Аденома сигмовидной кишки что это

Новообразования толстого кишечника

Опухоли толстого кишечника бывают доброкачественными и злокачественными. Тубулярная аденома толстой кишки и карциноид аппендикса (червеобразного отростка) относятся к доброкачественным новообразованиям. Аденокарцинома толстой кишки представляет собой злокачественное новообразование, которое развивается из клеток железистого эпителия. Это одна из гистологических разновидностей рака толстой кишки.

В Юсуповской больнице определяют наличие новообразований толстого кишечника с помощью современных методов диагностики. Гистологи верифицируют тип опухоли, исследуя под микроскопом образцы тканей, полученных во время биопсии. При наличии тубулярной аденомы толстой кишки проводят описание микропрепарата.

В зависимости от локализации и гистологического типа опухоли, состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний онкологи вырабатывают индивидуальный план лечения пациента. Тяжёлые случаи карциномы толстой кишки обсуждаются на заседании экспертного совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук, врачи высшей категории. Ведущие онкологи Москвы принимают коллегиальное решение о тактике ведения пациента.

Аденокарцинома может развиться из тубулярно-ворсинчатой аденомы толстой кишки с дисплазией. Последовательность «аденома – рак» подтверждена многочисленными исследованиями учёных. Риск развития злокачественных новообразований прямой и ободочной кишки у лиц с аденоматозными полипами в 3–5 раз выше, чем в общей популяции. В связи с высоким риском злокачественной трансформации тубулярной аденомы толстой кишки с дисплазией онкологи Юсуповской больницы проводят их раннюю диагностику и принимают превентивные меры по снижению заболеваемости аденокарциномой толстой кишки.

Гистологические типы аденом толстого кишечника

Выделяют 3 гистологических типа аденом толстой кишки:

Критерием разделения служит соотношение ворсинчатых и тубулярных структур. Тубулярная аденома толстой кишки – что это такое? Микроскопически тубулярная аденома представлена пролиферирующим аденоматозным эпителием. Опухоль состоит, из ветвящихся и значительно извитых железистых трубочек, более длинных, чем в обычной слизистой кишечника. В тубулярной аденоме присутствует не более 25 % ворсинчатой ткани. Тубулярная аденома толстой кишки имеет покрытое слизистой оболочкой основание. Оно представлено соединительной тканью, гладкомышечными клетками и сосудами. тубулярные аденомы имеют ножку и гладкую дольчатую поверхность. Реже они располагаются на широком основании. Совсем редко встречаются стелящиеся тубулярные аденомы, которые слегка выступают над поверхностью слизистой оболочки.

В тубулярно-ворсинчатых аденомах увеличивается количество ворсинок, которые могут определяться как на поверхности полипа, так и внутри крупных желез. Железы удлиняются, приобретают неправильную форму, плотно прилегают друг к другу. Нарастает степень дисплазии эпителия. В тубулярно-ворсинчатой аденоме процентное содержание ворсинчатой ткани варьирует от 25 до 75 %. Опухоль состоит из выраженных долек, имеет небольшие участки с ворсинками или очень мелкими дольками.

Ворсинчатая аденома состоит из тонких пальцевидных выростов соединительной ткани собственной пластинки слизистой оболочки, которые покрыты эпителием. В ворсинчатых аденомах можно встретить небольшое количество желез и 75% ворсинчатого компонента. Макроскопически ворсинчатые аденомы имеют широкое основание и «мохнатую» поверхность. Существует особый гистологический тип аденомы толстого кишечника – зубчатая аденома. Опухоль близка по строению к гиперпластическому полипу, но обладает возможностью малигнизации.

Аденоматозный эпителий относится к разряду неопластического. По этой причине каждая аденома имеет признаки дисплазии разной степени выраженности. Гистологи различают 3 степени дисплазии тубулярной аденомы толстой кишки:

Тубулярная аденома толстой кишки с дисплазией low grade – это низко дифференцированная опухоль. Она может трансформироваться в аденокарциному.

Классификация

Гистологи выделяют следующие виды злокачественных новообразований толстого кишечника:

Железистый рак принято может быть представлен следующими видами карцином толстой кишки: тубулярными, муцинозными, перстневидноклеточными, плоскоклеточными. Тубулярные аденокарциномы, состоят из трубчатых структур. Опухоли этого вида встречаются более чем у 50% пациентов с железистым раком. Они имеют смазанные контуры и небольшие размеры.

Муцинозная аденокарцинома состоит из слизистых компонентов и эпителиальных структур, не имеет очерченных границ. Метастазирует происходит лимфогенным путем. Высокий риск рецидивирования обусловлен нечувствительностью к радиотерапии.

Перстневидноклеточные аденокарциномы характеризуются высокой агрессивностью клинического течения. Большинство пациентов с опухолями данного вида, которые впервые обращаются за врачебной помощью в Юсуповскую больницу, уже имеет метастазы в лимфоузлах и печени. Онкологическое заболевание чаще всего отмечается у молодых пациентов.

Плоскоклеточные аденокарциномы формируются в области заднепроходного канала. Опухоль состоит из плоских эпителиальных клеток. Для клинического течения плоскоклеточных аденокарцином характерен высокий уровень злокачественности. Они часто рецидивируют, прорастают в ткани влагалища мочеточников, мочевого пузыря, и предстательной железы. Порог пятилетней выживаемости при плоскоклеточных аденокарциномах не превышает 30%.

Причины образования

Развитию тубулярной аденомы толстой кишки способствуют нутритивные факторы: высокое содержание жира и низкое – пищевых волокон. Изменения в рационе питания оказывают влияние на вероятность развития аденомы и аденокарциномы. К нарушению пролиферации эпителиальных клеток могут приводить рафинированные жиры. Нутритивные компоненты, которые содержатся во фруктах, овощах и других продуктах, могут регулировать канцерогенез толстой кишки, влиять на прогрессирование аденомы в карциному.

Увеличение размера полипа, количества ворсинок и выраженная дисплазия повышают риск малигнизации аденомы толстой кишки. Согласно статистическим данным, в аденокарциному преобразуется 4,8 % тубулярных, 22,5 % тубулярно ворсинчатых и 40,7% ворсинчатых аденом. Риск трансформации доброкачественных новообразований в злокачественные опухоли возрастает со степенью дисплазии. 5,7 % аденом со слабой степенью дисплазии, 18 % с умеренной степенью дисплазии и 34,5 % с дисплазией тяжелой степени преобразуются в аденокарциному толстой кишки.

Ворсинчатые, тубулярно-ворсинчатые аденомы и аденомы больше 1 см увеличивают риск последующего развития аденокарциномы толстой кишки. Этот риск выше у пациентов с множественными полипами.

Симптомы и диагностика

Большинство аденом толстого кишечника клинически не проявляют себя. Их обнаруживают случайно при скрининговых исследованиях или осмотрах по поводу жалоб, которые не связаны с ними. Иногда аденомы вызывают значительные кровотечения или приводят к хронической анемии вследствие длительной скрытой потери крови. Крупные аденомы прямой кишки могут сопровождаться тенезмами, выделением слизи. Продукция слизи в большом объеме вызывает нарушения электролитного баланса. Дистальные аденомы прямой кишки могут выпадать через заднепроходное отверстие.

Врачи Юсуповской больницы выявляют аденомы толстой кишки с помощью ректороманоскопии и колоноскопии. Аденома толстого кишечника чаще имеет вид полипа, расположенного на широком основании или связанного со стенкой кишки ножкой. Её длина ножки зависит от темпа роста локализации полипа. Быстро растущие аденомы имеют широкое основание. Медленно растущие расположены на ножке, которая образуется в результате перистальтики и вытяжения полипа перистальтической волной.

Некоторые аденомы толстой кишки имеют углублённый или плоский вид. Они не возвышаются над поверхностью слизистой оболочки. Визуально определить их можно по изменению цвета, структуры слизистой, отсутствию капиллярной сети. В Юсуповской больнице применяют простой и эффективный метод их идентификации – хромоскопию с индигокармином.

Тактика ведения пациентов

Когда при проведении ректороманоскопии проктологи Юсуповской больницы обнаруживают небольшой полип, размер которого не превышает 1см, выполняют биопсию. Если морфологически верифицируется аденома, проводят колоноскопию для выявления возможных синхронных поражений в проксимальных отделах ободочной кишки. При этом дистальную аденому, выявленную ранее, удаляют. Колоноскопию выполняют даже в том случае, когда при ректороманоскопии выявляют тубулярную аденому толстой кишки небольших размеров.

Если при ректороманоскопии врачи обнаруживают полип размером 1см и более, выполнять биопсию нет необходимости. Новообразование удаляют во время колоноскопии, которую проводят на предмет выявления синхронных опухолевых поражений в верхних отделах толстой кишки. При выявлении неопухолевого полипа (гиперпластического, воспалительного), в последующем наблюдении за ним нет необходимости.

После тотальной колоноскопии и удаления всех полипов последующую колоноскопию проводят через 3 года. При неполном удалении полипа, удалении больших аденом на широком основании, множественных полипов последующие колоноскопии проводят в более ранние сроки. Если при проведении контрольной колоноскопии не обнаруживают новых аденом, интервал наблюдения увеличивают до пяти лет.

При наличии больших полипов на широком основании, при эндоскопическом удалении которых высок риск осложнений, выполняют хирургическое вмешательство с лапаротомного доступа. После полного эндоскопического удаления аденоматозных полипов с тяжелой дисплазией) нет необходимости в дополнительном обследовании или лечении пациентов. Последующую колоноскопию выполняют в течение трёх лет. Если не обнаруживают новых аденом, интервал наблюдения увеличивают до 5 лет.

После эндоскопического удаления аденоматозного полипа с признаками злокачественной опухоли дальнейшую тактику определяют на основании прогностических критериев. Если эндоскопист убеждён, что полип был полностью удалён, при морфологическом исследовании выявлена высокодифференцированная или умеренно дифференцированная аденокарцинома, не было инвазии в кровеносные и лимфатические сосуды, не обнаружено злокачественных клеток в краях резекции, эндоскопическая полипэктомия считается радикальной. Когда отсутствует уверенность в полном удалении аденомы, при морфологическом исследовании выявлена низкодифференцированная аденокарцинома, присутствует инвазия в лимфатические или кровеносные сосуды, обнаружены злокачественные клетки в краях резекции, пациенту проводят оперативное хирургическое вмешательство в связи с высоким риском резидуальной аденокарциномы и метастазов в регионарные лимфоузлы.

При наличии признаков кишечного дискомфорта, причиной которого может быть тубулярная или тубулярно ворсинчатая аденома толстой кишки, высокодифференцированная или низкодифференцированная аденокарцинома, карциноид червеобразного отростка, обращайтесь к онкологам клиники. Вас запишут на приём к врачу Юсуповской больницы. Вы получите консультацию ведущих проктологов, онкологов в удобное для вас время. Своевременное излечение от аденомы толстой кишки предотвращает развитие аденокарциномы.

Источник

Аденома кишечника: разновидность полипов и методика лечения

Аденома относится к доброкачественным образованиям, располагаться она может только в тех органах, где имеется железистый эпителий. Одна из таких зон – толстая кишка. В этой области железистые полипы возникают у многих пожилых пациентов.

Если говорить о возрастной группе 50 – 60 – летних людей, поражены этим заболеванием будут 40 % женщин и 50 % мужчин. Люди в возрасте до 30 лет редко сталкиваются с этим заболеванием, поэтому его оправданно считают болезнью пожилого населения.

Особенности локализации аденом

Аденомы могут возникать в разных местах.

Аденомы в толстом кишечнике могут возникать в самых разных зонах. Исследования дают следующие результаты частотности локализации аденоматозных полипов:

Распространение заболевания

Данная патология встречается довольно часто, она составляет от 25 % до 40 % от всех новообразований полиповидного типа. Причем 15 – 58 % — это поражение множественными аденомами, процентное содержание которых увеличивается с возрастом.

Опасность таких поражений – в высокой распространенности параллельного развития полипа и рака. Провоцирующими факторами для такого исхода выступают следующие моменты:

Процент поражения множественными аденомами толстой кишки довольно высок. Можно говорить о соотношении случаев, когда количество опухолей доходит до 100, от 1 : 17 000 до 1 : 5 000 пациентов.

Семейный полипоз, когда количество опухолей варьируется в рамках 30 – 100, сегодня выявляется все чаще.

Как лечить полипы толстой кишки, расскажет тематическое видео:

Особенности формы аденомы

Ворсинчатое строение аденомы состоит из фиброзных ворсин.

Выделяют 2 основные формы аденом: на ножке и стелющиеся. Последняя форма отличается широким основанием, вверх она поднимается совсем на незначительное расстояние.

Ножка, на которой стоят аденомы первого типа, может быть разной толщины. Состоит она из фиброзно-мышечной ткани, содержащей сосуды, идущие из подслизистых слоев.

Размеры аденом такого типа могут быть от самых маленьких (меньше 1 см) до весьма крупных (более 3 см). Самые распространенные – те, что имеют диаметр менее 1 см, они составляют больше полвины всех полипов.

Аденомы с диаметром 1, 1 – 2 см выявляются у пятой части пациентов. Всего 6 % — это полипы от 2 до 3 см. Свыше 3 см аденомы бывают у 10 %. По гистологическому типу различают 4 формы:

Тубулярная аденома

Тубулярная аденома имеет размер примерно но 1 см.

Данные новообразования имеют особую железистую структуру ветвящегося типа, которая занимает около 80 % от всей опухоли, оставшиеся 20 % — это рыхлая соединительная ткань.

Именно аденомы данного типа называют аденоматозными полипами. Их особенности зависят от размеров новообразования.

Большинство аденом этого типа по размеру не очень большие – примерно 1 см.

Однако встречаются и экземпляры 2 см в диаметре, и 3 см и более 3 см. Для мелких характерно следующее:

Крупные тубулярные аденомы имеют такие свойства:

Ворсинчатая аденома

Данная аденома состоит из фиброзных ворсин, которые могут быть либо узкими и высокими или короткими, широкими. Структура этого новообразования также включает слизистую оболочку, покрытую эпителием цилиндрического вида.

Эта разновидность носит название виллезного полипа. Подобные полипы чаще всего имеют большие размеры. 35 % — это опухоли более 3 см, многие из них достигают 10 см. а вот новообразования с размерами до 1 см – это всего 1 %, до 2 см – 4 %. Виллезные полипы наделены следующими свойствами:

Тубулярно-ворсинчатая аденома

По структуре это сочетание 1-го и 2-го видов. Эта разновидность по-другому называется тубуловиллезным полипом. Как правило, это крупные опухоли. Значительная часть от общего числа – образования более 2 см.

Только 9 % составляют мелкие опухоли.

Зубчатая аденома

Есть 2 степени выраженности дисплазии.

Название опухолей данного типа не случайно. Эти новообразования имеют зубчатую поверхность и такой же профиль эпителия, микроскопические зазубренные фрагменты которого сочетаются с дисплазией эпителиоцитов в поверхностных слоях.

Степень выраженности дисплазии может варьироваться, каждая из степеней имеет свои особенности.

Заключение

Независимо от типа аденомы в структуре эпителия у основания крипт иногда обнаруживаются ацидофильные клетки Панета, а также очаги плоскоклеточной метаплазии, аргирофильные, аргентаффинные эндокринные клетки.

Они выявляются в новообразованиях с дисплазией низкой степени. Последние встречаются очень часто – более, чем в 60 % случаев. Чтобы разграничить аденому с хорошо развитой дисплазией и аденокарциному, выявляют псевдокарциноматозную инвазию, проявляющуюся в присутствии доброкачественного эпителия внутри пластинки слизистой.

Ее чаще находят в сигмовидной кишке (до 10 % случаев). По сути, это железистая ткань, попавшая в подслизистый слой кишечной стенки из-за перекрученной ножки аденомы.

Процесс может сопровождаться образованием кист, появлением в фиброзных септах, находящихся между железами, геосидерина, множественными кровоизлияниями. Такое состояние характерно для аденом и прочих неопухолевых полипов.

Источник

Лечение тубулярной аденомы толстой кишки

Тубулярная аденома – доброкачественное новообразование из секретирующих клеток эпителия. Это самый частый вариант полипов толстой кишки, составляющий более 85%.

Тубулярная аденома – в чем ее опасность?

Тубулярная аденома толстой кишки характеризуется всеми признаками доброкачественной опухоли, то есть состоит из клеток кишечного эпителия со свойственным им строением, не способна к безудержному росту с деструкцией органа и метастазированию.

Однако именно эти полипы отличаются более высоким, по сравнению с другими, риском перерождения в злокачественные опухоли. Дело в том, что практически все тубулярные аденомы в той или иной степени имеют признаки дисплазии. Она проявляется внутриклеточными структурными изменениями и углубляющимися по мере нарастания тяжести дисплазии нарушениями дифференцировки клеток. Так, тяжелая дисплазия тубулярной аденомы уже мало чем отличается от начальной формы рака толстой кишки.

