у лилипутов рождаются какие дети
могут ли карлики иметь детей
Это распространенное недоразумение, возможно, было спровоцировано тем фактом, что на рубеже столетий во французских и швейцарских Альпах жило несколько тысяч пастухов-карликов. Все они имели зоб и страдали критинизмом. Питье воды из растапливаемых ледников и снега, употребление пищи, лишенной йода, привело к болезни. Недостаток йода вызвал недоразвитие в целом и в частности желез, управляющих ростом. Все это послужило причиной маленького роста, косоглазия, развития огромного зоба и ярко выраженного кретинизма.
Является ли карликовость наследственной?
Вплоть до начала XIX века существовало поверье, что карлики бесплодны. Сейчас многие люди считают, что дети карликов тоже будут карликами. Однако известно, что дети гармоничных карликов почти всегда нормального роста. А каждый второй ребенок дисгармоничных карликов — тоже карлик. Многие карлики женились на женщинах нормального роста.
«Золотым веком» карликов в Европе была эпоха Возрождения. Каждый двор, будь то королевский, княжеский или принадлежащий аристократу, настоятелю монастыря, попросту не мог обойтись без присутствия в нем карлика в роли придворного шута.
Русские цари тоже жаловали карликов. Не было царя, который не держал бы при дворе несколько карликов. Сталин продолжил эти традиции, оказав протеже некоему Ежову, которого он сделал в 1937 году шефом тайной полиции. Ежов играл главную роль в сталинских репрессиях, в ходе которых погибли миллионы людей.
Наименьшая из маленьких
Пользование общественными телефонами-автоматами, хождение по лестницам, езда в общественном транспорте, все это обычное для нас, людей нормального роста, для карликов порой становится непреодолимой преградой.
Карликовость
Карликовость — значительное отставание в физическом развитии и росте ввиду абсолютной или относительной недостаточности соматотропного гормона (СТГ, гормон роста).
Соответствующий диагноз устанавливается при росте взрослой женщины менее 120 см, мужчины – 130 см. Мужчины страдают карликовостью в два раза чаще женщин.
Распространенность заболевания мала, по разным данным частота встречаемости карликовости 1:3000–1:30000. В настоящее время большинство пациентов с подтвержденной карликовостью получают заместительную гормональную терапию, позволяющую им достигать нормальных показателей роста.
Синонимы: нанизм (от греч. nanos – карлик), соматотропная недостаточность, наносомия.
Причины и факторы риска
В основном при данном заболевании повреждаются следующие гены:
К развитию нанизма также ведут:
Карликовость как самостоятельное заболевание не имеет значимых последствий, возможные осложнения связаны с сопутствующей патологией.
Помимо врожденного характера карликовость может быть следствием приобретенного дефицита гомона роста. Основными причинами в этом случае являются:
В редких случаях нанизм является следствием невосприимчивости периферических тканей к гормону роста при его нормальной концентрации по следующим причинам:
Формы заболевания
В зависимости от причины заболевания:
В соответствии с уровнем, на котором возникла патология, выделяют следующие формы:
В зависимости от выраженности соматотропной недостаточности:
Симптомы
Основным признаком заболевания является отставание в физическом развитии и низкий рост при сохранении пропорций тела. Прочие симптомы:
В случае сочетанного вовлечения в патологический процесс нескольких гипоталамо-гипофизарных гормонов к клинической картине карликовости присоединяются симптомы гипотиреоза, гипогонадизма и т. п.
Диагностика
Диагностика заболевания, в первую очередь, основывается на оценке характерной симптоматики:
Диагноз «карликовость» устанавливается при росте взрослой женщины менее 120 см, мужчины – 130 см.
Инструментальные и лабораторные исследования:
Лечение
До середины 80-х годов прошлого столетия для лечения детей, страдающих карликовостью, использовались препараты соматотропного гормона, полученные экстрактным путем из тканей гипофиза человека. В 1985 году подобная многолетняя практика была официально запрещена по причинам невозможности производить необходимое количество препаратов и высокого риска развития болезни Крейтцфельдта – Якоба у лиц, получавших подобное лечение. В настоящее время лечение карликовости проводится рекомбинантным соматотропным гормоном, полученным лабораторным способом с помощью генно-инженерных методик.
В ходе лечения отмечается четкий дозозависимый эффект. Показателем адекватности проводимой заместительной гормональной терапии является стабильный ежегодный прирост: до 13 см (по другим данным 8-10 см) после начала лечения, несколько замедляющийся в последующем, фиксирующийся на уровне 5-6 см ежегодно.
В настоящее время большинство пациентов с подтвержденной карликовостью получают заместительную гормональную терапию, позволяющую им достигать нормальных показателей роста.
Активное лечение проводится до достижения социально-приемлемых значений линейного роста. После закрытия зон роста препараты применяются в поддерживающих дозах (приблизительно в 8-9 раз меньше ростостимулирующих) для обеспечения нормальной жизнедеятельности.
Возможные осложнения и последствия
Карликовость как самостоятельное заболевание не имеет значимых последствий, возможные осложнения связаны с сопутствующей патологией (новообразования гипоталамо-гипофизарной системы, инфекционные и вирусные поражения головного мозга, травмы и т. д.).
Прогноз
При своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии прогноз благоприятный.
Видео с YouTube по теме статьи:
У лилипутов рождаются какие дети
Комментарии
I am trying to check web but i can’t find search boxx ;/
i am from Italy hello. Can you help me translate? /rardor
Откройте (запустите) банковское приложение, отсканируйте QR-код, выбрав пункт меню «платежи по QR-коду» и наведя камеру на QR-код, введите сумму пожертвования и сделайте платёж.
Тел./факс редакции: +7 (499) 288-00-72
Рекламный отдел:+7 (499) 288-00-72
Отдел распространения: +7 (499) 288-00-89
*Экстремистские и террористические организации, запрещенные в Российской Федерации:
Учредитель: ООО «Совершенно Секретно Трейд».
Юридический адрес: 127247, г. Москва, Дмитровское ш-е, д. 100, стр. 2.
Почтовый адрес: 127247, г. Москва, а/я 72.
Генеральный директор: Андрей Кораблин.
Все права защищены. Копирование и использование материалов запрещено, частичное цитирование возможно только при условии гиперссылки на сайт.
Представители компаний могут самостоятельно разместить пресс-релиз на портале sovsekretno.ru. Данный вид размещения информации доступен для партнеров в двух форматах: бесплатно и на платной основе.
Правила размещения пресс-релизов:
Пресс-рели́з — информационное сообщение, содержащее в себе новость об организации (возможно и частном лице), выпустившей пресс-релиз, изложение её позиции по какому-либо вопросу.
Требуется регистрация на сайте.
Необходимо внимательно заполнить все поля формы на странице «Добавить пресс-релиз» и нажать кнопку «Отправить». После отправки ваш пресс-релиз будет проверен модератором и опубликован на сайте.
Требования к публикуемым пресс-релизам:
К бесплатной публикации на сайте принимаются только пресс-релизы. Произвольные и коммерческие статьи к бесплатной публикации не принимаются.
Пресс-релиз должен быть посвящен конкретному событию. Не допускается публикация текстов, несущих лишь рекламную информацию.
Пресс-релиз, который содержит большое количество орфографических и синтаксических ошибок не публикуется.
Не публикуются плохо оформленные (нечитаемые) пресс-релизы: сплошной нечитаемый текст; текст, без разбиения на абзацы; злоупотребление форматированием; чрезмерное количество ссылок в тексте.
В случае нарушения одного или нескольких правил, редакция оставляет за собой право не публиковать пресс-релиз на сайте.
Технические требования к тесту пресс-релиза.
Бесплатное размещения материалов в разделе «пресс-релизы» на нашем портале:
Практически каждому человеку хотя бы один раз в жизни приходилось встречать взрослых на вид людей, но с очень маленьким ростом. Сразу возникает мысль о том, как такое может быть и почему это происходит.
В данной статье будут освещены вопросы, о таком заболевании, как гипофизарный нанизм или как его еще называют гипофизарная карликовость, как одно из заболеваний нарушающих нормальный рост и физическое развитие человека.
Заболеванию подвержены как мужчины, так и женщины. При карликовом нанизме мужчины достигают роста до 130 см. в то время как рост женщины составляет не более 120 см.
Карликовый нанизм – это заболевание, связанное с нарушением работы эндокринной системы, и в частности с недостаточным выделением гормона роста, которое приводит к тому, что задерживается рост скелета и всех внутренних органов.
Анатомия и физиология эндокринной системы
Эндокринная система – это комплекс органов, которые синтезируют биологически активные вещества – гормоны именно в кровь.
Эндокринная система состоит из центральных и периферических органов.
К центральным органам относят гипоталамус и гипофиз.
К периферическим органам – щитовидная железа, надпочечники, яичники (у женщин), яички (у мужчин). Поджелудочная железа относится к органам со смешанной функцией.
Гипоталамус вырабатывает так называемые рилизинг факторы, которые способствуют выработке гипофизом гормонов, регулирующих деятельность внутренних органов. Одним из таких гормонов является соматотропин, который синтезируется в передней части гипофиза.
Действие соматотропина отлично от действия других гомонов внутренней секреции, которые сначала влияют на периферические эндокринные железы, а те в свою очередь вырабатывают гормоны, необходимые для нормального функционирования всего организма. Соматотропин лишен такового взаимодействия. Соматотропный гормон напрямую влияет на рост, развитие и работу всех внутренних органов и систем.
Причины, приводящие к развитию гипофизарного нанизма
Факторы, приводящие к развитию данного заболевания, разделяются на несколько категорий.
К первой категории относятся генетические факторы. Если в семье или у ближайших родственников были случаи рождения детей, у которых впоследствии развивалось карликовость, то примерно в 50% случаев есть риск появления данного заболевания у будущего поколения.
Соматомедины – биологически активные вещества, синтезируются в печени, под влиянием соматотропина и помогают им в активации процессов роста в организме. Получается так, что при недостатке соматомединов функциональная активность соматотропинов снижается, пусть даже гипофиз синтезирует их достаточное количество.
Симптомы гипофизарного нанизма
Диагностика гипофизарного нанизма
Для постановки диагноза гипофизарный нанизм используют совокупность данных, прямо свидетельствующих в пользу данного заболевания. В диагностике используют лабораторные анализы, в сочетании с инструментальными исследованиями.
Из истории заболевания важными сведениями являются заметное отставание, в росте начиная с 2-3 летнего возраста, пропорциональное телосложение и сохранение умственных способностей.
Лабораторные анализы 
При проведении лабораторных исследований одно из главных мест занимают диагностические пробы с целью выявления содержания в крови соматотропного гормона, для чего используют различные биологически активные вещества и медикаментозные препараты. Самыми распространенными пробами являются:
Проба с использованием инсулина.
Инсулин – гормон, вырабатываемый поджелудочной железой. Служит для лучшего усвоения глюкозы из крови. Также обладает свойством стимулировать синтез гипофизом гормона роста.
Основа данной пробы заключается в том, что при внутривенном введении небольших доз инсулина в норме должна повышаться концентрация соматотропина. При гипофизарном нанизме проба отрицательная, то есть уровень соматотропина остается на прежних цифрах. Инсулин вводят осторожно и медленно, во избежание передозировки и значительного снижения уровня сахара в крови.
Тест с использованием глицина или аргинина
Глицин и аргинин – заменимые аминокислоты, улучшают обменные процессы на уровне центральной нервной системы. Используются при повышенных физических и умственных нагрузках.
В эндокринологии используется способность данных аминокислот стимулировать выработку соматотропного гормона. Отрицательная проба подтверждает диагноз – гипофизарный нанизм.
Проба с клонидином (клофелин).
Клонидин – лекарственное средство, снижающее артериальное давление. Вместе с тем его также используют в постановке проб для выявления недостаточности выделения соматотропного гормона.
Рентгенологические методы исследования 
Для выяснения возможной причины заболевания используют рентгеновские лучи. На простых рентгенограммах видны: черепная коробка, и место, где расположен гипофиз (турецкое седло). При различных нарушениях строения турецкого седла: увеличение или уменьшение его размеров, а также различные деформации, вызванные травмами или опухолями – четко видны данные изменения.
При использовании компьютерной томографии можно увидеть недоразвитые зоны окостенения скелета. В норме кость образуется из хряща и постепенно окостеневает. Данный процесс начинается с так называемых точек окостенения и завершается примерно к 20-25 годам жизни. При врожденной патологии выработки соматотропина данные точки остаются видны всю жизнь.
Лечение и прогноз гипофизарного нанизма
Успешное лечение всецело зависит от той причины, которая вызвала заболевание. При раннем распознавании и диагностировании гипофизарного нанизма удается успешно использовать заместительную терапию в виде соматотропного гормона синтетического или натурального происхождения (вытяжка из гипофиза свиней).
Соматотропин назначают до 13-14 летнего возраста и с учетом активности его влияния на повышение концентрации соматомединов в крови, без которых действие соматотропина ограничено. Если через некоторое время наблюдается увеличение количества соматомединов, то это обозначает успешность лечения.
Еще одним из критериев эффективности лечения принято считать увеличение роста больного. Если после года приема препарата пациент вырос на 8-12 см, то лечение эффективно.
