Ангиомиолипома почки на узи что это такое у женщин
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.
Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.
Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки
Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.
Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.
Известны две формы заболевания:
Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.
Симптоматика ангиолипомы
Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.
Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.
В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.
Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:
При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».
К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.
Диагностика ангиолипомы
На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.
Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.
Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.
Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.
Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.
При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.
Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.
Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии
Ангиомиолипома почки разновидность доброкачественной опухоли, которая входит в список наиболее распространенных почечных новообразований. Ее особенность в том, что оно может достигать очень больших размеров. Женщины сталкиваются с заболеванием в 4 раза чаще, что объясняется высоким уровнем эстрогена и прогестерона. Риск злокачественного перерождения минимален, но при сильном разрастании опухоли есть опасность для жизни. Ткани растут неравномерно, а сосуды способны образовывать аневризмы, склонные к разрыву.
По каким причинам возникает ангиомиолипома
Точные причины образования ангиомиолипомы до сих пор точно не выяснены. Считается, что риск ее развития повышают следующие факторы:
Основные симптомы
Внешние признаки ангиомиолипомы почек могут наблюдаться справа или слева в зависимости от локализации опухоли. Как и киста, если она еще небольших размеров, то симптомы будут слабо выражены или будут вовсе отсутствовать. Проявления характерны для ангиомиолипомы, достигшей в размерах 4-5 см. Именно такие опухоли обнаруживают у 80% пациентов с таким диагнозом. У остальных образование достигает 10 см.
Симптомы ангиомиолипомы почек:
При достижении значительных размеров в ангиомиолипоме могут разорваться сосуды, что ведет к геморрагическому шоку. На него указывают сильная острая боль в пояснице, выраженная кровь в моче и легко прощупываемое уплотнение в области почки.
Как проводят диагностику
Опытный уролог может заподозрить наличие ангиомиолипомы еще в процессе визуального осмотра и пальпации. Из-за появления опухоли почка увеличивается в размерах, поэтому ее легче прощупать при осмотре. Из лабораторных тестов назначаются общие анализы мочи и крови. Инструментальная диагностика ангиомиолипомы почки включает несколько исследований:
Эффективное лечение
Если опухоль небольшая и не увеличивается в размерах, то врачи предпочитают просто наблюдать пациента. Если она растет и доставляет сильный дискомфорт – назначается хирургическое лечение. Оно имеет следующие показания:
Оперативное лечение ангиомиолипомы почки проводится разными методами. Среди них распространены:
В Клинике урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова практикуются наиболее современные и малотравматичные методы лечения, позволяющие удалить опухоль и одновременно сохранить орган. У нас вы можете пройти комплексное обследование, на основании которого будет приниматься индивидуальное решение о назначении и проведении конкретного метода лечения. В нашей клинике медицинские услуги предоставляются на бесплатной основе. Для этого вам необходим только полис ОМС. Просто запишитесь на прием к урологу, и мы поможем решить вашу проблему.
По будням Вы можете попасть на прием к урологу в день обращения
Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве
Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.
Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.
Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:
На консультации уролог подробно ответит на все интересующие вас вопросы
Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы (о том, что еще должно вас насторожить, читайте тут), обратитесь за помощью к врачу урологу.
* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.
Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации
Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:
Запись на прием
В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.
Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки. Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа. Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.
Причины появления
О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.
Симптомы
Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.
Таким образом:
Диагностика
УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.
УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки
МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.
МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.
МР-томография (МРТ)
МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.
МРТ ангиомиолипома правой почки.
Ангиографическое исследование
Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.
Пункционная биопсия
Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.
А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.
Лечение ангиомиолипомы почки
Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:
Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.
Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.
Ангиолипома почки
Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.
МКБ-10
Общие сведения
Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.
Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.
Причины
Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:
В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.
Патогенез
Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.
Классификация
Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:
Симптомы ангиолипомы почки
Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.
Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.
Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.
Осложнения
Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.
Диагностика
Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:
Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.
Лечение ангиолипомы почки
При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:
Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.
Прогноз и профилактика
Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.
Ангиомиолипома почки
Меня зовут Горячева Кристина Михайловна, я врач-уролог и младший научный сотрудник отдела онкоурологии НИИ уронефрологии и репродуктивного здоровья человека Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
Ангиомиолипома (АМЛ) является наиболее встречаемой добpокачественной опухолью, достигающей размеров от 1 мм до 20 см в диаметре, приводящей к нарушению нормальной архитектонике почек.
Гистологически АМЛ представлены 3 компонентами: диспластическими или аномальными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью.
Классический тип АМЛ подразделяется на:
Исследования генетики АМЛ тесно связаны с исследованиями генетики туберозного склероза (ТС). Основными причинами развития ТС (80%) являются герминальные м утации в генах TSC2 или TSC1.
Потеря гетерозиготности гена TSC2 в хромосоме 16р13 (делеция 16р) наиболее частая как в спорадических случаях, так и ассоциированных с туберозным склерозом.
Клинические проявления:
Диагностика
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.
УЗИ правой почки. В нижнем и среднем сегментах почки визуализируется гиперэхогенное объемное образование с четким, ровным контуром размерами 65х45 мм.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)
МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
МРТ является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.
Пункционная биопсия
Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.
А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолипома) желтовато-серого цвета с участками распада.
Лечение ангиомиолипомы почки
Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений может быть показано динамическое наблюдение.
Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
Медикаментозное лечение (на основе генетического анализа) ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике. Пациентам с множественными АМЛ или АМЛ единственной функционирующей почки появилась возможность предложить медикаментозное лечение, тем самым уменьшив опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение или дает возможность подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения.