Как можно уменьшить проявления гипокортицизма
Что такое надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зотовой Ю. А., эндокринолога со стажем в 24 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:
Причины первичной надпочечниковой недостаточности:
1. Нарушение развития надпочечников:
2. Деструкция надпочечников (разрушение):
3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):
Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:
1. Врождённый вторичный гипокортицизм.
2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.
Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.
При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.
В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.
Патогенез надпочечниковой недостаточности
Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.
Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.
Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.
Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:
Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:
По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:
При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.
Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.
Осложнения надпочечниковой недостаточности
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.
Все перечисленные препараты всегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.
Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.
Прогноз. Профилактика
При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:
1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Надпочечниковая недостаточность является одним из наиболее тяжелых полисимптомных заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов) из-за деструктивных процессов в надпочечниках различной природы. Иначе патологический процесс именуют синдромом гипокортицизма, болезнью Аддисона.
Различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь может быть первичной, возникающей в результате поражения коркового слоя надпочечников, а также вторичной и третичной, развивающейся вследствие патологического процесса в гипофизе или гипоталамусе, сопровождающемся снижением выработки адренокортикотропного гормона.
Классификация хронической надпочечниковой недостаточности
Классификация заболевания основана на этиологических факторах, приводящих к его развитию.
1. Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь, может быть врожденным и приобретенным. К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.
2. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным (гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).
3. Третичная недостаточность коры надпочечников, связанная с поражением гипоталамуса, делится на врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколиберина и множественную недостаточность гипоталамуса, и приобретенную форму, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса.
Кроме того, существует разновидность хронической надпочечниковой недостаточности, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. В эту группу относят ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванную приемом лекарственных средств.
Причины и механизмы развития хронической надпочечниковой недостаточности
Основной причиной первичного гипокортицизма считают аутоиммунное поражение коры надпочечников, так как оно встречается у половины больных, и может сочетаться с рядом других аутоиммунных эндокринных патологий типа сахарного диабета, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, витилиго и пр., приводя к развитию полиэндокринного синдрома (аутоиммунного полигландулярного синдрома – одновременному поражению нескольких эндокринных желез со снижением их функции).
Другой причиной поражения коры надпочечников считается заражение туберкулезом, причем у взрослых эта причина более распространенна, чем у детей, и процесс обычно сочетается с туберкулезом легких. Кроме того, причинами, вызывающими хроническую надпочечниковую недостаточность, являются метастазы в надпочечники опухолей, расположенных в других органах, инфекционные поражения надпочечников вирусами, бактериями, грибками, хирургическое вмешательство или полное удаление надпочечников, кровоизлияние в ткани надпочечников из-за применения антикоагулянтов.
Вторичный и третичный гипокортицизм развиваются на фоне деструктивных, травматических или опухолевых процессов в гипофизе и гипоталамусе, результатом которых становится нарушение кортикотропной функции (выработки АКТГ – адренокортикотропного гормона). Заболевания сосудов и гранулематозные процессы данной области, вызванные инфекционными агентами, также способствуют развитию хронической надпочечниковой недостаточности.
При вторичной хронической почечной недостаточности наблюдается недостаток кортизола, а секреция альдостерона сохраняется в норме. В связи с этим вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает легче первичной.
Признаки хронической надпочечниковой недостаточности
Клиническое проявление хронической надпочечниковой недостаточности наступает лишь тогда, когда деструкции подвергается большая часть железистой ткани надпочечников. Основными признаками заболевания являются общая слабость и мышечная слабость. В начале патологического процесса эти признаки появляются обычно лишь во время физиологических стрессов (физических и эмоциональных перегрузок, травм). С течением времени слабость становится более выраженной к концу дня, но после полноценного ночного отдыха проходит. При прогрессировании заболевания ощущение слабости становится постоянным и приобретает характер адинамии. Со стороны нервно-психической сферы наблюдается астенизация, сопровождаемая раздражительностью, вялостью, снижением либидо.
У больных отмечается снижение веса, что объясняется понижением аппетита, тошнотой, рвотой, снижением всасывательной активности кишечника и нарушенным стулом. Ряд пациентов предъявляет жалобы на постоянную потребность в соленой пище.
Диагностические критерии хронической надпочечниковой недостаточности
Так как клинические проявления в начале заболевания всегда смазаны и неспецифичны, при сборе анамнеза важно акцентировать внимание на времени возникновения утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижении веса, гиперпигментации и других признаков, а также на скорости их развития и сочетании их с другими признаками надпочечниковой недостаточности.
При осмотре у больных выявляются участки коричневых или бронзовых потемнений, особенно выраженные в местах трения одежды, на рубцах и шрамах, на линиях ладоней, на слизистых оболочках полости рта, в области сосков и наружных половых органов. У некоторых пациентов можно обнаружить участки депигментации, что будет свидетельством аутоиммунного процесса. На лице больных часто обнаруживаются темные веснушки.
Состояние слабости, сопровождаемое чувством голода и повышенной потливостью, характерное для гипогликемии, наблюдается у больных и натощак, и через пару часов после еды. Кроме того, выявляется нарушение функции центральной нервной системы в виде снижения памяти, внимания, угнетенного состояния и раздражительности.
Из-за сниженного уровня андрогенов у больных женского пола отмечается полное отсутствие или наличие скудного оволосения в подмышечной области и на лобке.
Основным диагностическим критерием хронической надпочечниковой недостаточности является определение уровня кортизола и альдостерона в крови. При первичной хронической надпочечниковой недостаточности наряду со снижением концентрации этих гормонов отмечается также повышение уровня адренокортикотропного гормона и ренина в плазме крови.
Для постановки диагноза при стертой клинической картине прибегают к стимуляционному тесту с адренокортикотропным гормоном. Если после дополнительного введения извне кортикотропина или синкорпина уровень адренокортикотропного гормона не будет превышать базальный уровень в несколько раз, можно судить о снижении возможностей коры надпочечников.
Затруднение для ранней постановки диагноза хронической надпочечниковой недостаточности возникает из-за того, что признаки заболевания весьма часто встречаются и при других патологиях. Поэтому заболевание следует дифференцировать от нейроциркуляторной дистонии, для которой характерны общая и мышечная слабость, однако они нивелируются под влиянием психоэмоциональных факторов, а также от язвенной болезни желудка, опухолевых процессов, нервной анорексии, для которых характерно сочетание снижения массы тела с артериальной гипотензией. Темные пятна на коже помимо хронической надпочечниковой недостаточности наблюдаются также при пеллагре, циррозе печени, меланоме, отравлениях солями тяжелых металлов.
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности
Основными задачами при разработке схемы леченияхронической надпочечниковой недостаточности выступает максимально раннее и быстрое устранение причинного фактора, вызвавшего поражение коры надпочечников, а также восполнение дефицита гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.
Для коррекции уровня минералокортикоидов используют флудрокортизон. Принимают препарат внутрь один раз в сутки натощак. Дозировка препарата подбирается с учетом тяжести процесса, степени компенсации и общего состояния больного.
И мужчинам, и женщинам с хронической надпочечниковой недостаточностью назначают анаболические стероиды. Если больной подвергается эмоциональным или физическим перегрузкам, получает травму или хирургическое вмешательство, в эти периоды дозировку гормонов следует увеличивать в несколько раз в сравнении с поддерживающей.
Лечение больных с компенсированной хронической надпочечниковой недостаточностью осуществляется амбулаторно и в домашних условиях. При стабильном состоянии на фоне заместительной гормональной терапии пациенты должны проходить обследование один раз в год, которое включает в себя измерение веса, пульса, артериального давления, электролитного состава крови, глюкозы крови натощак и уровня гормонов надпочеников и адренокортикотропного гормона. Показаниями для госпитализации больных служит состояние декомпенсации, характеризуемое обезвоживанием, рвотой, падением артериального давления.
При правильно скорректированной заместительной гормональной терапии прогноз заболевания благоприятный.
Консультации пациентов с заболеваниями надпочечников проводят:
 |
 |
 |
 |
Консультации проводятся в амбулаторных филиалах центра:
— Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);
— Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).
Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.
ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!
В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).
Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).
Пакет необходимых обследований должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):
Должны быть определены следующие лабораторные показатели:
Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.
Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).
Кортикостерома
Гипофизарный нанизм (карликовость)
Аутоиммунный полигландулярный синдром
Синдром пустого турецкого седла
Пангипопитуитаризм
Операции на надпочечниках
Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Гипопаратиреоз
Острая надпочечниковая недостаточность
Острая надпочечниковая недостаточность – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников
Анализы в СПб
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Анализ на АКТГ
Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей
Анализ на альдостерон
Альдостерон – гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его основная функция – регуляция содержания солей натрия и калия в крови
УЗИ забрюшинного пространства и почек
Благодаря своему положению почки хорошо видны при УЗИ. Такое анатомическое положение делает УЗИ почек основным методом оценки их размеров, расположения и внутренней структуры. Можно с уверенностью сказать, что 99% всех заболеваний почек (мочекаменной болезни, кист почки, опухолей почки) диагностируется именно при УЗИ. Дополнительные методики (урография, компьютерная томография) обычно используются в качестве уточняющих методик, позволяющих наиболее полно описать характер изменений в почках. Однако именно УЗИ почек является первым и основным методом диагностики – во многом благодаря своей доступности, безопасности и полной безболезненности.
Отзывы
Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.
Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.
Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.
Причины возникновения
Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.
К другим причинам возникновения заболевания относятся:
Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.
Симптомы
Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.
Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.
К симптомам болезни Аддисона относятся:
Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).
Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.
Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.
Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.
Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.
Дифференциальный диагноз
Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:
Лечение болезни Аддисона
Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.
Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.
Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.
Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет
Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.
Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.
Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.
Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона
Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.
Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.
Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.
Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.
Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.