Кроме того, почти все тубулярные аденомы приблизительно на четверть состоят из так называемого ворсинчатого компонента, а полипы с ворсинчатой тканью имеют более высокий злокачественный потенциал. Поэтому даже единичные и мелкие тубулярные аденомы на тонкой ножке, то есть по всем признакам имеющие низкий риск перехода в рак, требуют самого пристального внимания.

Удаление тубулярной аденомы толстой кишки

Удаление – единственный метод лечения тубулярной аденомы толстой кишки. Хирургическое лечение доброкачественных опухолей толстой кишки как действенная мера профилактики колоректального рака – важное направление в деятельности Европейской онкологической клиники в Москве. Поэтому ее специалисты имеют большой опыт в удалении тубулярных аденом. В подавляющем большинстве случаев операции здесь проводятся:

В опытных руках это несложное малоинвазивное вмешательство, в ходе которого новообразование срезается со слизистой специальной петлей с проходящим через нее электрическим током. В результате на месте аденомы остается крошечный некровоточащий струп, слизистая под которым быстро восстанавливается;

Эндоскопическое удаление единичной тубулярной аденомы – амбулаторная процедура, в остальных случаях длительность госпитализации не превышает 1-2 дней.

Необходимость в полостных операциях возникает, обычно, если:

Мнение эксперта

Главный врач Европейской онкологической клиники в Москве, хирург, онколог, кандидат медицинских наук Андрей Львович Пылёв объясняет: «Не все полипы толстой кишки имеют одинаковый злокачественный потенциал. Тубулярная аденома, например, перерождается в 60% случаев. Риск еще более возрастает, если полипы множественные, крупные, имеют широкое основание, расположены в прямой кишке.

Поэтому диагноз тубулярной аденомы – прямое показание для ее удаления во всех случаях. У нас это делает доктор медицинских наук, один из самых опытных специалистов России в области диагностической и хирургической эндоскопии Михаил Сергеевич Бурдюков».

Источник

Диагностика и лечение взрослых пациентов с семейным аденоматозом толстой кишки

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская Общественная Организация «Ассоциация колопроктологов России»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С СЕМЕЙНЫМ АДЕНОМАТОЗОМ ТОЛСТОЙ КИШКИ (Москва, 2013)

ВВЕДЕНИЕ
На протяжении многих лет в центре внимания отечественных и зарубежных колопроктологов остается проблема лечения больных семейным аденоматозом толстой кишки. Актуальность этой проблемы связана с увеличением числа пациентов с САТК как в нашей стране, так и за рубежом [12, 19, 33]. Вопросы реабилитации данного контингента пациентов, а так же выбора оперативного вмешательства остаются нерешенными до настоящего времени [57]. К тому же, наличие постоянной или временной илеостомы после хирургического лечения САТК представляет огромную социальную проблему, как для самих больных, так и для окружающих [57].

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов ( аденом ), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [20, 22].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [1, 3, 4].

Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [3].

1. Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2. Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3. Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.
• Синдром Гарднера – сочетание САТК с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Чаще всего встречаются десмоиды – высокодифференцированные соединительнотканные опухоли, локализующиеся в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой или толстой кишки, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Эти опухоли микроскопически лишены злокачественности, не дают метастазов, но склонны к агрессивному местно-деструктивному росту и частому рецидивированию.
• Синдром Тюрко – САТК в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы.
• Синдром Золингера- Эллисона – сочетание САТК с опухолями эндокринных желез.
• Синдром Пейтца-Егерса – сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица. Полипы при этом синдроме не являются аденомами. Это – гамартомы. Они крупные, с хорошо выраженной ножкой и крупнодольчатым телом. Количество полипов меньше, чем при других формах полипоза. Этот порок развития обусловлен генетическими повреждениями. Гамартомы чаще всего локализуются в тонкой кишке, несколько реже в толстой кишке и желудке. Малигнизация полипов при синдроме Пейтца-Егерса наблюдается очень редко.
• Ювенильный полипоз. Полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез.

При формулировании диагноза следует отразить клиническое течение заболевания (см. раздел «Диагностика»). Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
1. Семейный аденоматоз толстой кишки, тяжелая форма
2. Семейный аденоматоз толстой кишки, ослабленная форма

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента (УД 3b, СР C [1, 4, 22, 65]).

• Сбор анамнеза
Выявляются характер и интенсивность клинических проявлений (боли в животе, наличие патологических примесей в кале, кишечные расстройства), длительность заболевания, выясняют семейный анамнез (УД 3b, СР C [1, 4, 65]).

• Осмотр больного
Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли (УД 3b, СР B [23, 42, 56]). Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы) (УД 3b, СР C [3]).

• Пальцевое исследование прямой кишки
Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а так же наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера (УД 3b, СР C [1, 4, 14]).

• Ректороманоскопия
Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации (УД 2a, СР A [14]).

• Колоноскопия с множественной биопсией
Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки (УД 2a, СР A [1,4, 8]).

• Генетическое исследование
Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.
Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.
Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, а при отрицательном результате исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.
В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.
В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.
Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного (УД 2a, СР B [9, 20, 70]).

• Дополнительные исследования
Помимо указанных методов исследования во время комплексной диагностики САТК и наследственных полипозных синдромов при подозрении на малигнизацию полипов и наличие десмоидных опухолей, дополнительно применяют ультразвуковые исследования, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (УД 4, СР C [24]).

Дифференциальный диагноз

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозный раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией, неспецифическим колитом (неспецифический язвенный колит, гранулематозный и др.) (УД 4, СР C [2, 92]).

Лечение

– эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.
Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака прямой кишки выше уровня 6см от края анального канала,
противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов (УД 3b, СР C [25, 53, 66]).
Были описаны случаи развития полипов на илеостоме (УД 5, СР D [41]).

4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака нижнеампулярного отдела прямой кишки ниже уровня 6см от края анального канала, противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

6. Лечение десмоидных опухолей.
Лечение десмоидных опухолей комплексное. Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки. При локализации десмоидной опухоли в передней брюшной стенке выполняется ее широкое иссечение. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.
Нехирургическое лечение.
При нерезектабельных опухолях проводится лекарственная терапия (винбластин, метотриксат) и химиолучевая терапия.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ( послеоперационный период)
Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Активизацию больного можно начинать со 2-3 дня после операции. Прием жидкости и белковой пищи возможен со 2 дня операции. У больных, перенесших мукозэктомию части прямой кишки и формирование тонкокишечного резервуара орошение демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара растворами антисептиков проводится с 3-4 дня после операции. Рентгенологическое и эндоскопическое обследование демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара проводится не ранее 1 месяца после операции.
При отсутствии послеоперационных осложнений закрытие илеостомы может быть осущевлено через 2-3 месяца после первой операции.

ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ
1. Отказываться от проведения генетического тестирования кровных родственников пациента с клинически подтвержденным диагнозом САТК (родственников пробанда).
2. Отказываться от проведения инструментального обследования толстой кишки родственникам пробанда, начиная с 14-15 лет, даже при отсутствии клинических проявлений аденоматоза и данных генетического тестирования.
3. Отказываться от мониторинга кровных родственников пациентов, унаследовавших мутацию в АРС гене от своих родителей, даже при отсутствии у них, в момент первого обследования, полипов толстой кишки.
4. Не следует прибегать к пожизненному мониторингу родственников пробанда-носителя мутации в АРС гене, не унаследовавших эту мутацию, и, по сути, являющихся здоровыми людьми.
5. Отказываться от мониторинга кровных родственников пробандов в семьях с невыявленной мутацией в АРС гене.
6. Не следует при хирургическом лечении семейного аденоматоза толстой кишки выполнять сегментарные резекции толстой кишки.
7. Не следует отказываться от диспансерного наблюдения за больными с удаленной толстой кишкой в связи с пожизненно сохраняющейся угрозой развития полипов и рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а также десмоидных фибром, и возможностью возникновения метаболических расстройств у больных с илеостомой, в случае ее дисфункции (УД 4,СР С [95]).

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует (УД 5, СР D [28, 70]). Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение САТК необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

Информация

Источники и литература

Информация

Рекомендации по диагностике и лечению пациентов семейным аденоматозом толстой кишки служат руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких больных и подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.
Рекомендации включают в себя следующие разделы: определение заболевания, классификацию, профилактику, диагностику, консервативное и оперативное лечение, правила ведения периоперационного периода, а так же прогноз у больных с недостаточностью анального сфинктера.
Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины [47] (Таблица 1).

Таблица 1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины.

ВАЛИДИЗАЦИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Настоящие рекомендации составлены Общероссийской общественной организацией «Ассоциация колопроктологов России» и в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена, комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании Профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного Совета Минздрава России 12 сентября 2013г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Источник