Аорто легочная коллатераль что это
Содержание
Патогенез и анатомия
Основные аортопульмональные коллатеральные артерии (MAPCA) развиваются на раннем этапе эмбриональной жизни, но регрессируют по мере развития нормальных легочных артерий (сосудов, которые будут поставлять дезоксигенированную кровь в легкие). При определенных сердечных заболеваниях легочные артерии не развиваются. Коллатерали продолжают расти и могут стать основным источником крови для легких. Хотя это обычно связано с врожденными пороками сердца со снижением легочного кровотока, такими как тетралгия Фалло или атрезия легких, иногда его можно увидеть изолированно, то есть не связанное с каким-либо врожденным пороком сердца, в этом случае его называют изолированной аортопульмональной коллатеральной артерией. В этих случаях это может быть одной из причин застойной сердечной недостаточности у новорожденных.
Легочные артерии проходят из правой части сердца и обычно несут дезоксигенированную кровь из организма. Эти коллатеральные артерии несут кровь, которая уже была насыщена кислородом легкими, поэтому они мало помогают организму получать кислород.
Сопутствующие условия
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (или тетралогия Фалло с атрезией легочной артерии) приведет к развитию системных коллатералей.
Последствия системного обеспечения
Цель лечения MAPCA состоит в том, чтобы сгруппировать их вместе и преобразовать их поступление в дезоксигенированную кровь из правой части сердца.
Случай паллиативного оперативного лечения сложного врожденного порока сердца (ЕЖ) у ребенка первого года жизни
В отдел Телемедицины Научного Центра Сердечно-Сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребенка 3х дней жизни из г. Курска с направительным диагнозом: Единственный желудочек сердца (ЕЖС). Двойное отхождение сосудов (ДОС) от единственного желудочка. Признаки гипоплазии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии створок трикуспидального клапана. Декстракардия.
Обледование по месту жительства.
Ребенок от четвертой беременности, протекавшей на фоне многоводия во втором триместре. Из анамнеза матери известно, что один ребенок умер из-за тяжелого врожденного порока сердца, остальные двое здоровы. Родоразрешение самостоятельное в 40 недель. Оценка по шкале Апгар: 7/8 баллов. Масса при рождении: 3200г, длина 52 см.
Анамнез заболевания: Врожденный порок сердца заподозрен внутриутробно на 26 недели беременности. При рождении отмечен разлитый цианоз, глухость и нечистота тонов сердца. Цианоз усиливается при нагрузке (плаче, кормлении), SpO2 = 58%.
Состояние ребенка: тяжелое по основному заболеванию. Кожные покровы чистые, разлитой цианоз. Видимые слизистые чистые, цианотичные. При аускультации дыхание пуэрильное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Пуповинный остаток не отпал. Кормится через зонд.
Общий анализ крови: в норме.
Биохимический анализ крови: умеренная гипогликемия.
Общий анализ мочи:в норме.
Рентгенография органов грудной клетки:без очаговых и инфильтративных изменений. Декстрокардия.
УЗИ внутренних органов: без патологии.
Нейросонография:гипоксические изменения головного мозга. Без организованных патологических включений.
ЭхоКГ: сочетанный ВПС: единственный желудочек сердца. Двойное отхождение сосудов от единственного желудочка сердца. Признаки атрезии/стеноза легочной артерии. Признаки атрезии трикуспидального клапана. Открытое овальное окно. Открытый артериальный проток достоверно не выявляется. Право-левое аневризматическое выбухание межпредсердной перегородки. Декстракардия.
Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения решено направить данные в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.
Телемедицинская консультация в Центре Бакулева.
Телемедицинская конференция проведена на 5 день жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов обследований диагноз подтвержден и пациенту по жизненным показаниям необходим перевод в кардиохирургический стационар.
Поликлиника НЦССХ.
Через 3 дня в поликлинике НЦССХ проведено обследование по результатам которого поставлен диагноз: Правосформированное праворасположенное сердце. Инверсия желудочков (предсердно-желудочковая дискордантность). Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Межпредсердное сообщение. Ребенок госпитализирован для оказания специализированной кардиохирургической помощи.
ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа.
АК – не изменен, отходит от ПЖ
ТК – расположен слева, створки удлинены
Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.
