Ангиоматоз что это такое
Ангиоматоз что это такое
Бациллярный ангиоматоз — системная инфекция, вызванная бактериями рода Bartonella: B.quintana и В.henselae (возбудителем фелиноза). Встречается почти исключительно у больных ВИЧ-инфекцией на стадии СПИДа, обычно с числом лимфоцитов CD4+ менее 200 в 1 мкм крови. Описана также у больных без антител к ВИЧ-инфекции, но с наличием кошачьих царапин и укусов, a B.henselae выделена из крови инфицированных блохами кошек. которые могут служить переносчиками заболевания. Описаны отдельные случаи бациллярного ангиоматоза на фоне иммуносуцрессивной терапии, в частности после трансплантации органов. Инкубационный период неизвестен, предполагается, что он может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. Поражение кожи при бациллярном ангиоматозе — это разрастание сосудов в ответ на присутствие бактерий.
Бациллярный ангиоматоз поражает кожу и/или внутренние органы и может сопровождаться общими явлениями — лихорадкой, недомоганием по худением, иногда развивается бартонеллезный сепсис.
Кожные элементы бациллярного ангиоматоза могут быть солитарными, но чаще бывают множественными (иногда до нескольких сотен или тысячи). Очаг начинается с появления ярко-красных или фиолетовых папул, которые увеличиваются в размере, формируя плотный, болезненный при пальпации узел диаметром 2-3 см, покрытый истонченным или эрозированным эпидермисом. Основание его окружено «воротничком» из отслаивающегося эпидермиса, что придает сходство с пиогеннои гранулемой. Элементы располагаются на любых участках кожи, часто поражаются слизистые оболочки рта, гортани и половых органов.
При гематогенном и лимфогенном распространении бациллярного ангиоматоза в первую очередь поражаются печень, селезенка, реже — сердце, костный мозг, лимфатические узлы, мышцы, цент ральная нервная система.
Гистологически очаг бациллярного ангиоматоза имеет дольчатое строение с выраженой капиллярной пролиферацией, однако соединительнотканная перегородка, разделяющая элемент, менее выражена, чем при пиогенной гранулеме. Полипоидные очаги часто имеют «воротничок» из придаточного эпителия по периферии, что обеспечивает еще большее сходство с пиогенной гранулемой. Эндотелиальные клетки, выстилающие сосуды, отечны и распространяются в просвет сосудов. По всему очагу обнаруживают нейтрофилы и лейкоцитокластический Детрит. При окраске гематоксилином и эозином выявляются различного размера скопления базофильных гранулярных телец, бактериальная природа которых может быть подтверждена серебрением биопсийного материала по Уортину—Старри (Warthin— Starry) или с помощью электронной микроскопии. Выраженность нейтрофильной инфильтрации прямо пропорциональна количеству этих зернистых скоплений.
Течение бациллярного ангиоматоза бывает разным. Иногда бактериальный ангиоматоз проходит самостоятельно. Поражение же внутренних органов может привести к тяжелым осложнениям и смерти.
Предварительный диагноз бациллярного ангиоматоза устанавливается на основании клинических данных, но требует лабораторного подтверждения: серологического (Ig G-антитела к Bartonella henselae), молекулярно-биологического (полимеразная цепная реакция, позволяющая идентифицировать ДНК Bartonella spp. в зараженных тканях), путем серебрения биопсийного материала по Уортину— Старри или посева крови, кожи, а также ткани висцеральных органов на однослойные культуры эндотелиальных клеток. Рентгенография и магнитно-резонансная томография позволяют выявить очаги поражения во внутренних органах. Компьютерная томография помогает диагностировать гепато- и спленомегалию.
Дифференциальный диагноз бациллярного ангиоматоза проводится с пиогенной гранулемой, старческой гемангиомой. дерматофибромой. криптококкозом.
Лечение бациллярного ангиоматоза включает назначение внутрь антибиотиков: эритромицина (500 мг 4 раза в сутки), доксициклина (по 100 мг 2 раза в сутки), азитромицина (по 500 мг/сут) или ципрофлоксацина (750 мг 2 раза в сутки). Курс лечения 8-12 дней.
Улучшение наступает уже через 2 нед., при рецидиве бациллярного ангиоматоза проводят кюретаж. При одиночных очагах поражения хирургическое иссечение, электрокоагуляция, кюретаж, криодеструкцию сочетают с системной терапией.
