Ангиомиолипома почки чем лечить
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.
В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:
Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.
Причины ангиомиолипомы почки
Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.
Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек
Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:
У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.
Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.
Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.
До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.
Лечение ангиомиолипомы почек
Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.
При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.
У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.
Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки. Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа. Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.
Причины появления
О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.
Симптомы
Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.
Таким образом:
Диагностика
УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.
УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки
МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.
МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.
МР-томография (МРТ)
МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.
МРТ ангиомиолипома правой почки.
Ангиографическое исследование
Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.
Пункционная биопсия
Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.
А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.
Лечение ангиомиолипомы почки
Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:
Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.
Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.
Ангиомиолипома почки лечение и симптомы
Медицинский термин «ангиомиолипома почки» используют для обозначения патологического состояния, характеризующегося развитием новообразования доброкачественной природы, поразившего ткани этого органа. Опухоль формируется из жировой ткани и ткани гладких мышц и располагает кровеносными сосудами.
Она является одним из достаточно распространённых доброкачественных новообразований, поражающих органы мочевыделительной системы. В соответствии с медицинской статистикой, намного чаще (в 80%) её диагностируют у пациенток женского пола в возрасте от сорока до пятидесяти лет.
Чаще всего патологическое состояние протекает без клинических проявлений, однако по мере достижения опухолью диаметра от четырёх сантиметров развивается болевая симптоматика, локализующаяся в поясничной области, появляется примесь крови в урине. Помимо этого, существует вероятность разрыва новообразования, сопровождающееся развитием кровотечения и симптомокомплекса, получившего название «острый живот».
Этиология ангиомиолипомы почки
Современная урология не располагает данными об этиологии данного заболевания: неизвестно даже, имеет ли оно врождённую или приобретённую природу. В то же время учёные выявили его взаимосвязь с определёнными генетическими заболеваниями, однако в этих случаях налицо клиника, существенно отличающаяся от других форм ангиомиолипомы. Существует ряд теорий, в соответствии с которыми причинами развития новообразования могут быть:
Воспалительные поражения органов мочевыделительной системы
МЧБ и воспалительные процессы органов мочевыделительной системы, перешедшие в хроническую форму и поразившие
клубочки почек — гломерулонефрит;
канальцевую систему почки;
Рост новообразования может быть спровоцирован проникновением в организм патогенных микроорганизмов.
Нарушения функционирования эндокринной системы
нарушения гормонального фона в период климакса или других перестроек организма;
повышенный уровень эстрогена у мужчин.
Ангиомиолипому обеих почек выявляют при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз, характеризующийся множественными новообразованиями доброкачественной природы.
Распространённость заболевания на фоне отсутствия чёткого понимания её этиологии привело к созданию систем классификации на основании разных параметров. Все они имеют целый ряд недоработок, поэтому не получили широкого распространения в современной урологии (кроме одной, основанной на выявленных инициирующих факторах развития).
Около 20% диагнозов приходится на новообразования при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз. Оно характеризуется множественными новообразованиями доброкачественной природы и поражает обе почки.
Обнаруживают крайне редко: не более чем в 5% случаев. К данному типу относят все остальные ангиомиолипомы.
Клинические проявления ангиомиолипомы почки
Предполагается, что новообразование растёт из клеток эпителия, окружающих почечные сосуды. По мере роста оно создаёт компрессию на соседние внутренние органы и может стать причиной их деформации. Если его диаметр не превышает мм, их дисфункции не наблюдается — в противном случае компрессии нервных стволов развивается болевая симптоматика.
Кровеносные сосуды, питающие англиомиолипому, являются несостоятельными и легко повреждаются, провоцируя кровотечение. Кровь попадает в систему почки и в урину. Разрывы опухоли возможны, если она имеет большой диаметр при совершении больным резких движений, или — перенапряжении при поднятии большого веса. Клинические проявления в этом случае заключаются в интенсивной болевой симптоматике, опоясывающей живот, и в устойчивом повышении мышечного тонуса брюшного пресса. Такое состояние требует немедленного хирургического вмешательства.
Важно понимать, что чаще всего заболевание протекает без симптомов: они появляются лишь тогда, когда новообразование начинает давить почечную капсулу, снабжённую нервными окончаниями. Это провоцирует болевую симптоматику тянущего характера, которая может продолжаться очень долго. По мере развития заболевания она больше проявляется на стороне поражённой почки. Помимо этого, клинические проявления заключаются в следующем:
Заболевание развивается медленно, в течение многих лет и нередко остаётся невыявленным.
