Агранулоцитарная реакция что это
Агранулоцитарная ангина
Чаще всего болезнь развивается на фоне сниженного иммунитета под воздействием факторов извне: бактерии оседают на поверхности или в толще гланд, вызывая сильное воспаление. Без правильного и своевременного лечения заболевание может привести к серьёзным проблемам со здоровьем.
Бывают вторичные ангины, которые развиваются на фоне других инфекционных заболеваний, например, ангина при скарлатине, дифтерии, кори, стоматите и др.
Но есть и другие виды тонзиллитов, так называемые, атипичные, связанные с патологиями крови. К ним относят моноцитарный тонзиллит и агранулоцитарную ангину.
Что такое агранулоцитоз
Агранулоцитарный вид ангины — это одно из проявлений агранулацитоза, встречающееся достаточно редко.
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи
Проявление агранулоцитарной ангине нельзя считать самостоятельным заболеванием. Это синдром, возникающий на фоне определённых болезней. Отличить данный вид тонзиллита от других «на глаз» нельзя, необходимо проводить лабораторные исследования.
Чаще всего болезнь проявляется у людей в возрасте до сорока лет. Детям и молодёжи этот диагноз ставят достаточно редко. Примечательно, что женщины страдают от недуга в два раза чаще чем мужчины.
Основная причина развития болезни — неправильное назначение антибактериальных средств и цитостатиков (препаратов, действие которых направлено на торможение и угнетение процесса клеточного деления; чаще эти препараты применяются при терапии злокачественных новообразований).
Почему возникает агранулоцитарная ангина
Факторы, влияющие на нехватку лейкоцитов в крови условно разделяют на два типа: миелотоксические и аутоимунные. В первом случае происходит непосредственное токсическое воздействие на клетки, в которых развиваются лейкоциты. Эти клетки носят название миелоциты. Во втором случае, под воздействием определённых факторов организм начинает считать собственные лейкоциты чужеродными элементами, и начинает борьбу с ними.
К миелотоксическим факторам относят воздействие ионизирующего излучения (при лучевой терапии, при работе с приборами — источниками такого вида излучения), неправильный или бесконтрольный приём лекарственных препаратов (антибиотиков, цитостатиков), длительное воздействие на организм токсинов (бензол, продукты нефтепереработки, ртуть, мышьяк, инсектициды).
К аутоимунным причинам можно отнести некоторые инфекционные и аутоиммунные заболевания (инфекционный мононуклеоз, тиф, гепатит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка), а также приём препаратов, угнетающих процесс образования клеток крови, в том числе лейкоцитов (сульфаниламиды).
Достаточно часто болезнь диагностируется у женщин в период менопаузы, поэтому учёные не исключают влияние гормонального фактора на развитие данной патологии.
Симптомы агранулоцитоза
Подтвердить диагноз можно только с помощью клинических исследований и анализов, но указать на развитие болезни могут некоторые специфические признаки. Первые симптомы проявляются уже через один — два дня после заражения.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
Можно выделить следующие симптомы болезни:
Если вовремя не оказать больному медицинскую помощь, его состояние будет стремительно ухудшаться: температура тела повышается до 41°С, начинают болеть суставы, кожа и слизистые оболочки начинают приобретать желтушный оттенок.
Симптомами ангины, сигнализирующими, что происходит токсичное поражение головного мозга, являются заторможенность, малоподвижность пациента, человек может начать бредить.
Если своевременно не начать лечение ангины, начнутся серьёзные осложнения, которые могут привести к смерти.
Осложнения
Как мы видим, эта форма тонзиллита является одной из наиболее опасных. Запоздалое лечение может привести к необратимым последствиям вплоть до летального исхода. Самым часто встречающимся последствием агранулоцитарной ангины является переход воспалительного процесса на соседние органы и ткани с образованием на них язв с последующим омертвлением тканей. Часто наблюдается перфорация нёба. Велика вероятность развития сепсиса, что влечёт за собой инфекционно-токсический шок, заболевания кишечника, мочеполовой системы, печени, лёгких, перитонит, медиастинит и другие патологии.
