Наиболее часто встречающиеся осложнения беременности — патологии развития плода. Отклонения происходят как в результате воздействия внешних факторов (курение, токсическое отравление, приём медикаментов), так и по независящим от человека генетическим причинам.
СТОИМОСТЬ СКРИНИНГА ПАТОЛОГИЙ ПЛОДА В НАШЕЙ КЛИНИКЕ В САНКТ-ПЕТЕРБУРГЕ
Цена УЗИ плода 1 скрининг + диск
2000 руб.
Пренатальный скрининг трисомий I триместр
1245 руб.
Пренатальный скрининг трисомий II триместр
1600 руб.
Звоните бесплатно: 8-800-707-1560
*Клиника имеет лицензию на оказание этих услуг
Врождённые патологии плода — трисомии
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/02/patologii-ploda.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/02/patologii-ploda.jpg?fit=828%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/02/patologii-ploda-828×550.jpg?resize=416%2C276″ alt=»патологии плода» width=»416″ height=»276″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/02/patologii-ploda.jpg?resize=828%2C550&ssl=1 828w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/02/patologii-ploda.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/02/patologii-ploda.jpg?resize=768%2C510&ssl=1 768w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/02/patologii-ploda.jpg?w=837&ssl=1 837w» sizes=»(max-width: 416px) 100vw, 416px» data-recalc-dims=»1″ />Такие патологии встречаются часто, но большинство эмбрионов с хромосомными аномалиями гибнут внутриутробно в результате спонтанных выкидышей. Трисомии имеют генетическую природу и возникают в момент зачатия.
Чтобы предупредить рождение малышей с тяжелыми патологиями, семейным парам, планирующим рождение ребёнка, рекомендуют пройти кариотипирование — изучение хромосомных наборов, позволяющее определить генетическую совместимость и возможность иметь здоровое потомство.
Кариотипирование имеет 99% достоверность, благодаря которой можно заранее узнать, имеют ли супруги предрасположенность к хромосомным мутациям.
На ранних сроках без специальных анализов обнаружить трисомию невозможно. С этой целью проводится перинатальный скрининг — серия анализов, определяющих врождённые аномалии плода. Первый скрининг проводится на сроке 11-13 недель и включает ультразвуковую диагностику и анализы крови на гормоны.
Скрининг проводится добровольно. Но процедуру настоятельно рекомендуется пройти женщинам из группы риска, которые:
Параметры, указывающие на патологии плода
На скрининговом УЗИ гинеколог осматривает воротниковую зону плода и шею.
При хромосомных аномалиях жидкость скапливается в воротниковой зоне плода. По этой же причине увеличивается количество складок на шее. В норме толщина воротниковой зоны не должна превышать 2,7 мм на сроке 13 недель.
Если толщина превышает норму, женщине дополнительно назначают УЗИ для исследования носовой кости у плода. При хромосомных нарушениях кость значительно короче нормы. Однако и этот параметр на 100% подтверждением наличия синдрома у плода не является.
Обычно первый замер делается на сроке 11 недель. Если была выявлена гипоплазия (укорочение) или аплазия (неразвитость) носовой кости, второй замер проводится на сроке 13 недель. Длина носовой косточки на сроке 12 недель составляет в норме 2-4,2 мм, в 20 недель — 5,7-8,3 мм.
Копчико-теменной размер также имеет большое значение при диагностике хромосомных нарушений. Этот параметр устанавливается на сроке 6-14 недель. Позже формируется плацента, и показатели будут несколько искаженными.
Точность замеров зависит во многом от квалификации специалиста ультразвуковой диагностики. Замер делается строго по сагиттальной линии от копчика до темечка при отсутствии двигательной активности плода. На 9-й неделе КТР составляет 23 мм, на 12-й — 52 мм. Если показатель немного не соответствует норме, в этом нет ничего страшного. Превышение показателей свидетельствует о слишком интенсивном росте плода, а нехватка — о возможной хромосомной патологии.