Принимают препарат несколько раз в неделю в течение 2-3 месяцев, далее делают перерыв. Длительное бесконтрольное применение соматотропного гормона вызывает выработку к нему антител, поэтому все лечение должно происходить под контролем врача эндокринолога.
При первичном процессе в гипоталамусе назначают прием соматолиберина. Соматолиберин влияет на гипофиз, оказывает стимулирующее действие.
Соматомедин C синтетический препарат применяется в тех случаях, когда уровень соматотропина в крови остается нормальным, но из-за того, что отсутствуют соматомедины, его действие сводится к нолю.
Лечение стероидными гормонами
Стероидные гормоны (тестостерон, ретаболил) полностью не заменяют эффекты, производимые соматотропином, но зато усиливают процессы роста и развития скелета, а также помогают в выработке внутреннего соматотропина. Начало лечения приходится в среднем, начиная с 5-7 летнего возраста, но не позднее 18 лет.
Симптоматические средства
При сочетанной форме заболевания, когда параллельно существует нехватка других видов гормонов, вместе с соматотропином применяют соответствующие синтетические аналоги, недостающих гормонов.
L тироксин, тиреокомб – назначают тогда, когда щитовидная железа не восполняет в полной мере потребности организма в гормонах, вырабатываемых ею. Дозы подбирает врач специалист в зависимости от возраста, тяжести заболевания и количественной недостаточности тиреоидных гормонов в крови.
Корректировка недостаточной функции половых гормонов назначается после наступления подросткового периода, так как половые гормоны влияют на особенности развития скелета и вторичных половых признаков (оволосенение в области лобка, развитие молочных желез, рост волос на лице, голоса и др.). С этой целью применяют:
Гипофизарный нанизм, вызванный опухолями головного мозга, гипоталамуса и гипофиза в частности, труднее поддаются лечению ввиду трудностей операционного доступа к месту локализации данных образований. Часто бывает так, что данная категория больных получает разные группы инвалидности, потому что малый рост и ограниченные физические способности, лимитируют круг областей занятости.
Самый маленький папа в мире: У британского актёра родилась дочь в половину его собственного роста
Получайте на почту один раз в сутки одну самую читаемую статью. Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте.
Джеймс Ластед (James Lusted) родился с врожденной карликовостью. Генетически обусловленный дворфизм встречается не так часто, как вызванный нарушениями определенных гормонов, и в таких случаях приходится говорить о возможных патологиях на уровне генома. Карликом человек считается, если его рост составляет меньше 147 см. Сейчас, когда Джеймсу уже 30 лет, его рост — 109 см.
Жена Джеймса — 25-летняя Хлоя — вполне обычного роста. И когда она забеременела, пара, безусловно, переживала, каким родится их ребенок. Если карликовость передается по наследству — а в случае Джеймса так оно и есть — то вероятность того, что ребенок этой пары также будет иметь нарушения генома, велика. Безусловно, любящие родители будут любить своего ребенка, каким бы он ни был, но как и любым папе и маме, Хлое и Джеймсу хотелось услышать, что их дочка полностью здорова.
«Когда Оливия только родилась, меня так захватили чувства. Я даже не знаю, как описать это словами. Когда медсестра положила ее в мои руки, я понял, что я готов умереть за них обеих. Что я еще могу сказать».
Девочка родилась полностью здоровой — врачи сказали, что на момент рождения она весила 3,7 кг, и никаких видимых проблем со здоровьем у малышки нет. «Врачи сказали нам, что шансы, чтобы наша малышка имела также карликовость, очень малы. Для этого нужно, чтобы такой ген был не только у меня, но и у Хлои».
«Мы обращались к генетикам и делали полный анализ нашего генома, всех хромосом. Но на самом деле нам все равно, будет ли у ребенка карликовость или нет, мы понимаем, чего можно ожидать, и мы просто очень рады стать родителями», — говорил журналистам Джеймс, когда его жена еще была беременна.
Джеймс в прошлом году закончил свою работу на съемках сериала на британском канале S4C, где он играл гоблина, и сейчас пробуется на роль в сериал «Волшебник страны Оз». Кроме того, он является советником Консервативной партии Великобритании. Хлоя работает преподавательницей и она намерена продолжать работать. «Мы счастливые радители, и мы рады, что наши работы позволяют варьировать графики и не утомляться».
Джеймс отметил, что пока что родительство проходит очень успешно — малышка спит ночью и не капризничает. «В будущем мы бы хотели больше детей, но сейчас пока наслаждаемся каждой минутой с Оливией».
В нашей статье «Свадьба и похороны придворного шута Якова Волкова» мы рассказали о том, как карлики развлекали Петра I.
Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми: