Spina bifida posterior s1 что это такое у подростка

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Источник

Полезная информация

SpinaBifi­da (латынь spina шип, позвоночный столб + bifidus разделённый надвое, расщеплённый) — порок развития позвоночника, характеризующийся незаращением позвонков и неполным закрытием позвоночного канала.

Этот тяжёлый врождённый дефект позвоночника формируется у ребёнка еще в утробе матери.

Ежегодно в России рождается около 2000 таких детей. У 90% из них проблемы с функциями тазовых органов и около половины имеют двигательные нарушения.

ЧАСТЫЕ ВОПРОСЫ

Что это за заболевание, причины возникновения, возможна ли ранняя диагностика?

Spina Bifi­da – врождённая патология развития позвоночника и спинного мозга, которая встречается в соотношении 1 на 1500–2000 беременностей. Это дефект нервной трубки, который возникает на ранних сроках (по данным разных авторов до 40 дней).
Существует ряд факторов, приводящих к возникновению этого дефекта, но основным считается нехватка фолиевой кислоты в организме женщины. Так как эта патология врождённая, то её возможно выявить на УЗИ ещё во время беременности на ранних сроках.

На УЗИ выявлена Spin­aB­i­fi­da. Что делать?

При ранней диагностике данной патологии (до 24 недель беременности), у женщины есть три пути решения. Первый – сделать внутриутробную операцию, второй — сделать операцию сразу после рождения ребёнка, третий – прервать беременность. При более позднем выявлении-лишь последние два пункта.

Какие формы SpinaBifida?

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Три самых распространенных формы:

● Occul­ta — расщепление позвоночника без спинномозговой грыжи – легкая форма расщепления позвоночника, при которой спинной мозг и окружающие ткани остаются внутри организма, но кости спины в нижней её части не способны нормально формироваться. В области поражения может быть волосистый участок, ямочка или родимое пятно. В других случаях может не быть никаких отклонений в данной области.

● Менингоцеле — на наружной поверхности спины визуализируется заполненный жидкостью мешок. Мешочек не содержит спинного мозга и нервной ткани.

● Миеломенингоцеле — спинной мозг и нервы развиваются вне тела и содержатся в мешочке, наполненном жидкостью, который наблюдается на наружной поверхности спины.

Отражается ли заболевание на ментальном здоровье детей?

У детей со Spina Bifi­da часто встречаются ортопедические, урологические и нейрохирургические проблемы. Но что важно, дети в большинстве своём рождаются с сохранным интеллектом, они могут развиваться нормотипично. Если у ребёнка есть гидроцефалия и был вовремя установлен шунт, то задержки ментального нарушения не будет.

Могут ли они посещать детский сад и школу?

Дети со Spina Bifi­da могут посещать детский сад и учиться в школе, работать, заниматься спортом, управлять организациями. Но необходима доступная среда. Ребёнок должен быть обеспечен необходимыми техническими средствами реабилитации. А также персонал учреждения должен знать особенности детей, и обеспечить комфортное и безопасное нахождение ребёнка в учреждении, для этого с ними проводится беседа со специалистом.

Все ли дети со Spina Bifi­da не могут ходить?

Зависит от формы и уровня поражения. Многие могут перемещаться самостоятельно, с использованием ортезов на нижние конечности, кто-то с ходунками или опорными тростями, а кто-то – на колясках активного типа.

Как часто от детей с таким диагнозом отказываются родители? И можно ли снизить этот процент?

К сожалению, на сегодняшний день в нашей стране в сиротских учреждениях находится более 120 детей с диагнозом Spina Bifi­da.
Мы постоянно ищем таких детей, осматриваем их, помогаем в обследованиях, лечении, подборе средств реабилитации и поиске семьи.
Более 80 детей со Spina Bifi­da в настоящее время устроены в семьи из сиротских учреждений.

И что радостно, ситуация постепенно меняется, и сейчас мы успеваем подключиться к проблеме семьи ещё на ранних сроках, часто во время беременности, и оказать информационную и психологическую помощь семье, тем самым предупредив отказ от ребёнка.

Как часто детей с этим диагнозом усыновляют?

Детей младше четырех лет со Spina Bifi­da в сиротских учреждениях очень мало.
К слову, и наш фонд работает четыре года – эта статистика взаимосвязана. Что очень ценно и важно для нас. За эти четыре года мы смогли добиться хороших результатов.
Но, конечно, после сиротских учреждений дети в худшем состоянии, чем те, которые были в семьях и вовремя проходили лечение и обследование.

Какова продолжительность жизни людей с этим заболеванием?

Наличие Spina Bifi­da не влияет на продолжительность жизни, если ребёнку своевременно проводятся все обследования и профилактика вторичных нарушений.

Как помогает фонд детям со Spina Bifida?

Основной миссией нашего фонда является улучшение качества жизни детей со Spina Bifi­da, а также их семей. Каждого ребёнка курирует отдельный специалист, составляется индивидуальная программа, ставятся цели и планируется вмешательство. По достижении одних целей – ставятся новые. Цели конкретные, отвечают запросам семьи и интересам ребёнка.

На сегодня в фонде реализуется несколько направлений деятельности:

Программы обучения специалистов для работы с детьми (мы обучаем физических терапевтов, эрготерапевтов, нейроурологов, спортивных тренеров и других специалистов);

Программа развития экспертного и медицинского сообщества;

Программа помощи беременным с патологией плода Spina Bifida;

Программа помощи детям, проживающих в сиротских учреждениях;

Программа домашнего визитирования семей, воспитывающих детей со Spina Bifida

Помощь, которую мы оказываем, может быть медицинской, юридической, психологической, информационной – если это поможет семье улучшить качество жизни ребёнка.

Как складывается жизнь взрослых людей со Spina Bifi­da?

В мире есть не мало примеров успешных людей со Spina Bifi­da от спортсменов до музыкантов, юристов. У нас в фонде также есть много друзей-взрослых людей со Spina Bifida.

Например, девушка со Spina Bifi­da Нурсина Галиева, которая в 17 лет сама села на поезд и из Казани приехала поступать в вуз в Москву.
Она научилась самостоятельно передвигаться по Москве на коляске, самостоятельно жить в общежитии. Сейчас Нурсина – чемпионка России по танцам на колясках, работает в благотворительном фонде и ведет активный образ жизни.

Акжана Абдикаримова, тоже на коляске, ведет активный образ жизни, занимается спортом – участница паралимпийских игр, передвигается самостоятельно на машине по городу и даже ездит в путешествия и на сборы.

Источник

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome

Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Определение

При норме спинной мозг должен быть относительно свободен в позвоночном канале, но когда его подвижность ограничена прикреплением к стенке канала при скрытой спина бифида, формируется синдром фиксированного спинного мозга.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или вторичным.

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” – это врожденная патология.

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” происходит из-за мальформации, которая образуется при неполном развитии спинного мозга (обычно в поясничном отделе) путем фиксации спинного мозга и провоцирует механическое натяжение и повреждения спинного мозга и позвоночного канала. (Рис.1).

Спина бифида называется скрытой, когда ее не видно внешне. Это наиболее распространенный и легкий вид данной мальформации, при котором возникает небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках. Иногда вншне присутствуют небольшие признаки у новорожденного: например, ямочка или прядь темных волос в поясничной зоне.

Диагностика

Клиническая картина фиксированного спинного мозга со скрытой спина бифида может проявиться с рождения, но у большинства пациентов симптомы и признаки развиваются в первые двадцать лет жизни, особенно в подростковом возрасте. Иногда диагноз ставится, когда пациент проходит исследования по другим причинам.

Для диагностики необходимы такие исследования, как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или рентген позвоночника в зоне фиксации.

Симптомы

В связи с тем, что спинальные нервы при скрытом фиксированном спинном мозге со спина бифида обычно не затрагиваются, у больных в течение всей жизни может не появиться симптомов или они могут быть очень легкими.

Когда патология дает о себе знать, помимо внешних стигм, которые ужен упоминались, могут появиться следующие симптомы: нарушения чувствительности и подвижности в нижних конечностях, слабость в ногах, которая может повлиять на походку, нарушения сфинктера (например, нейрогенный мочевой пузырь, который проявляет себя через энурез или повторяющиеся инфекции мочеполовых путей) и болевые ощущения, особенно в пояснице, ишиас и т.п.

Как только появляются неврологические симптомы, большинство из них необратимы. Поэтому диагностика этой патологии должна быть своевременной, чтобы предотвратить появление и развитие симптомов.

Причины

Причины скрытой спина бифида и, соответственно, фиксированного спинного мозга – это сочетание группы генетических и метаболических факторов. Например, дефекты нервной трубки и недостаточность фолиевой кислоты.

Нервная трубка формируется, как правило, на первых этапах развития плода и закрывается на 28 день после зачатия. В случае со скрытой спина бифида, часть нервной трубки не развивается или не закрывается, что приводит к появлению дефектов в развитии нервной системы и/или позвоночника. Это нарушение может быть связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.

Факторы риска

Существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития скрытой спина бифида:

Осложнения

Осложнения при скрытой спина бифида связаны с фиксированным спинным мозгом и могут развиваться постепенно. Это может быть:

Лечение

Лечение скрытого фиксированного спинного мозга исключительно хирургическое: как только обнаруживается место закрепления, применяется наиболее подходящая хирургическая техника для удаления сращения спинного мозга.

Решение о том, когда оперировать, какую технику выбрать и на каком уровне позвоночника проводить операцию, зависит от медицинских показателей и оценки нейрохирурга. Есть специалисты, которые предпочитают дождаться симптомов у пациента или даже ухудшения состояния, и есть врачи, которые предпочитают провести превентивное лечение, до появления симптомов, чтобы избежать необратимых повреждений нервной системы.

