлением воспалительных изменений. Это приводит к расширению просвета аорты и нарушению тока крови в ней, что, в свою очередь, становится причиной недостаточного питания почек. Почки реагируют тем, что начинают вырабатывать специальное вещество — ренин, повышающее артериальное давление.
Постепенно присоединяется нарушение работы аортального клапана с формированием его недостаточности: он перестает работать правильно и начинает пропускать кровь в обратном направлении.
Классификация и стадии развития аневризмы аорты
Прежде всего, аневризмы грудной аорты, т. е., находящейся в грудной полости, классифицируются по локализации.
Также в классификации применяется этиологический принцип, основанный на причине заболевания. Выделяют два вида:
Классификация аневризм брюшной аорты носит похожий характер и обусловлена необходимостью определения наилучшего способа хирургического лечения. Она предложена известным сосудистым хирургом А.В. Покровским и учитывает причины, строение (морфологию), локализацию и клиническое течение аневризм.
По этиологии (причине):
По клиническому течению:
С позиции врача важнейшее значение имеет градация заболевания по месту расположения и протяжённости. При этом хирурги выделяют четыре типа:
Осложнения аневризмы аорты
Диагностика аневризмы аорты
Осмотр
Любое обследование начинается с физикального осмотра. В отличие от аневризм в брюшном отделе, наличие данной патологии в грудном отделе редко удаётся определить при объективном осмотре. Её признаки носят неспецифический характер и часто связаны с другими заболеваниями сердца и сосудов или осложнениями. Чаще всего аневризмы грудной аорты выявляют при плановом медосмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Поэтому ведущую роль в диагностике играют дополнительные инструментальные методы.
Рентгенография и эхокардиография
Обычная рентгенография нередко позволяет впервые визуализировать характерное расширение тени сердца. Также бывает полезно УЗИ сердца – эхокардиография. Однако этих методов недостаточно, поскольку они не позволяют увидеть все необходимые участки аорты в грудной клетке. Эту проблему может решить транспищеводная эхокардиография, но она, как правило, выполняется уже перед операцией.
КТ и МРТ
Очень чётко определить диаметр и протяжённость аневризмы, а также наличие тромбов в ней позволяют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование может проводиться как с контрастом, так и без него.
Для диагностики аневризмы аорты также может применяться мультиспиральная компьютерная томография, чаще всего она требует дополнительного введения контрастного вещества.
Аортография
Лечение аневризмы аорты
Лечение аневризм аорты направлено на предотвращение её разрыва. Оно бывает консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение
Главное предназначение консервативной терапии — это снижение артериального давления и силы сокращения сердца, а также коррекция сопутствующих заболеваний, например ишемической болезни сердца, диабета, болезней почек и т. д. [1]
Хирургическое лечение
Современные хирургические методики лечения аневризм аорты делятся на эндоваскулярные и традиционные оперативные вмешательства.
При оперативном лечении таких тяжелейших заболеваний (как и при других лечебных и диагностических вмешательствах) есть вероятность осложнений. Также стоит отметить, что далеко не во всех областных, краевых и республиканских медицинских центрах есть специалисты, которые работают на открытом сердце.
Прогноз. Профилактика
Отдельно стоит остановится на профилактике аневризм аорты. Исключая врождённые состояния, на которые невозможно оказать превентивного воздействия, во многих случаях удаётся снизить риск заболевания путём воздействия на модифицируемые, т. е. управляемые, факторы риска. В первую очередь, это профилактика атеросклероза, как одной из причин развития аневризм аорты. Для этого необходимо:
Все об аневризме грудной аорты
Определение
Аневризмы образуются на любом участке вдоль аорты, которая проходит от сердца через живот. Когда они встречаются в верхней части аорты, их называют аневризмами грудной аорты. Чаще всего аневризмы образуются в нижней части аорты, и их называют аневризмами брюшной аорты. В редких случаях аневризма развивается и в верхней, и в нижней частях аорты. Такой тип аневризмы называется торакоабдоминальной аневризмой.
Поскольку по аорте осуществляется доставка крови к различным частям тела, ее разрыв может вызвать опасные для жизни кровотечения. Большинство небольших и медленно растущих аневризм аорты грудного отдела не разрываются, но при больших и быстро растущих аневризмах риск разрыва очень высок. В зависимости от размера и скорости роста аневризмы грудной аорты, лечение может варьировать от выжидательной тактики до проведения экстренной операции. При выявлении аневризмы грудной аорты, врачи будут внимательно следить за ее состоянием, чтобы запланировать хирургическое вмешательство в случае необходимости. Экстренная операция при разрыве аневризмы грудной аорты очень рискованна.
Симптомы
Аневризмы аорты растут медленно и, как правило, бессимптомно, что затрудняет их обнаружение. Некоторые аневризмы имеют небольшой размер и не увеличиваются с течением времени. Другие аневризмы аорты растут медленно, увеличиваясь в размере приблизительно на 1,2 см в год. Другие растут более быстрыми темпами, что повышает риск разрыва. Скорость роста аневризмы трудно прогнозировать.
При росте аневризмы люди замечают:
Когда следует обратиться к врачу?
Вы должны обратиться к врачу, если у вас наблюдаются симптомы аневризмы аорты. Если у кого-либо из ваших родственников есть аневризмы аорты, синдром Марфана или другие заболевания соединительной ткани, а также двустворчатый аортальный клапан, ваш врач порекомендует регулярные ультразвуковые обследования.
Причины
Точные причины развития аневризмы грудной аорты неизвестны, но к факторам, способствующим ее развитию, относятся:
Факторы риска
К факторам риска развития аневризмы грудной аорты относятся:
Осложнения
Основными осложнениями аневризмы грудной аорты являются разрыв стенки аорты (расслоение) и разрыв аорты.
Когда аневризма разрывается (расслаивается), кровь начинает вытекать из пораженной артерии. Расслоение аневризмы является неотложным состоянием, требующим немедленного оказания медицинской помощи. Разрыв аневризмы аорты может привести к опасному для жизни внутреннему кровотечению. Чем больше размер аневризмы, тем выше риск ее разрыва.
Признаки и симптомы разрыва аневризмы:
Лечением таких состояний занимается неотложная кардиология.
Еще одним осложнением аневризм аорты является риск образования тромбов. Небольшие тромбы могут развиваться в области аневризмы аорты. Если тромб отрывается от внутренней стенки аневризмы и закупоривает кровеносный сосуд в другой части тела. Это вызывает боль или блокирует поступление крови к органам и тканям, вызывая ишемию нижних конечностей, головного мозга, органов брюшной полости.
Подготовка к приему у врача
Если вы подозреваете у себя наличие аневризмы грудной аорты или беспокоитесь о риске развития аневризмы в связи с семейным анамнезом, запишитесь на прием к врачу в сосудистую клинику. Если аневризма обнаружена на ранней стадии, лечение может быть более простым и эффективным.
Поскольку в большинстве случаев аневризмы грудной аорты выявляют во время обычного медицинского обследования или во время обследования по другой причине, нет необходимости специально готовиться к визиту к врачу. Если вы проходите обследование по поводу аневризмы аорты, ваш врач, скорее всего, спросит, были ли аневризмы аорты у кого-нибудь из ваших родственников, поэтому будьте готовы ответить на этот вопрос. Будьте готовы к обсуждению вашего рациона питания, физической активности и вредных привычек. Если вы не соблюдаете диету или не занимаетесь спортом, будьте готовы поговорить с врачом о проблемах, с которыми вы можете столкнуться в начале лечения. Обязательно сообщите своему врачу, если вы курите или бросили курить.
Методы диагностики
Аневризмы грудной аорты часто выявляют при проведении обычных медицинских обследований: рентгенография органов грудной клетки, или УЗИ сердца или органов брюшной полости, которые назначают по другим причинам. Если ваш врач подозревает, что у вас есть аневризма аорты, это можно подтвердить при проведении специальных обследований в кардиоцентре. К ним относятся:
Методы лечения
Цель лечения заключается в предотвращении разрыва аневризмы. Как правило, назначают медицинское наблюдение или хирургическое вмешательство. Выбор метода лечения в вашем случае зависит от размера и скорости роста аневризмы.
Медицинское наблюдение
При небольших размерах аневризмы врач может рекомендовать медицинское наблюдение, который включает регулярное обследование, чтобы убедиться, что аневризма не увеличивается в размерах, а также лечение сопутствующих заболеваний, которые способствуют образованию или увеличению размера аневризмы.
Врач будет назначать вам регулярные обследования с целью определения размера аневризмы. После диагностирования аневризмы вам назначат эхокардиографию через 6 месяцев, а также повторные визуализационные обследования.
Если у вас высокое артериальное давление или есть бляшки в артериях, вполне вероятно, что ваш врач назначит препараты для снижения артериального давления и снижения риска развития осложнений аневризмы. К таким препаратам относятся:
Если вы курите или жуете табак, важно, чтобы вы отказались от этой вредной привычки. Употребление табака может ухудшить состояние аневризмы.
Хирургические вмешательства
Хирургическое лечение рекомендуется при размере аневризмы 5,6 см и более. Если у вас есть синдром Марфана, другие заболевания соединительной ткани или семейный анамнез аневризмы аорты, ваш врач может рекомендовать вам операцию даже при небольших размерах аневризмы.
В зависимости от вашего состояния и расположения аневризмы грудной аорты, ваш врач порекомендует:
Экстренная операция
Несмотря на то, что при экстренной операции удается восстановить разрыв аневризмы аорты, риск при этой операции очень высок, а шансы на выживание невелики. Многие люди с разрывом аневризма аорты умирают по пути в больницу.
Аневризма грудной части аорты разорванная (I71.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
В ряде случаев первым проявлением аневризмы грудной части аорты служит ее разрыв, сопровождающийся кровоизлиянием в средостение, плевральную полость, пищевод, с обильной рвотой кровью, или в трахеобронхиальное дерево с развитием легочного кровотечения, которому может в течение нескольких дней предшествовать кровохарканье.
Разрыв расположенной внутри перикарда восходящей части аорты приводит к развитию гемоперикарда и тампонады сердца. Значительно реже при разрыве аневризмы грудной части аорты может возникать аортовенозная или аортолегочная фистула с большим лево-правым сбросом крови, вызывающим образование непрерывного систоло-диастолического шума и острой объемной перегрузки левого желудочка. Развивающееся при разрыве аневризмы массивное кровотечение, как правило, заканчивается летальным исходом
Эпидемиология
Частота разрывов АГОА составляет 0,9 на 100000 у мужчин и 1,0 на 100000 у женщин, а количество расслоений 3,2 на 100000 для мужчин и для женщин (Svensil S. et al., 1996).
Факторы и группы риска
Факторами риска разрыва аневризмы аорты являются:
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)
Клиническая картина разрыва аорты без расслоения ее стенок складывается из трех симптомов: боли; кровотечения; сдавливания излившейся кровью окружающих органов.
Клиническая картина расслаивающей аневризмы грудной аорты характеризуется (В. С. Смоленский, 1964 г):
1) быстро нарастающей очень сильной болью с широкой сферой иррадиации и наклонностью к миграции;
2) появлением синюшности, одышки, бледности, двигательного беспокойства;
3) расширением перкуторной зоны сосудистого пучка;
5) регистрацией на ЭКГ признаков острой коронарной недостаточности;
6) нарастанием расширения тени аорты при рентгеновском исследовании;
7) возникновением симптомов недостаточности кровоснабжения головного мозга;
8) различием пульса на руках;
9) болями в межлопаточном пространстве и по ходу позвоночника;
10) нарастающей анемией;
11) болями в эпигастрии и пояснице;
12) появлением вялого парапареза и расстройства чувствительности на ногах.
В клиническом течении этого заболевания выделяются два этапа. Первый этап соответствует разрыву интимы аорты, образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения. Второй этап характеризуется полным разрывом стенки аорты с последующим кровотечением и смертью.
Кроме того, различают три формы течения:
острую — ведущую к смерти в течение нескольких часов, дней (1-2);
подострую — от нескольких дней до 3-4 недель;
хроническую — время процесса определяется месяцами.
Для острой формы характерны боли за грудиной, в спине, эпигастриальной области. Волнообразное течение боли указывает на продолжающееся расслоение. Боль может быть мигрирующей, постепенно распространяться по спине, вдоль позвоночника. АД в начале приступа может быть высоким, затем постепенно понижаться, в некоторых случаях возможен шок. При I и II типах РА часто развивается аортальная недостаточность с низким диастолическим АД, систолодиастолическим шумом над аортой, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Часто выявляются асимметрия пульса на руках и ногах, гемипарезы, параплегии.
Хроническая форма РА характеризуется в первую очередь картиной острого расслоения в анамнезе. При аускультации обнаруживается систолический или систолодиастолический шум над аортой. Подтверждением прошедшей катастрофы являются данные инструментального исследования.
Самым характерным проявлением расслаивающей аневризмы аорты является внезапное начало заболевания. Некоторые характеристики боли могут помочь отличить расслаивающую аневризму от других заболеваний, прежде всего от инфаркта миокарда. Внезапно возникшая сильнейшая боль обычно свидетельствует о расслаивающей аневризме; она имеет место у 90 % больных. По их описанию, боль разрывающего или растягивающего характера локализуется в передних отделах грудной клетки и распространяется на спину. В большинстве случаев она очень сильная с самого начала и продолжается непрерывно, мигрируя в ряде случаев по ходу расслоения. Напротив, боль при инфаркте миокарда развивается по нарастающей и часто описывается как ощущение сдавления или раздавливания.
При ятрогенном расслоении клиническая картина может не соответствовать вышеописанной. Резкая боль возможна с меньшей вероятностью, и, скорее всего, она не будет мигрировать. Безболевое расслоение особенно часто бывает ятрогенным по природе и сопровождается ишемией и гипотонией.
При физикальном исследовании больной с расслаивающей аневризмой аорты может выглядеть, как шоковый. Однако более чем у половины пациентов с дистальным расслоением артериальное давление повышено. Гипотония указывает на тампонаду перикарда (разрыв в полость перикарда), разрыв в плевральную или брюшную полости или окклюзию плечевых артерий, приводящую к ложной гипотонии. Отсутствие периферического пульса является важной подсказкой в диагностике расслаивающей аневризмы аорты. Этот симптом наблюдается примерно в половине случаев проксимального расслоения и указывает на вовлечение плечеголовных сосудов. При дистальном расслоении только у 1/6 больных имеет место ослабление периферического пульса.
Остро возникшая аортальная недостаточность отмечается у 50 % больных с проксимальным расслоением и может быть связана с простым расширением кольца аорты или истинным разрывом створок аортального клапана. Тампонада сердца и появление плеврального выпота — признаки возможного разрыва расслаивающей аневризмы. Они предвещают неблагоприятный исход и должны тщательно проверяться. Появление плеврального выпота, чаще всего слева, может быть следствием как разрыва в полость плевры, так и пропотевания жидкости из аорты в результате воспалительной реакции на расслоение.
Дополнительными признаками могут быть синдром Горнера, вызванный сдавлением шейного симпатического ганглия, крапчатость фланков живота, что указывает на разрыв аневризмы в ретроперитонеальную клетчатку, и инфаркт миокарда при распространении расслоения на коронарные артерии. Чаще всего поражается правая коронарная артерия. Инфаркт миокарда возникает у 1–2 % людей с расслаивающей аневризмой аорты. Ишемия или инфаркт кишки возникают менее чем у 1 % больных. При дистальном расслоении можно столкнуться с тяжелой гипертензией (до 160 мм рт.ст.). Она может быть связана с ишемией почек. Гипотензия — грозный симптом, определяемый примерно у 1/5 больных с расслоением восходящей части грудной аорты. Он указывает на внешний разрыв или тампонаду перикарда.
Менее типичными проявлениями расслаивающей аневризмы аорты являются паралич голосовых связок из-за сдавления возвратного гортанного нерва, сдавление легочных артерий расширяющейся аортой и полная поперечная блокада сердца при распространении гематомы в область атриовентрикулярного узла. Имеются сообщения о кровохарканьи из-за разрыва в бронхиальное дерево и кровавой рвоте из-за прорыва в пищевод.
Диагностика
Рентгенограмма грудной клетки интерпретируется как нормальная во время первоначальной оценки у 9-40% пациентов с аортальным разрывом. Вместе с тем существует, по крайней мере, пятнадцать отличных признаков тупой травмы аорты. К сожалению, ни один из этих признаков не является достаточно чувствительным, специфичным или прогностическим для разрыва аорты.
Компьютерная томография стала стандартным исследованием в диагностике разрыва аорты. Ее преимущества перед другими сложными методами исследования включают широкую доступность, скорость, чувствительность, разумную стоимость и простоту интерпретации. Признаками разрыва аорты являются утолщение стенки, выход контраста за пределы тени аорты, (парааортальная гематома), тромбы, псевдоаневризма.
Компьютерная томография. Формирование псевдоаневризмы
Чувствительность и прогностическая ценность компьютерной томографии близка к 100%.
ЯМР-томография обеспечивает превосходные изображения сосудистых структур, особенно грудной аорты. Ее полезность в диагностике острых разрывов аорты высока, однако, использование ЯМР-томографии в остром периоде не оправдано, так как время, требуемое для построения изображений достаточно большое.
Дифференциальный диагноз
ИМ • Приступ стенокардии • ТЭЛА • Пневмония • Плеврит • Перикардит • Пневмоторакс • Острый панкреатит • Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко).
Лечение
Целью медикаментозной терапии является предотвращение дальнейшего расслоения и наружного разрыва аорты. Пациентам без острой левожелудочковой недостаточности рекомендуется снизить сократимость миокарда, частоту сердечных сокращений и артериальное давление до минимально возможных значений, поскольку еще обеспечивается перфузия жизненно важных органов, находятся под контролем мочеотделение и функции центральной нервной системы.
Классической медикаментозной комбинацией является одновременная инфузия нитропруссида натрия с β-адреноблокатором (пропранолол, эсмолол, лабеталол). Триметафан также эффективно снижает артериальное давление и сократимость миокарда, но он считается препаратом второго порядка, поскольку в связи с его приемом может развиться тахифилаксия. В случае противопоказанийприйома β-адреноблокаторов могут быть использованы внутривенные формы блокаторов кальциевых каналов(нифедипин).
Второй целью медикаментозной терапии на дооперационном этапе является адекватное обезболивание. Боль при РА очень интенсивная и требует введения наркотических анальгетиков. Боль, которая не снимается, является признаком продолжающегося расслоения и являются показанием к ургентному оперативному вмешательству.
Хирургическое лечение РА имеет целью предотвращения разрыва или развития тампонады сердца и должно быть выполнено без промедления, даже при наличии острого поражения аортального клапана или коронарной недостаточности. Надо подчеркнуть, что только своевременная хирургическая коррекция позволяет спасти значительную часть больных с РА (Ernst Weigang, 2008).
Рекомендации для хирургического лечения больных с аневризмой грудного отдела аорты (John A. Elefteriades, 2008; Panagiotis Hountis et al., 2009).
1. Разрыв.
3. Симптоматические состояния:
4. Максимальные размеры (см):
Показаниями к ургентному оперативному вмешательству являются: расслоение восходящей аорты, острая сердечная недостаточность, признаки наружного разрыва (гемоперикард, гемоторакс), нарушение кровотока по ветвям аорты, признаки прогрессирования расслоения (боль, которая не проходит, увеличение размеров аневризмы). При I типе расслоения, не требующем протезирование дуги аорты, и II типе выполняются следующие операции. Операция Бенталла-де Боно заключается в высечение аортального клапана, протезировании аортального клапана и восходящей аорты (со стороны интимы) одним комбинированным протезом с ре-имплантацией коронарных сосудов в протез. В случае минимальной аортальной недостаточности или когда удается сохранить клапан путем пластической операции, выполняетсясупракоронарное протезирование восходящей аорты. Обе операции длительные, трудоемкие и выполняются в условиях искусственного кровообращения. Для них типичны большие кровопотери. Особенно тщательно при этих операциях требуется проводить защиту миокарда, используя стандартные солевые кардиоплегические растворы и альтернативные методики кардиоплегии – кровяная и с перфтораном. Пациент охлаждается до температуры 24-26 С, что в сочетании с большой кровопотерей и длительным искусственным кровообращением дает большое число осложнений после операции, в том числе развитие ДВС (Ситар Л.Л., Слета А.А., 2003).
Длительная перфузия, полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия негативно влияют нафункции центральной нервной системы, приводя к различным осложнениям в послеоперационном периоде, от незначительной энцефалопатии до глубокой комы и отека мозга. Для коррекции этих состояний используютсимптоматическую терапию, подобную к медикаментозной защите головного мозга при операциях с ретроградной перфузией. При коррекции расслоения нисходящей грудной аорты (III тип расслоения) выполняется протезирование аорты с ре-имплантацией межреберных сосудов в протез. Это самые тяжелые операции. Их особенностью является наложение шунта в обход места протезирования аорты с полной остановки кровообращения на время его наложения с ретроградной перфузией головного мозга и также гипотермией до 12-14 С. Для обеспечения хирургического доступа (боковой, а не срединный, как в предыдущих случаях), выполняется интубация одного легкого, требуется защита головного мозга, органов грудной и брюшной полости, которые кровоснабжаются из выделенного участка аорты.
Большой проблемой является острая почечная недостаточность в раннем послеоперационном периоде, которая развивается, как правило, у пациентов с отхождением одной почечной артерии от ложного канала аневризмы аорты, и требует экстренного хирургического вмешательства прицельно на сосудах почки. Дляпациентов с протезированием нисходящей аорты типичными являются длительная паралитическая кишечная непроходимость, обусловленная длительной гипоперфузией в операционной, острый панкреатит и ишемический гепатит. Эти состояния также довольно трудно поддаются коррекции.
Интересно отметить, что показания к оперативному вмешательству при расслоении нисходящей аортыодновременно являются и факторами высокой операционной летальности. Так, ожидаемая летальность в этих случаях составляет 75%, поэтому и реальная летальность также остается высокой. Лечение неосложненных РА нисходящей аорты, как правило, терапевтическое. В течение 48-72 часов пациентам проводится инфузия нитропруссида натрия и β-адреноблокатора, после чего они переводятся на таблетированную антигипертензивную терапию. В целом ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение пациентов с РА является трудным и ответственным заданием для врачей различных специальностей и требуют глубоких профессиональных знаний и навыков (Ситар Л.Л., Слета А.А., 2003).