Аневризма межпредсердной перегородки (МПП): причины и лечение
Диагностика заболевания
Аневризма мпп (тип R)
Как уже говорилось ранее, аневризма мпп относится к врожденным аномалиям развития. Поэтому она может быть выявлена без затруднений еще в детском возрасте. Другая ситуация наблюдается в том случае, если произошло ее прогрессирующее растяжение, тогда впервые она может быть замечена в более зрелом возрасте.
Основными методами диагностики аневризмы являются:
Когда аневризма дополняется существованием открытого овального окна, могут быть информативны следующие методы:
Инструментальная диагностика может быть дополнена также следующими методами:
Механизмы формирования аневризмы
Открытое овальное отверстие
Во внутриутробном периоде в организме плода в перегородке между предсердиями расположено овальное окно. Через это окно происходит сброс крови из левого предсердия вправое. Таким образом, кровоток не захватывает легочный круг кровообращения, так как в этот период нет надобности в работе легких.
После рождения легкие у ребенка начинают функционировать, и овальное окно закрывается (зарастает). Если не происходит полноценного закрытия окна, в этом месте образуется тонкая соединительная ткань, или остается сообщение между предсердиями.
Как проводится лечение аневризмы МПП
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки лечится такими же методами, как и другие типы аналогичных патологий. После выявления заболевания обычно назначается медикаментозное лечение, в процессе которого врач наблюдает за ростом аневризмы. Применяются такие препараты:
Медикаментозный способ применяется при небольших размерах патологии, если же отмечается ускоренный рост, без хирургического вмешательства не обойтись. Во время операции задачей врача становится укрепление стенок аневризмы. Применяются следующие методы:
Лечение хирургическим способом не исключает приема медикаментов в период реабилитации. Также придется пить препараты, укрепляющие сосуды, витамины и минеральные вещества. Требуется соблюдение всех рекомендаций и назначений врача, чтобы лечение прошло успешно.
Что собой представляет аневризма МПП
Аневризма МПП – малая аномалия сердца, которая представляет собой выпячивание стенки сосуда. При этом нарушается циркуляция крови, а новообразование давит на стенки предсердия. У взрослых заболевание встречается реже, чем у детей. Различаются несколько ее форм:
Аневризма МПП у новорожденного и у взрослых опасна не только из-за возможного разрыва – это происходит нечасто. Опасность же состоит в том, что при нарушении тока крови в острой форме болезни вероятны отклонения в снабжении мозга кислородом. Появляются тромбы, сгустки, аномалии, связанные с дефектом сосудов и артерий, вероятен инсульт.
Распространенность и причины заболевания
Дефект межпредсердной перегородки
Распространенность заболевания составляет 1% в популяции и одинаково встречается, как у мужчин, так и у женщин. Причины, приводящие к развитию аневризмы мпп, можно разделить на 2 большие группы:
1) Врожденные. Генетическое (наследственное) расстройство, которое проявляется нарушением развития соединительной ткани еще во внутриутробном периоде. Встречается у 80% людей молодого возраста и может иметь как системный, так и местный (изолированный) характер.
При системном вовлечении соединительной ткани изменения могут наблюдаться во многих органах и системах — почках, глазах, нервной системе, сердечнососудистой системе. Часто аневризма сочетается с вегетососудистой дистонией. При местном характере вовлечения процесс затрагивает только межпредсердную перегородку. Второй вариант встречается намного реже.
Тел.: 8-800-25-03-03-2 (бесплатно для звонков из регионов России) Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3 Тел.: +7 (812) 676-25-10
Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.
Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).
Причины дефекта межпредсердной перегородки
В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.
Гемодинамика
Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.
Симптомы
Диагностика
Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки
Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).
Лечение дефекта межпредсердной перегородки
На данный момент существует два вида оперативного лечения:
Аневризма межпредсердной перегородки у взрослых что это
Что такое дефект межпредсердной перегородки?
В нормальном сердце правые и левые отделы разделены между собой тонкой стенкой, так называемой перегородкой. Дефект межпредсердной перегородки это отверстие между камерами сердца – левым и правым предсердиями (Рис 1). Давление в левых отделах сердца в норме выше, чем правых. Кровь из левого предсердия попадает в правое передсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, вызывая растяжение и перегрузку этих отделов сердца. Это в свою очередь приводит к ряду неприятных проблем.
Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межпредсердной перегородки?
Перегруженные кровью правый желудочек и правое предсердие увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца, развитию сердечной недостаточности и различных аритмий. Порок проявляется отдышкой, постоянным чувством усталости, а в запущенных случаях – отеками и ощущением перебоев в работе сердца. Перегрузка кровью легочной артерии приводит к развитию частых бронхо-легочных заболеваний, а в запущенных случаях – к необратимым изменениям со стороны сосудов легких, их склерозу. В таких случаях закрытие дефекта межпредсердной перегородки противопоказано.
Что такое открытое овальное окно?
У некоторых здоровых людей есть небольшая щель между предсердиями, которая называется открытым овальным окном. Такая щель есть у плода в утробе матери и, как правило, закрывается она самостоятельно в первые несколько месяцев жизни. Открытое овальное окно не является пороком развития и не приводит к развитию тех симптомов, которые проявляются при дефекте межпредсердной перегородки. Довольно редко у взрослых людей открытое овальное окно может привести к развитию внезапной тромбоэмболии сосудов головного мозга (инсульту у лиц молодого возраста). Только в этом случае открытое овальное окно требует эндоваскулярного закрытия.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки.
Эндоваскулярное закрытие ДМПП
Рис 2 – Внешний вид окклюдера
Рис 3 – Окклюдер на системе доставки
Рис 4 – Окклюдер может растягиваться и деформироваться, но в сердце он примет нужную нам форму
Рис 5 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид сзади)
Рис 6 – Окклюдер частично сложен в систему доставки (вид спереди)
Рис 7 – Окклюдер полностью сложен в систему доставки диаметром всего в 4 мм
Материалы, из которых сделан окклюдер полностью биосовместимые и гипоалергенные, не имеют магнитных свойств. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. Перед проведением операции эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки всем пациентам проводится транспищеводное ультразвуковое исследование сердца (УЗИ). Поскольку наше сердце располагается непосредсдвенно за пищеводом, транспищеводное УЗИ дает полную информацию об анатомии такого порока сердца.
Рис 8 – Транспищеводная ЭхоКГ
Рис 9 – Измерение размера дефекта по данным ЭхоКГ
Рис 10 – Измерение размера дефекта с помощью измерительного баллона, который заведен и раздут в отверстии между предсердиями. Размер перетяжки на баллоне соответствует размеру дефекта.
Рис 11 – Система доставки заведена в бедренную вену
Только этот метод диагностики позволит точно определить показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению (Рис 8). Транспищеводный датчик у большинства пациентов вызывает дискомфорт, поэтому операция закрытия дефекта межпредсердной перегородки окклюдером проводится под наркозом. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется.
Размер дефекта измеряют по ЭхоКГ (Рис 9) или определяют с помощь измерительного баллона (Рис 10). Затем через прокол вены на бедре (Рис 11) окклюдер в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца, под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков располагается в левом предсердии, другой – в правом предсердии. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого предсердия в правое(Рис 12).
Реабилитация после процедуры
Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. Некоторое время после процедуры вы будете чувствовать дискомфорт в горле, обусловленный введением транспищеводного датчика. В течение 6 месяцев после операции вы будете принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров! У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию вторичного дефекта межпредсердной перегородки – более 350 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия дефектов любых размеров. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.
Видео 1 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.
По характеру развития и клиническому течению: — Острые. — Подострые. — Хронические. а) первично хронические; б) хронические, развивающиеся из острых.
По механизму образования: — Истинные. — Ложные. — Расслаивающие.
По локализации: — Левый желудочек: а) переднебоковая стенка; б) передневерхушечная; в) переднебоковая верхушечная; г) переднеперегородочная; д) верхушечная; е) задняя. — Правый желудочек: а) переднебоковая стенка; б) передняя и переднеперегородочная; в) задняя. — Левое предсердие. — Правое предсердие.
По величинам и форме: — Значительные аневризматические выпячивания (протяженностью более 8 см): а) мешковидные; б) грибовидные; в) диффузные. — Средние аневризмы (от 3 до 7 см по протяжению): а) динамические с симптомом «выбухания» систолы и «прогибания» диастолы; б) диффузные с одним синфазным контуром. — Малые (скрытые) аневризмы (от 1 до 3 см): а) ограниченные; б) плоские; в) динамические. — Множественные аневризмы. — Аневризма в аневризме.
По гистологическому строению: — Мышечные. — Фиброзно-мышечные. — Фиброзные.
Этиология и патогенез
Этиология Основная роль в развитии аневризмы принадлежит обширному трансмуральному инфаркту, который при организации превращается в тонкий рубец. Чем больше зона инфаркта, тем обширнее рубцовая поверхность. Под влиянием внутрижелудочкового давления рубец постепенно выпячивается; так образуется аневризма. Развитию аневризмы способствуют некоторые дополнительные факторы. Так, физическая нагрузка в остром периоде инфаркта увеличивает возможность развития аневризмы. У лиц с повышенным артериальным давлением при инфаркте миокарда чаще отмечается образование аневризм.
Образование аневризмы возможно как в остром периоде инфаркта, так и в отдаленном периоде, через несколько месяцев. В первом случае речь идет о так называемой острой аневризме, которая образуется еще в стадии миомаляции, во втором случае — о развитии аневризмы в области сформировавшегося, но еще не окрепшего фиброзного рубца.
Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании можно отчетливо выявить три формы аневризмы сердца: — диффузную аневризму; — мешковидную аневризму — расслаивающую аневризму. Диффузная аневризма характеризуется выпячиванием участка рубцовой ткани, постепенно переходящей в зону миокарда нормального вида. Мешковидная аневризма отличается наличием «шейки», которая, постепенно расширяясь, превращается в большую мешковидную полость. Расслаивающая аневризма образуется вследствие надрыва эндокарда и формирования полости в толще миокарда под эпикардом. Если происходит разрыв всей толщи стенки желудочка и кровь вытекает в ограниченную спайками полость перикарда, образуется ложная аневризма. Часто выявляются множественные аневризмы, а в редких случаях образуются дочерние аневризмы из стенки аневризматического мешка (аневризма в аневризме).
Локализация аневризмы во всех наблюдениях соответствует области перенесенного инфаркта. В 70% случаев аневризма располагается по передней, переднебоковой стенке левого желудочка или в области верхушки. Доминирующая локализация аневризмы в этой области соответствует частоте поражения атеросклерозом и тромбозом передней межжелудочковой артерии и огибающей ветви левой коронарной артерии с развитием обширных трансмуральных инфарктов в бассейне окклюзированных сосудов.
Тромбоз полости аневризматического мешка наблюдается в 40% случаев, но мелкие пристеночные тромбы встречаются гораздо чаще. Степень организации тромба неодинакова. Более поверхностные пласты представлены свежими тромбами.
Патофизиология. Нормальные сокращения стенок левого желудочка осуществляются синхронно во всех точках внутренней поверхности во время систолы. Синхронность и последовательность сокращения мышцы левого желудочка обеспечивают максимально эффективный выброс при минимальных энергетических расходах. Такое состояние сократимости миокарда называется синергией. При аневризме сердца вследствие замещения мышечной ткани рубцом или при нарушениях кровоснабжения какой-то зоны миокарда этот нормальный механизм нарушается. Для обозначения такого рода нарушений используют термин асинергия. Для аневризмы сердца наиболее характерны две формы асинергии — акинезия (отсутствие сокращений участка стенки левого желудочка) и дискинезия (парадоксальная пульсация). При наличии аневризмы левого желудочка эффективность сокращений зависит от двух факторов: а) размера и локализации аневризмы; б) функции сохранившегося миокарда вне зоны аневризмы. В свою очередь функция миокарда зависит от выраженности атеросклеротического поражения венечных артерий.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
С развитием хронической аневризмы характер жалоб существенно изменяется, хотя боли и сердцебиение остаются. Больные отмечают неприятные ощущения в области сердца в виде замирания, приливов. Развиваются слабость и одышка, появляется головокружение. Парадоксальная пульсация грудной клетки становится более отчётливой, «симптом коромысла» хорошо виден и пальпируется. В полости длительно существующей аневризмы может депонироваться до 30% ударного объёма крови. В начальных стадиях хронической аневризмы сердечная недостаточность компенсируется тахикардией, затем происходит расширение стенок желудочков. Все размеры сердца возрастают. Позднее появляются и симптомы правожелудочковой недостаточности: переполнение кровью вен шеи, увеличение печени, отёки ног, асцит. Разрывы хронической аневризмы сердца, в отличие от острой, исключительно редки.
Диагностика
Диагноз АЛЖ ставят на основании совокупности данных нескольких методов исследований. К ним относят ЭКГ, ЭхоКГ, коронаровентрикулографию и мультиспиральную компьютерную томографию.
Патогномоничных признаков аневризмы сердца при электрокардиографии не выявлено. Но, все же, по ЭКГ можно предположить наличие данной патологии на основании «застывшей» монофазной кривой, типичной для ИМ. Соответственно месту поражения отмечаются низкий зубец R или часто его отсутствие и глубокий зубец Q. Комплекс QRS принимает форму QS, при этом сегмент ST дугообразно приподнят выше изолинии, переходя нередко в отрицательный зубец T. Хотя электрокардиографическая картина и очень характерна, однако с достоверностью судить по ней о наличии аневризмы можно не всегда, так как эти признаки скорее указывают на глубокие рубцовые изменения миокарда в данной области.
МРТ позволяет получать ту же информацию, что и рентгеноконтрастная вентрикулография.Проводят при противопоказаниях к рентгеноконтрастной вентрикулографии. Высокоспецифичный метод выявления тромбоза ЛЖ. Возможна трёхмерная реконструкция полости ЛЖ (важная информация для определения хирургической тактики).
Перфузионная сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ миокарда: выявление дефектов перфузии в зоне аневризмы и других областях в покое и при фармакологическом тестировании.
Позитронная эмиссионная томография миокарда: выявление жизнеспособного миокарда в области аневризмы и других областях.
Тел.: 8-800-25-03-03-2 (бесплатно для звонков из регионов России) Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3 Тел.: +7 (812) 676-25-10
В результате ткань истончается и растягивается, образуя выпячивание- аневризму. Чаще всего поражается левый желудочек в передней верхней части.
Аневризма левого желудочка сердца классифицируется по нескольким признакам:
1. По времени появления:
2. По форме проявления:
В практике более часто встречаются диффузные формы, реже диагностируют расслаивающуюся и грибовидную аневризмы.
Симптомы и причины появления
Основная причина появления аневризма — инфаркт миокарда. Так же появление истонченных, выпирающих участков ткани на сердце может быть спровоцировано такими причинами, как:
Симптоматически наличие аневризмы левого желудочка сердца определить невозможно, но поскольку она вызывает нарушения работы сердца то и, соответственно, вызывает общие признаки расстройства сердечной деятельности. Среди них:
Диагностировать аневризму желудочка сердца может врач-кардиолог. После осмотра пациента и получения результатов всех необходимых исследований, в том числе ЭКГ, УЗИ и МРТ. Своевременная диагностика поможет избежать тяжелейших осложнений, часто смертельных. Для определения плана лечения необходимо точно знать локализацию, структуру и размеры аневризмы.
Методы диагностики
Главные способы диагностирования аневризмы основаны на последовательном выявлении клинических и инструментальных признаков. Начинается обследование с опроса больного, сбора анамнеза, некоторых лабораторных исследований крови и мочи — эти данные позволяют обнаружить сопутствующие заболевания, наличие которые может повлиять на развитие аневризмы. Пациент также получает направление на ЭКГ, МРТ или УЗИ и другие исследования.
Традиционные методы диагностики и информация, которую они предоставляют:
Комплексное всестороннее обследование пациента позволяет получить полную картину деформации тканей желудочка, а значит, назначить точное и наиболее эффективное лечение. Помимо медикаментозной терапии, больным с выявленной аневризмой левого желудочка сердца может быть назначено хирургическое вмешательство. Обычно такое решение принимается лечащим врачом в случае, если размеры поврежденной ткани превышают 20% площади стенки.
Методы лечения
В связи с относительно благоприятным прогнозом при бессимптомных аневризмах левого желудочка (ЛЖ), показания к хирургическому лечению у таких пациентов относительны. Тем не менее, у пациентов, которым показана хирургическая реваскуляризация миокарда (АКШ), в некоторых случаях необходимо выполнять хирургическое восстановление правильной формы левого желудочка.
Хирургическое лечение абсолютно показано пациентам, у которых в результате инфаркта миокарда появилась дисфункция ЛЖ с участками акинезии и дискинезии его стенок и закономерным увеличением объема ЛЖ: > 80 мл / м 2 при сокращении и > 120 мл / м 2 в момент расслабления, а также при угрозе разрыва аневризмы и в случае тромбоэмболического синдрома при тромбированных аневризмах.
При правильном профессиональном подходе, внимательном изучении функции ЛЖ по данным ЭхоКГ, оценке формы и локализации аневризмы, фракции выброса сокращающейся (уцелевшей) части ЛЖ – операция по устранению левожелудочковой аневризмы является вполне оправданной, так как впоследствии снижается напряжение в стенке ЛЖ, мышечные волокна вновь направляются в правильную сторону, возрастает систолическая и улучшается диастолическая функция ЛЖ.
Относительные противопоказания: крайне высокий риск анестезии, отсутствие «живого» миокарда за пределами аневризмы, низкий сердечный индекс.
При хирургическом лечении аневризмы ЛЖ выполняется стандартный доступ путем срединной стернотомии. Аппарат искусственного кровообращения подключается как для АКШ, для удобства устанавливается дренаж ЛЖ через правые легочные вены. После кардиоплегии участок аневризмы выглядит как белесая, фиброзная площадка, впалая в полость левого желудочка. Выполняется разрез аневризмы вдоль передней нисходящей артерии, отступая от нее не менее 1,5 см. Имеющийся в полости тромб удаляется, исключая оставление даже очень мелких фрагментов. Часто такие операции сопровождаются вмешательством на митральном клапане, а также шунтированием передней нисходящей артерии и других артерий при наличии показаний. Оценив объем резецированного участка приступают к ремоделированию и восстановлению геометрии ЛЖ. Методик для этого предложено много, ниже мы приведем основные из них. После завершения хирургических манипуляций на сердце, выполняется важный процесс изгнания воздуха из полостей сердца, следом к сердцу пускают кровоток, снимая зажим с аорты, и через пару минут происходит восстановление сердечной деятельности. Окончание сеанса искусственного кровообращения для оперированного ЛЖ может стать настоящим испытанием и потребовать применение до трех инотропных и вазопрессорных препаратов, а также внутриаортальной баллонной контрапульсации.
Техники ремоделирования ЛЖ
Прогресс не стоит на месте, и методики постоянно совершенствуются, но основные хирургические принципы для лечения данной патологии представлены вашему вниманию и заключаются в стремлении к уменьшению полости ЛЖ за счет резекции нефункционального аневризматического мешка и восстановлению близкой к нормальной геометрической формы ЛЖ применяя разной формы заплаты и кисетные пластики.
Результаты хирургического лечения аневризмы левого желудочка сердца
Частым осложнением после операции по поводу аневризмы ЛЖ является синдром малого выброса, который развивается вследствие чрезмерного уменьшения размеров полости ЛЖ, а так же желудочковые нарушения ритма и легочная недостаточность.
30-ти дневная летальность в последние годы снизилась и составляет 3-7%. Факторы повышенного риска операции это: пожилой возраст, женский пол, операция в экстренном порядке, а так же операция дополненная протезированием митрального клапана, исходно низкая сократительная способность миокарда (ФВ менее 30%), умеренная и высокая легочная гипертензия, почечная недостаточность.
В нашей клинике успешно выполняются все виды операций на сердце включая хирургическое ремоделирование и пластику при аневризмах ЛЖ.