Ультразвуковая диагностика при перинатальном скрининге не является 100% подтверждением аномалий развития у плода. Она лишь выявляет возможные симптомы отклонений. Если они замечены, женщину отправляют на второй этап скрининга — биохимическое исследование крови на определение биохимических маркеров бета-ХГЧ и плазменного белка РАРР-А.
Анализ проводится на сроке до 14 недель, потому что позже показатели не будут отличаться от обычных. Нормой является показатель РАРР-А на 8-й неделе 0,17-1, 54 мЕд/мл, на 12-й неделе — 0,79-4,76, а на 14-й неделе не превышает 8,54 мЕд/мл и не опускается ниже 1,47.
Если показатели занижены, это свидетельствует о болезни Эдвардса, синдромах Дауна или Корнелии де Ланге. Сывороточный белок повышается при большом весе плода, предлежании плаценты и многоплодной беременности.
Скрининг позволяет выявить возможные патологии развития плода. Если они будут подтверждены несколькими видами диагностики, женщине будет предложено прервать беременность.
Синдром Патау
Проявляется в дополнительной 13-й хромосоме. Рождённый малыш имеет множество внешних и внутренних патологий, он имеет небольшую продолжительность жизни.
Если существует высокий риск рождения малыша с синдромом Патау, у беременной берут материал для проведения анализа с использованием флуоресцентной полимеразной цепной реакции (взятие ворсинок хориона, амниотической жидкости, пункция кровеносных сосудов пуповины).
Если по каким-то причинам 1-й скрининг проведен не был, с помощью ультразвуковой диагностики можно определить синдром Патау на более поздних сроках. Но в этом случае, при решении сделать аборт, придется прибегать к хирургической методике.
Он проявляется следующим образом:
В большинстве случаев женщины идут на аборт, потому что при синдроме Патау малыш рождается глубоким инвалидом, не способным к социальной адаптации и нормальной жизни. 95% детей умирает до года.
Синдром Дауна
Существует много хромосомных патологий, но именно синдром Дауна является самым часто встречающимся и узнаваемым. Патология заключается в лишней хромосоме в 21 паре. С помощью УЗИ синдром Дауна можно визуализировать на 11-13-й неделе беременности. К характерным признакам заболевания относятся:
Ультразвуковой скрининг точен на 91%. Но бывают и исключения, поэтому гинекологи с выводами не спешат, не проведя дополнительную диагностику.
Даже если на УЗИ у плода не была выявлена носовая кость, в 2% случаев малыш рождается совершенно здоровым. 5% малышей с нарушением венозного кровотока не имеют синдрома Дауна.
Обследование делается на сроке не позднее 13 недель. Окончательный диагноз ставится только в совокупности генетической и ультразвуковой диагностики.
Синдром Эдвардса
Это трисомия, при которой в 18-й паре появляется лишняя хромосома. По распространённости занимает 2-е место после синдрома Дауна. Встречается у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков.
С помощью УЗИ патология выявляется на сроке не раньше чем в 12 недель. Врач на экране аппарата УЗИ видит следующие нарушения развития плода, характерные для синдрома Эдвардса:
60% малышей с синдромом Эдвардса умирает до 1 года. Редко дети с такой патологией доживают до 10 лет. Помимо умственной отсталости, у малышей наблюдаются несовместимые с жизнью пороки развития внутренних органов, требующие хирургического вмешательства и длительного восстановления.
В большинстве случаев при комплексном подтверждении синдрома Эдвардса беременная решается на аборт.
Синдром Шерешевского-Тёрнера
Встречается в основном у плодов женского пола. Заключается в отсутствии или дефекте 45-й или 46-й Х-хромосомы. В 99% случаев генетическая аномалия заканчивается выкидышем на стадии вынашивания.
В 80% хромосомная патология передаётся от отца. Больше всего при данном генетическом заболевании страдает детородная система девочки. Также весьма выраженными бывают аномалии развития тела.
Основные показатели синдрома Шерешевского-Тёрнера на УЗИ — размеры копчико-теменной зоны и толщина воротникового пространства. Плод при данной патологии имеет гораздо меньшие размеры, чем положено по сроку беременности. При рождении такой малыш в среднем имеет рост около 40 см при весе 2000-2500 граммов.
Вторая характерная черта — увеличение толщины воротниковой зоны. На затылке за ушными раковинами у плода образуются кожные складки, которые при рождении трансформируются в кожную перепонку, натянутую между головой и плечами.
На ранних сроках с помощью УЗИ можно увидеть укорочение пястных и плюсневых костей, отсутствие или недоразвитость пальцевых фаланг, деформация запястных суставов. Межпозвоночные диски сплющены, имеются искривления позвоночника.
На более поздних сроках у плода наблюдаются сердечно-сосудистые патологии — сегментарное сужение просвета аорты, незаращивание межжелудочковой перегородки, незаращение соустья между лёгочной артерией и аортой.
При синдроме Шерешевского-Тернера страдает половая система. У плода наблюдается аплазия яичников, аномалия наружных половых органов. соски широко расставлены, грудная клетка имеет бочкообразную форму.
Дети с синдромом Шерешевского-Тёрнера лучше приспособлены к жизни, чем малыши со схожими хромосомными отклонениями. Они вырастают до взрослого возраста, имея рост до 150 см. Иногда умственное и психическое развитие не нарушено, но ребёнок с таким заболеванием имеет много проблем со здоровьем, в подростковом возрасте ему требуется гормональная терапия и различные эстетические операции.
Полисомия по Х или Y-хромосоме
Полисомия по Х-хромосоме заключается в том, что вместо пары Х-хромосом имеется третья лишняя Х-хромосома. На УЗИ увидеть признаки патологии невозможно, потому что внешние проявления заметны только после рождения малыша. Единственное, что должно насторожить — это увеличение толщины воротниковой зоны, однако точную картину покажет только генетическое изучение хориона и анализ амниотической жидкости.
Полисомия по Y-хромосоме заключается в лишней Y-хромосоме, поэтому патология встречается в основном у мальчиков. Единственный признак патологии, видимый на УЗИ, —утолщение воротниковой зоны.
Дети с полисомией в целом имеют шансы реализоваться в жизни.
Трисомия по Y-хромосоме выражается в особенном строении тела (широкий таз, узкие плечи, жир на животе). У мальчиков тяжёлая нижняя челюсть, маленький покатый лоб.
При тяжёлой форме патологии заметны дебильность (глубокое нарушение умственной деятельности), агрессивное поведение. При постоянной работе с дефектологами и педагогами увеличиваются шансы адаптации ребёнка в обществе.
Синдром Лангера-Гидеона
Заключается в нарушении 8-й хромосомы. Патология приводит к глубокой инвалидности.
На УЗИ можно увидеть челюстно-лицевые аномалии: малыш рождается с длинным широким носом, у него недоразвита нижняя челюсть. На хрящах наблюдаются наросты, из-за этого конечности развиваются неравномерно, позвоночник искривлён, пальцы рук укороченные и искривлённые.
Дети с синдромом Лангера-Гидеона не разговаривают, у них наблюдается умственная и психическая отсталость.
Синдром Апера
Это редкая мутация в гене FGFR2 10-й хромосомы, заключающаяся в нарушении образования костной и соединительной ткани.
На УЗИ заметны следующие признаки синдрома Апера:
У новорождённого лицо плоское и немного вогнутое. кости лица деформированы, глаза выпуклые и расположены асимметрично. Лоб очень большой, и не соответствует пропорциям лица.
Сердечно-сосудистая патология не позволяет ребёнку вести полноценный образ жизни.
Синдром Беквита-Видеманна
Болезнь вызвана мутацией гена в 11-й хромосоме. При заболевании психика и умственное развития не страдают, однако ребёнок имеет множество физических недугов.
На УЗИ патология выражается в первую очередь в увеличении массы плода, вес которого значительно превышает среднестатистические показатели. При этом плод имеет непропорционально длинные конечности.
На более поздних сроках отмечается увеличение селезёнки, печени, почек и поджелудочной железы. У малышей с синдромом Беквита-Видеманна увеличен язык, из-за этого на УЗИ можно разглядеть деформацию костей челюсти. При данной патологии аномально развиваются почки, в них имеются кальциевые отложения.
Малыши с этим заболеваниям редко доживают до 10-летнего возраста, потому что имеют склонность к онкологическим опухолям, от которых и умирают.
Синдром Уильямса
Мутация встречается в 7-й хромосоме. Для патологии характерна гиперкальциемия — повышение уровня сахара в крови. Плод имеет маленький вес, не соответствующий срокам.
На ранних сроках заметить патологию сложно, но затем на УЗИ видны диспропорции скелета, связанные с недостаточным образованием эластина. Также у малыша просматривается деформация лица: выпуклый лоб, короткий нос, низко посаженные глаза. Дети с синдромом Уильямса имеют «лицо Эльфа», им сложно разжевывать пищу, тяжело двигаться из-за деформации суставов.
Малыши гиперчувствительны к звукам, имеют ярко выраженные музыкальные способности, обожают петь и слушать музыку. При этом им сложно осваивать точные дисциплины, они подвержены тревожным расстройствам, у них вырабатывается мало мелатонина, такие дети мало спят.
Приобретённые патологии плода
Приобретенные патологии возникают под воздействием негативных факторов (радиация, токсическое отравление) и образа жизни матери (алкоголизм, курение, наркомания).
Врождённые пороки органов и костей
Редко у плода развивается один такой порок, обычно это комплекс патологий, затрагивающих несколько жизненно важных органов.
Врождённые пороки имеют следующие разновидности:
Ультразвуковая диагностика врождённых пороков проводится трижды:
Исследование позволяет выявить большинство патологий:
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
Это патология, при которой спинномозговая жидкость скапливается под мозговыми оболочками. Осложнение выявляется на УЗИ на поздних этапах беременности.
Характеризуется большим объёмом головы плода, диспропорцией между мозговыми долями, выпиранием родничка. Чем раньше выявлена патология, тем больше шансов на благоприятный исход.
Гидроцефалия
Это скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга, в результате чего они увеличиваются в размерах, и возрастает внутричерепное давление.
Гидроцефалию выявляют на 2 семестре беременности. Главным показателем является увеличение высоты тела желудочка головного мозга выше нормы (свыше 1,1 см). При этом снижается эхогенность межполушарной щели при одновременном увеличении ширины щели свыше 5 мм.
Пороки сердца
Пороки сердца у плода — не редкость. На УЗИ они обнаруживаются на 2-м плановом осмотре (скрининговом УЗИ второго триместра).
Большая часть сердечных патологий исправляется хирургическим путём. Чем раньше проведена операция, тем больше шансов на успешное выздоровление.
Самая распространённая патология, вызванная употреблением алкоголя беременной женщиной, — синдром Миллера-Дикера. Мутация происходит в гене 17-й хромосомы. Главная причина аномалии — интоксикация плода альдегидами, передающимися через материнскую кровь.
На УЗИ синдром Миллера-Дикера выражается в многоводии, отставании внутриутробного развития плода и снижении его двигательной активности. На более поздних сроках можно увидеть утолщение коры головного мозга при разглаживании мозговых извилин.
Голова у больных детей меньше положенного размера, лоб выпуклый, плоский затылок, челюсть недоразвита (алкогольная дизморфия). Ушные раковины расположены ниже положенного уровня, пальцы неправильной формы, тазобедренные суставы находятся на зачаточном уровне, стопы укорочены, задний проход сросшийся.
Такие дети обычно умирают в возрасте в 2 лет из-за аспирационной пневмонии. У них глубокая умственная отсталость и отсутствуют даже обычные рефлексы (глотание, моргание).
Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.
Введение
Нормальная анатомия венозной системы человека имеет достаточно широкую вариабельность. У взрослых описаны варианты расположения различных вен, удвоение крупных вен или их атипичный ход [1]. Подобные анатомические варианты, как правило, не сопровождаются нарушением функции или какой-либо клинической симптоматикой и являются случайными находками прижизненного, а чаще посмертного исследования.
Исследование венозной системы плода затруднено в связи с его небольшими размерами и ограничениями ультразвукового метода визуализации. Как правило, при ультразвуковом исследовании во II триместре беременности оценка венозной системы у плода ограничивается визуализацией нескольких стандартных сечений: среза через три сосуда с оценкой верхней полой вены, поперечного среза живота на уровне интраабдоминального отдела пупочной вены и сагиттального сечения туловища с визуализацией венозного протока верхней и нижней полых вен, впадающих в правое предсердие. В связи с этим в литературе описания нормальной вариабельности венозной системы плода носят ограниченный характер. Наиболее известными нормальными анатомическими вариантами венозной системы у плода являются: добавочная верхняя полая вена (слева), наличие повышенной извитости пупочной вены или персистирующей правой пупочной вены. Следует уточнить, что агенезия венозного протока с различными вариантами дренажа пупочной вены не относится к нормальным анатомическим вариантам, так как это состояние является патологическим и часто сопровождается развитием у плода сердечной недостаточности.
Мы приводим клиническое наблюдение редкого анатомического варианта расположения левой безымянной вены с ее горизонтальным ходом.
Материал и методы
Пациентка В., обратилась для проведения скринингового ультразвукового исследования при сроке беременности 21-22 нед. Настоящая беременность первая, соматический анамнез и наследственность не отягощены. Исследование выполнялось на аппарате Accuvix-XQ (Медисон, Южная Корея) с использованием конвексного датчика C 3-7IM/50/77 и объемного датчика 3D 3-5EK/40/69.
При фетометрии размеры плода соответствовали сроку беременности; при оценке анатомии плода врожденные пороки развития и ультразвуковые маркеры хромосомной патологии не выявлены. При осмотре сердца плода в стандартных сечениях отмечались нормальное строение сердца и типичное расположение магистральных сосудов. Однако при сканировании в поперечном сечении несколько выше среза через три сосуда обращал на себя внимание сосуд, имеющий несколько дугообразную форму и располагающийся в передней трети грудной клетки. При исследовании сосуда в режиме ЦДК отмечалось направление тока крови слева направо, ход сосуда был прослежен до его впадения в верхнюю полую вену. Учитывая отсутствие каких-либо изменений строения камер сердца и магистральных сосудов, решено продолжить беременность и проводить оценку анатомии сердечно-сосудистой системы в динамике.
Повторный осмотр сердца плода проведен в 32 недели беременности. При оценке сердца и магистральных сосудов в стандартных сечениях сохранялась типичная ультразвуковая картина (рис. 1).
Рис. 1. Поперечное сечение грудной клетки плода на уровне среза через три сосуда.
Выше среза через три сосуда в передней трети грудной клетки визуализировался сосуд, размеры которого были сопоставимы с размерами верхней полой вены (рис. 2).
Рис. 2. Поперечное сечение грудной клетки плода выше уровня трех сосудов. Обращает на себя внимание крупный сосуд, располагающийся в передней трети грудной клетки.
При исследовании в режиме ЦДК сохранялось направление тока крови слева направо (рис. 3), при исследовании в режиме импульсного допплера спектр кровотока в этом сосуде соответствовал двухфазному спектру кровотока в венах, располагающихся близко к сердцу (рис. 4). Учитывая направление и спектр тока крови в сосуде, был сделан вывод, что данный сосуд представляет собой левую безымянную (плечеголовную) вену.
Рис. 3. Поперечное сечение грудной клетки плода выше среза через три сосуда. Режим ЦДК. В сосуде регистрируется направление тока крови слева направо.
Рис. 4. Оценка характера кровотока в исследуемом сосуде в режиме импульсного допплера. Спектр кровотока двухфазный, типичный для вен, располагающихся близко к сердцу.
При доношенном сроке беременности пациентка родила здорового мальчика. Пороков развития или отклонений в работе сердца не выявлено, рост и развитие ребенка соответствуют возрастной норме.
Обсуждение
Правая и левая безымянные вены, из которых образуется верхняя полая вена в свою очередь получаются путем слияния v. subclaviae и v. jugularis internae с каждой стороны. Образовавшись позади правого грудиноключичного сочленения, она идет косо вниз и медиально к месту слияния с соименной веной с левой стороны. Левая безымянная вена приблизительно вдвое длиннее правой. Образовавшись позади левого грудиноключичного сочленения, она направляется вправо и книзу к месту слияния с правой безымянной веной, тесно прилегая при этом своей нижней стенкой к выпуклости дуги аорты [2].
Таким образом, при сканировании в серии поперечных плоскостей левая безымянная вена будет визуализироваться в поперечном сечении, благодаря своему косовертикальному ходу. Однако анатомами описаны нормальные варианты, при которых левая безымянная вена может иметь разные размеры и длину, быть рудиментарной или отсутствовать [1]. При анализе литературы было найдено всего два описания нетипичного расположения левой безымянной вены: расположение ее кпереди от тимуса [3] и ретроаортальное расположение в сочетании с тетрадой Фалло [4].
В приведенном нами клиническом наблюдении левая безымянная вена имела размеры и протяженность больше обычной и, таким образом, на определенном отрезке ее ход был более горизонтальный, нежели вертикальный. Это и позволило визуализировать ее при сканировании в серии поперечных сечений. Данная особенность левой безымянной вены относится к числу редких анатомических вариантов нормального строения венозной системы человека. В доступной нам литературе мы не нашли данных о частоте такого анатомического варианта, однако отсутствие подобных описаний является косвенным доказательством относительной редкости нашего наблюдения.
Литература
Журнал «SonoAce Ultrasound»
Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.
ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ УМБИЛИКАЛЬНО-ПОРТАЛЬНОЙ ВЕНОЗНОЙ СИСТЕМЫ: ДВУХ- И ТРЕХМЕРНОЕ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
АВТОРЫ: Kivilevitch, L. Gindes, H. Deutsch, R. Achiron
Введение
Оценка умбиликально-портальной венозной системы (УПВС) стала важной частью дородового обследования плода. Аномалии УПВС, связанные с хромосомными и структурными аномалиями, допплеровская оценка кровотока в венозном протоке стала инструментом скрининга синдрома Дауна в первом триместре беременности. Кроме того, недавние исследования показали необходимость оценки кровотока в печени плода с внутриутробной задержкой роста.
У плода венозный кровоток в печени является уникальным, так как обеспечивается двумя эмбрионально и функционально разными системами: умбиликальной и портальной/желточной системами. От 5 до 10 недель беременности в печени образуется сеть анастомозов между пупочной и желточной системой, а также увеличивается объем плацентарного кровотока, который потом поступает к сердцу по этой печеночной системе. Интра- и экстрапортальная венозная система развивается с правой желточной вены. В умбиликальной системе правая пупочная вена регрессирует, а с левой пупочной вены развивается непосредственно портальная система. Венозный проток, который выходит из умбиликально-портальной системы, обеспечивает насыщенную кислородом кровь прямо к сердцу плода.
Методы
Проспективное исследование анатомически нормальных плодов проводилось в рамках рутинного дородового исследования среди населения с низким уровнем риска патологии. В большинстве случаев исследования были проведены во время эхографии плода в 14-16 недель и 19-24 недель или в третьем триместре беременности, как часть оценки роста плода.
Мы исключили плоды с любыми аномальными сонографическими выводами, в том числе с наличием “мягких маркеров” для анеуплоидии, в которых нормальный кариотип не установлен. Также исключили беременности, осложненные материнскими заболеваниями, которые могут повлиять на развитие плода. Исключены были и случаи с патологическим объемом амниотической жидкости, связанным или не связанным с аномальным внутриутробным ростом плода.
Только в случае получения сонограмм с оптимальной визуализацией УПВС включались в исследование. Все обследования были сделаны в стандартном поперечном срезе верхней части живота (срез, который обычно используется для измерения окружности живота). На срезе мы визуализируем желудок и L-образный портальный синус (это впадение сосудов, которые берут начало с конца пупочной вены; он также был определен Mavrides и соавт., как сосудистое пространство, простирающееся от точки зарождения нижней ветви левой воротной вены до правой воротной вены (рис.1)). С этой точки зрения мы проводили исследования, визуализируя желудок в дистальной точке от датчика, чтобы определить стык портального синуса и главной портальной вены, которая проходит с левой стороны между желудком и нисходящей аортой. Связь между портальной веной и портальным синусом была сначала идентифицирована с помощью двухмерного (2D) ультразвука. После этого использовали цветной допплер с потоком высокой четкости (HDFlow) для достижения наилучшего режима визуализации, а также для проверки направления кровотока (Рис.2 а и b). 3D методика была применена только в тех случаях, когда портальный синус и портальная вена не могли быть обнаружены в одной плоскости в других режимах визуализации. Для 3D HDFlow мы использовали угол объема образца 30-35° (рис. 3). Для того чтобы оценить внутрипеченочные ветви портальной системы, мы приняли систему сегментации печени Couinaud. Использовали также продольный срез для определения нормального хода пупочной вены и венозного протока.
Рис.1. Ультразвуковые изображения нормальной внутрипеченочной пупочной вены, которая соединяется с левой и правой воротной венами. На срезе измерения окружности живота у плода на 23 неделе гестации. (а) Поперечный срез, используемый для измерения окружности живота плода. (b) Сонограмма поперечного среза в сагиттальной плоскости, обозначенной пунктирной линией.
Рис.2. На сонограмме наблюдаем место соединения основной воротной вены и бифуркацию правой и левой портальных ветвей с портального синуса у плода на 23 неделе гестации, представлены без (а) и с (b, c) потоком высокой четкости HDFlow. Изображения (а) и (b) показывают поперечный срез живота плода. Стрелка указывает на печеночную артерию. Изображение (с) соответствует сагитальному срезу главной воротной вены, указанной пунктирной линией.
Рис.3. Изображение воротной вены плода на 24 неделе гестации: нормальная внутрипеченочная анатомия сосудов показана в поперечном срезе (а). 3D HDFlow позволила визуализировать основную воротную вену и ее ветви одновременно, в то время как это было невозможно на 2D (b-d).
Результаты
В ходе исследования мы изучили 208 плодов. Средний гестационный возраст на момент обследования составил 25,1 недель. В продольном срезе мы заметили, что ход пупочной вены в направлении вверх попадает в печень, где она соединяется с портальной системой. В левой интрасегментарной борозде печени она соединяется с левой портальной веной, которая затем идет резко вправо, создавая L-образный сегмент, известный как портальный сегмент. Главная портальная вена огибает главную борозду слева. Место слияния главной портальной вены с портальным синусом является анатомической точкой разделения между правой и левой ветвями, и расположена вниз (рис. 2 с) и вправо по основанию венозного протока. Правая портальная вена разветвляется на две основные ветви: на переднюю и заднюю ветви на некотором расстоянии от перехода главной портальной вены и портального синуса. Три ветви выходят с левой портальной вены: две слева (нижняя и верхняя ветвь) и одна справа (медиальная ветвь) (рис.3). За период исследования только в одном (0,4%) случае мы были неспособны обнаружить L-образный сегмент левой портальной вены, что указывает на отсутствие горизонтальной части левой портальной вены. В этом случае венозный проток исходит с правой портальной вены, а не из портального синуса (Рис.4).
Рис.4. Случай развития умбиликально-портальной системы у плода на 23 неделе гестации (а b). Типичная L-форма левой воротной вены не может быть идентифицирована (а) и венозный проток имеет другой ход (b, стрелка), по сравнению с обычным развитием (с, стрелка).
В месте слияния главной воротной вены и портального синуса (рис 2) мы заметили, что их угол слияния непрерывно варьирует от перпендикулярного к почти полностью параллельному направлению линий. Соответственно, классифицировали три основных типа связи между главной портальной системой и портальным синусом. Наиболее распространенный тип наблюдался у 140 (67,3%) плодов. Он представляет собой Т-форму соединения, с анастомозом “конец в бок” между главной портальной веной и портальным синусом (рис. 5). Этот тип соединения показал большой диапазон угла соединения и разное расстояние от места разветвления задней ветви правой портальной вены. Соединение колебалось от вертикальной Т-образной вставки в портальный синус, далеко от места разветвления правой ветви правой портальной вены (рис.5 а), до более острого угла соединения и более короткого расстояния от этого разветвления (рис. 5 b и 5 с), образуя крестообразную структуру, состоящую из четырех сосудов: главная портальная вена, левая портальная вена и две ветви (передняя и задняя правой портальной вены) (рис. 5 d). У 26 плодов (12,5%) наблюдали Х-образное соединение между главной портальной веной и портальным синусом (рис.6), характеризующееся образованием анастомоза “бок в бок”, который проходит почти параллельно. В некоторых случаях наблюдается разрыв между главной портальной веной и левой портальной веной, представляющий собой промежуточную форму между вторым и третьим типом соединения (классифицируется как Н-образная форма) и наблюдается у 30 (14,4%) плодов. В этом типе соединения между главной портальной веной и задней правой портальной веной были отделены от правой портальной вены малыми сосудами (Рис.7). Также мы наблюдали разное расстояние между сосудами. В самом крайнем случае связь между сосудами не могла быть визуализирована вместе в одной плоскости в серошкальном режиме. Только в 3D с использованием HDFlow техники можно было продемонстрировать тонкий сосуд, который их соединял (Рис.7с). В нашей серии классификация типа соединения между главной портальной веной и портальным синусом не была возможной в 12 (5,6%) случаях, что объясняется, главным образом, промежуточной морфологией. Восемь из них были между типами T и X, а четыре были между типами X и H.
Рис. 5. Варианты анастомоза главной воротной вены и портального синуса конец в сторону у плода на 24 неделе гестации. (а) Т-образный анастомоз. (b) было отмечено разное расстояние от места разветвления задней ветви правой портальной вены; в некоторых случаях левая воротная вена и правая воротная вена разветвлялась непосредственно от главной портальной вены в виде трезубца (с). (d) Более острый угол соединения является промежуточной формой между типами анастомозов “конец в бок” и “бок в бок”.
Рис.6. Варианты анастомоза главной воротной вены и портального синуса “бок в бок” у плода на 24 неделе гестации: X-образный анастомоз. На сонограмме (а) и (b) представлено соединение с разным расстоянием между комплексом “главная портальная вена/задняя ветвь” правой портальной вены и комплексом “левая воротная вена/передняя ветвь” правой воротной вены. Показан почти полный разрыв между собой, что представляет промежуточную форму между формами X и Н. (с) Трехмерная визуализация с высоким качеством реконструкции потока изображения 3D HDFlow.
Рис. 7. Случай Н-образного анастомоза главной воротной вены и портального синуса у плода на 24 неделе гестации. Главная портальная вена и задняя ветвь правой воротной вены отделены от левой воротной вены и передней ветви правой портальной вены небольшими сосудами, соединяющими их между собой (а и b). (с) изображение представляет собой случай, в котором комплексы “главная портальная вена/передняя ветвь” правой портальной вены и “главная портальная вена/задняя ветвь” правой воротной вены были столь отдалены друг от друга, что они могли быть визуализированы только с помощью режима 3D HDFlow.
Вывод
В данном исследовании мы изучали связь между главной портальной веной и портальным синусом. Умбиликально-портальная венозная система представляет собой комплекс сосудов, питающих печень, а также сердце плода.
Мы решили принять анатомическую номенклатуру, предложенную Mavrides и др., использовать термин “портальный синус” для L-образной пупочной части левой портальной вены. Основной причиной этого была наша способность, используя 2D и 3D HDF, визуализировать с легкостью нижнюю ветвь левой портальной вены в качестве ориентира начала портального синуса. Кроме того, эта методика позволила нам визуализировать одновременно главную портальную вену и ее ветви, что не удалось в режиме 2D (рис. 3 b-d).
Важной особенностью нашего исследования является тот факт, что мы были в состоянии точно описать различные анатомические связи между главной портальной веной и портальным синусом у большого количества плодов во время беременности. Знание этих анатомических вариантов имеет важное значение в диагностике аномалий портальной венозной системы, таких как полная и частичная агенезия воротной вены.
