Аномалия кемер ли что это
Аномалия Киммерле
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления.
Эпидемиология
Частота аномалии или варианта Киммерле в популяции составляет около 8%.
История
A. Kimmerle (1930) при анализе рентгенограммы больного, страдающего гнойным лимфаденитом шеи, обратил внимание на строение задней дуги атланта. В литературе приводится ряд терминов, характеризующих данные изменения – foramen articulare atlantis, foramen retroarticulare superior, ponticulus posterior et ponticulus lateralis atlantis, canalis Bildunge; при неполном варианте строения – clinoid bridge. Термин аномалия Киммерле, как название данной патологии употребляется в зарубежной и отечественной литературе на протяжении последних 70 лет.
Патология
В настоящее время в литературе обсуждаются два варианта патогенетической аномалии: первый – кольцо образуется за счет оссификации косой атлантоокципи- тальной связки, второй – кольцо представляет собой крайнюю степень дисплазии бороздки, сочетающейся с другими диспластическими нарушениями краниовертебрального перехода.
Аномалия является по отношению к позвоночной артерии экстравазальным фактором, который, помимо механического воздействия на сосуд, ограничивает и резервные возможности V3 сегмента ПА при движениях головой, поскольку существует препятствие в виде костного мостика.
Ассоциация
Пороки анатомического развития головного мозга
Сосудистая аномалия
Клиника
Клинические проявления типичные при аномалии Киммерле — это сочетание цефалгического синдрома, вегетативно‐вестибулярных нарушений и болевого (радикулярного) синдрома. Их выраженность варьировала в широких пределах, пароксизмы зависели от изменения позиции головы и тела и наличия физической и/или интеллектуальной нагрузки.
Головные боли имеют мигренозный характер и локализуются преимущественно в затылочной области с быстрой иррадиацией в передние отделы головы (лобно‐височную область).
Радиологические находки
Рентгенография
Определяется наличие замкнутого костного канала для позвоночной артерии или очень редко незамкнутого. В старшей возрастной группе возможны сопутствующие дегенеративно‐дистрофические изменения шейного отдела позвоночника.
На МР-снимках обычно визуализируется в структурах головного мозга изменения диффузного или очагового характера. Диффузные изменения характеризуются наличием расширения субарахноидальных пространств, расширением и асимметрией боковых желудочков. Очаговые изменения обусловленны ишемией и локализуются, преимущественно в затылочной области.
Допплерография позволяет выявить асимметрию кровотока в позвоночных артериях (в основном за счет снижения скоростных показателей в экстракраниальных сегментах V3 и V4).
Признаки венозной дисциркуляции (в основном в виде затруднения венозного оттока по прямому синусу и позвоночным сплетениям).
Аномалия Киммерли
Статья опубликована: 18.06.2015
Данная аномалия представляет собой врожденные структурные изменения первого шейного позвонка.
Аномалия Киммерли характеризуется наличием дополнительной костной дужки первого шейного позвонка, из-за которой нарушается подвижность позвоночной артерии.
Отросток может иметь вид выроста, в таком случае говорят о неполной аномалии, при полной – он имеет вид дужки.
По данным статистики примерно у каждого десятого, а по другим – у каждого третьего человека наблюдается наличие этой аномалии. Однако клинические наблюдения свидетельствуют о том, что только у каждого четвертого человека, имеющего такую аномалию строения первого шейного позвонка, наблюдаются клинические симптомы.
Сама по себе аномалия не может считаться заболеванием, а у большинства пациентов, которые имеют такую особенность строения, нет никаких жалоб и симптомов.
Нарушения кровотока при аномалии Киммерли
В норме позвоночная артерия располагается в своем канале, а далее проходит по борозде, которая имеется на дужке первого позвонка и лишь затем входит в полость черепа. При поворотах головы артерия свободно передвигается на дужке, что и обеспечивает нормальный кровоток.
При аномалии Киммерли из-за наличия дополнительной костной структуры может наблюдаться два типа нарушений кровотока:
В большинстве случаев, даже несмотря на наличие полной или неполной аномалии, нарушений кровотока в артерии не происходит до тех пор, пока сам сосуд не оказывается поражен каким-то другим патологическим процессом: чаще всего речь идет об атеросклерозе, реже начало клинических проявлений может быть связано с васкулитом, артериальной гипертензией, а также дегенеративно-дистрофическими поражениями позвоночника.
Какими симптомами может проявляться аномалия Киммерли?
Аномалия Киммерли проявляется целым рядом симптомов, которые связаны непосредственно с уменьшением кровоснабжения ствола мозга и мозжечка. К таковым следует отнести:
В то же время следует иметь в виду, что все проявления являются неспецифическими, а указать на данное заболевание может появление вышеуказанных симптомов при повороте головы.
Впрочем, даже такая симптоматика не дает возможности поставить точный диагноз, поскольку аналогичная клиническая картина может наблюдаться и при других аномалиях или шейном остеохондрозе. Поэтому, для подтверждения наличия аномалии необходимо выполнение дополнительных методов обследования.
Как устанавливается диагноз аномалии Киммерли?
Чтобы установить наличие патологии, в большинстве случаев достаточно выполнить рентгенографическое исследование. Выполнение обследования в боковой проекции позволяет определить наличие дополнительных костных образований в области первого шейного позвонка.
Исследование слуха может потребоваться в случае наличия шума в ушах с целью исключения другой патологии, в том числе неврита кохлеарного нерва, среднего отита и других заболеваний.
Для исключения атеросклеротического поражения и других возможных поражений сосудов выполняется дуплексное сканирование сосудов шеи и головного мозга. При необходимости выполняется контрастная ангиография.
В некоторых случаях, при подозрении на другие заболевания, может потребоваться проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга, шейного отдела позвоночника.
Очень важно не просто установить наличие аномалии, но и установить ее связь с наличием клинических проявлений. Зачастую, для того чтобы определить эту связь, необходимо выполнение целого спектра различных исследований, и только после определения истинной причины появления тех или иных симптомов может быть назначено правильное и эффективное лечение.
Консервативное и хирургическое лечение болезни Киммерли
В нашей Клинике работают высококвалифицированные специалисты, которые смогут предложить оптимальные подходы к диагностике именно в вашем случае в зависимости от тех или иных проявлений, с которыми вы обратились к врачу.
Уже после выполнения диагностических мероприятий врачи Клиники Позвоночника доктора Разумовского смогут порекомендовать вам оптимальные подходы к лечению. Следует отметить, что оперативное вмешательство при аномалии Киммерли практически никогда не проводится.
В основе лечения консервативная терапия, которая может включать в себя:
Оптимальный подход к терапии в любом случае должен определять врач в зависимости от тех симптомов, которые имеют место у пациента, а также с учетом сопутствующей патологии и противопоказаний.
Аномалия Киммерле причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Аномалия Киммерле — патологическое строение первого шейного позвонка, наличие в нём дополнительной костной дужки. Из-за этого движение позвоночной артерии оказывается ограниченным, возникает её сдавление. Дужка может быть расположена между суставным отростком атланта и его задней дугой или поперечным отростком. Достоверно причины аномалии не известны. Лечение проводится в тяжёлых случаях, если пациента беспокоят сильные головные боли и есть угроза ишемического инсульта.
Причины аномалии Киммерле
Аномалия Киммерле — врождённая патология строения шейного позвонка, врачи не могут достоверно установить причины её развития. Предположительно, проблему провоцирует неправильное развитие плода во внутриутробном периоде. Например, речь может идти о генетической предрасположенности и болезни, которую мать перенесла во время вынашивания ребенка.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 24 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы аномалии Киммерле
Симптоматика аномалии обусловлена сниженным притоком крови к задним отделам головного мозга. У пациентов наблюдается:
Цитата от специалиста ЦМРТ
Цитата от специалиста ЦМРТ
Симптоматика аномалии Киммерле разнообразна: от полного отсутствия проявлений заболевания до значительных неврологическим нарушений. При появлении боли в шейно-затылочной области необходимо срочно обратиться к врачу, пройти назначенную диагностику. Это поможет избежать развития серьезных осложнений.
Как диагностировать
Чтобы подтвердить диагноз и исключить другие болезни со схожей клинической картиной, в ЦМРТ проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника, исследования вестибулярного анализатора и другие обследования:
МРТ (магнитно-резонансная томография)
УЗИ (ультразвуковое исследование)
Дуплексное сканирование
Компьютерная топография позвоночника Diers
Компьютерная электроэнцефалография
Чек-ап (комплексное обследование организма)
К какому врачу обратиться
Симптоматика аномалии Киммерле неспецифична, симптомы могут спровоцировать многочисленные заболевания и патологии. Поэтому при их возникновении сначала нужно записаться к терапевту и пройти первичную диагностику.
Как лечить аномалию Киммерле
Обычно патологию лечат консервативно с применением массажа и мануальной терапии, а в тяжёлых случаях рекомендуют пройти хирургическое вмешательство.
Последствия
Патология чревата транзиторными ишемическими атаками, двигательными нарушениями в конечностях, а в наиболее тяжёлых случаях — ишемическим инсультом
Профилактика
Первичной профилактики развития аномалии Киммерле не существует. Вторичная направлена на предупреждение обострения симптомов. Для этого пациентам рекомендуют соблюдать осторожность во время движений, избегать резких поворотов головы, отказаться от подвижных спортивных игр.
Аномалия Кимерли
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления. Аномалия Кимерли характеризуется головокружением, шумом в ушах, шаткостью походки и расстройством координации, «мушками» и потемнением в глазах, приступами потери сознания и внезапной мышечной слабости. Возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА и ишемического инсульта. Диагностируется аномалия Кимерли при рентгенографическом исследовании краниовертебрального перехода, проведении магнитно-резонансной ангиографии, дуплексного сканирования и УЗДГ сосудов головы и шеи. Сосудистые нарушения, которыми сопровождается аномалия Кимерли, подлежат комплексному консервативному лечению. Операция по резекции аномальной дуги производится лишь в тяжелых случаях.
МКБ-10
Общие сведения
Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.
Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.
Классификация аномалии Кимерли
В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.
Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.
Симптомы аномалии Кимерли
Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.
В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.
Диагностика аномалии Кимерли
При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).
Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.
Лечение аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.
В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).
Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.
Аномалия Киммерли
Аномалия Киммерли (син. Киммерли, Кимерли, Киммерле, Kimmerle) – это заболевание, при котором формируется костный мостик между суставным отростком и дугой С1 позвонка (т.н. задний мостик) или между суставным и поперечным отростком (латеральный мостик) при этом V3 сегмент позвоночной артерии оказывается фиксирован в костном футляре. По данным литературы данная патология встречается у каждого 6 человека.
Клинические проявления
При данной патологии костное кольцо может быть как полностью замкнутым, так и нет. В результате его развития сдавливается позвоночная артерия, что приводит к обеднению кровотока и нарушению кровоснабжения в структурах головного мозга. Помимо непосредственного сдавления артерии, сдавливаются окружающие ее вены и нервы. Все это обуславливает появление комплекса симптомов. Однако следует заметить, что замкнутость кольца напрямую не коррелирует с клиническими признаками.
К проявлениям заболевания в первую очередь относят симптомы компрессии позвоночной артерии с развитием недостаточности кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. К ним относят тошноту, головокружение, шаткость при ходьбе, рвоту, шум в ушах. Симптомы усиливаются при повороте головы, поэтому пациенты с длительным анамнезом стараются ограничивать подвижность головы. В тяжелых случаях нарушение кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне приводит к обеднению кровотока в стволовых структурах и развитию эпизодов потерь сознания (так называемых, «drop-attack»). Кроме того, при данном заболевании могут развиваться вегетативные проявления, в виде эпизодов тахикардии, удушья, «приливов жара», панических атак и т.д. Заболевание часто сопровождает головная боль, преимущественно в затылочной области. При выраженной компрессии обеднение кровотока по позвоночной артерии может привести к развитию ишемического инсульта с формированием стойкой неврологической симптоматики.
Диагностика
При выявлении у пациента указанных симптомов в первую очередь необходимо исключение других причин вертебробазилярной недостаточности. Пациенту необходимо выполнение УЗИ сосудов шеи и КТ шейного отдела с ангиографией. В случае наличие статичного стеноза позвоночной артерии на уровне костного кольца – это будет выявлено при данных исследованиях. Однако, при аномалии Киммерли большую роль играют динамические методы исследования. Это, в первую очередь, УЗИ брахиоцефальных артерий с поворотными пробами. Измеряется линейная скорость кровотока по позвоночным артериям при различных положениях головы, определяется асимметрия кровотока по позвоночным артериям. Возможно, так же выполнение церебральной ангиографии с функциональными пробами, которое в онлайн режиме покажет изменение кровотока по позвоночным артериям при функциональных пробах. Кроме того, возможно выполнение МРТ головного мозга для выявления скрытых ишемических очагов, при венографии возможно выявления асимметрии венозных синусов. Стволовые вызванные потенциалы позволяют оценить эффективность до и после лечения.
Лечение
Лечение болезни Кимерли состоит из консервативного и хирургического этапов. Первый вариант, помимо обезболивающих и сосудистых препаратов включает в себя методы физиотерапии. Однако, при подтвержденном стенозировании позвоночной артерии на уровне костного кольца консервативные меры несут лишь временных характер.
Хирургическое лечение заключается в декомпрессии позвоночной артерии путем удаления костного мостика. Доступ к С1 позвонку возможен из срединного разреза, однако, учитывая его травматичность, в настоящее время предпочтение отдается миниинвазивным вмешательствам. К ним относят доступы, выполняемые непосредственно в проекции костного мостика. Их возможно выполнить из мини-доступов и/или при помощи эндоскопической ассистенции. Некоторые хирурги ограничиваются лишь костной декомпрессией с подтверждением ее эффективности при помощи ультразвукового датчика и определения линейной скорости кровотока, другие хирурги настаивают на освобождении артерии от окружающих тканей и дополнением операции периартериальной симпатэктомией.
Операция при аномалии Киммерли в Федеральном Центре Мозга и Нейротехнологий.
В наш центр обратился пациент с клинической картиной повторяющихся эпизодов потерь сознания, головокружением. По данным выполненного обследования была подтверждена аномалия Киммерли с компрессией позвоночной артерии. Для исключения других причин пациенту были выполнены проба с пассивной вертикализацией (TILT-test), скальповое видео ЭЭГ-мониторирование с провокационными пробами, суточное мониторирование АД.
В ходе обследования была подтверждена компрессия позвоночной артерии. В ходе дополнительного обследования других причин для потери сознания выявлено не было.
Пациенту в плановом порядке было выполнено оперативное вмешательство: декомпрессия V3 сегмента позвоночной артерии на уровне С1 позвонка с двух сторон.
Оперативное вмешательство выполнялось из мини-разрезов, непосредственно в проекции позвоночной артерии.
Контрольные обследования после операции при болезни Моя-моя
Пациент активизирован в день операции. За время наблюдения в стационаре и в раннем послеоперационной периоде (2 мес.) повторных эпизодов потери сознания зафиксировано не было.