Как называется симптомокомплекс поражения паллидум

Как называется симптомокомплекс поражения паллидум

В последнее время много говорят и пишут о суправестибулярных центрах и путях. Речь идет, как известно, об образованиях, расположенных между зрительным бугром и полосатым телом. Считают, что серые узлы основания мозга играют определенную роль в вестибулярном аппарате. Экспериментальное разрушение бледного шара сопровождается насильственными манежными движениями в больную сторону и ка-тательными в здоровую.

Представление о зрительном бугре и полосатом теле как о суправестибулярных образованиях возникло на основании экспериментально-патофизиологических и клинических фактов. Существующие же анатомические данные в отношении связей ядер задней комиееуры с бледным шаром пока еще довольно скудны. Непосредственных связей между вестибулярными ядрами и стриарной системой нет. Возможно предположить, что связь вестибулярных ядер со зрительным бугром, а затем и с полосатым телом осуществляется через несколько нейронов. Эти анатомические связи весьма нечетко очерчены. Однако существует предположение, что связь между вестибулярными ядрами и стриарной системой может происходить через посредство ядра Даркшевича и также через иптерстициальпые ядра. Б. Н. Клосовский относится к возможности существования этих путей весьма скептически.
Кроме того, он считает ядро Даркшевича вегетативным образованием, а интерстициальное ядро соматическим.

Таким образом, в настоящее время нужно считать окончательно установленными вестибулярные пути прямой и перекрещенный от ядра Бехтерева и от треугольного ядра до глазодвигательных ядер. Дальнейшее же их протяжение через область задней спайки к серым узлам основания мозга предполагаемыми, принятыми лишь в качестве рабочей гипотезы, удачно объясняющей многие клинические факты.

Полосатое тело на основании особенностей гистологического строения, характера проводящих путей и на основании данных онто- и филогенеза делится на два образования: стриатум, т. е. хвостатое ядро и скорлупу и паллидум, т. е. бледный шар.

Стриатум в основном посылает свои волокна к паллидуму. От последнего идут волокна к зрительному бугру и к ядрам среднего мозга: к красному ядру, ядру Даркшевича и к интерстициальному ядру.
О функции отдельных частей полосатого тела, в частности, собственно стриатума и паллидума, имеется следующее представление. Паллидум является узловым аппаратом, где происходит интеграция двигательных актов, как произвольных, так и рефлекторных. Благодаря этому поражение паллидума дает акинез, т. е. выпадение рефлекторных движений и выпадение из произвольного двигательного акта сопутствующих не основных компонентов.

Стриатум же является образованием высшего порядка, которому паллидум подчинен. В основном функция его выражается в торможении паллидума. Вследствие этого при выпадении стриатума возникает гиперфункция паллидума, выражающаяся в избытке рефлекторных движений, что создает гиперкинезы. Надо учесть, что паллидум является филогенетически более древним образованием, а стриатум его надстройкой и филогенетически более молодым. Поэтому функционально паллидум является в полосатом теле основным аппаратом, определяющим роль полосатого тела в нервной системе. Стриатум как бы модифицирует его функцию. Еще проще можно формулировать функцию полосатого тела, говоря, что паллидум управляет явлениями первичного автоматизма, а стриатум обеспечивает вторичный автоматизм и играет, следовательно, роль в координации и торможении паллидарной деятельности.
Следует учесть, однако, что эти образования находятся под постоянным мощным воздействием коры головного мозга.

О более высоко по направлению к коре расположенных вестибулярных образованиях кое-что было уже сказано в статье о проводящих путях. Точные анатомически изученные пути пока еще неизвестны. Надо полагать, что связь вестибулярных ядер с корой осуществляется многими путями. Одним из таких путей может быть вестибулоталамический с дальнейшим протяжением в префронтальную кору. Известны также множественные волокна наряду со слуховыми, соединяющие заднее двухолмие с теменной и височной долями мозга.

Экспериментальные данные указывают, что после префронтального поражения возникает очень слабо выраженное манежное движение в больную сторону, атаксия на противоположной стороне. После вращения манежное движение возникает только в больную сторону, спонтанного нистагма не бывает, имеется ясная мышечная гипотония на противоположной стороне.