МПП – истончена, диаметр отверстия в 3,5 мм, заслонка залипает.
Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5.5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.
Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.
ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.
Рентген:
ЭКГ: ритм синусовый. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов.
Госпитализация в Центр Бакулева.
Ребенок госпитализирован в возрасте 9 дней.
В стационаре при осмотре: общее состояние ребенка тяжелое. Рост 53 см, вес 3,4 кг. Развитие по возрасту. Акроцианоз, слизистые цианотичные, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, проводные хрипы, частота дыхания (ЧД) 60 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Выслушивается систолический шум вдоль правого края грудины. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 116 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД 90/50 мм.рт.ст. Печень расположена центрально, +2 см. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.
Обследование:
ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 122 в мин, отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.
Рентгенография огранов грудной клетки: свежих инфильтративных изменений не выявлено. Декстрокардия. КТИ = 60%. Сосудистый пучок не изменен.
ЛЖ резко гипоплазирован, расположен справа.
АК – не изменен, отходит от ПЖ
ТК – расположен слева, створки удлинены
Аорта – дуга и перешеек не сужены. Перешеек 6мм.
МПП – истончена, диаметр отверстия 4 мм, заслонка залипает.
Дополнительно: НПВ и ВПВ впадают в праворасположенное предсердие. НПВ умеренно расширена. ОАП со стороны аорты 5 мм. Большие аорто-легочные коллатерали.
Заключение: Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Единственный правый желудочек. Д-транспозиция магистральных сосудов. Атрезия легочной артерии 1 тип. Открытый артериальный проток. Рестриктивное межпредсердное сообщение.
ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, КДР – конечный диастолический размер, ФВ – фракция выброса, ПП – правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, АК – аортальный клапан, ФК – фиброзное кольцо, КЛА – клапан легочной артерии, МК – митральный клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ЛГ – легочная гипертензия, ОАП – открытый артериальный проток, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена.
Учитывая тежялое состояние ребенка, наличие рестриктивного межпредсердного сообщения в день госпитализации решено провести процедуру Рашкинда – транслюминальная баллонная дилатация дефекта межпредсердной перегородки.
После операции состояние ребенка тяжелое. ЧСС 140 уд/мин. Cистолический шум по правому краю грудины. Дыхание пуэрильное. Хрипов нет. Печень + 2см.
ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. Фракция выброса 56%. Межпредсердное сообщение 6-7 мм.
Ребенку выполнен 1 этап лечения (процедура Рашкинда). Вторым этапом планируется наложение подключично-легочного анастомоза.
На следующий день (в 11 дней жизни ребенка) проведена операция наложения подключично-легочного анастомоза по Blalock слева с синтетическим протезом.
Послеоперационный период и выписка
При поступлении ребенка в реанимацию состояние удовлетворительное. Кардиотоническая поддержка. Искусственная вентиляция легких.
Незначительный акроцианоз, отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. Дыхание пуэрильное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) 56 в мин. Тоны сердца ритмичные. Выслушивается систоло-диастолический шум во втором межреберье. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 136 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях определяется. АД на правой руке 94/60 мм.рт.ст. Печень расположена центрально, +2,5см.
ЭхоКГ: Жидкости в полости перикарда нет. ФВ = 56%. Функционирующий анастомоз.
ЭКГ: нарушений ритма и проводимости нет.
Рентгенография: легкие расправлены. Свободной жидкости в плевральных полостях не выявлено.
Из реанимации переведен на 2е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Не лихорадит. Кожные покровы чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 142 уд/мин. Систоло-диастолический шум анастомоза. Пульс на верхних и нижних конечностях удовлетворительный. АД = 90/52 мм рт ст. Печень +1,5см. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления.
На четырнадцатые сутки после операции в удовлетворительном состоянии ребенок выписывается домой с диагнозом: “Праворасположенное правосформированное сердце. Инверсия желудочков. Единственный правый желудочек (атрезия митрального клапана и гипоплазия полости левого желудочка). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с Д-транспозицией магистральный артерий. Атрезия легочной артерии (1 тип). Открытый артериальный проток. Состояние после операции Рашкинда. Состояние после операции наложения подключично-легочного анастомоза. Межпредсердное сообщение. Функционирующий анастомоз слева. НК 1 степени”.
Рекомендации: наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием препаратов, отвод от прививок на 1 год, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через 7 дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через 1 год.
Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.
Атрезия легочной артерии
Этот порок — всегда «критический», а дети, родившиеся с ним, сразу после рождения требуют не просто собственно хирургической помощи, но и мероприятий, которые, кроме как реанимационными, не назовешь, особенно при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Непременным условием благоприятного исхода является транспортировка в ближайший специализированный кардиоцентр, т.к. нужна и очень точная диагностика, и подготовка к операции, и самое современное обеспечение хирургии и послеоперационного ухода.
Анатомическое нарушение состоит в том, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. Выход закрыт, а кровь, попадающая в него, должна идти назад в предсердие, а уже отсюда, через овальное окно — в большой круг, и через открытый артериальный проток — в легкие. Сердце переполнено кровью, а легочный кровоток и, соответственно, насыщение крови кислородом, резко уменьшены. Ситуация катастрофическая, и порок совместим с жизнью только в течение нескольких дней.
Выбор метода операции – всегда индивидуален, но, в общем, направлен на создание выхода из правого желудочка (для его так называемой «декомпрессии») и дополнительного сообщения между кругами кровообращения с помощью аорто-легочного анастомоза, описанного ранее. Мы не будем останавливаться на объяснении отдельных методов. Их несколько, и ни один из них не универсален, т.е. не подходит для всех случаев этого тяжелейшего порока. Хочется только еще раз сказать, что детей с этим грозным диагнозом можно спасти. И пусть это возможно не всегда, но стремиться к этому необходимо. Многое, если не все, зависит от времени оказания помощи и профессионализма людей, оказывающих ее, а значит, — и от вас, и от врачей.
Дефект перегородки между аортой и легочной артерией (Q21.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Типы дефекта аортолегочной перегородки (Meisner и соавторы):
1. Дефект находится на 10-20 мм выше полулунных клапанов легочной артерии, ветви которой располагаются нормально, дистальнее дефекта (наиболее частый вариант).
2. Дефект очень большой и доходит до дуги аорты, ветви легочной артерии отходят от вершины дефекта.
3. Дефект средних размеров, оба сосуда разделены ближе к бифуркации легочной артерии.
4. Аортолегочная перегородка отсутствует, ветви легочной артерии отходят от задней стенки общего сосуда (встречается очень редко).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
Прогноз
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Аорто легочная коллатераль что это
Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьезных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушается, так как не зависит от кровотока через легкие. Оба желудочка работают синхронно, изгоняя кровь в аорту и обеспечивая необходимое кровообращение. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
Клиническая симптоматика атрезии легочной артерии.
Основной симптом порока — центральный цианоз. Так как атрезия легочной артерии является типичной дуктус-зависимой патологией, резкое нарастание цианоза, беспокойства или вялости ребенка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает.
Аускультативная картина неспецифична. Поскольку кровоток через легочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.
Электрокардиограмма неспецифична, характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правого желудочка и правого предсердия.
Рентгенография грудной клетки при атрезии легочной артерии. Легочный рисунок чаще обеднен; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко — асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дута легочной артерии западает.
Эхокардиография. При исследовании выявляют большой ДМЖП, являющийся единственным выходом из правого желудочка; кровоток через легочный клапан отсутствует. Восходящая аорта расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие легочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения легочной артерии можно обнаружить открытый артериальный проток.
При данном пороке катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, чем ЭхоКГ, в связи с возможностью детального анализа кровоснабжения легких. В частности, при выполнении аортографии можно определить размеры легочных артерий, их конфлюэнтность, источники кровоснабжения легких (ОАП, аорто-легочные коллатерали), положение дуги аорты.
Лечение атрезии легочной артерии.
Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения легочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода детям с данным пороком противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.
При прогрессирующем цианозе и небольших размерах легочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение легочного кровотока и создающую предпосылки для роста легочных сосудов. Наиболее частая операция — модифицированный подключично-легочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. В случаях кровоснабжения легких одновременно истинными и коллатеральными сосудами последние устраняют с помощью их перевязки или транскатетерной эмболизации.
Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.