Как диагностируют ангиомиолипому почки?
Как уже упоминалось, чаще всего заболевание выявляют случайно: в процессе проведения профилактического осмотра или диагностики по поводу другого заболевания. Для того, чтобы уточнить диагноз, определить размеры опухоли, её нахождение и влияние, которого она оказывает на соседние ткани, применяют следующие методики:
Лечение ангиомиолипомы почки
Тактику лечения заболевания определяет лечащий врач, исходя из результатов диагностики и индивидуальных показателей пациента. Так, если диаметр новообразования не превышает см, а примесь крови в урине отсутствует (равно как и другие клинические проявления), лечение не проводят. Пациент остаётся под наблюдением врача, дважды в год посещая его для профилактических осмотров.
Удаление ангиомиолипомы почки проводят если она является причиной развития болевой симптоматики и малокровия. Методику хирургического лечения подбирают, исходя из её типа:
Операция требуется в трети случаев, у других пациентов ангиомиолипома никак не проявляет себя, нередко — на протяжении всей жизни.
Лечение ангиомиолипома почки в Москве:
Диагностика
Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.
Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии
Ангиомиолипома почки разновидность доброкачественной опухоли, которая входит в список наиболее распространенных почечных новообразований. Ее особенность в том, что оно может достигать очень больших размеров. Женщины сталкиваются с заболеванием в 4 раза чаще, что объясняется высоким уровнем эстрогена и прогестерона. Риск злокачественного перерождения минимален, но при сильном разрастании опухоли есть опасность для жизни. Ткани растут неравномерно, а сосуды способны образовывать аневризмы, склонные к разрыву.
По каким причинам возникает ангиомиолипома
Точные причины образования ангиомиолипомы до сих пор точно не выяснены. Считается, что риск ее развития повышают следующие факторы:
Основные симптомы
Внешние признаки ангиомиолипомы почек могут наблюдаться справа или слева в зависимости от локализации опухоли. Как и киста, если она еще небольших размеров, то симптомы будут слабо выражены или будут вовсе отсутствовать. Проявления характерны для ангиомиолипомы, достигшей в размерах 4-5 см. Именно такие опухоли обнаруживают у 80% пациентов с таким диагнозом. У остальных образование достигает 10 см.
Симптомы ангиомиолипомы почек:
При достижении значительных размеров в ангиомиолипоме могут разорваться сосуды, что ведет к геморрагическому шоку. На него указывают сильная острая боль в пояснице, выраженная кровь в моче и легко прощупываемое уплотнение в области почки.
Как проводят диагностику
Опытный уролог может заподозрить наличие ангиомиолипомы еще в процессе визуального осмотра и пальпации. Из-за появления опухоли почка увеличивается в размерах, поэтому ее легче прощупать при осмотре. Из лабораторных тестов назначаются общие анализы мочи и крови. Инструментальная диагностика ангиомиолипомы почки включает несколько исследований:
Эффективное лечение
Если опухоль небольшая и не увеличивается в размерах, то врачи предпочитают просто наблюдать пациента. Если она растет и доставляет сильный дискомфорт – назначается хирургическое лечение. Оно имеет следующие показания:
Оперативное лечение ангиомиолипомы почки проводится разными методами. Среди них распространены:
В Клинике урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова практикуются наиболее современные и малотравматичные методы лечения, позволяющие удалить опухоль и одновременно сохранить орган. У нас вы можете пройти комплексное обследование, на основании которого будет приниматься индивидуальное решение о назначении и проведении конкретного метода лечения. В нашей клинике медицинские услуги предоставляются на бесплатной основе. Для этого вам необходим только полис ОМС. Просто запишитесь на прием к урологу, и мы поможем решить вашу проблему.
По будням Вы можете попасть на прием к урологу в день обращения
Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве
Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.
Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.
Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:
На консультации уролог подробно ответит на все интересующие вас вопросы
Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы (о том, что еще должно вас насторожить, читайте тут), обратитесь за помощью к врачу урологу.
* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.
Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации
Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:
Запись на прием
В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.
Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.
Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки
Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.
Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.
Известны две формы заболевания:
Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.
Симптоматика ангиолипомы
Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.
Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.
В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.
Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:
При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».
К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.
Диагностика ангиолипомы
На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.
Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.
Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.
Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.
Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.
При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.
Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.