Следовательно, экспериментальное префронтальное поражение вызывает синдром, являющийся равнодействующим между гомолатеральным вестибулярным и контралатеральным мозжечковым синдромами.

Источник

Как называется симптомокомплекс поражения паллидум

Потребность в классификации любой группы заболеваний определяется необходимостью более четкого понимания их структуры, их природы, особенностей клинических проявлений, возможностью прогнозировать их течение, разработки более рациональных и эффективных подходов к их лечению.

Развитие клинической неврологии было тесно связано с созданием и развитием топической диагностики поражений нервной системы. Успехи топической диагностики всегда были предметом профессиональной гордости клинических неврологов. Однако при изучении патологии базальных ганглиев традиционные представления о топической диагностике не подтвердились: попытки связать клинические проявления экстрапирамидных расстройств с поражением определенных структур базальных ганглиев оказались безуспешными.

Примером такой попытки может служить работа Jörg Baumann (1963), который предложил выделять в группе экстрапирамидных расстройств следующие клинико-топические синдромы: 1) палеостриарный синдром (т.е. поражение бледного шара), к которому относили болезнь Паркинсона, другие болезни с синдромом паркинсонизма, болезнь Галлервордена–Шпатца и эссенциальный тремор; 2) неостриарный синдром (т.е. поражение хвостатого ядра и скорлупы), который проявляется разными формами гиперкинезов и дискинезий – болезнь Гентингтона, другие формы хореи, разные формы дистонии; 3) оливоруброцеребеллярный синдром (совокупность поражения структур «топографического церебрального треугольника», включающего системы красных ядер, олив и мозжечка), при котором наблюдается миоклоническая диссинергия Ханта [4].

В нашей стране в те же годы свои подходы к классификации экстрапирамидных расстройств предложил Л.С.Петелин. Применяя анатомо-патофизиологический подход, он систематизировал гиперкинезы в соответствии с уровнем поражения структур головного мозга. Он писал: «Такой подход дает возможность определить структуру гиперкинеза в зависимости от физиологических параметров моторных центров разных уровней нервной системы» [3]. При этом он выделял: 1) гиперкинезы стволового уровня (все виды органического тремора, паркинсонический тремор покоя, миоклонии, стереотипии); 2) гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм); 3) подкорково-корковые гиперкинезы (разные формы миоклонии).

Таблица 1. Нейронные круги обратной связи ядер экстрапирамидной системы и синдромы нарушения функции нейронных колец (по Л.С.Петелину, 1970)

Анализ своей гипотезы и данных других авторов позволил ему предложить схематическое изображение возможного взаимодействия центров экстрапирамидной системы разного уровня [2]. В такой схеме описывались нейронные круги и выделялись синдромы нарушения функции 4 нейронных колец при экстрапирамидных расстройствах (табл. 1).

Однако анатомо-клинические классификации не нашли практического применения. Сложность вопроса классификации экстрапирамидных расстройств лежит еще и в плоскости терминологических понятий. Экстрапирамидные расстройства связывают с патологией базальных ганглиев, которые традиционно рассматривают как подкорковые узлы в глубоких отделах полушарий головного мозга.

В то же время формально термин «экстрапирамидные структуры» предполагает, что к ним могут быть причислены все образования и системы вне пирамидной кортикоспинальной системы: мозжечковая, вестибуло- и ретикулоспинальная, а также такие структуры, как зрительный бугор, красные ядра и черная субстанция, которые формально не относятся ни к пирамидной системе, ни к базальным ганглиям. Более того, теперь хорошо известно, что основные эфферентные пути, несущие импульсы от базальных ганглиев, пройдя через зрительный бугор, направляются к клеткам коры, чтобы принять участие в формировании пирамидного пути. На протяжении этого пути волокна двух систем смешиваются и следуют вместе, за исключением ограниченного участка – пирамид продолговатого мозга, в которых волокна пирамидной системы следуют изолированно. Таким образом, термины «экстрапирамидные структуры» и «экстрапирамидные расстройства» носят условный характер.

Как писал П.Мильнер (1973), «само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, следствием исторического заблуждения является представление, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те отделы мозга, участие которых в двигательной функции было выявлено позднее, были объединены под названием „экстрапирамидная система“. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг» [1].

Один из основоположников современного учения об экстрапирамидной патологии, американский невролог S.Fahn, создавая в 1968 г. специализированную клинику для пациентов с болезнью Паркинсона, принял решение, что в этой клинике также будут находиться больные с разными формами нарушения движений, как с гипокинетическими (паркинсонизм, пластическая мышечная ригидность), так и с гиперкинетическими формами (гиперкинезы, разные формы дистонии и дискинезии). Он назвал свое отделение «клиника для больных с нарушением движений» (movement disorders clinic). Это название тоже имело очевидное условное ограничение, так как S.Fahn не предполагал включать в эту группу больных с другими нарушениями движений: при пирамидных парезах и спастичности, а также больных с поражением мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга. Однако, как показало время, предложенное название – «нарушение движений» – вписалось в современную неврологическую терминологию. Теперь с таким названием функционируют национальные и региональные общества неврологов, собираются конгрессы и конференции, издаются журналы [5].

Первая и единственная масштабная попытка создать общепризнанную классификацию экстрапирамидных расстройств была осуществлена под эгидой Всемирной федерации неврологии специальной комиссией, созданной по инициативе американского невролога профессора Melvin D. Yahr, председателя секции экстрапирамидных расстройств Всемирной федерации неврологии той поры. В комиссию входили всемирно известные неврологи: Andre Barbeau (Канада), Roger C. Devoisin (США), Franz Gerstenbrandt (Австрия), C.D.Marsden (Великобритания). Эта комиссия под председательством профессора Johannes P.W.F. Lakke (Нидерланды) опубликовала в 1981 г. доклад «Классификация экстрапирамидных расстройств. Предложения для международной классификации и глоссария терминов» [12]. Обращает на себя внимание деликатное замечание авторов в названии – они называют свою работу «предложения для классификации и глоссария», т.е. не навязывают свое мнение всем специалистам и считают возможными коррекционные дополнения. Тем не менее авторы дали детальное описание и оценку разных форм нарушения движений. В классификации экстрапирамидных расстройств были выделены 2 части: часть 1 – классификация и номенклатура в описании экстрапирамидных расстройств; часть 2 – степень тяжести двигательных нарушений.

К числу очевидных достоинств этой классификации можно отнести: 1) выделение первичных форм как идиопатических спорадических, так и наследственных экстрапирамидных заболеваний; 2) выделение вторичных (симптоматических) форм, имеющих не дегенеративную природу, а определенно иную (часто известную) причину поражения мозга; 3) оценку степени тяжести проявлений двигательных нарушений и дефицита объема повседневной активности в условных количественных единицах (баллах); 4) рекомендации клинических приемов и определенных тестов для объективного выявления нарушений; 5) создание глоссария.

Со времени опубликования классификации прошло более 30 лет, однако за прошедшее с тех пор время ни за рубежом, ни в нашей стране этот доклад не послужил толчком к дискуссии специалистов-неврологов. В то же время не было ни одного выступления с критикой указанной классификации. К профессиональной чести членов авторской группы можно отнести тот факт, что они были самокритичны [6]. В предисловии к докладу этой комиссии сказано, что авторы «отдали приоритет симптому», т.е. рассматривают свою классификацию как симптоматическую. Можно полагать, что симптом представляет собой слишком узкий и изолированный элемент клинической картины, чтобы быть основанием для выработки подходов к нозологической диагностике. Чтобы убедиться в некорректности симптоматического подхода, достаточно рассмотреть один пример из этой классификации. Согласно предложенной в этой классификации структуре систематизации экстрапирамидных расстройств, одна из наиболее распространенных нозологических форм – болезнь Паркинсона – «расходится» по трем разным разделам классификации: гипокинезия – раздел IA, тремор – раздел – IB, ригидность – раздел IID1. Эта очевидная нелепость препятствует применению такой классификации для нозологической диагностики экстрапирамидных расстройств. Второе наше замечание: мы считаем некорректным объединение в общую группу «первичных» форм как при моносиндромных моносистемных, так и при полисиндромных мультисистемных вариантах экстрапирамидных расстройств. При таком подходе принятая авторами как важнейший «объединяющий» признак «первичность» затушевывает очевидные различия моно- и мультисистемных форм [8]. В последние десятилетия мультисистемные формы на практике для краткости именуют «синдром-плюс», что обозначает наличие в комбинированном синдроме признаков поражения не только экстрапирамидной, но и других систем. Например, к формам «паркинсонизм-плюс» относят прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию [9, 11].

В недавние годы наряду с традиционными клиническими формами экстрапирамидных расстройств в эту группу были включены и некоторые другие заболевания с нарушениями движений. Это нашло отражение в «феноменологической» классификации нарушений движений, предложенной тремя выдающимися неврологами (S.Fahn, C.D.Marsden, J.Jankovic, 2011) (табл. 2). Однако она, на наш взгляд, не является в строгом понимании классификацией, а представляет собой только перечень экстрапирамидных расстройств. Она не может служить подспорьем в постановке нозологического диагноза.

Таблица 2. Классификация расстройств движений [10]

* В оригинальном тексте у авторов перечень терминов нарушений движений дан в соответствии с порядком алфавита английского языка. Этот порядок сохранен при переводе.

В свете изложенного выше мы считаем, что наиболее рациональна клиническая синдромологическая классификация, которая систематизирует экстрапирамидные расстройства на основании доминирующего клинического синдрома: паркинсонизма, тремора, мышечной дистонии, хореи, тика, миоклонии, атетоза, пароксизмальных форм дискинезии, других гиперкинезов. Практическому неврологу нужен путеводитель, «дорожная карта», чтобы не заблудиться в «дебрях» экстрапирамидных расстройств при постановке диагноза и по возможности правильно назвать заболевание, которое послано на грешную душу его больного.

Дорога к диагнозу экстрапирамидного расстройства бывает трудна и извилиста. Местами она напоминает топкое болото. И чтобы преодолеть это «болото», нужно знать, что в нем есть спасительные «твердые кочки». Чтобы преодолеть болото, нужно уметь прыгать с одной опорной кочки на другую, а чтобы не засосала трясина, нужно держать в руках спасительную слегу (длинную жердь). Вот такой «кочкой» и «слегой», которые помогают неврологу, мы видим клиническую синдромологическую классификацию экстрапирамидных расстройств [7, 8].

Системный подход к нозологическому диагнозу экстрапирамидных расстройств предполагает выделение в каждом из этих синдромов трех этиологических групп заболеваний:

Таблица 3. Клиническая классификация паркинсонизма

К этой группе принадлежат заболевания, которые могут быть наследственными (например, дистония, болезнь Гентингтона) или спорадическими (например, болезнь Паркинсона).

(спорадические и наследственные) заболевания ЦНС. В этих случаях помимо экстрапирамидной симптоматики выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например: пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность. В целом заболевания этой группы представляют собой мультисистемные дегенерации. Место для заболевания с первичным полисиндромным и мультисистемным проявлением в клинической синдромологической классификации определяется дебютным и/или преобладающим синдромом. Часть из них имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), но и здесь следует подчеркнуть условность границы между наследственными и спорадическими формами. К этой же группе мы относим и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат. Предлагаемую клиническую синдромологическую классификацию предлагаем рассмотреть на примере синдрома паркинсонизма (табл. 3).

По такому алгоритму в клинической синдромологической классификации представлены и другие экстрапирамидные синдромы [5, 6].

Источник

Симптомы поражения паллидума. Паллидарньш синдром

Симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидиюго синдрома,

Связан с функциональным дефицитом _паллидума/ с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при_нарушении связей ее с черным-веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность поддерживаемая непрерывным,.истоком афферентных им­пульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг; )

симптомами поражения_бледного шара являются бед-

малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии)., туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

Затруднено начало двигательного акта Отсутствуют физиологические синкинезии, бежит в направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропулъсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии».

Стриарный синдром.При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормо­зящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры,

вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматичес­кие, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

_ Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре, лица —выпячивание губ, перекашивание рта, гримас­ничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis

Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конеч­ностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспоря­дочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела — гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревма­тическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. воспалительные, токсические, наслед­ственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произ­вольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовываниемязыка. Реже встречается тик шейных мышц

Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее прояв­ление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег-ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий проти­воположную половину тела.. Характерен статический тремор при паркин­сонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия —судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят враща­тельный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определен­ных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианис­тов, гитаристов, машинисток и т. д.

Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровож­даются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время раз­говора, улыбки.

Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.

Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикаль­ные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса).

Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

40.Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.

мозжечок имеет три пары ножек, которые образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями.

Nucleus fastigii червя мозжечка является «коллектором» импульсов, поступающих в мозжечок по различным афферентным каналам. nucleus fastigii посылает ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка: руки представлены в передних отделах полушарий, ноги —в задних; в коре червя представлены: голова, шея —в передних отделах, туло­вище—в задних отделах.

затем зубчатым ядрам

. Афферентные пути поступают в nucleus fastigii от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной фор­мации и некоторых других отделов. Сигналы сенситивной пропри-оцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны

Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути).

Таким образом: 1) основные афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; 2) основной канал поступления афферентных сигналов — нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входя­щий в мозжечок по верхним ножкам); 3) основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus fastigii).

Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон — корково-мостовой путь — берет начало или из верхних отделов лобной доли (лобно-мостовой путь), или из нижних отделов височной и затылочной долей (затылсчно-височно-мостовой путь).

Второй нейрон начинается от собственных ядер моста —мосто-мозжечковый путь. Аксоны клеток ядер мозга, предварительно перек­рещиваясь в его основании, идут через средние ножки к коре моз­жечка. Таким образом, полушария большого мозга связаны с про­тивоположными полушариями мозжечка.

Эфферентные импульсы от мозжечка преимущественно идут через верхние ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (дентору-броспинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного мозга. Как денторубральный, так и руброспинномозговой пути совершают перекресты (Вернекинка и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только в составе красноядерно-спинномозгового пути, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору больших полушарий.

. Пути к ядру Дейтерса (латеральное вести­булярное ядро) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе.

Синдром поражения мозжечка.Полушарие мозжечка: дина­мическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.

Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.

Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромб е р г а. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие.

«сен­сибилизированную» пробу Ромберга — ступни ног ставятся одна перед другой.

Нарушения статики возникают при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности (спинальная, сенситивная атаксия), а также при поражении вестибулярного аппарата и червя мозжечка

При спинальной атаксии большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть.

При вестибулярной атаксии нарушение равновесия совпровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять

. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает.

Нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону.

При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется рав­новесие, наступает туловищная атаксия наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка.

При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гипер-метрию выявляют специальными координаторными пробами.

Пальценосовая проба. Больному предлагаю указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.

Указательная проба. Больной указательным пальцем «дого­няет» молоточек,

Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти. Гиперметрия Может проявляться в виде феномена гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра.

Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опус­тить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.

Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произ­вести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.

При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нару­шения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследу­ющий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь.

пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;

2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают пере­
гнуться назад.. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;

3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается
назад, и больной падает.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, сканди­рованной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).

Нистагм‘ чаще бывает горизонтальным.

Характерно также расстройство почерка. (мегалография).

41.Атаксии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).

Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламо-корковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного (кинестетическо­го) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мы-шечно-суставное чувство).

В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. При попытке коснуться пяткой одной нижней конечно­сти коленного сустава другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то вы­ше сустава, то ниже. Пятка одной нижней конечности проводится по пере­дней поверхности голени другой не плав­но, а толчкообразно, с отклонением в стороны. Мышечный тонус в пора­женных конечностях оказывается пони­женным и в мышцах-сгибателях, и в раз­гибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз(симптом Ромберга). Передвижение ста­новится неуверенным, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю

Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при закры­вании глаз (при выключении контроля зрительного анализатора)..

Сенситивная атаксия при поражении задних канатиков нижней половины спин­ного мозга (например, при сифилитиче­ском поражении нервной системы или при недостаточности витамина В]2 — фуникулярном миелозе) может сопрово­ждаться исчезновением глубоких рефлек­сов на нижних конечностях. Это объяс­няется дегенерацией не только волокон тонкого пучка (аксоны клеток межпозво­ночных ганглиев), но и их коллатералей, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов.

Мозжеч­ковой атаксии пораже­ниями мозжечковых систем..

Учитывая, что червь мозжечка при­нимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, разли­чают две формы мозжечковой атаксии.

Статика-локомоторная атаксия — при поражении червя мозжечка расстраи­ваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечко­вого поражения.

Устойчивость проверяется в позе Ром­Берга.При пора­жении мозжечковых систем больной в этой позе либо покачивается в соответ­ствующую сторону (в обе — при двусто­роннем поражении), либо вообще не смо­жет стоять со сдвинутыми стопами — по­ложительный симптом Ромберга. Это будет как при открытых, так и при за­крытых глазах. При стоянии в позе Ром­берга может наблюдаться пошатывание в переднезаднем направлении (при пора­жении передних отделов червя мозжечка).

При исследовании ходьбы чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой.

Проверяется также фланговая поход­ка — шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой останов­ки при внезапной команде.

При наруш ф-ции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте — лабиринтная, или ве­стибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны си­стемное головокружение, тошнота, а так­же горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта мо­жет нарушаться слух.

Лобная атаксия-при пораж лобно-мостомозжечкового пути происх нар, проявл туловщной атаксией, невозм-тью стоять и ходить (астазия-абазия) с отклонением тела в противоположную очагу.

42. Чувствительность. Афферентные системы и их строение: гипо и гиперестезии, боль и парестезии, дизестезии, гиперпа-
тия. каузалгия. Типы расстройств чувствительности.

Чувствительность- способность орг-ма воспринимать раздраж из окруж среды и собств тела.

Рецепторы- экстеро-, проприо-,интероцепторы.

Поверхностная и глубокая

1) Переферический (нар чув-ти в зоне иннервации переферич нерва и сплетения)

2) Сегментарный (зад.корешок, спинальный ганглий, задний рог)

Выпадение болевой чувствительности носит название анальгезии, температурной — термоанестезии, тактильной — анестезии (в собствен­ном смысле слова)..

Повышение чувствительности — гиперестезия — чаще проявляется в виде чрезмерной болевой чувствительности (гиперальгезия). Малейшие прикосновения вызывают ощущения боли.

Качественные нарушения чувствительности связаны с извращением содержания принимаемой информации. Среди качественных нарушений чувствитель­ности различают раздвоение болевого ощущения: при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль. При полиестезии одиночное раздражение воспринимается как множественное. Аллохейрия — нарушение, при котором больной локализует раздражение не в том месте, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке. Дистезия—извращенное восприятие «рецепторной принадлеж­ности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, укол —как прикосновение горячего и т.п. Парестезии — ощущения жжения, пока­лывания, стягивания, ползания мурашек и т. д., возникающие спонтанно, без видимых внешних воздействий.

К качественным расстройствам чувствительности относят также гиперпатию, которая характеризуется появлением резкого чувства «неприятного» при нанесении раздражения.

Болевые симптомы занимают важное место среди расстройств чувствительности. Они возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине, структурах вегетативной нервной системы. Различают боли местные, проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные).

Местные боли возникают в области нанесения болевого раздражения.

Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом.

Иррадиирующие боли возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва (например, тройничного) при нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва.

В клинической практике имеют значение также отраженные боли, возникающие при заболеваниях внутренних органов. Они локализуются в определенных участках кожи, называемых зонами Захарьина — Г е д а

«Болевые» ощущения во внутреннем органе воспринимаются благодаря коллатеральному отражению патологической интероцептивной импульсации в соответ­ствующие кожно-мышечные зоны Захарьина —Геда,

Каузалгиия — приступообразные боли жгучего характера, усилива­ющиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализу­ющиеся в области пораженного нерва. симптом «мокрой тряпки» —

Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конеч­ностей. обусловлены рубцовым процессом, вовлекающим культю нерва и поддерживающим раздраже­ние

Источник