Антитела к протеиназе 3 что это
Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3)
Описание
Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3) — исследование, которое используется для диагностики гранулематоза Вегенера.
Протеиназа-3
Протеиназа 3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Является одним из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (см. тест) и в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (пАНЦА). Антитела к протеиназе 3 являются высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемом «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой с гранулематозным поражением носоглотки, дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.
Высокие титры антител к протеиназе 3 встречаются у 90–95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются аутоантителами (50–60%). Редко антитела к протеиназе 3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васкулитах — микроскопическом полиангиите, синдроме Чарг-Страусса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.
Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами, действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста для обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов, а также выявления антител к основным антигенам — протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе.
Интерпретация результатов
Единицы измерения: RU/ml.
Антитела IgG к цитоплазме нейтрофилов
(антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНЦА IgG).
Анти – PR3 и анти-МРО.
Термином АНЦА обозначают антитела, специфичные к цитоплазматическим антигенам гранулоцитов и моноцитов. Классическими методами определения АНЦА являются иммунофлуоресцентные методы, когда меченые флюоресцентным красителем антитела/антигены светятся в ультрафиолетовых лучах. Светящиеся комплексы антиген-антитело хорошо видны при флюоресцентной микроскопии.
Методом непрямой иммунофлуоресценции выявлены два типа свечения:
Основным антигеном для c-ANCA для 80-90% случаев является протеиназа 3 (PR3). И только в 10-20% c-ANCA направлены к другим белкам.
Приблизительно 90% p-ANCA положительных сывороток содержит антитела против миелопироксидазы (МРО), локализованной в гранулах нейтрофильных гранулоцитов. Среди других p-ANCA выявляют антитела к следующим антигенам: лактоферрину, эластазе, катепсину G, лизоциму.
Ясные интерпретации и классификации ANCA в тесте иммунофлуоресценции очень затруднительны, поэтому для дифференциального диагноза должен применяться метод ИФА, который использует очищенные антигены.
В лаборатории «Гемохелп» методом ИФА определяются: анти – PR3 и анти-МРО, которые являются надежными диагностическими маркерами васкулитов.
Протеиназа 3 (PR3)– аутоантиген при гранулематозе Вегенера с классической специфичностью более 95 %. Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем. Для данной болезни характерно вовлечение в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких и почек. В начале заболевания симптомы неспецифичны: лихорадка, утомляемость, потеря массы тела, боль в мышцах и суставах, потливость. Верхние дыхательные пути повреждены у 90 % больных, что проявляется упорным ринитом, синуситом, перфорацией носовой перегородки. В большинстве случаев в тканях легких формируются инфильтраты, которые могут распадаться и формировать полости. Поражение почек сопровождается гломерулонефритом с протеинурией и гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. Также может развиваться средний серозный отит, сенсоневральная потеря слуха, повреждение органа зрения (эписклерит, кератит), кожные изменения (пальпируемая пурпура, язвы, синдром Рейно), афтозный стоматит, полинейропатия, повреждение сердца (перикардит, аритмии), сердечно-легочная недостаточность.
Титр анти – PR3 связан с клинической активностью заболевания и успешная иммуносупрессивная терапия гранулематоза приводит к снижению содержания антител ниже порога возможности их определения.
Миелопироксидаза (МРО) – это фермент нейтрофилов («белых» кровяных клеток), необходимый для уничтожения микроорганизмов. Анти-МРО обнаруживаются в 50 % случаев микроскопического полиангиита и 70-80 % случаев синдрома Чарга – Стросс. Оба заболевания являются системными васкулитами, характеризуются вовлечением кожи, суставов, почек, желудочно-кишечного тракта и периферических нервов и проявляются лихорадкой, потерей веса и немотивированной слабостью. Особенностью микроскопического полиангиита является то, что при этом заболевании практически никогда не поражается легочная ткань. И наоборот, синдром Чарга – Стросс включает в себя атопическую астму. Несмотря на наличие особенностей клинической картины микроскопического полиангиита и синдрома Чарга – Стросс, эти заболевания иногда довольно трудно дифференцировать с гранулематозом Вегенера, особенно если биопсия оказывается неинформативной. В этом случае определение антител к миелопероксидазе является дополнительным тестом, позволяющим поставить диагноз.
Показания к назначению:
Антитела к протеиназе 3 что это
Общая информация об исследовании
Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах в цитоплазме нейтрофилов. При обследовании пациентов с аутоиммунными заболеваниями, подозрением на системный васкулит и при выявлении антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим типом свечения (цАНЦА) необходимо определить уровень антител к протеиназе-3. цАНЦА/анти-PR-3-антитела являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.
Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем. Для данной болезни характерно вовлечение в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких и почек. В начале заболевания симптомы неспецифичны: лихорадка, утомляемость, потеря массы тела, боль в мышцах и суставах, потливость. Верхние дыхательные пути повреждены у 90 % больных, что проявляется упорным ринитом, синуситом, перфорацией носовой перегородки. В большинстве случаев в тканях легких формируются инфильтраты, которые могут распадаться и формировать полости. Поражение почек сопровождается гломерулонефритом с протеинурией и гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. Также может развиваться средний серозный отит, сенсоневральная потеря слуха, повреждение органа зрения (эписклерит, кератит), кожные изменения (пальпируемая пурпура, язвы, синдром Рейно), афтозный стоматит, полинейропатия, повреждение сердца (перикардит, аритмии), сердечно-легочная недостаточность.
Титр анти-ПР-3-антител коррелирует с клинической активностью заболевания. Повышение уровня антител отмечается в среднем за месяц до обострения болезни. В 90-95 % случаев анти-ПР-3-антитела встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антител к ПР-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются. У 20 % пациентов с локализованной формой гранулематоза Вегенера, ограниченной верхними дыхательными путями, анти-ПР-3-антитела могут не выявляться. При успешной иммуносупрессивной терапии содержание антител снижается в крови в течение нескольких месяцев (до полугода) вплоть до полного исчезновения. При сохранении высоких титров цАНЦА/анти-ПР-3, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, риск повторных обострений остается высоким. Регулярный мониторинг содержания антител к протеиназе-3 может быть использован для предсказания рецидива заболевания и коррекции патогенетической терапии в целях предупреждения обострения.
Хотя специфичность анализа на цАНЦА и анти-ПР-3-антитела при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Антитела к протеиназе-3 (анти-PR-3)
Антитела к протеиназе-3 являются разновидностью антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и специфическим серологическим маркером гранулематоза Вегенера.
Анти-ПР-3, антитела к сериновой протеиназе.
Синонимы английские
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Ед/мл (единица на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.
Общая информация об исследовании
Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах в цитоплазме нейтрофилов. При обследовании пациентов с аутоиммунными заболеваниями, подозрением на системный васкулит и при выявлении антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим типом свечения (цАНЦА) необходимо определить уровень антител к протеиназе-3. цАНЦА/анти-PR-3-антитела являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.
Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем. Для данной болезни характерно вовлечение в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких и почек. В начале заболевания симптомы неспецифичны: лихорадка, утомляемость, потеря массы тела, боль в мышцах и суставах, потливость. Верхние дыхательные пути повреждены у 90 % больных, что проявляется упорным ринитом, синуситом, перфорацией носовой перегородки. В большинстве случаев в тканях легких формируются инфильтраты, которые могут распадаться и формировать полости. Поражение почек сопровождается гломерулонефритом с протеинурией и гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. Также может развиваться средний серозный отит, сенсоневральная потеря слуха, повреждение органа зрения (эписклерит, кератит), кожные изменения (пальпируемая пурпура, язвы, синдром Рейно), афтозный стоматит, полинейропатия, повреждение сердца (перикардит, аритмии), сердечно-легочная недостаточность.
Титр анти-ПР-3-антител коррелирует с клинической активностью заболевания. Повышение уровня антител отмечается в среднем за месяц до обострения болезни. В 90-95 % случаев анти-ПР-3-антитела встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антител к ПР-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются. У 20 % пациентов с локализованной формой гранулематоза Вегенера, ограниченной верхними дыхательными путями, анти-ПР-3-антитела могут не выявляться. При успешной иммуносупрессивной терапии содержание антител снижается в крови в течение нескольких месяцев (до полугода) вплоть до полного исчезновения. При сохранении высоких титров цАНЦА/анти-ПР-3, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, риск повторных обострений остается высоким. Регулярный мониторинг содержания антител к протеиназе-3 может быть использован для предсказания рецидива заболевания и коррекции патогенетической терапии в целях предупреждения обострения.
Хотя специфичность анализа на цАНЦА и анти-ПР-3-антитела при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения: 0 — 20 Ед/мл.
Причины повышения уровня антител к протеиназе-3:
Кто назначает исследование?
Литература
Подписка на новости
Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed
Антитела к протеиназе 3 что это
Антитела к протеиназе-3 являются разновидностью антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и специфическим серологическим маркером гранулематоза Вегенера.
Анти-ПР-3, антитела к сериновой протеиназе.
Синонимы английские
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Ед/мл (единица на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Протеиназа 3 – фермент из группы сериновых протеаз, расположенных в азурофильных гранулах в цитоплазме нейтрофилов. При обследовании пациентов с аутоиммунными заболеваниями, подозрением на системный васкулит и при выявлении антител к цитоплазме нейтрофилов с цитоплазматическим типом свечения (цАНЦА) необходимо определить уровень антител к протеиназе-3. цАНЦА/анти-PR-3-антитела являются основной разновидностью антинейтрофильных антител в сыворотке больных гранулематозом Вегенера.
Гранулематоз Вегенера – это системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание с повреждением сосудов мелкого и среднего калибра и формированием некротических гранулем. Для данной болезни характерно вовлечение в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких и почек. В начале заболевания симптомы неспецифичны: лихорадка, утомляемость, потеря массы тела, боль в мышцах и суставах, потливость. Верхние дыхательные пути повреждены у 90 % больных, что проявляется упорным ринитом, синуситом, перфорацией носовой перегородки. В большинстве случаев в тканях легких формируются инфильтраты, которые могут распадаться и формировать полости. Поражение почек сопровождается гломерулонефритом с протеинурией и гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. Также может развиваться средний серозный отит, сенсоневральная потеря слуха, повреждение органа зрения (эписклерит, кератит), кожные изменения (пальпируемая пурпура, язвы, синдром Рейно), афтозный стоматит, полинейропатия, повреждение сердца (перикардит, аритмии), сердечно-легочная недостаточность.
Титр анти-ПР-3-антител коррелирует с клинической активностью заболевания. Повышение уровня антител отмечается в среднем за месяц до обострения болезни. В 90-95 % случаев анти-ПР-3-антитела встречаются у больных с развернутой картиной гранулематоза Вегенера. Отсутствие антител к ПР-3 снижает вероятность наличия у пациента активной формы гранулематоза Вегенера. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низкие или вообще не определяются. У 20 % пациентов с локализованной формой гранулематоза Вегенера, ограниченной верхними дыхательными путями, анти-ПР-3-антитела могут не выявляться. При успешной иммуносупрессивной терапии содержание антител снижается в крови в течение нескольких месяцев (до полугода) вплоть до полного исчезновения. При сохранении высоких титров цАНЦА/анти-ПР-3, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, риск повторных обострений остается высоким. Регулярный мониторинг содержания антител к протеиназе-3 может быть использован для предсказания рецидива заболевания и коррекции патогенетической терапии в целях предупреждения обострения.
Хотя специфичность анализа на цАНЦА и анти-ПР-3-антитела при гранулематозе Вегенера высокая, их титр в некоторых случаях может быть повышен и при других типах васкулитов.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Причины повышения уровня антител к протеиназе-3:
Кто назначает исследование?