АНГИОМАТОЗ
Ангиоматоз рассматривается как своеобразный порок формирования мезенхимы. Может сопровождаться изменениями в центральной нервной системе (нарушение чувствительности, дисгидроз, парезы, параличи, тяжелые расстройства психики вплоть до идиотии), нарушениями функции внутренних органов. Нередко комбинируется с другими врожденными пороками — заячья губа, spina bifida и другое. Различают местный, системный и вторичный ангиоматоз.
Содержание
Клиника
Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.
Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.
К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.
К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотригеминальный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).
Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.
Прогноз
Прогноз при ангиоматозе зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, ангиоматоз головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; Ангиоматоз кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.
Лечение
Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.
Библиография
Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.
Ангиоматоз сетчатки
Что провоцирует / Причины Ангиоматоза сетчатки:
Симптомы Ангиоматоза сетчатки:
Позже такие клубочки образуются центральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды.
Диагностика Ангиоматоза сетчатки:
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.
Лечение Ангиоматоза сетчатки:
Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.
Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиоматоз сетчатки:
Ангиоматоз
Ангиоматоз – это общее название болезней, характеризующихся избыточным разрастанием кровеносных сосудов различного калибра.
Ангиоматоз – это группа системных заболеваний, заключающихся в пороке развития кровеносных сосудов организма и характеризующихся их аномальным увеличением и разрастанием опухолевидного типа. Данная патология провоцирует нарушения функционирования центральной нервной системы и других внутренних органов и систем.
Среди форм ангиоматоза выделяют:
Группы и факторы риска
Причины ангиоматоза
Симптомы ангиоматоза
Диагностика ангиоматоза
Диагностирование ангиоматоза зависит от формы заболевания, но в большинстве случаев включает:
Лечение ангиоматоза
Обусловлено формой и локализацией клинических проявлений заболевания. К распространенным методам относятся:
Прогноз
Неопределенный, зависит от своевременности и успешности терапевтических мер по лечению сопутствующих заболеваний. При комплексном лечении, включающем хирургическое вмешательство, удается добиться положительных результатов, однако течение заболевания часто носит рецидивный характер.
Профилактика ангиоматоза
Создано по материалам:
Ангиоматоз что это такое
Внутрисосудистый ангиоматоз — поражение, часто ошибочно интерпретируемое как злокачественная гемангиоэндотелиома, впервые было описано Р. Masson в 1923 г под названием «вегетирующая виутрисосудистая гемангиоэндотелиома (псевдоангиосаркома)». Название «виутрнсосудистый ангиоматоз» было предложено А. Р. Stout и R. Lattes (1967) и получило широкое распространение.
Это поражение встречается в любом возрасте, включая детей, несколько чаше у женщин, локализуется чаще в области головы и шеи, на конечностях Располагается в дерме нли подкожной жировой клетчатке, как правило, в виде маленького (до 2 см в диаметре), четко очерченного узелка, слегка приподнимающегося над поверхностью кожи. Макроскопически напоминает обычную гемаигиому и обычно клинически так и расценивается.
Микроскопически можно выделить 3 варианта опухоль внутри расширенных сосудов; в других случаях — в виде фокальных изменений в гемаигио-мах или организующихся тромбах. Характеризуется сосочковидными выростами в просвет сосудов или в организующийся тромб Сосочки содержат различное количество стромы, содержащей нли не содержащей капилляры, и ограничены обычно одним слоем эндотелиальных клеток. В строме — фибрин с клетками крови или гиалиноподобиый материал со скудным нли умеренным количеством клеток и ретикулнновымн волокнами. Иногда эндотелиальиые пролифераты содержат большое количество клеток и незначительное количество стромы, так что создается впечатление миогорядности пласта эндотелиальных клеток. Такие эндотелиальиые пролифераты могут смешиваться с эндотелиальной пролиферацией в злокачественной гемангиоэндотелиоме. Здесь важно учитывать, что при внутрисосудистом аигиоматозе может наблюдаться также атипия клеток, но слабая или умеренная; истинной катаплазии не наблюдается. Ядра клеток, как правило, моиоморфные, с равномерно расположенным хроматином. Митозы крайне редки. Некроза папиллярных выростов не бывае. Существенно, что сосочковидные выросты не распространяются за пределы сосудистой стенки.
Поражение доброкачественное. Рецидивов, как правило, не бывает, лишь в отдельных случаях наблюдается развитие очагов-сателлитов вокруг зоны операции.
Гистогенез внутрисосудистого ангиоматоза до снх пор обсуждается. Предполагают, что он является не истинной опухолью, а поражением реактивной природы. Остается неясным, является ли эндотелиальная пролиферация первичной, а тромбоз — вторичным, как утверждал Р. Masson, или же этот процесс— фаза «пышного» роста эндотелия в ходе организации тромба.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — своеобразная редкая опухоль, впервые выделенная S. W. Weiss и F. M. Enzinger в 1982 г. В отечественной литературе одно наблюдение приведено Н. Н. Петровичевым. Встречается в любом возрасте, реже— в первые 2 десятилетия жизни и после 70, чаще у мужчин. Может локализоваться в любом месте, несколько чаще встречается на конечностях, особенно нижних. Длительность существования опухоли с момента обнаружения колеблется от нескольких месяцев до 5 лет.
Макроскопически опухоль представлена небольшим четко очерченным узлом в подкожной клетчатке или мышцах, в более чем в половине случаев связанным с венами, обычно среднего размера или крупными.
Сосудистое происхождение опухоли удается определить гистологически. Как правило, ее клетки заполняют просвет сосуда, растягивая его и инфильтрируя стенку. Опухоль образована мелкими гнездами, тяжами, солидными скоплениями, а чаще — анастомозирующими тяжами округлых и слегка вытянутых эндотелиальных клеток, располагающихся в слегка базофильном миксоматозиом основном веществе, сходно с основным веществом гиалинового хряща. Иногда клетки лежат изолироваиио в плотной гналинизированной строме. Хорошо сформированные сосудистые просветы, ограниченные клеточными пролифератами, обычно не определяют. Сосудистые каналы, как правило, мелкие, имеют вид. Щелей, подобных наблюдающимся в период раннего ангиогенеза. Некоторые из них могут быть образованы только одной клеткой с небольшим интрацитоплазматическнм просветом, другие образованы 2—4 клетками без отчетливого просвета. В большинстве случаев удается обнаружить солидные скопления эндотелнальных клеток или сосудов, сливающихся с сосудами капиллярного типа, подобно таковым в грануляционной ткани, что хорошо видно при выявлении ретикулинового каркаса. Важной особенностью является эпителиоидный вид эндотелнальных клеток. Они «пухлые», полигональные или слегка вытянутые, с округлым ядром и эозинофильной цитоплазмой, которая содержит небольшое количество гликогена (ШИК-позитивного материала). Характерна вакуолизация цитоплазмы в одиночных клетках, где не выявляется муцинозного содержимого, а иногда содержатся фрагментированные эритроциты.
В серии наблюдений рецидивы не часты (в течение 1-го года наблюдения), метастазы встречаются чаше и могут являться причиной смерти.
Неблагоприятным прогностическим признаком считается выраженный клеточный полиморфизм, митотическая активность 1—2 фигуры в 10 полях зрения, преобладание (появление) значительного числа вытянутых клеток.
Опухоль образуется и в паренхиматозных органах, в частности в печени и легких, где она отождествляется с так называемой внутрисосудистой бронхиолоальвеолярной опухолью.
Ангиобластическая ретикулосаркома — опухоль, которая клинически, а от части и морфологически, напоминает злокачественную гемангиоэндотелиому, однако ее происхождение спорно. Развивается у пожилых людей преимущественно на голове и лице. Обладает выраженным инфильтративным ростом, изъязвляется с истечением лимфоподобной жидкости.
При морфологическом исследовании можно отметить ряд фаз в ее развитии ангиопластическая фаза характеризуется пролиферацией в дерме крупных клеток с полиморфными ядрами и обильной цитоплазмой кубовидной формы, иногда миогоядерных, с частыми митозами. В эту фазу пролиферат содержит многочисленные синусондиого вида пространства, выстланные уплощенными однотипными клетками, часто слущивающимися в просвет, содержащий эритроциты, лимфоидиые элементы. Вторая клеточно-солидная фаза отличается преобладанием диффузных инфильтратов и атипичных веретенообразных клеток, заключенных в нужную строму с небольшим количеством сосудов. В финале эти клетки образуют солидные пласты с многочисленными атипичными митозами.