Чтобы избежать таких осложнений, необходимо вовремя при появлении первых признаков заболевания обратиться к врачу! Чем быстрее началось лечение, тем выше прогноз выздоровления даже при тяжёлом течении болезни. При возникновении сепсиса прогноз, увы, самый неблагоприятный.
Лечение
Терапия этого типа тонзиллита направлена прежде всего на повышение уровня лейкоцитов в крови, устранение инфекции и ликвидацию факторов, вызвавших обострение болезни.
Больному необходимо обеспечить постельный режим и диету (приём слишком горячей, острой или твёрдой пищи будет раздражать и без того воспалённое горло).
Пациенту назначают препараты, стимулирующие выработку лейкоцитов, также внутривенно вводят препараты крови, обогащающие ее дефицитными элементами.
Для борьбы с инфекцией назначаются антибактериальные средства или противогрибковые препараты, но исключительно те, которые не влияют на концентрацию лейкоцитов в крови.
Если причина агранулоцитоза — аутоиммунное заболевание, пациенту назначают гормональную терапию кортикостероидными препаратами.
В случае развития сепсиса назначаются донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма, которые будут отвечать за правильную иммунную реакцию при проникновении в организм инфекции.
Также необходимо тщательно ухаживать за полостью рта, обрабатывать её антисептиками и аккуратно удалять омертвевшие ткани. Удаление проводится хирургическим методом под местной анестезией.
Данная форма ангины крайне опасна: без своевременного эффективного лечения последствия могут весьма быть плачевными!
Пожалуйста, не пускайте болезнь на самотёк!
При малейшем подозрении на тонзиллит, не занимайтесь самолечением, не тяните!
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.
МКБ-10
Общие сведения
Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х10 9 /л или общего числа лейкоцитов ниже 1х10 9 /л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.
Причины агранулоцитоза
Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.
Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.
В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.
Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.
Патанатомия
Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.
На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.
В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.
Классификация
В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.
По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х10 9 /л), средней (при уровне менее 0,5х10 9 /л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).
Симптомы агранулоцитоза
Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.
Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.
При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз — это тяжелое заболевание крови, связанное со значительным снижением клеток из группы лейкоцитов (гранулоцитов). Они преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, поэтому болезнь сопровождается лейкопенией.
В лейкоцитарной формуле на долю гранулоцитов (нейтрофилы + базофилы + эозинофилы) приходится от 46 до 80%.
Поскольку среди гранулоцитов максимальное количество приходится на клетки с нейтральной реакцией на красители (нейтрофилы), то синонимами в МКБ считаются названия: нейтропения, гранулоцитопения. Этим видам патологических отклонений присвоен совместный код D70. Термин «агранулоцитоз» более применяется, если падение уровня достигает критических значений.
О распространенности лейкопении и агранулоцитоза можно судить по эпидемиологическим исследованиям онкологических болезней. Частота агранулоцитоза связана с применением цитостатиков в лечении опухолей. В разных странах Европы ежегодно выявляется до 7 случаев на 1 млн жителей. Заболеваемость в Африке и Восточной Азии в 2–3 раза выше. Патология сопутствует развитию апластической анемии.
Что нужно знать о нейтрофилах?
Главная задача нейтрофилов — фагоцитоз. Они захватывают микроорганизмы, остатки от тканей, обволакивают их своей протоплазмой и растворяют внутри клетки. Процесс происходит как в крови, так и в пораженных органах, на слизистых оболочках. Потому что нейтрофилы обеспечивают местный иммунитет.
Это они вырабатывают знаменитый фермент лизоцим, способный задерживать развитие или убивать микробы, а также интерферон для борьбы с вирусами.
Стандартное определение
В лабораторной диагностике и клинике принято считать агранулоцитозом снижение общего количества лейкоцитов до 1,5 х 10 9 в мкл крови при полном отсутствии гранулоцитов или их содержании не больше 0,75 х 10 9 в мкл.
Почему и как развивается заболевание
Причины агранулоцитоза разделяют болезнь на 3 вида:
Рассмотрим отдельно причины и особенности возникновения изменений в составе крови при этих формах.
Миелотоксическая форма
Миелотоксический вид агранулоцитоза вызывается внешними (экзогенными) или внутренними (эндогенными) причинами поражения костного мозга.
Внутренние факторы служат осложнениями или результатом патогенеза (развития) тяжелых болезней:
К внешним относятся:
Эта форма патологического действия отличается наличием скрытого периода, пока падение лейкоцитов не достигнет критического уровня. По времени он длится от недели до нескольких месяцев и даже лет (при хронических отравлениях).
Наибольшего внимания требуют медикаментозные причины.
К препаратам, вызывающим агранулоцитарную реакцию крови путем блокирования костного мозга, относятся:
Иммунные причины
Все иммунные причины связаны с повышенным разрушением гранулоцитов антителами, образованием токсичных продуктов их распада. В анализах крови часто наблюдается одновременное снижение эритроцитов и тромбоцитов, поскольку антитела действуют и на них.
Аутоиммунное разрушение возможно при системных нарушениях иммунитета у больных красной волчанкой, ревматоидным полиартритом. Антитела образуются на собственные клетки крови, организм принимает их за чужеродные. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Заболевание более характерно для женщин (обнаруживается в 4 раза чаще, чем у мужчин). Активирующим импульсом служат острые вирусные инфекции, стрессовые ситуации.
При подобных заболеваниях назначаются цитостатики, поэтому к механизму агранулоцитоза добавляется миелотоксическое воздействие.
Это говорит о низкой приспособительной способности иммунной системы в старших возрастных группах населения.
Список лекарственных препаратов со свойствами гаптенов:
Пациентов всегда предупреждают об опасности самостоятельного лечения.
Клинические проявления
Симптомы агранулоцитоза связаны с потерей защитного механизма противодействия сапрофитным микроорганизмам, проживающим на всех слизистых человека. Они становятся настолько сильными, что вызывают инфекционные воспалительные процессы и не встречают обычного сопротивления.
Воспаление отличается острым и тяжелым характером течения.
Общая реакция выражается в интоксикации, высокой температуре, тошноте, нарастающей слабости, головных болях.
В особенно тяжелом случае возможно развитие гангрены щеки (нома или водяной рак), поскольку стремительное разрушительное язвенно-некротическое действие сложно остановить.
Другой очаг поражения — кишечник. Флора кишечника начинает разрушать стенки, прекращаются процессы пищеварения. У больного появляются:
Менее характерны для агранулоцитоза:
Проявления сепсиса, осложняющего агранулоцитоз
Для клинического течения агранулоцитоза характерны септические осложнения, поскольку без своевременной поддержки организм не в состоянии справиться с поверхностной инфекцией, и она проникает в кровь. При бактериологическом исследовании обнаруживают протей, кишечную и синегнойную палочки.
Температура у больного повышается до 42 градусов, очаги инфекции разносятся по всем органам. На коже высыпания имеют черный цвет и на глазах увеличиваются в размерах. Терапия подобных осложнений крайне затруднена, неизбежно наступает летальный исход.
Лечение
Лечение агранулоцитоза требует принятия организационных и терапевтических мер. К организационным относятся:
В лечении необходимо:
В зависимости от причины заболевания, прекращают лучевую терапию, лечение цитостатиками или другими медикаментами.
Для предупреждения инфекционных осложнений применяют: профилактическое введение антибиотиков без миелотоксического действия (если лейкопения достигла 1 х 10 9 /мкл). По схеме вводятся внутривенно или внутримышечно 2 антибиотика, которые не всасываются в кишечнике. Добавляются противогрибковые препараты (Нистатин или Леворин).
Часто в терапии применяются иммуноглобулин, антистафилококковая плазма.
Переливать лейкоцитарную массу можно, если не доказано влияние на болезнь антител.
При иммунной форме заболевания эффективными оказались глюкокортикоиды (Преднизолон).
Для стимуляции лейкопоэза в костном мозге используют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Препарат выделен из плазмы мышей. Активизирует стволовые клетки по выработке лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышает их скорость дозревания.
Прогноз
При хронических заболеваниях прогноз зависит от течения основной патологии. При острой форме (лучевая болезнь, отравление) особую важность имеет начало лечения и степень лейкопении. В случае установленного медикаментозного влияния результат проявляется через несколько дней после отмены препарата.
Как протекает агранулоцитоз в детском возрасте
Лекарственный агранулоцитоз у детей составляет 1/10 часть от общего числа случаев. Иммунная система в детском возрасте отличается большей способностью к адекватной реакции. Но имеются формы нейтропении, наиболее характерные именно для детей.
У новорожденных
Гранулоциты резко снижаются в крови у новорожденных при патологии, называемой изоиммунным конфликтом. Механизм похож на резус-конфликтную ситуацию при отрицательном по резус-фактору материнском организме и положительном — у плода. У матери в крови образуются антитела на начальные гранулоцитарные клетки ребенка, полученные в соответствии с набором свойств отцовской крови.
Особенность реакции: быстрое «вымывание» из крови новорожденного ненужных антител и самопроизвольная нормализация состава крови к пятимесячному возрасту и ранее. До этого срока ребенка необходимо защищать от всякой инфекции. По показаниям применяются антибиотики.
Наследственный агранулоцитоз
Генетически передается от родителей агранулоцитоз Костмана. Чаще всего и отец, и мать являются носителями измененного гена. Патология, кроме изменений состава крови, может сочетаться с нарушением умственного развития, низким ростом, малым размером головы. Механизм образования мутации не установлен.
Клинически болезнь проявляется уже в период новорожденности:
У ребенка на фоне высокой температуры тела обнаруживают увеличенные лимфоузлы, селезенку. При тяжелом течении образуется абсцесс в печени, сепсис.
В крови малыша наблюдается полное отсутствие нейтрофилов, при относительной эозинофилии и моноцитозе и норме лимфоцитов.
Прогноз неблагоприятен, особенно в период новорожденности. Появилась надежда на лечение таких пациентов гранулоцитарным колониестимулирующим фактором.
Циклическая нейтропения — тоже наследственное заболевание. Измененный геном должен содержать один из родителей. Болезнь протекает с периодами обострений и ремиссий.
Во время приступов (длится 3–4 дня) наблюдаются язвенные изменения во рту и глотке, увеличиваются лимфоузлы, резко повышается температура. При этом в крови резко снижается уровень гранулоцитарных клеток. После наступает ремиссия. Число гранулоцитов в крови повышается, но остается ниже нормального, регистрируется моноцитоз, эозинофилия, редко возможно снижение эритроцитов и тромбоцитов. Циклы изменений в крови различаются по длительности: чаще всего (у 70% случаев) регистрируются 21-дневные периоды; реже — 14 дней.
Лечебные меры аналогичны болезни Костмана. Но циклические изменения полностью не проходят. При взрослении ребенка клинические проявления значительно смягчаются.
Выявление агранулоцитоза зависит от своевременного обследования детей и взрослых с частыми гнойничковыми инфекциями, ангинами, отитами, стоматитом, неясным поносом. Анализ лейкоцитарной формулы может подсказать диагноз и правильное направление терапии.
Лейкопении и агранулоцитозы
Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания.
Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния.
Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше.
В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.
Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0-4,0 Ч 109/л) и нерезкой гранулоцитопенией (40-60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.).
Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.
Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в сп–авочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,08,0 Ч 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр.
В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агранулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 Ч 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 Ч 109/л (150 в 1 мм3).
Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы:
Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: миелотоксический и иммунный.
Механизм миелотоксического агран–лоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки.
Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз.
Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы:
При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга.
В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение.
К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных.
Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы:
Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой).
Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома.
Прогноз при пластических (функциональных) формах агранулоцитоза благоприятный, в течение 2-3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление.
Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови.
Лечение Лейкопении и агранулоцитозы:
Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновокислый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.
В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек.
Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, гентамицин).
Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10-14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны.
Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.