Аномалия развития мвс что это такое

Врожденная патология почек у новорожденных детей

Аномалии мочевыводящей системы (МВС) занимают одно из первых мест среди аномалий развития других органов и систем. Патология органов МВС составляет от 0,5 до 7,5 случаев на 1000 новорожденных (Ахмедов Ю.М., 1995 г.). В последние годы значительно увеличилось число новорожденных и грудных детей, страдающих пиелоэктазией. С ними могут быть связаны различные виды нарушений уродинамики, приводящие к поражению почечной паренхимы в результате компрессионных воздействий повышенным давлением мочи в чашечно-лоханочной системе (ЧЛС), развитие интраренального рефлюкса. Также часто эта патология сопровождается присоединением инфекции мочевыводящих путей и пиелонефрита. Эти факторы в дальнейшем могут привести к прогрессирующей потере функционирующей почечной паренхимы и сморщиванию почек, развитию хронической почечной недостаточности (Гельдт В.Г., Ростовская В.В., 2001 г.; Голоденко Н.В., Красовская Т.В., 2003 г.).

Целью нашего исследования явилось определение соответствия диагностики врожденной патологии МВС на I и II этапах выхаживания новорождённых. В задачи исследования входило изучить структуру патологии МВС у обследованных новорожденных; изучить особенности антенатального анамнеза; сравнить диагнозы у новорожденных со структурной патологией МВС в родильном доме и Областной детской клинической больнице (ОДКБ); установить целесообразность перевода новорожденных детей с диагностированной в родильном доме структурной патологией МВС в ОДКБ.

В исследование были включены дети, родившиеся в МУЗ «Родильный дом им.К.Н. Самойловой» с 2003 по 2005г.г., у которых постнатально при УЗИ была выявлена структурная аномалия МВС (всего 31 новорожденный). Все дети были разделены на 2 группы: дети с расширением ЧЛС и гидронефрозом (23ребенка); дети с другой врожденной патологией МВС (8детей).

Для решения поставленных задач были изучены данные из карт диспансерного наблюдения за беременными, историй родов, историй развития новорожденных и историй болезни.
За 2003-2005г.г. в МУЗ «Родильный дом им. К.Н.Самойловой» при проведении новорожденным детям УЗИ был выявлен 31 случай аномалий развития МВС. При изучении особенностей анамнеза матерей обращала на себя внимание большая частота отягощенного акушерского анамнеза, экстрагенитальной патологии, хронической урогенитальной инфекции, патологии беременности. Необходимо отметить, что антенатально патология почек была выявлена у 61% детей первой и 50% детей второй группы.

Таким образом, выявлена высокая частота структурных аномалий МВС среди новорождённых детей. В нашем исследовании данных о тератогенности какого-либо фактора во время беременности не было выявлено. В большинстве случаев несоответствие диагнозов было связано с сокращением размеров лоханки, что обусловлено функциональными особенностями почек у новорожденных детей, и соответственно, большими компенсаторными возможностями. Почти все случаи антенатально выявленного расширения ЧЛС были подтверждены постнатально, что оправдывает целесообразность УЗ-обследования беременных и перевода детей из родильного дома в ОДКБ с целью более углублённого обследования, уточнения диагноза и своевременного лечения (в т.ч. оперативного).

Источник

Факторы риска и вероятность возникновения острой почечной недостаточности у детей с врожденными пороками развития мочевыделительной системы

В статье представлен ретроспективный анализ анамнестических и клинико-лабораторных данных 42 историй болезни детей пролеченных в отделении патологии новорожденных с 2015 по 2019 г. Исследуемая группа новорожденных имела врожденные пороки развития мочевыде

Abstract. The article presents a retrospective analysis of anamnestic and clinical and laboratory data of 42 case histories of children treated in the neonatal pathology department from 2015 to 2019. The study group of newborns had congenital malformations of the urinary system (CAKUT), the rest of the children made up the control group. The study was carried out on the basis of the regional perinatal center in Kursk. A comprehensive assessment of risk factors for the occurrence of malformations of the urinary system in newborns, a study of renal function in this group of patients using physical, laboratory and instrumental examinations, indicating the presence or absence of acute renal failure (ARF), was carried out. All newborns from the moment of birth to discharge from the hospital were under dynamic observation, the data of which were studied retrospectively from the records in the clinical history of the disease. The main indicators that were most thoroughly studied during the analysis were those that reflect the condition of the child in the presence of congenital malformations of the urinary system and satisfy the criteria for the diagnosis of acute renal failure. The data of obstetric and gynecological history of mothers, the presence of concomitant pathology in newborns, Apgar score at birth, clinical manifestations of renal failure (presence of pastiness, edema, microcirculation disorders, etc.), birth weight, general blood test data were analyzed urine, biochemical blood test, acid-base state for the first 7 days of life. The study identified the main risk factors leading to the development of congenital malformations in CAKUT (chorioamnionitis, intrauterine infection in early gestation, gestational arterial hypertension, toxoplasmosis, rubella, transferred during pregnancy), and also assessed the likelihood of developing acute renal failure in this category of newborns.

Резюме. В статье представлен ретроспективный анализ анамнестических и клинико-лабораторных данных 42 историй болезни детей пролеченных в отделении патологии новорожденных с 2015 по 2019 г. Исследуемая группа новорожденных имела врожденные пороки развития мочевыделительной системы (ВПР МВС), остальные дети составили группу контроля. Исследование проводилось на базе областного перинатального центра г. Курска. Проведены комплексная оценка факторов риска в возникновении пороков развития мочевыделительной системы у новорожденных, исследование функции почек у данной группы пациентов с помощью физикального, лабораторного и инструментального обследования, указывающих на наличие или отсутствие острой почечной недостаточности (ОПН). Все новорожденные с момента рождения до выписки из стационара находились под динамическим наблюдением, данные которого изучались ретроспективно по записям в клинической истории болезни. Основными показателями, наиболее тщательно изучаемыми в процессе анализа, были те, которые отражают состояние ребенка при наличии у него ВПР МВС и удовлетворяют критериям диагноза ОПН. Были проанализированы данные акушерско-гинекологического анамнеза матерей, наличие сопутствующей патологии у новорожденных, оценка по шкале Апгар при рождении, клинические проявления почечной недостаточности (наличие пастозности, отеков, нарушений микроциркуляции и т.д.), масса тела при рождении, данные общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови, кислотно-щелочного состояния за первые 7 суток жизни.

В ходе исследования были выявлены основные факторы риска, приводящие к развитию ВПР МВС (хориоамнионит, внутриутробное инфицирование на ранних сроках гестации, гестационная артериальная гипертензия, токсоплазмоз, краснуха, перенесенные во время беременности), а также оценена вероятность развития ОПН у данной категории новорожденных.

Врожденные пороки развития (ВПР) мочевыделительной системы (МВС) – это устойчивые анатомические аномалии развития органа, возникшие под действием тератогенных факторов или генетических мутаций. Данная патология составляет 15–17% в структуре пренатально диагностируемых ВПР [1, 8].

При наличии ВПР почек и обструктивных уропатий, входящих в состав CAPUT-синдрома, возможно снижение почечной функции, которая в настоящее время обозначается терминами «хроническая болезнь почек» (ХБП) или «терминальная почечная недостаточность». В случае возникновения острого повреждения почек (ОПП) при наличии ХБП необходимо использовать формулировку «ОПП на фоне ХБП» [9].

Из-за отсутствия должного уровня функциональных возможностей почек у новорожденных с ВПР МВС существует высокая вероятность развития у них острой почечной недостаточности (ОПН) [7].

ОПН – полиэтиологический синдром, проявляющийся резким снижением почечной функции, способствующий накоплению продуктов азотистого обмена, нарушению водно-электролитного и кислотно-щелочного состояния [9]. К основным причинам развития ОПН у новорожденных детей относят артериальную гипотензию, асфиксию, тяжелые инфекционные заболевания, применение нефротоксических препаратов, тромбоз почечных сосудов [2, 9].

Существует три основных патогенетических механизма развития ОПП: преренальный, ренальный и постренальный [4].

В основе преренального повреждения лежат снижение системного кровотока при кровотечениях вследствие отслойки плаценты и кровоизлияниях во внутренние органы, обеднение большого круга кровообращения при наличии ВПР сердца, тяжелые асфиксии, оперативные вмешательства.

Ренальное ОПП возникает при нарушении структуры и функциональных возможностей почечной паренхимы под действием нефротоксических средств, а также при длительном сохранении преренального или постренального повреждения.

При постренальном механизме повреждения существует ВПВ МВС (сужение уретры, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т. д.), за счет которого возникает обструкция и повышение гидростатического давления в нефронах с последующим повреждением паренхимы почек [4].

Целью данного исследования было проведение комплексной оценки факторов риска возникновения пороков развития МВС у новорожденных; исследование функции почек у данной группы пациентов с помощью физикального, лабораторного и инструментального обследования, указывающих на наличие или отсутствие ОПН.

Материалы и методы исследования

Исследование проводилось на базе областного перинатального центра г. Курска. Объектом анамнестического и клинико-лабораторного исследования были 42 истории болезни детей, пролеченных в отделении патологии новорожденных с 2015 по 2019 г. Ультразвуковое исследование органов МВС проводилось на аппарате Toshiba Xario.

Пациенты, включенные в исследование в зависимости от клинического диагноза, были разделены на 2 группы: первая – 21 ребенок с ВПР МВС, вторая – группа контроля. Критерием включения в группу контроля стало отсутствие у новорожденных каких-либо ВПР.

Все новорожденные с момента рождения до выписки из стационара находились под динамическим наблюдением, данные которого изучались ретроспективно по записям в клинической истории болезни.

Основными показателями, наиболее тщательно изучаемыми в процессе анализа, были те, которые отражают состояние ребенка при наличии у него ВПР МВС и удовлетворяют критериям диагноза ОПН [4].

Так, в обеих группах анализировали данные акушерско-гинекологического анамнеза матерей, наличие сопутствующей патологии у новорожденных, оценки по шкале Апгар при рождении, клинические проявления почечной недостаточности (пастозность, отеки, нарушения микроциркуляции и т. д.), массу тела при рождении, данные общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови, кислотно-щелочного состояния за первые 7 суток жизни.

В соответствии с поставленными целями обе группы пациентов сопоставлялись по представленным выше данным.

Статистическая обработка полученных результатов проводилась с помощью программы Statistica 10: были определены p-значения для двух и более сравниваемых групп с использованием критерия χ2 Пирсона, вычислены средние значения.

Результаты и их обсуждение

По данным результатов УЗИ (аппарат Toshiba Xario) в первой группе исследуе-мых детей зарегистрированы следующие ВПР МВС: гипоплазия и гиперплазия почек, атрезия, агенезия, удвое-ние почки, субкапсулярные кисты, L-образная почка, кистозная дисплазия, пиелэктазия, гидронефроз, мегауретер (рис.).

У четырех новорожденных (18%) выявлены сочетанные пороки развития МВС, у двух (9%) ВПР МВС сопровождались ВПР желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы (ЦНС), костно-мышечной и сердечно-сосудистой системы. Частота встречаемости патологии ЦНС оказалась высокой как в исследуемой группе, так и в группе контроля. Так, церебральная ишемия 1–2 степени выявлена в обеих группах и составила 20 (95%) и 15 (71,43%) соответственно; синдром двигательных нарушений 12 (57,14%) и 8 (66%). Наличие внутриутробной пневмонии отмечено в обеих группах и равно 12 (57,14%).

Для выявления факторов риска, которые могли повлиять на возникновение ВПР МВС, проведен сравнительный анализ акушерско-гинекологического анамнеза матерей детей из двух исследуемых групп (табл. 1): достоверных различий в количестве беременности и родов не выявлено. В группе 1 отмечено 8 случаев внутриутробного инфицирования плода на ранних сроках гестации (38%), по 5 случаев хориоамнионита, синдрома задержки развития плода (СЗРП) и гестационной артериальной гипертензии (АГ) (23%) как возможных факторов риска развития ВПР МВС. Обнаружено, что перенесенный токсоплазмоз и краснуха (TORCH-инфекция) также являются ключевыми факторами, приводящими к появлению ВПР у детей.

При оценке состояния новорожденных из обеих групп отмечено, что ВПР органов МВС, а также сопутствующая патология влияют на состояние новорожденных при рождении. Так, у детей из исследуемой группы средняя оценка по шкале Апгар составила 5 и 6 баллов соответственно, в контрольной группе – 8 и 9 баллов. Состояние 7 новорожденных из исследуемой группы объективно оценивалось как тяжелое (33%), 7 – средней степени тяжести (33%), 6 – удовлетворительное (28%) и у 1 ребенка – очень тяжелое.

При анализе массы тела отмечено, что в группе с ВПР МВС доля детей, у которых этот показатель был низким, выше, чем в группе контроля. Средняя масса тела в первой группе составила 2750,3 г, в контрольной – 3437 г.

При оценке диуреза у новорожденных с ВПР МВС выявлена олигурия и, как ее следствие, – пастозность и периферические отеки у 19 (90%) исследуемых детей из группы с пороками развития. Зависимость частоты случаев возникновения периферических отеков от наличия пороков развития МВС статистически значима.

Проанализированы лабораторные показатели: анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и кислотно-щелочное соотношение (табл. 2). В клиническом анализе крови явных различий между группами не было.

Из данных (табл. 2) можно отметить, что средние значения лабораторных показателей креатинина и мочевины в исследуемых группах различны. В 1-й группе уровень креатинина на 20 мкмоль/л превышает показатели в контрольной группе. Уровень мочевины у детей с ВПР МВС выше, чем во 2-й второй группе, и составляет в среднем 6,1 ммоль/л.

На основании проекта клинических рекомендаций по ОПП у новорожденных (от 29.04.2019) критериями ОПН является возрастание концентрации креатинина в сыворотке крови на 26,5 мкмоль/л в течение 48 часов или увеличение в 1,5 раза уровня креатинина от известного значения в течение 7 дней [4].

При детальном анализе показателей каждого новорожденного из группы с ВПР МВС выявлено, что вышеуказанным критериям ОПН соответствуют показатели только одного ребенка.

В первые сутки жизни уровень креатинина у него составил 41 мкмоль/л, а на седьмые сутки достиг 186 мкмоль/л, что составляет 1,5 раза от известного уровня креатинина. Концентрация креатинина у остальных новорожденных из группы с ВПР МВС повышалась на 3–4 мкмоль/л в течение 48 часов, что не удовлетворяло критериям ОПН.

Таким образом, нами проведена комплексная оценка факторов риска развития ВПР МВС у детей; исследованы функции почек в заданных группах для выявления критериев, указывающих на наличие или отсутствие ОПН.

Литература/References

И. Г. Хмелевская, доктор медицинских наук, профессор
О. Г. Бец 1
А. Г. Архипова

ФГБОУ ВО КГМУ Минздрава России, Курск, Россия

Факторы риска и вероятность возникновения острой почечной недостаточности у детей с врожденными пороками развития мочевыделительной системы/ И. Г. Хмелевская, О. Г. Бец, А. Г. Архипова
Для цитирования: Лечащий врач № 9/2020; Номера страниц в выпуске: 7-10
Теги: почечная недостаточость, мутации, тератогенные факторы

Источник

Врожденные аномалии мочевого пузыря: мировые и отечественные данные

Катибов М.И., Богданов А.Б.

Сведения об авторах:

ВВЕДЕНИЕ

Врожденные аномалии мочеполовой системы относятся к числу наиболее частых видов пороков развития, составляя 20-30% всех врожденных дефектов [1, 2]. Среди них аномалии мочевого пузыря отличаются относительной редкостью, достаточно большим разнообразием возможных вариантов и частым сочетанием с другими врожденными аномалиями. В связи с этим достаточно сложно классифицировать все пороки развития мочевого пузыря. Тем не менее, выделяют следующие основные виды врожденных аномалий мочевого пузыря 3:

Аномалии мочевого пузыря в большинстве случаев могут быть идентифицированы с помощью пренатального ультразвукового исследования (УЗИ), но многие из них все еще диагностируются либо при рождении, либо на более поздних периодах развития ребенка в связи с различными клиническими проявлениями [6]. Пороки развития мочевого пузыря приводят к серьезным последствиям и обусловливают необходимость ранней адекватной лечебно-диагностической помощи таким пациентам. С учетом этого актуальным представляется обзор современных подходов к диагностике, лечению и профилактике потенциальных осложнений, связанных с данными аномалиями.

ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ

I. Аномалии урахуса Урахус, соединяющий во время внутриутробного развития плода мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами, зарастает обычно к моменту рождения ребенка, однако в ряде случаев наблюдается его частичное или полное незаращение. Исходя из этого, выделяют следующие пороки развития урахуса (рис. 1) [7]:

Рис. 1. Виды аномалий урахуса: А – пузырно-пупочный свищ; Б – урахусный синус; В – пузырно-урахусный дивертикул; Г – киста урахуса (схема) [12]
Fig. 1. Types of the urachal anomalies: A – urachal fistula; Б – urachal sinus; В – vesicourachal diverticulum; Г – urachal cyst (diagram) [12]

В структуре данных пороков развития частота встречаемости имеет следующие значения: открытый урахус – 47-50%, урахусный синус – 15-18%, киста урахуса – 30%, пузырно-урахусный дивертикул – 3-5%. Аномалии урахуса чаще обнаруживают у взрослых (1:5000), а в детском возрасте намного реже – 1:150 000. При этом данная патология больше распространена среди лиц мужского пола 9.

Для диагностики аномалий урахуса применяются различные методы исследования: УЗИ, фистулография, цистография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) цистоскопия с введением в свищевой ход метиленового синего и обнаружением его в моче (рис. 2). Основной метод лечения – оперативный (открытое или лапароскопическое иссечение урахуса).

Рис. 2. Виды аномалий урахуса: А – пузырно-пупочный свищ (КТ); Б – урахусный синус (МРТ); В – пузырно-урахусный дивертикул (КТ); Г – киста урахуса (МРТ) [7]
Fig. 2. Types of the urachal anomalies: A – urachal fistula (CT); Б – urachal sinus (MRI); В – vesicourachal diverticulum (CT); Г – urachal cyst (MRI) [7]

II. Агенезия мочевого пузыря

Это врожденное отсутствие мочевого пузыря. Данная аномалия является крайне редкой и встречается приблизительно в 1 случае на 600 000 пациентов. Она обычно сочетается с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Среди описанных в литературе 64 случаев с такой аномалией зарегистрировано только 25 живорожденных детей. При этом около 90% всех случаев были представлены женским полом. Порок совместим с жизнью при условии, если мочеточники эктопически впадают в нормально развитые мюллеровы структуры у девочек или в прямую кишку у мальчиков 13. У выживших младенцев диагноз может быть подтвержден ретроградной уретеропиелографией с введением контраста через эктопические устья мочеточников, а также с помощью КТ и МРТ (рис. 3). Функция почек может быть сохранена путем создания уретеросигмоанастомоза или наружной уретеростомы (уретерокутанеостомы).

III. Гипоплазия мочевого пузыря

Данная аномалия представляет собой мочевой пузырь с малой емкостью и недоразвитой стенкой. Она развивается вследствие недостаточного наполнения или накопления мочи во время внутриутробного развития, из-за чего мочевой пузырь не достигает адекватной емкости. Это может быть вызвано тремя группами факторов:

Диагностика основана на данных лучевых (УЗИ, КТ, МРТ, цистография) и эндоскопических (цистоскопия) методов исследования (рис. 4). В некоторых случаях мочевой пузырь увеличивается после коррекции пороков развития и восстановления циклического поступления мочи в мочевой пузырь, однако для достижения адекватной емкости чаще требуется аугментация мочевого пузыря (увеличение стенки мочевого пузыря за счет замещения другой тканью).

Рис. 3. Агенезия мочевого пузыря с агенезией правой почки (стрелка указывает на расширенный левый мочеточник в средней и нижней трети по данным КТ) [13]
Fig. 3. Agenesis of the urinary bladder with agenesis of the right kidney (the arrow points to the dilated left ureter in the middle and lower third according to CT) [13

Рис. 4. Гипоплазия мочевого пузыря (стрелка) с рефлюксом в единственный левый мочеточник (ретроградная цистография) [16]
Fig. 4. Bladder hypoplasia (arrow) with reflux in the single left ureter (retrograde cystography) [16]

IV. Мегацистис

Данный порок развития проявляется в виде расширенного тонкостенного мочевого пузыря с широким и недостаточно развитым треугольником Льето без инфравезикальной обструкции. Устья мочеточников расширены в 2 раза и смещены в сторону, что обусловливает массивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рис. 5). Сократимость мочевого пузыря находится в норме, хотя большая часть мочи забрасывается в мочеточники при каждом мочеиспускании. Никаких сопутствующих нейрогенных аномалий не отмечается [17, 18].

Рис. 5. Мегацистис с двусторонним пузырно-мочеточниковым рефлюксом (микционная цистография) [19]
Fig. 5. Megacystis with bilateral vesicoureteral reflux (voiding cystography) [19]

В большинстве случаев данный порок диагностируют пренатально по данным УЗИ (рис. 6). После рождения таким пациентам следует назначать профилактические курсы антибактериальной терапии. Коррекция пузырно-мочеточникового рефлюкса путем реимплантации мочеточников часто позволяет восстановить нормальную динамику мочеиспускания и должна проводиться в первые 6-9 месяцев жизни. При расширении мочеточников в дистальном отделе более чем на 1 см для их успешной реимплантации может потребоваться проведение их сужения. Кроме этого, возможным вариантом оперативного лечения является редукционная цистопластика (операция по уменьшению объем мочевого пузыря), но обычно ее применяют редко. Такая операция затруднена из-за тонкости стенки мочевого пузыря, несмотря на то что даже у грудных детей мочевой пузырь имеет достаточно большие размеры, позволяющие вместить сужающие мочеточники.

Врожденный мегацистис встречается еще в сочетании с микроколоном и гипоперистальтикой желудочно-кишечного тракта, что называется синдромом Бердона и является крайне редкой аномалией. Данный синдром, в основном, встречается у лиц женского пола и обычно ассоциирован с очень высокой летальностью. Пациенты редко доживают до первого года жизни и нуждаются в постоянном парентеральном питании. Расширенный мочевой пузырь требует дренирования с помощью периодической катетеризации или установки цистостомы [21, 22].

Рис. 6. Мегацистис у плода в первом триместре (УЗИ) [20]
Fig. 6. Megacystis of the fetus in the first trimester (ultrasound) [20]

V. Удвоение мочевого пузыря

Данная аномалия является очень редкой, и в литературе описано всего около 70 таких случаев. Удвоение мочевого пузыря может быть полным и неполным. Оно может произойти как в сагиттальной, так и во фронтальной плоскости. Из всех вариантов удвоения мочевого пузыря наиболее частым является полное дублирование в сагиттальной плоскости с удвоением уретры. В литературе описано всего около 50 случаев полного удвоения мочевого пузыря [23].

При полном удвоении имеет место наличие двух мочевых пузырей, полностью разделенных брюшной складкой. Хотя размер и качество каждого пузыря могут быть разными, они обычно снабжены собственным мочеточником и дренируются через индивидуальную уретру. В редких случаях в одном мочевом пузыре может отсутствовать уретра. Это приводит к ипсилатеральной почечной дисплазии в результате полной обструкции. Оба мочевого пузыря могут обладать достаточным механизмом удержания мочи, но иногда данная функция может быть нарушена с одной стороны, что вызывает эпизоды недержания мочи [24].

При неполном удвоении имеет место наличие общей шейки мочевого пузыря и уретры для обоих пузырей. В ряде случаев при неполном удвоении перегородка между половинами мочевого пузыря может быть неполной, что приводит к сообщению их между собой – «двухкамерный» мочевой пузырь. Анатомическая структура при неполном удвоении сильно варьирует: в некоторых случаях имеется дуплексная шейка мочевого пузыря, но соединенный общий дистальный отдел уретры, а в других случаях – единственная шейка мочевого пузыря при удвоении камер мочевого пузыря [22, 23].

Удвоенный пузырь часто сочетается с удвоением наружных половых органов (до 90% случаев) и нижних отделов желудочно-кишечного тракта (до 50% случаев), с различными другими урологическими аномалиями (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дистопия или дисплазия почки), свищами между урогенитальным и желудочно-кишечным трактами 24.

Из-за широкого спектра анатомических проявлений удвоения мочевых пузырей клиническое проявление и диагностика заболевания могут иметь различные временные сроки. При сопутствующих пороках развития желудочно-кишечного тракта или наружных половых путей диагноз часто устанавливают в период новорожденности. Однако у многих детей диагноз остается неизвестным до манифестации инфекции мочеполовых органов или эпизодов недержания мочи. Для диагностики указанной аномалии могут быть применены кариотипирование, УЗИ, экскреторная урография с нисходящей цистографией, ретроградная и микционная цистоуретрография, КТ, МРТ, видеоуродинамические и эндоскопические исследования (рис. 7).

Рис. 7. Экскреторная урография: А – полное удвоение мочевого пузыря; Б – неполное удвоение мочевого пузыря [27]
Fig. 7. Excretory urography: A – complete bladder duplication; B – incomplete bladder duplication [27]

Выбор лечения зависит от клинических признаков, а оперативное лечение должно быть строго индивидуализировано в зависимости от анатомического строения. Неполное удвоение может не потребовать хирургического лечения при удовлетворительном дренировании обеих половин мочевого пузыря через общую уретру, либо в зависимости от ситуации может быть удалена перегородка между двумя камерами и создан единственный мочевой пузырь. При полном удвоении оба пузыря могут быть объединены в один, если оба сфинктера полноценно удерживают мочу, а дистальные отделы уретры соединены между собой. Если один из сфинктеров неполноценно удерживает мочу, то шейка мочевого пузыря с соответствующей стороны может быть закрыта, а соединенная уретра иссечена. Во всех случаях первоочередными задачами лечения должны быть устранение обструкции любой формы и сохранение оптимальной функции почек, а достижение удержания мочи и косметическая реконструкция гениталий производятся во вторую очередь [6].

VI. Дивертикул мочевого пузыря

Представляет собой образование мешковидного выпячивания стенки мочевого пузыря наружу и чаще всего располагается на заднебоковой стенке мочевого пузыря, выше и латеральнее устья мочеточника. Врожденный (истинный) дивертикул содержит в своей стенке все слои мочевого пузыря, что отличает его от приобретенного (ложного) дивертикула, возникающего при инфравезикальной обструкции.

Частота встречаемости дивертикулов мочевого пузыря в популяции детей составляет 1,7% [28]. Наиболее частым вариантом дивертикула мочевого пузыря является парауретеральный дивертикул (дивертикул Хатча), который возникает в результате неполной мышечной поддержки вокруг места входа мочеточника в мочевой пузырь, что приводит к выпячиванию наружу слизистой оболочки мочевого пузыря вокруг устья мочеточника. Существуют еще первичные дивертикулы мочевого пузыря, которые могут развиваться в других местах мочевого пузыря и часто являются вторичными по отношению к врожденным заболеваниям соединительной ткани (синдромы Элерса-Данлоса, Вильямса или Менкеса) 30.

Большинство дивертикулов мочевого пузыря небольшие, бессимптомные и не требуют вмешательства. При больших размерах они плохо опорожняются и могут проявляться в виде двухэтапного мочеиспускания, когда вначале опорожняется мочевой пузырь, а после незначительной паузы – дивертикул. Постоянный застой мочи в дивертикуле способствует камнеобразованию и развитию хронического воспалительного процесса.

Диагноз устанавливается на основании УЗИ, цистографии, КТ, МРТ и цистоскопии (рис. 8).

Показаниями к дивертикулэктомии мочевого пузыря служат неподдающиеся консервативному лечению симптомы нарушения функции нижних мочевых путей, хронические рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, камни в дивертикуле, ухудшение состояния верхних мочевыводящих путей в результате обструкции или рефлюкса, карцинома или предраковые изменения 34.

VII. Экстрофия мочевого пузыря

Аномалия представляет собой отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части передней брюшной стенки. В образовавшемся дефекте определяется задняя стенка мочевого пузыря и устья мочеточников. Экстрофии мочевого пузыря сопутствуют отсутствие передней стенки уретры и симфиза, а также диастаз костей лонного сочленения, в результате чего наблюдается «утиная» походка ребенка. Выделяющаяся постоянно наружу моча омывает кожу промежности, половых органов и бедер, вызывая их мацерацию и изъязвление. При натуживании (смех, крик, плач, кашель) стенка мочевого пузыря выпячивается в виде шара, а выделение мочи усиливается. Слизистая оболочка мочевого пузыря гиперемирована, легко кровоточит. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует развитию хронического цистита и пиелонефрита 38.

Данная аномалия встречается у новорожденных с частотой 1:10 000-50 000, у мальчиков – в 2-6 раз чаще [6, 39, 40]. Риск возникновения экстрофии мочевого пузыря у последующих братьев и сестер составляет примерно 1%, а такой риск у детей, рожденных от родителей с указанным пороком, примерно в 500 раз выше относительно популяции в целом. Часто при экстрофии мочевого пузыря наблюдаются аномалии развития верхних и нижних мочевых путей, матки, влагалища, эписпадия, паховая грыжа, крипторхизм, выпадение прямой кишки и другие пороки 40.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря несложна – наличие порока устанавливают сразу после рождения при осмотре ребенка (рис. 9).

Рис. 9. Экстрофия мочевого пузыря: А – у мальчика; Б – у девочки [5]
Fig. 9. Bladder exstrophy: A – boy; Б – girl [5]

Возможна и внутриутробная диагностика данного порока развития. Характерным его ультразвуковым признаком служит отсутствие тени мочевого пузыря при серии последовательных обследований, т.е. отсутствие наполнения мочевого пузыря в период внутриутробного развития плода [42].

Лечение только оперативное, которое целесообразно провести в первые месяцы жизни ребенка, даже в первые 48 ч после рождения. Суть оперативного лечения заключается в сближении костей лонного сочленения, формировании передней стенки мочевого пузыря за счет местных тканей, сфинктера мочевого пузыря и пластике передней брюшной стенки. Такие методы, как аллопластика стенки мочевого пузыря и кишечная деривация мочи, в настоящее время проводятся редко. Коррекцию эписпадии, которая присутствует при экстрофии мочевого пузыря, проводят в более поздние сроки – после двух лет жизни. В большинстве наблюдений после первого этапа оперативного лечения не удается добиться полного удержания мочи, поэтому только после ряда последующих операций удается обеспечить полное удержание мочи 45.

VIII. Контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона)

Редкая аномалия, которая представляет собой избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки мочевого пузыря. Проявление заболевания существенно зависит от выраженности фиброзных изменений в области шейки мочевого пузыря и связанных с ними обструктивных нарушений. Симптомы могут варьировать от незначительного затруднения мочеиспускания до развития острой или хронической задержки мочи. В качестве возможных осложнений данного порока развития могут быть выделены хронический пиелонефрит, формируются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретерогидронефроз и хроническая почечная недостаточность. Для диагностики используются такие методы, как уретроцистография, урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией, уретроцистоскопия с биопсией шейки мочевого пузыря (рис. 10). При незначительной степени выраженности заболевания может быть использовано периодическое бужирование уретры, а при более тяжелых случаях рекомендуется трансуретральное рассечение или иссечение рубцовых тканей, а также открытая V-образная пластика шейки мочевого пузыря [36, 48].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В данной статье в лекционной форме достаточно подробно освещены сведения, касающиеся основных вопросов терминологии, классификации и эпидемиологии наиболее часто встречающихся врожденных аномалий мочевого пузыря. Изложены принципы современных подходов к диагностике и лечению при этих пороках развития. При этом все рассматриваемые варианты аномалий были проиллюстрированы данными лучевых методов диагностики либо изображениями внешнего вида таких наблюдений.

Представленный материал может быть рекомендован для использования в практической деятельности врачей-специалистов разного профиля, в образовательном процессе медицинских вузов при подготовке студентов различных специальностей, кадров высшей квалификации по программам ординатуры и научнопедагогических кадров в аспирантуре, при последипломном обучении врачей по программам повышения квалификации и профессиональной переподготовки по специальности «Урология», а также в научно-исследовательских учреждениях при проведении научных исследований.

Источник