Результаты

Наш Институт специализируется на диагностике заболевания концевой нити, которое часто путают с диагнозом Скрытого фиксированного спинного мозга.

Метод Filum System ® , который применяет БИКСС, включает в себя не только усовершенствованное и минимально инвазивное лечение в случаях с заболеванием концевой нити, но также освобождение спинного мозга при Скрытом фиксированном спинном мозге. В этом случае нейрохирургический метод лечения подбирается индивидуально.

Результаты лечения в нашем Институте, благодаря минимально инвазивной технике, подобранной для каждого пациента, отличные: с минимальным показателем осложнений, без случаев смертности и с нулевыми неврологическими осложнениями в 83 проведенных операциях.

Список литературы:

Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Источник

Миелодисплазия спинного мозга

Общая информация

Краткое описание

Различают следующие виды спинномозговой грыжи:

Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.

Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.

У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.

Протокол «Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга»

Код по МКБ-10:

Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией

Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией

Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная

Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии

Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии

Q05.9 Spina bifida неуточненная

Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга

Миелодисплазия спинного мозга

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация спинномозговых грыж

По локализации:

— в шейном отделе позвоночника;

— в грудном отделе позвоночника;

— в поясничном отделе позвоночника;

— в крестцовом отделе позвоночника.

В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания:

1. Менингоцеле (оболочек спинного мозга).

2. Менингорадикулоцеле (приращенных к стенке грыжевого мешка корешков спинного мозга).

3. Миеломенингоцеле (помимо оболочек, корешков и неправильно сформированного мозга).

Сочетание с гидроцефалией:

1. Spina bifida с гидроцефалией.

2. Spina bifida без гидроцефалии.

Диагностика

Диагностические критерии

У детей с поражения грудного отдела развиваются спастическая параплегия, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. У младенцев с поражением спинального конуса обнаруживаются вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые признаки гидроцефалии развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¼ грудных детей с миеломенигоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.

Лабораторные исследования:

— общий анализ крови с целью исключение анемии, воспалительного процесса;

— общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.

Инструментальные исследования

1. Нейросонография должна быть проведена всем новорожденным при рождении со Spina bifida с целью исключения гидроцефалии. Даже когда гидроцефалия при рождении отсутствует, нейросонографическое исследодование с измерением размеров желудочковой системы должно быть выполнено повторно через 2-4 недели.

2. Компьютерная томография или магниторезонансная томография головного мозга для определения аномалий мозга, особенно аномалии Киари. Эти данные могут оказаться необходимыми при выборе метода лечения. КТ точно выявляет размеры желудочков и их изменения.

3. Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит с урежению колебаний потенциалов. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышц и изменениями электромиограммы.

ЭМГ тяжело пораженных мышц характеризуется «биоэлектрическим молчанием». Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях. При максимальном же напряжении ЭМГ может выглядеть, как нормальная. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию.

4. Рентгенография конечностей для исключения вывихов, подвывихов, остеопороза.

5. Рентгенография позвоночника.

Показания для консультаций специалистов:

4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.

5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. Неврологический осмотр.

5. Консультация ортопеда.

6. Консультация протезиста.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. Рентгенография конечностей.

4. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Порок развития

Клинические проявления

Spina bifida oculta

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков

В ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождаются только вегетативными нарушениями (недержание мочи)

Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника, гидроцефалия

Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника

Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника, гидроцефалия

Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития

Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника

Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня

Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе с гидроцефалией

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в поясничном отделе позвоночника, Гидроцефалия выявляется у 89% больных

Вялые парезы и параличи нижних конечностей, выпадение чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития

Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе без гидроцефалии

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в пояснично-крестцовом отделе позвоночника

Вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала

Spina bifida в спинального конуса

Незаращение одной или нескольких дужек позвонков крестцового отдела позвоночника, копчика

Вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи

Фиксированный спинной мозг

Нарушение походки, деформация одной стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. Отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон

Тератома крестцово-копчиковой области

При рентгенологическом исследовании позвоночника выявляется отсутствие Spina bifida

Неврологических расстройств нет

Лечение

Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.

Немедикаментозное лечение:

1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.

2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.

3. Кондуктивная педагогика.

6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.

Медикаментозное лечение

При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков. Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.

При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

Перечень основных медикаментов:

2. Актовегин, ампулы по 80 мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Галантамин 0,25% 1 мл

5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005

6. Ксантинола никотинат (теоникол)

7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Глиатилин, капсулы 400 мг

3. Диакарб, таблетки 0,25

5. Нейромидин, таблетки 20 мг

6. Оксибрал, ампулы 2 мл

7. Оротат калия, таблетки 0,5

8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

9. Пирацетам, ампулы 5 мл

10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

11. Танакан, таблетки 40 мг

12. Церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.

2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.

3. Нормализация сна, поведения ребенка.

4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

5. Повышение мышечной силы.

6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.

Профилактика

Профилактические мероприятия

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник