Ангиоэктазия что это такое

АНГИЭКТАЗИЯ

АНГИЭКТАЗИЯ (angiectasia; греческий angeion — сосуд и ektasis — расширение) — стойкое расширение сосуда, связанное с функциональными расстройствами или со структурной перестройкой. Различают: расширение артерии — артериэктазия, вены — венэктазия (флебэктазия), лимфатических сосудов — лимфангиэктазия, мелких сосудов — телеангиэктазия (см.).

Артериэктазия наблюдается в артериях всех калибров и в аорте; характеризуется диффузным расширением артерии, к-рая при этом нередко удлиняется и становится змеевидной. Морфологически и патогенетически сходна с диффузной аневризмой, отличаясь от нее меньшей степенью выраженности процесса. Микроскопически процесс характеризуется уплощением волнистости, надрывами, редукцией эластических волокон, атрофией мышц, разрастанием соединительной ткани. В интиме нередко наблюдают отложения липидов и извести. Процесс может рассматриваться как результат старческой инволюции, атеросклероза. В большинстве случаев при артериэктазиях выраженных расстройств кровообращения не наблюдается, однако при поражении позвоночных и сонных артерий возможны нарушения кровоснабжения головного мозга с развитием в нем атрофических явлений и инфарктов. Артериэктазия может наблюдаться также как проявление компенсаторных процессов в артериальной системе в условиях разработки коллатералей при стойкой повышенной функции органа, напр. при удалении парного органа. В этих случаях стенка артерии утолщается, увеличивается количество эластических, мышечных волокон, vasae vasorum, в интиме происходит новообразование внутреннего мышечного слоя.

Венэктазия обнаруживается чаще в поверхностных венах бедра, прямой кишки, венах таза при беременности, в связи с профессиональными условиями (длительное стояние, частые физические усилия), в артерио-венозных аневризмах, реже при закупорке магистральных стволов, сдавлении их; наблюдается также в венах желудка, пищевода, передней брюшной стенки при циррозе печени. Пораженные вены расширяются, нередко становятся извитыми, в дальнейшем в них образуются варикозные узлы. Микроскопически: стенка вены утолщена вследствие увеличения количества эластических и коллагеновых волокон и гладкомышечных клеток. По мере прогрессирования процесса гипертрофия сменяется атрофией соединительного каркаса и мышечных элементов и прогрессирующим склерозом стенки. В просвете расширенных вен нередко возникают тромбы. Природа венэктазии неясна, в наст, время ведущим считается врожденная гипоплазия соединительнотканного каркаса и мышечных элементов, в меньшей степени — недостаточность венного клапанного аппарата. При этом даже небольшое повышение венозного давления, обусловленное внешними факторами, приводит к расширению вен и хроническои венозной недостаточности. Процесс обычно прогрессирует и заканчивается варикозным расширением вен (см.).

Лимфангиэктазия возникает в связи с нарушением оттока лимфы, закупоркой и сдавлением лимфатических сосудов. Чаще наблюдается в коже конечностей, забрюшинной клетчатке. Выраженная лимфангиэктазия в стенке тощей кишки и мезентериальных лимфатических узлах с развитием хилезного асцита наблюдается при болезни Уиппла (см. Интестинальная липодистрофия). Пораженные сосуды диффузно расширяются, нередко превращаясь в кисты. Стенка их истончена из-за атрофии соединительнотканных волокон и мышечных элементов. Расширенные сосуды легко травмируются, и тогда происходит истечение лимфы, иногда с развитием хилезного асцита, гидроторакса. Лимфостаз (см.), наблюдаемый при лимфангиэктазии, приводит к отеку тканей, атрофии и склерозу органов. Нередко развивается слоновость.

Клинические проявления ангиэктазии зависят от структуры и калибра пораженного сосуда. Сосуды расширяются, удлиняются, вследствие чего становятся извитыми; образуются сосудистые мешки. В расширенных сосудах возможно образование тромбов. При резком истончении стенки происходит разрыв сосуда с последующим истечением крови или лимфы.

В органах могут наблюдаться деструктивные изменения, связанные с нарушением кровообращения. Лечение зависит от локализации, размеров, формы, степени поражения, причин возникновения ангиэктазии. Иногда требуется хирургическое лечение — резекция пораженного участка сосуда, перевязка сосуда и резекция органа в пределах пораженных тканей (см.Лимфангиэктазия).

Петровский Б. В., Беличенко И. А. и Крылов В. С. Хирургия ветвей дуги аорты, М., 1970; Покровский А. В. и Москаленко Ю. Д. Диагностика и хирургия венозных аневризм и флебэктазий, Хирургия, № 4, с. 127, 1970, библиогр.

Источник

Телеангиэктазия – причины, симптомы, диагностика, лечение

Сосудистые патологии занимают лидирующие позиции среди системных заболеваний, и молодеют ежегодно. Если раньше о варикозе узнавали пожилые люди, то в современном мире недуг проявляется у лиц не старше 35 лет, а иногда и поражает подростков и людей до 25 лет.

Варикозное расширение вен сопровождается сосудистыми звездочками, в медицинской терминологии – телеангиэктазии.

Что это такое

Телеангиэктазия – это расширение капилляров, венул и артериол, видимых невооруженным глазом.

Внешне образования похожи на сеть или замысловатую звездочку, отсюда название «венозные звездочки».

Недуг возникает в любом возраст и порой встречается даже у грудных и новорожденных детей. Локализация процесса также различна, телеангиэктазии возникают на туловище, конечностях, слизистых оболочках и лице.

Сосуды увеличиваются в размерах, заполняются кровью, и вырисовываются в подкожно-жировом слое.
Окраска при этом изменяется от красного до синюшно-фиолетового, а при надавливании участок бледнеет, но вновь возвращается.

Причины

Долгое время считалось, что телеангиэктазия связана с патологиями сосудов. Однако по истечению времени, были проведены исследования, опровергающие теорию.
Многие специалисты убеждены в первопричинах сосудистых изменений, но допускают влияние иных провоцирующих факторов. Например, у новорожденных нет варикоза, но сеть капилляров образуется, значит, имеют место быть другие причины недуга.

Классификация и виды

Классификация по типу сосудов:
– артериальная;
– венозная;
– капиллярная.

По форме различают несколько видов:

По форме недуга бывают первичные и вторичные виды. К первой первичной группе относятся следующие виды:

– невоидная ТАЭ – поражает анатомическую область шейных нервов;
– генерализованная или эссенциальная ТАЭ – вначале в зону поражения входят ступни, а затем недуг распространяется вверх по нижним конечностям;
– наследственная – звездочки располагаются беспорядочно и ассиметрично, но не задевают слизистые оболочки;
– наследственная геморрагическая ТАЭ – поражает слизистые оболочки, а также эндотелий внутренних органов, области физиологически затрудненного кровоснабжения (кисти рук, стопы), ГМ, печень и органы ЖКТ;
– телеангиэктатическая мраморная кожа – у больного присутствует сетка на лице, которая проявляется после физических или психических нагрузках;
– атаксия-ТАЭ – считается детской формой, так как около 5 лет возникают звездочки на ногах, коленях, ушах, конъюнктиве, мягком небе.

Вторичная форма сочетается с основным заболеванием тяжелого характера:

Чем опасна

Сам по себе недуг не является патологией, а носит косметический дефект.

Появление характерной капиллярной звездочки, является признаком недуга, и может свидетельствовать об определенной стадии патологического процесса.
ТАЭ указывают на цирроз печени или внутренние желудочные кровотечения, появляясь на на передней стенке увеличенной брюшной полости. Состояние опасное и требует экстренной госпитализации.

Подобный процесс возникает у детей, но свидетельствует о скоплении в брюшной полости жидкости – асцит. Внешне сетка расходится в стороны, напоминая голову медузы.

Симптомы

Клиническое проявление недуга у взрослых:

Симптомы у детей разного возраста:

По характеру звездочки, знающий специалист определяет форму заболевания, вид и тип сосуда. Немаловажную роль играет локализация патологического процесса.
Телеангиэктазии, собранные в группы, могут привнести явный косметический дефект если сформировались на видной стороне лица.

Локализация

Интересно, что определенные формы недуга имеют излюбленные места локализации:

К какому врачу обратиться

Лечением патологии занимается врач сосудистой хирургии и флебологи.

Медицинская помощь необходима в том случае, если возник косметический дефект.

Если кожа вокруг звездочки изменяет окраску и становится увядшей — речь идет о патологическом процессе, расположенном в глубоких венах или артериях.

Диагностика

Вначале проводится внешний осмотр, на котором врач отмечает такие параметры как:

– индивидуальные особенности пациента;
– форма и характер телеангиэктазии;
– месторасположение;
– вид сосуда.

Только после поверхностного осмотра назначаются узкопрофильные диагностические исследования:

Аппаратные методы применяются не часто, так как порой врачу достаточно правильно пропальпировать пациента, собрать анамнез и провести щипковый тест. Рядом с участком сетки капилляров пощипывают кожу, либо накладывают жгут.

По характеру точечных кровоизлияний судят о степени патологии и возможности вторичной формы болезни.

Если возникают сомнения в диагнозе, врач направляет пациента на дополнительные методы диагностики.

Лечение

Заболевание лечится только с помощью малоинвазивных хирургических вмешательств.

Медикаментозная терапия применяется с целью профилактики «звездочек», а также в период восстановления. Назначаемые препараты:

Полностью избавиться от дефекта можно при помощи нескольких операционных методик.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение – основная противоталеангиэктазийная терапия. Применяются такие методики как:
– микросклеротерапия;
– эхосклеротрапия;
– послеоперационная;
– «фоам-форм» склеротерапия.

Суть процедуры: в поврежденный сосуд, выявленный ультразвуковым путем, вводится специальный раствор – склерозант.

Вещество, попав в полость, оказывает заживляющее и противосклеивающее действие. Таким образом, восстанавливается кровоснабжение, и под действие пигментных веществ дефект устраняется.

Операция проводится без общего наркоза, но по желанию пациента область укола обезболивают.

Помимо склерозирования применяется лазерная коагуляция, однако эта процедура имеет множество противопоказаний.

Важно понимать, что применяемые методики от избавления ТАЭ не устраняют истинную причину недуга. Только специалист назначит правильное лечение, а также допустимый вид хирургического вмешательства.

Источник

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (I78.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

I78.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Болезнь Рандю-Ослера-Вебера

Этиология и патогенез

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

За развитие болезни отвечают два гена:
•первый ген, ответственный за эндоглин (ENG), располагается на хромосоме 9q33-q34 и контролирует выработку человеческого, двухмерного, встроенного, мембранного гликопротеина, который экспрессируется на эндотелиальных клетках сосудов
•второй ген, ответственный за активиноподобный рецептор для фермента киназы1 (ALK1), расположен на хромосоме 12q13 и относится к группе трансформирующих факторов роста b

Мутация этих генов, участвующих в восстановлении тканей и ангиогенезе, приводит к следующим патологическим процессам:
•развитию дефектов соединений и дегенерации эндотелиальных клеток, слабости периваскулярной соединительной ткани, что является причиной дилатации капилляров и посткапиллярных венул и патологической васкуляризации, проявляющейся телеангиэктазиями и артериовенозными шунтами
•потеря мышечного слоя и нарушение эластического слоя сосудов может приводить к образованию аневризм

При гистологическом исследовании обнаруживают: неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истончённые стенки которых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а также с болезнью Виллебранда и другими тромбоцнтопатиями. Известно, например, сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий. Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинические проявления болезни дебютируют чаще в возрасте после 20 лет, но первые признаки могут появляться и в первые годы жизни.

Телеангиэктазии – это красные или пурпурные образования, слегка поднимающиеся над уровнем кожи, появляются чаще на слизистой оболочке носа и рта, губах, коже лица, груди, живота и конечностей, величина их колеблется от булавочной головки до 2-3 см.

Главным симптомом болезни являются частые, спонтанные, усиливающиеся с возрастом кровотечения из патологически измененных сосудов:
— чаще встречаются носовые кровотечения (90 %), так как телеангиэктазии, располагающиеся на слизистой оболочке носа, более склонны к кровотечению, чем кожные
— реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, лёгких, почек, мочевыводящих путей, кровоизлияния в мозг, оболочки мозга, сетчатку

Появлению и усилению кровоточивости, особенно носовых кровотечений, способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазии, их механические травмы (даже весьма легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов (препаратов, препятствующих свертыванию крови), недостаточный сон, работа в ночное время

Особый интерес представляют отмечаемые при обсуждаемом заболевании врожденные легочные артериовенозные свищи. Легочные шунты приводят к хронической артериальной гипоксемии и вторичной полицитемии. Кроме кровохарканья и плевральной геморрагии они проявляются одышкой при физических нагрузках, периферическим цианозом, барабанной формой пальцев.

Легочная фистула на рентгенограмме легких имеет вид монеты, связанной васкулярными полосками с корнем.

Частота неврологической симптоматики при легочных сосудистых фистулах составляет от 30 до 70%. Большенство симптомов (головокружение, слабость, головные боли, парестезии) носит преходящий характер и связано с гипоксемией и полицитемией. Могут наблюдаться преходящие ишемические атаки и тромботические или эмболические инсульты. Цереброваскулярные эпизоды обусловлены как полицитемией, так и тромбоэмболией (за счет легочной фистулы), реже – воздушной эмболией после кровохарканья. Проникновение через указанный шунт бактерий и септических микроэмболов располагает к развитию церебральных абсцессов (5-6% у больных с фистулами), поэтому даже асимптомную фистулу лучше прооперировать.

При болезни Ослера – Рандю – Вебера описаны случаи церебральных артериовенозных мальформаций, спинальные ангиомы и аневризмы вены Галена.

Диагностика

— семейный характер заболевания

Диагностика в типичных случаях проста: диагноз устанавливают по данным осмотра, иногда — по результатам эндоскопического исследования.

Источник

Диагностика и лечение взрослых больных ангиодисплазией кишечника

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская Общественная Организация «Ассоциация колопроктологов России»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ АНГИОДИСПЛАЗИЕЙ КИШЕЧНИКА (Москва, 2013)

ВВЕДЕНИЕ
Исследования конца 80-х годов показали, что причиной кровотечений из нижних отделов желудочно-кишечного тракта в 15-27% случаев является ангиодисплазия [9,17,21,29]. Более поздние и крупные исследования показали меньший удельный вес ангиодисплазий среди кровотечений из нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Так, в крупном исследовании, в котором участвовало 1112 пациентов с кровотечениями, частота ангиодисплазий составила 4,76% в период с 1988 по 1997 год и 2,3% с 1998-2006 год [13]. Подобные результаты (3%) были получены еще в одном крупном исследовании [35].

КОД ПО МКБ-10
КЛАСС XI Болезни органов пищеварения.
БЛОК K55 Сосудистые болезни кишечника.
КОД K55.2 Ангиодисплазия ободочной кишки.
K55.8 Другие сосудистые болезни кишечника.

ВРОЖДЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИКА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врожденная форма ангиодисплазии кишечника – это сосудистое образование, локализующееся в желудочно-кишечном тракте (чаще всего в прямой кишке). В зарубежной литературе используется термин сосудистая мальформация. Впервые подобные изменения были описаны в 1839 году Phillips B., который сообщил о трех случаях массивного кровотечения из опухоли, величиной с грецкий орех, располагающейся в прямой кишке. В последующем авторы опубликовали, в основном, информацию об отдельных случаях ангиодисплазии кишечника. Стоит подчеркнуть, что опыт отдельных клиник колеблется от 1 до 48 наблюдений за продолжительные сроки наблюдения, что свидетельствует о небольшом распространении данного вида дисплазии, который является редким заболеванием.

ПРИОБРЕТЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИКА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
В понятие приобретенной ангиодисплазии мы вкладываем заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. В литературе подобные изменения также называют: сосудистые аномалии, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии. Гистологическое исследование этих сосудистых нарушений показывает, что они состоят из из расширенных полнокровных сосудов, в основном выстланных эндотелием и значительно реже небольшим количеством гладкой мускулатуры. Большинство исследователей придерживаются теории, по которой периодически наступающая обструкция вен подслизистого слоя (функциональная венозная недостаточность) вследствие спазма гладкой мускулатуры с годами приводит к обязательному их расширению и ретроградно к расширению капилляров. Так происходит формирование приобретенной ангиодисплазии. Ишемия слизистой оболочки усугубляет это состояние.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Трудность исчерпывающей классификации ангиодисплазий кишечника объясняется многообразием форм заболевания, локализацией и обширностью поражения, наличием сочетанных форм с поражением других органов и систем организма. С момента появления интереса ученых, опубликования первых статей в конце XIX века и появления термина ангиодисплазия кишечника, было предложено большое количество классификаций этого состояния. Но ни одна из них не является универсальной. Стоит отметить, что в силу относительной редкости этой патологии опыт отдельных клиник чаще всего представлен единичными (редко более 15-20) наблюдениями. Это может также объясняться тем фактом, что большинство больных получают лечение не в специализированных стационарах, где кумулируется данный опыт, а в стационарах общего профиля, куда поступают больные с клиникой кишечного кровотечения. В Государственном научном Центре колопроктологии (ГНЦК) была предложена собственная классификация с учетом происхождения, морфологического строения ангиодисплазий, распространенности и локализации поражения, а также клинического течения: [1,2,3] (УД4, СРD).

А. ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:
I ТИП – врожденная ангиодисплазия:
а) не наследственная форма;
б) наследственная форма (болезнь Рендю-Ослера).
II ТИП – приобретенная ангиодисплазия.

Б. ПО МОРФОЛОГИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ:
1. Венозная ангиодисплазия:
а) капиллярный тип;
б) кавернозный тип.
2. Артериовенозная ангиодисплазия.
3. Артериальная ангиодисплазия.

В. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ:
1. Ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела толстой кишки, протяженностью не более 5 см).
2. Диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяженностью более 5-10 см).
3. Генерализованная ангиодисплазия (системный «ангиоматоз» с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля-Треноне).

Г. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:
1. Толстая кишка.
2. Тонкая кишка.
3. Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишок.

Д. ПО КЛИНИЧЕСКОМУ ТЕЧЕНИЮ:
1. Неосложненное (в т. ч. бессимптомное).
2. Осложненное.

Основополагающим моментом является необходимость систематизировать обнаруженные изменения по происхождению. Важным является также признак распространенности. Если патологический процесс локализуется в одном отделе толстой кишки, площадь поражения не более 5 см – это ограниченный процесс. Если изменения захватывают несколько анатомических областей, процесс считается диффузным. Изменения, обнаруженные в нескольких органах или областях, называют генерализованными. Такие изменения характерны для синдрома Клиппеля-Треноне. Данная классификация охватывает все основные, наиболее часто встречающиеся типы ангиодисплазий, учитывает их происхождение, гистологическую структуру, обширность патологического процесса, варианты клинической картины заболевания, что позволяет максимально полно сформулировать клинический диагноз, разработать тактику лечения, определить объем операции.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

ВРОЖДЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИКА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина врожденной ангиодисплазии характеризуются появлением первых симптомов в раннем детстве или с рождения. В клинической картине превалируют часто повторяющиеся кишечные кровотечения. Иногда выделение крови происходит с каждой дефекацией. Характерным признаком подобных кровотечений является их безболезненность, связь только с дефекацией, тенденция к более массивным кровопотерям с каждым последующим кровотечением. Возраст, в котором манифестирует заболевание, тип кровотечений, частота и тяжесть зависят от распространенности поражения толстой кишки. Несмотря на доступность диагностики, яркую картину заболевания, зачастую диагноз устанавливается неправильно, что нередко может привести к неадекватному лечению, необоснованным операциям.

ПРИОБРЕТЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИКА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характерным признаком приобретенной ангиодисплазии является её развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет). Основным клиническим проявлением заболевания у пациентов являются выделения крови из заднего прохода различной степени интенсивности, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия. В литературе встречаются описания остро возникших массивных кровотечений, с нарушением гемодинамических показателей, которые потребовали интенсивной кровезамещающей терапии параллельно с проведением обследования. Следует отметить, что по данным некоторых авторов до 50,0% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно оперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время, этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, является другим характерным признаком приобретенной ангиодисплазии [1,2,3](УД4, СР D).

Диагностика

ВРОЖДЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИКА

ДИАГНОСТИКА
Основными методами диагностики врожденной ангиодисплазии толстой кишки являются эндоскопические и рентгенологические. Однако практически у половины (54,2%) пациентов с сочетанными внекишечными проявлениями системного «ангиоматоза» и жалобами на кишечные кровотечения, уже при наружном осмотре, с большой степенью уверенности, можно было диагностировать ангиодисплазию толстой кишки [3](УД4, СР D). Наличие пигментных (сосудистых) пятен, варикозного расширения поверхностных вен и гипертрофия пораженной конечности известны в литературе под названием «синдрома Клиппеля-Треноне». Такой вариант заболевания встречается тоже достаточно часто (до трети наблюдений по данным отдельных авторов).

Эндоскопические методы диагностики
• Колоноскопия
Высокая разрешающая диагностическая способность колоноскопии, позволяет установить распространенность патологического процесса. Эндоскопическая картина врожденной ангиодисплазии толстой кишки достаточно характерна. Сосудистые образования выступают над слизистой оболочкой в виде неровных бугристых возвышений и выпячиваний разной формы и величины, наполненных кровью. Они мягкой консистенции, легко сдавливаются и быстро вновь наполняются кровью. Цвет их багровый, с более густым синюшным оттенком, чем у кожных форм, благодаря большей прозрачности слизистой оболочки. Эти образования могут иметь гроздевидный (узловатый) вид от глубокого синего до ярко-красного цвета. Такая выраженная эндоскопическая картина обнаруживается у 58,3%. В остальных наблюдениях она не так ярко манифестирует, сосудистые образования меньших размеров, цвет их более синюшный, но все характерные симптомы непременно присутствуют и у них. При анализе результатов эндоскопических исследований установлены типичные для врожденной ангиодисплазии толстой кишки симптомы: относительное сужение просвета кишки за счет сосудистых образований, расправление и спадание их при инсуфляции воздухом, отсутствие изъязвления слизистой оболочки и четкая граница между пораженными отделами и нормальной толстой кишкой. При колоноскопии устанавливается протяженность поражения патологическим процессом.

• Ирригоскопия
Метод, определяющий не только наличие ангиодисплазии, но и устанавливающий распространенность ее по различным отделам толстой кишки, функциональное состояние последней, подвижность, ширину просвета и состояние окружающих тканей. Рентгеносемиотика врожденной ангиодисплазии толстой кишки не менее характерна, чем эндоскопическая картина. Достоверными признаками наличия ангиодисплазии являются множественные центральные и краевые дефекты наполнения и деформация контуров пораженной кишки. Сам контур зазубрен, иногда меняется по мере наполнения кишки бариевой взвесью. При тугом наполнении контуры кишки несколько выпрямляются и представлены в виде симптома «пальцевых вдавлений». После опорожнения в этих местах формируется крупно-ячеистый рельеф, напоминающий симптом «булыжной мостовой». Относительно суженная пораженная прямая кишка расправляется при тугом наполнении. При двойном контрастировании определяется множество внутрипросветных образований различной формы и величины, в виде полуколец, что говорит о сосудистом их происхождении.

• Мезентериальная ангиография

Чувствительность метода достигает 86%, специфичность приближается к 100% [12,36,38](УД4 СР D). Данный метод позволяет диагностировать скрытое кровотечение при объеме 0,5 мл/мин и более [4,23](УД4 СР D). При анализе полученных ангиограмм выявлены характерные симптомы: наличие «контрастных» пятен в проекции поражения, длительная задержка контраста в артериальном русле (до 15 секунд), замедление венозной фазы, ранний венозный сброс, наличие артерио-венозных шунтов и расширение магистральных артерий и вен. Наиболее часто эти симптомы выявляются у больных с синдромом Клиппеля-Треноне. При положительном результате ангиографии достаточно эффективной считается суперселективная эмболизация в качестве кровеостанавливающего мероприятия. Проведенные исследования демонстрируют хорошую эффективность метода в 60%-90% наблюдений. Рецидив кровотечения возникает в 0-33% случаев. Клинически значимая ишемия возникает менее чем в 7% случаев. Однако приведенные цифры имеют отношение ко всем случаям кровотечения из тонкой и толстой кишки, не только ангиодиспластической природы [20,37](УД4 СРD).

• Радионуклидная сцинтиграфия
Наиболее чувствительным методом диагностики кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта является радионуклидная сцинтиграфия. В отличие от эндоскопических методов, ангиографии, данная методика не подразумевает терапевтического воздействия на источник кровотечения. Она не требует подготовки кишечника и позволяет выявить источник кровотечения с кровопотерей менее 0,1 мл/мин.

УСТАНОВЛЕНИЕ ДИАГНОЗА
Локализация патологического процесса, в подавляющем числе наблюдений, в прямой кишке, раннее начало ректальных безболезненных, упорных кровотечений, перенесенные многократные операции на дистальном отделе прямой кишки и возможное наличие внекишечных проявлений заболевания делает диагностику врожденной ангиодисплазии толстой кишки несложной. Ректальное исследование прямой кишки с правильной оценкой полученных данных оказывается эффективным у 90% больных. Яркая специфическая эндо- и рентгенологическая картина подтверждает диагноз и устанавливает распространенность поражения. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболеваниями и состояниями, сопровождающимися кишечными кровотечениями (опухолевые заболевания толстой кишки и анального канала, осложненный дивертикулез, кровоточащий геморрой и др.)

ПРИОБРЕТЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИКА

ДИАГНОСТИКА
Эндоскопические методы
• Колоноскопия При эндоскопическом исследовании приобретенная ангиодисплазия может выглядеть как участок слизистой оболочки округлой формы, ярко-красного или вишневого цвета, не выступающий в просвет кишечной стенки. От него радиально расходятся умеренно расширенные извитые сосуды на протяжении 7-10 мм. Размер этих патологических образований от 0,3 до 0,7 см. Образования легко травмируются, с появлением капелек крови. Небольшой размер сосудистого патологического образования также можно отнести к характерным признакам приобретенной ангиодисплазии. По данным самого крупного в нашей стране исследования, у большинства больных ангиодисплазии локализуются в правых отделах ободочной и терминальном отделе подвздошной кишки, что является еще одним характерным признаком этого заболевания [1,2,3](УД4, СР D). Учитывая эти особенности клинических проявлений, следует подчеркнуть особую важность дифференциальной диагностики у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника.

• Капсульная эндоскопия Говоря об эндоскопических методах диагностики нельзя не упомянуть о капсульной эндоскопии, которая применяется для установления источника скрытого кровотечения. Достаточно информативна двухбалонная энтероскопия, с осмотром всей тонкой кишки [14,18,22].(УД4 СР D). Оба метода могут применяться, когда все остальные способы обнаружения источника кровотечения уже исчерпаны. Диагностическая ценность капсульной эндоскопии и двухбалонной энтероскопии в установлении источника тонкокишечного кровотечения составляют 38-83% и 58%, соответственно [24,26,28] (УД4 СР D). Два других сравнительных мета-анализа подтверждают полученные данные [11,25] (УД4 СР D). В двух независимых исследованиях было высказано мнение, что капсульная эндоскопия и двухбалонная энтероскопия являются взаимодополняющими методами и должны использоваться совместно для поиска источника тонкокишечного кровотечения [2,5,18](УД 4 СР D).

Рентгенологические методы
• Мезентерикография В настоящее время эффективными методами диагностики можно считать две объективные и взаимодополняющие методики: мезентерикография и эндоскопическое исследование (колоноскопия, энтероскопия). При этом решающее значение в диагностике, в выборе способа и объема резекции у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника имеет селективная мезентерикография. Основными ангиографическими признаками приобретенной ангиодисплазии являются: расширение магистральной артерии (подвздошно-ободочной), контрастирование дренирующей вены на ранней стадии исследования (на 3-4 секунде), наличие четких и интенсивных сосудистых сплетений в кишечной стенке, говорящих о наличии артерио-венозных шунтов, и медленная венозная разгрузка.

Лечение

ВРОЖДЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИКА

ЛЕЧЕНИЕ
Единственным методом радикального излечения больных с врожденной ангиодисплазией большинство авторов признает оперативное вмешательство, направленное на резекцию пораженного сегмента. В некоторых ситуациях, когда имеется слабо выраженная аноректальная мальформация возможно применение склеротерапии в качестве лечебной меры с неплохими результатами.
Однако в литературе имеются сведения о неэффективности предпринимаемых попыток местного воздействия на кровоточащий сосуд. Склеротерапия, лигирование и пересечение часто приводили к рецидиву кишечного кровотечения, что, скорее всего, было связано как с техникой, так и с характером склерозирующего препарата [15](УД4 СР D).

ПРИОБРЕТЕННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ КИШЕЧНИК

Информация

Источники и литература

Информация

УД – уровень доказательности

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиодисплазией кишечника являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.

Настоящие рекомендации включают в себя следующие разделы: определение и классификация ангиодисплазии кишечника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение. Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского Центра доказательной медицины (Таблица 1).

Таблица 1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании Профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного Совета Минздрава России 12 сентября 2013г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и коммент

Источник