Аномалия киари что это
Аномалия Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.
Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари :
Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.
На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.
При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.
Симптомы Аномалии Арнольда-Киари :
Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.
Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
— боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
— снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
— снижение мышечной силы в верхних конечностях,
— спастичность верхних и нижних конечностей,
— обмороки, головокружения,
— снижение остроты зрения,
— в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.
Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :
Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.
В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).
Лечение Аномалии Арнольда-Киари :
Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.
Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари :
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.
Содержание:
Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При этом находящиеся поблизости мозговые структуры сдавливаются. Это приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости и развитию гидроцефалии. Чаще всего признаки аномалии Арнольда-Киари сочетаются с сирингомиелией. Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.
Неврологи затрудняются с установкой истинных причин развития заболевания. Симптомы аномалии Арнольда-Киари могут возникать из-за уменьшения задней черепной ямки. В результате этого мозговые структуры постепенно выходят через затылочное отверстие. Также причиной может быть увеличение размера мозга на фоне гидроцефалии, черепно-мозговых травм.
Симптомы заболевания
Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Квалифицировать патологию может невролог или нейрохирург. В клинической практике нейрохирургов часто встречается аномалия Арнольда-Киари 1 степени. Болезнь развивается после окончания периода полового созревания или уже у взрослых пациентов.
Основные признаки патологии у взрослых:
Возможно появление и других симптомов, в том числе кратковременной потери сознания. Пациенты с такой болезнью жалуются на головокружение, возникающее всякий раз при повороте головы. В некоторых случаях может даже возникать обморок. Распространенным признаком являются атрофические изменения в области языка и гортани. Они сопровождаются нарушением дыхания и хронической осиплостью голоса. Подобные последствия возникают при длительном отсутствии эффективной медицинской помощи.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа вызывает шумное дыхание, сочетающееся с парезом гортани и забросом пищи в нос. Поставить точный диагноз можно на основании осмотра и данных диагностики. Неврологический осмотр в сочетании с магнитно-резонансной томографией головного мозга и позвоночника позволяет выявить характерные аномалии. При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать соответствующее лечение.
Магнитно-резонансная томография является наиболее широко применяемым методом диагностики при данном заболевании. Во время исследования можно обнаружить дислокацию миндалин и получить информацию о составе тканей головного мозга. Для исследования потока цереброспинальной жидкости необходимо проводить фазово-контрастную МРТ.
Аномалия Арнольда-Киари 1 степени
Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени чаще встречается у взрослых. На фоне развития болезни в центральном канале спинного мозга начинает скапливаться цереброспинальная жидкость. При сочетании болезни с сирингомиелией нарушается чувствительность, появляются признаки онемения и атрофических процессов в мышцах. Возможно исчезновение рефлексов брюшины.
Аномалия Арнольда-Киари 2 степени
При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Заболевание связывают с врожденной спинномозговой грыжей. Патология сопровождается миеломенингоцеле, расщеплением позвоночника.
Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней
Аномалия Арнольда-Киари 3-4 степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи. При 4 степени болезни гипопластические процессы в мозжечке нередко сочетаются с признаками гидроцефалии.
Возможно развитие сочетанной патологии. Заболевание может возникать на фоне диспластических процессов нервной системы, включая нарушения в функциональности мозолистого тела и недоразвитие подкорковых структур.
Лечение у взрослых
Главным методом лечения является операция. Консервативная терапия может рассматриваться только в качестве дополнительного метода. Но в большинстве случаев заболевание сопровождается значительными неврологическими нарушениями, вплоть до развития парезов и других опасных для жизни осложнений. В таком случае нельзя откладывать хирургическое лечение.
Чаще всего специалисты используют краниовертебральную декомпрессию. Операция предполагает удаление фрагмента кости с расширением затылочного отверстия. Также специалисты ликвидируют признаки сдавления неврологических структур, проводят удаление миндалин мозжечка и частей двух первых шейных позвонков. Для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости используют искусственные материалы и трансплантанты, которые подшивают в область твердой мозговой оболочки в качестве заплаток.
Проведение шунтирующих операций
В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Целью такого хирургического вмешательства является восстановление оттока цереброспинальной жидкости. Шунты имеют односторонние клапаны. В будущем возможно проводить замену этих систем или их ревизию в ходе повторных нейрохирургических вмешательств.
Оттока цереброспинальной жидкости достигают путем дренирования желудочков мозга. Систему шунтирования могут соединять с правым предсердием или брюшной полостью. Возможно применение современных эндоскопических методов оперативного лечения. Они отличаются малоинвазивностью, коротким реабилитационным периодом.
При высокой квалификации нейрохирурга операции проходят без каких-либо осложнений. Риск инфицирования повышается при несоблюдении основных правил инфекционной безопасности, разъединении шунта, резком снижении внутричерепного давления. При использовании специальных шунтирующих систем можно избежать подобных неблагоприятных последствий.
Последствия и прогноз для жизни
При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Определенные проблемы с диагностикой могут возникать из-за бессимптомного течения болезни. Аномалия Киари 3 степени нередко приводит к летальному исходу. Но своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет избежать неблагоприятных последствий. Операция является золотым стандартом современной нейрохирургии.
Даже незначительные неврологические проявления являются показанием для обращения к специалистам. В идеале необходимо начинать лечение сразу после выявления патологии. Болезнь в запущенной форме заканчивается инвалидностью и гибелью пациента.
Своевременно проведенное лечение с использованием операции позволяет избежать необратимых атрофических процессов в центральной нервной системе. В НИИ Бурденко подобные хирургические вмешательства проводят на высоком профессиональном уровне. С пациентами работают опытные нейрохирурги, уделяя повышенное внимание каждому этапу лечения, включая подготовку к операции и проведение тщательного комплексного обследования.
После оперативного вмешательства пациенты находятся под присмотром нейрохирургов, реабилитологов, реаниматологов. Специалисты следят за жизненно важными показателями работы организма. При необходимости профессионалы оказывают первую помощь, тормозят развитие осложнений и других неблагоприятных последствий для здоровья. Современные методики, применяемые в нейрохирургии, позволяет сократить степень повреждения тканей во время работы с головным мозгом, избежать лишних травм и кровопотери.
Консультация нейрохируга
Нейрохирург, доктор медицинских наук
— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)
Аномалия Арнольда Киари 1 типа: что это простыми словами
Аномалия Арнольда Киари – это патологическое состояние, для которого характерно опущение структур задней черепной ямки с их выходом через затылочное отверстие. Заболевание сопровождается головными болями в затылке и шейном отделе позвоночника, головокружением, нистагмом (горизонтальное или вертикальное движение зрачков), потерей сознания, неправильностью речи и походки, снижением остроты слуха и зрения, шумом в ушах, нарушением глотания и дыхания, стридором (затрудненный выдох за счет сужения гортани и голосовой щели), расстройствами чувствительности, мышечной слабостью, отсутствием движения в конечностях. Диагностика основана на проведении МРТ ГМ, ШГОП.
Выраженный болевой синдром и неврологическая симптоматика – показания к хирургическому лечению. Проводят декомпрессию черепной ямки или устанавливают шунты.
Аномалия Арнольда Киари
Общие сведения
Аномалия Арнольда Киари у взрослых и детей сопровождается выходом перечисленных структур в отверстие, приводящим к их сдавлению и затруднению оттока спинномозговой жидкости. В конечном счете формируется гидроцефалия. Заболевание входит в группу врожденных пороков развития краниовертебрального перехода.
Частота встречаемости – 4-7 случаев на 100 тысяч населения. Патологию диагностируют после рождения или случайно во взрослой жизни, что зависит от типа аномалии. Часто она сочетается с сирингомиелией.
Причины
Этиология достоверно не известна. Согласно мнению некоторых неврологов, появление у ребенка аномалии Арнольда Киари обусловлено уменьшением размера черепной ямки, который предрасполагает к выходу структур через отверстие по мере их роста. Другие специалисты связывают патологию с увеличением размеров головного мозга, способствующих выталкиванию содержимого черепной коробки.
Гидроцефалия, характеризующаяся расширением желудочков, провоцирует нарастание клинической картины. Манифестация заболевания может быть вызвана черепно-мозговой травмой, усугубляющей вклинение. Это обусловлено неправильным развитием костных структур соответствующей области.
Классификация
Патологию делят на четыре типа:
II и III типы часто сочетаются с другими дисплазиями органов нервной системы: перегиб сильвиевого водопровода, аномалии мозолистого тела, гипоплазия намета мозжечка.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа
Симптомы
Клиническая картина патологии складывается из следующих синдромов:
Симптоматику могут дополнять поражения черепных нервов.
Ликворногипертензионный синдром сопровождается головными болями, которые усиливаются при минимальной физической нагрузке (кашель, чихание), рвотой (не зависит от приема пищи). Поражение мозжечка проявляется нарушением речи и походки, нистагмом. Врач выявляет в ходе осмотра гипертонус шейных мышц.
Церебеллобульбарный синдром подразумевает снижение зрения и слуха, двоение в глазах, трудности глотания, головокружение, сонное апноэ, обмороки, ортостатический коллапс (при резком вставании пациент теряет сознание). Повороты головы усиливают головокружение, вплоть до потери сознания. Иногда отмечают изменение голоса (осиплость), трудности при дыхании. В крайних случаях развивается тетрапарез – отсутствие движения в конечностях.
Для сирингомиелического синдрома характерны нарушения чувствительности, гипотрофии мышц, дисфункция тазовых органов (кишечника, мочевого пузыря). При этом размер и расположение кисты не коррелирует с тяжестью неврологического дефицита.
II и III тип диагностируют при рождении: шумное дыхание, периодическое прекращение дыхания, парез гортани, заброс пищи в нос. У новорожденных определяют нистагм, повышенный тонус мышц рук, цианоз при кормлении. Степень двигательных расстройств разнится. III вариант аномалии не совместим с жизнью.
Диагностика
Стандартные обследования в неврологии и осмотр не позволяют установить диагноз. Они помогают определить симптомы повышения давления в головном мозге. Рентгенологическое исследование черепа позволяет выявить поражения костей, сочетающиеся иногда с аномалией Киари.
МСКТ головного мозга направлена на диагностику костных поражений и не позволяет с достоверностью судить о состоянии мягких тканей. Точный метод диагностики – МРТ, которая предполагает длительное нахождение пациента в неподвижном состоянии, чего проблематично добиться с детьми. В таких случаях прибегают к медикаментозной седации. Для определения распространенности патологического процесса выполняют МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника.
Лечение
Формы без симптоматики не нуждаются в активном лечении. При болях назначают обезболивающие, противовоспалительные лекарственные средства, миорелаксанты центрального действия. К хирургии прибегают при неврологическом дефиците и болевом синдроме, не купирующемся препаратами.
Основная методика лечения аномалии Киари – краниовертебральная декомпрессия. Она предполагает расширение затылочного отверстия посредством удаления участка затылочной кости. Кроме того, устраняют сдавление структур мозга, резецируя миндалины мозжечка и задние отделы 2 соприкасающихся шейных позвонков, нормализуют циркуляцию спинномозговой жидкости. В определенных случаях устанавливают шунты, отводящие жидкость в грудную клетку или живот.
Прогноз
Выживаемость определяется типом патологии. I может протекать бессимптомно. При III варианте погибают в первые дни жизни. Своевременное консервативное лечение и оперативное вмешательство при I и II типе влияют на успешность устранение неврологического дефицита. Эффективность декомпрессии колеблется в пределах 55-80%.
Синдром Арнольда — Киар
Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения
Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции
Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».
Версии о причинах
Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.
Типы мальформаций
1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.
Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.
Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.
Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.
0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.
Симптоматика
Терапия
Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.
Аномалия Арнольда-Киари – диагностика и лечение
Аномалия Арнольда-Киари – это неправильное анатомическое соотношение костных структур верхней части позвоночника, затылочной части и основания черепа с нижней частью головного мозга. В норме продолговатый мозг, варолиев мост и мозжечок находятся внутри черепной коробки. А головной мозг плавно трансформируется в спинной на уровне большого затылочного отверстия. В нем нервные структуры, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути располагаются свободно.
При мальформации Арнольда-Киари часть конечных отделов головного мозга выходит за пределы черепа и спускается в отверстие черепа. В итоге сдавливаются ткани головного, шейного отдела спинного мозга, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути. Как правило, это врожденная патология, реже – следствие перенесенных в раннем возрасте черепно-мозговых травм, нарушивших правильное формирование костей задней черепной ямки. Аномалия нередко комбинируется с другими пороками – сирингомиелическим синдромом, незаращением дужек шейных позвонков. Распространенность клинически значимых и тяжелых форм составляет тысячные доли процента.
Клиническая картина зависит от типа аномалии и нарушений функции сдавливающихся структур. Течение колеблется от бессимптомного до несовместимого с жизнью, в зависимости от типа.
Виды мальформации Киари и симптомы
Первый тип наиболее распространен. За пределы черепа выходят только миндалины мозжечка. Симптоматика часто отсутствует или выражена незначительно.
Второй тип характеризуется смещением в позвоночный канал почти всего мозжечка и продолговатого мозга. Как правило, сопровождается выраженными и многообразными клиническими проявлениями. Могут отмечаться синдромы:
Третий и четвертый типы приводят к смерти в первые дни жизни из-за тяжелейшей компрессии жизненно важных нервных структур, множественных аномалий области перехода черепа и позвоночника, недоразвития мозжечка.
Диагностика при аномалии Киари
Многообразие клинических проявлений и их неспецифичность не позволяют абсолютно достоверно связать нарушения с аномалией Арнольда-Киари до выполнения магнитно-резонансной томографии (МРТ). Только это исследование позволяет:
Детей для выполнения МРТ погружают в медикаментозный сон, чтобы обеспечить их полную неподвижность.
Другие диагностические исследования (неврологический осмотр, офтальмоскопия, цветное дуплексное сканирование сосудов головы и шеи) необходимы для определения степени функциональных расстройств и планирования лечения.
Пациенты с мальформацией Арнольда-Киари первого типа без клинических проявлений нуждаются только в динамическом наблюдении для своевременного обнаружения симптомов и начала терапии. Нередко это становится необходимым лишь в зрелом возрасте, на четвертом-пятом десятилетии жизни.
Медикаментозная терапия при аномалии Арнольда-Киари
Иногда стабилизировать состояние позволяет медикаментозная терапия, с помощью которой можно:
Однако консервативная терапия не устраняет истинной причины нарушений. И если они выражены, без промедления переходят к хирургическому лечению, так как длительная компрессия структур мозга приводит к необратимым изменениям в них, не исчезающим даже после устранения сдавливания.
Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари
Хирургическая коррекция аномалии Арнольда-Киари направлена на расширение костного канала, сдавливающего мягкие образования и устранение ликвородинамических нарушений. Сложность ее состоит в трудной доступности операционного поля, малой величине и высокой плотности расположения жизненно важных нервных центров и проводящих путей.
Операции у детей еще более проблематичны в силу малых размеров анатомических образований и незрелости систем организма. Поэтому они выполняются в условиях нейрохирургических стационаров, оснащенных самой современной операционной техникой и оборудованием для реабилитации послеоперационных больных. С детьми работают высококвалифицированные нейрохирурги, имеющие большой опыт подобных операций.
Современная нейрохирургическая тактика в отношении мальформации Арнольда-Киари предполагает выполнение операций краниовертебральной декомпрессии и шунтирования ликворопроводящей системы. В крупных клиниках развитых стран такие операции выполняются в сопровождении нейронавигации, с применением эндоскопической и микрохирургической аппаратуры. Это позволяет уменьшить тяжесть операционной травмы и предотвратить случайное повреждение важных областей.
Кроме первичных, нейрохирургам ведущих зарубежных центров нередко приходится выполнять ревизионные операции маленьким иностранным пациентам после неудачных вмешательств, выполненных у них на родине. Проводится:
В ходе операции вскрывается и твердая мозговая оболочка. В разрез вшивают для облегчения циркуляции спинномозговой жидкости «заплату» из синтетического материала или собственных тканей пациента, например, фасции бедра.
Нейрохирургическая коррекция показана практически всем детям со вторым типом аномалии Арнольда – Киари. Своевременно выполненная операция позволяет предупредить необратимое повреждение мозговых структур и минимизировать функциональные нарушения почти в 90% случаев.