Аплазия почки что это
Аплазия почки что это
Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.
К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.
Агенезия почек
Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробный период. Вскоре после рождения дети погибают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно под названием синдрома Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дизморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикант, низкое расположение ушных раковин, широкий сплющенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. О двусторонней агенезии почек следует подумать, если при УЗИ определяется маловодие и не удается визуализировать почки и мочевой пузырь плода. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20 % фенотипа Поттера.
Он наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (младенческом) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.
Агенезия — врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатка мочеточника. Ее следует отличать от аплазии — крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункционирующей ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически дифференцировать их трудно. Термин «наследственная адисплазия почек» относят к случаям, когда в нескольких поколениях одной и той же семьи наблюдается агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание. «Адисплазия» почек наследуется аутосомно-доминантно с пенетрантностью 50-90 % и вариабельной экспрессией. Наследственная «адисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.
Односторонняя агенезия почки обычно выявляется при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевой системы. Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник с той же стороны и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. Имеющаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии, отчасти пренатально, но преимущественно постнатально. Приблизительно в 15 % случаев со стороны единственной почки имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протокают соответственно, семявыносящего протока с той же стороны.
Поскольку вольфов проток тесно связи с мюллеровым, у девочек односторонняя агенезия почки нередко сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития маточных труб и матки и агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставят на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В части случаев при этом имеет место гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях особой необходимости дифференцировать подобные вторичные изменения и истинную одностороннюю агенезию почки нет. Важнее в отсутствии почки по данным УЗИ выполнить экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктопию почки. Если единственная почка сформирована правильно, ее функция может оставаться нормальной на протяжении всей жизни.
Вопрос о том, допустимы ли при односторонней агенезии почки занятия спортом, связанным с риском травмы (футбол, карате), остается спорным. С одной стороны, этим занятиям не препятствует то обстоятельство, что у человека селезенка, печень, головной мозг не являются парными. К тому же утрата одной почки из-за спортивной травмы явление очень редкое. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, из-за чего недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее тяжелая травма смертельно опасно ААП рекомендует оценивать опасность спортивных занятий в каждом случае индивидуально.
Агенезия почки ( Арения )
Агенезия почки – это порок развития мочевой системы, заключающийся во врожденном отсутствии одной или двух почек. Изолированная односторонняя аномалия бессимптомна, иногда сопровождается вторичной артериальной гипертензией. При двусторонней агенезии развивается анурия, новорожденный погибает внутриутробно или вскоре после рождения. Аномалия диагностируется по данным пренатального УЗИ плода, УЗИ почек у новорожденного, экскреторной урографии, МРТ. Бессимптомная агенезия лечения не требует. При развитии недостаточности единственной почки показана нефротрансплантация.
МКБ-10
Общие сведения
Агенезия почки (арения) относится к врожденным количественным аномалиям органа, наряду с удвоенной и добавочной почкой. Двусторонняя арения встречается с частотой 1:3000-4000, односторонняя – 1:1500 рождений, в большинстве случаев отмечается отсутствие левой почки. Агенезия почки в два раза чаще диагностируется у мальчиков. Почечная аномалия может сочетаться с агенезией других мочевыводящих органов и гениталий.
Причины
Агенезии почек в современной нефрологии расценивается как многофакторная проблема, обусловленная как генетическими дефектами, так и влиянием окружающей среды. Довольно часто арения является наследуемой патологией. Почти в половине случаев при агенезии почек обнаруживаются мутации в генах RET и GDNF, которые играют ключевую роль в индукции нефрогенеза.
Двусторонняя аплазия/агенезия обычно возникает, если хотя бы у одного из родителей имеется какой-либо порок развития почек или с рождения отсутствует одна почка. Односторонняя агенезия, может быть как наследственной, так и спорадической, вызванной воздействием на организм беременной и плода патогенных факторов в эмбриональный период. Такими неблагоприятными событиями могут выступать:
Агенезия почек может являться компонентом синдромов множественных пороков развития: Поттера, Рокитанского-Кюстнера, Тернера, Ивемарка, Ди Джорджи, каудальной регрессии и мн. др. Арения нередко сочетается с другими пороками мочеполовых органов: отсутствием надпочечника, мочеточника, мочевого пузыря, у мальчиков – с агенезией семявыносящего протока, семенного бугорка и простаты, у девочек – с аплазией влагалища и матки, двурогой маткой.
Патогенез
Закладка почек происходит путем взаимодействия между мезонефральным протоком, из которого в дальнейшем формируются будущий мочеточник, почечная лоханка и система собирательных трубочек, и нефрогенным зачатком (метанефрической бластемой/мезензхимой), дающим начало нефрону. Процесс нефрогенеза совершается в ранний период развития зародыша, до 6-7 недели эмбриогенеза.
В этот период под действием внешних факторов или мутации генов, ответственных за данный процесс, зачаток мочеточника либо вовсе не развивается из мезонефрального протока, либо не стимулирует окружающую метанефрическую мезенхиму к образованию клубочков и нефронов. Формируется агенезия (одно- или двусторонняя) или рудиментарная нефункционирующая почка (аплазия).
Без обеих почек плод не вырабатывает мочу, которая в норме выводится в околоплодную жидкость. При аплазии обеих почек объем околоплодных вод существенно уменьшается, что приводит к тяжелому ренальному маловодию, компрессии плода. В этих условиях формируются различные деформации, может наступить внутриутробная гибель. Пациенты с односторонней аренией имеют повышенный риск развития ХПН, вызванного общим уменьшением числа нефронов с последующим очаговым гломерулосклерозом.
Классификация
Прежде всего, необходимо различать почечную агенезию и аплазию. При агенезии орган отсутствует совсем, при аплазии – грубо недоразвит и нефункционален. Арения может возникать как изолированная аномалия или как синдромальная патология. Различают агенезию:
Симптомы агенезии почек
Односторонняя арения не имеет клинических проявлений. Поскольку контралатеральная почка в этом случае подвергается компенсаторной гипертрофии, она пальпируется через переднюю брюшную стенку и может ошибочно приниматься за опухоль. Возможны дистопия и мальротация единственной почки. Опасность возникает при развитии патологических процессов в единственной почке, приводящих к ее функциональной недостаточности.
Двусторонняя агенезия относится к летальным порокам. Около 50% детей с аренией рождаются недоношенными в результате преждевременных родов, часты мертворождения. Живорожденные дети погибают в первые сутки или недели после рождения. Характерным клиническим признаком порока является анурия.
Наиболее ярко двусторонняя агенезия проявляется при синдроме Поттера. Дети с данной патологией имеют следующие лицевые аномалии: одутловатое лицо с выступающим лбом, широкую переносицу, деформацию ушей, гипертелоризм, эпикантус, микрогнатию. Следствием олигогидрамниона и внутриутробного сдавления плода становятся гипоплазия легких и деформации конечностей (косолапость, артрогрипоз, врожденный вывих бедра). Кожа новорожденного морщинистая, дряблая, с множеством складок, размер живота увеличен.
Осложнения
Дети, рожденные с единственной функционирующей почкой, имеют высокую вероятность развития артериальной гипертензии (АГ) и почечной недостаточности. Вторичная АГ к 18 годам формируется примерно у 50% детей с односторонней агенезией. У трети пациентов к 30-40 годам возникает ХПН, часть из них нуждаются в гемодиализе уже в молодом возрасте. Также существует повышенный риск почечных инфекций, нефролитиаза.
При двусторонней агенезии большая часть летальных исходов после рождения вызвана гипоплазией легких и дыхательной недостаточностью. Также гибель ребенка может быть вызвана другими тяжелыми пороками: ВПС, расщеплением позвоночника, миеломенингоцеле и др.
Диагностика
Широкая доступность дородового ультразвукового скрининга позволяет обнаруживать агенезию почек внутриутробно. УЗ-критериями диагноза являются:
Для исключения хромосомных аберраций показано инвазивное пренатальное тестирование (амниоцентез) или послеродовое кариотипирование. Также в послеродовом периоде подтвердить агенезию почек у новорожденного помогают:
Дифференциальная диагностика
В ходе пренатальной и постнатальной диагностики необходимо проводит тщательную дифференциальную диагностику аплазии-агенезии и других почечных аномалий:
Лечение агенезии почек
При односторонней агенезии без клинических проявлений никакое специальное лечение не требуется. Необходим пожизненный мониторинг функций единственной почки. Лечение показано только при возникновении осложнений:
Пренатальное обнаружение двусторонней арении в сроки до 22 недель считается медицинским основанием для досрочного прерывания гестации. При отказе от медицинского аборта проводится консервативная акушерская тактика. Известны случаи, когда младенцы с отсутствием обеих почек выживали: им требовался хронический перитонеальный диализ вплоть до момента, когда наступала возможность осуществления трансплантации почек.
Прогноз и профилактика
Двусторонняя арения является смертельной, пациенты с односторонней агенезией могут иметь достаточную продолжительность жизни при условии нормального функционирования единственной почки. Двусторонняя агенезия приводит к летальному исходу внутриутробно или в младенчестве. Считается, что для спорадических случаев агенезии-аплазии почек существует 3%-й риск повторения порока при повторных беременностях.
Профилактика аномалий количества почек заключается в исключении тератогенных факторов на ранних сроках гестации. При наличии в семье случаев рождения детей с агенезией почек при планировании следующих беременностей рекомендуется прибегнуть к генетическому консультированию. Лицам, имеющим от рождения одну почку, следует избегать переохлаждений, инфекций, травм или повреждений органа.
Агенезия почки причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Агенезия, или аплазия почки — это врожденной отсутствие одной или обеих почек. Агенезия обеих почек встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а отсутствие одной почки может протекать практически бессимптомно, так как единственная почка забирает на себя всю функцию. Наблюдением и лечением больных с агенезией почки занимаются врачи нефрологи и урологи.
Причины и виды агенезии почки
Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 24 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы агенезии почки
Отсутствие одной почки может никак не проявлять себя длительное время. Чаще всего аплазия является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. Симптомами, указывающими на агенезию, могут быть:
Методы диагностики
Диагноз “агенезия почки” может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза болезни, в том числе информации о течении беременности, результатов объективного осмотра. В клинике “ЦМРТ” дополнительно применяют следующие диагностические методы:
Лечение аплазии почки (агенезии почки) в Израиле — точная диагностика и прогрессивные методы терапии
Различные виды аплазии и агенезии почек представляют собой наследственные патологии, развивающиеся в результате нарушения закладки органа в период внутриутробного развития. Если агенезия заключается в полном отсутствии органа, то под аплазией понимают тяжелое недоразвитие почечной паренхимы, причем пораженная почка представлена просто фрагментом фиброзной ткани с единичными нефронами. Лечение аплазии почки (агенезии почки) в Израиле проводится только по показаниям, с применением современных методов и лекарственных препаратов. Своевременное прохождение адекватной терапии в 95% случаев обеспечивает благоприятный прогноз и восстанавливает нарушенные функции мочевыделительных органов.
Для построения действенной схемы лечения необходимо установление верного диагноза, для чего пациент направляется на врачебные осмотры и комплексное обследование. Высокоточное современное оборудование израильских диагностических центров дает возможность выявить патологию, описать характерные признаки строения и функционирования мочевыделительной системы пациента, оценить его общее состояние. Кроме того, в кратчайшие сроки осуществляется обязательно требующаяся дифференциальная диагностика патологии с рядом других почечных заболеваний. Отзывы пациентов свидетельствуют о высоком качестве проводимого лечения, подчеркивают его приемлемую стоимость и комфортные условия пребывания в клинике.
Методы лечения заболевания
Среди прочих аномалий развития пороки развития почек, к которым относятся аплазия и агенезия, занимают одну из лидирующих позиций. На их долю приходится около 40% всех врожденных пороков, при этом чаще патологии встречаются среди мальчиков. Проблема аномалий развития почек не теряет своей актуальности в педиатрии, что объясняется высокой частотой их встречаемости и жизненной важностью фильтрации крови и выведения продуктов обмена, за которые отвечают почки.
Выделяют следующие причины развития патологии:
Аплазия (агенезия) почки бывает односторонней и двусторонней (арения), при которой, как правило, диагностируется внутриутробная гибель плода, либо после рождения у ребенка развивается почечная недостаточность, и он проживает от 1-2 часов до нескольких дней. В случае отсутствия или тяжелой степени недоразвитости одной почки, ее функции с успехом выполняет вторая, при этом пациент не ощущает ухудшения самочувствия.
До развития патологического процесса в здоровой почке у пациента не проявляются клинические симптомы. Наиболее распространенным признаком аплазии почки является олигоанурия — значительное уменьшение объема мочи, вплоть до ее полного отсутствия. Подозрения на патологию возникают при развитии у пациента односторонней почечной колики при мочекаменной болезни или других почечных заболеваниях, которая сопровождается анурией.
Поскольку здоровая почка берет на себя все функции, лечение требуется только в случае развития в ней патологического процесса. При этом, в случае необходимости проведения медикаментозного лечения по поводу какого-либо заболевания, пациенту по возможности назначают препараты, которые не выделяются почками, и избегают использования средств, обладающих нефротоксичностью.
При аплазии (агенезии) правой почки симптоматическое лечение назначается только в случае продолжительной почечной гипертензии или заброса мочи из мочеточника в почку. Таким пациентам показан пожизненный прием гипотензивных препаратов, а также диуретиков. Практически всем пациентам озвучивается положительный прогноз. При соблюдении щадящей диеты и профилактики почечных заболеваний они в состоянии вести полноценную активную жизнь.
Аплазия (агенезия) левой почки более проявляется у мужчин, сопровождаясь продолжительными болями в крестце и паховой области, понижением сексуальной активности, вплоть до эректильной дисфункции и бесплодия. При нормальном функционировании правой почки назначается симптоматическое лечение. Кроме того, показана профилактика бактериальных инфекций, приводящих к развитию пиелонефрита и других урологических патологий. Пациент должен регулярно проходить осмотр уролога, проходить назначенные им обследования (лабораторные исследования мочи и крови, ультразвуковое исследование).
На протяжении всей жизни пациентам с аплазией (агенезией) почки необходимо соблюдение щадящей диеты, укрепление иммунной системы, профилактика заражения бактериальными и вирусными инфекциями.
Способы диагностики заболевания
Возможна пренатальная диагностика патологии, которая проводится начиная с 13-16 недели беременности. Подозрения на развитие порока возникают при выявлении отсутствия закладки почки, отсутствии мочевого пузыря. После рождения ребенка с двусторонним нарушением наблюдаются такие симптомы, как полиурия, обезвоживание, рвота, повышение артериального давления, почечная недостаточность.
Для подтверждения аномалий развития органа необходимо прохождение инструментальных обследований, что занимает в израильских клиниках не более трех дней.
На первичной консультации, которая проводится после поступления пациента в медицинский центр, ведущий педиатр-уролог осматривает пациента, расспрашивает родителей о проявляющихся у ребенка симптомах, протекании беременности, выявлении у родственников схожих пороков развития, наличии в анамнезе ряда заболеваний. Прием завершается составлением списка требующихся обследований.
На следующий день выполняются назначенные диагностические обследования:
— лабораторные исследования мочи и крови;
— ультразвуковое исследование (УЗИ) почек;
— визуализирующие исследования (КТ, МРТ);
— экскреторная урография (методика рентгенологического исследования почек);
— допплерография почечных сосудов.
Результаты исследований передаются на рассмотрение врачебного консилиума, в состав которого, наряду с урологом, входят узкопрофильные специалисты. Проанализировав полученные данные, врачи коллегиально устанавливают диагноз и разрабатывают схему лечения.
Сколько стоит лечение заболевания
Среди вопросов, наиболее актуальных для медицинских туристов, обязательно фигурирует цена терапии и ее доступность. Прохождение лечения в израильских клиниках дает возможность пациентам сэкономить приблизительно 30% суммы, требующейся в странах Западной Европы, и обходится примерно на 50% дешевле, чем в США.
Преимущества лечения в Израиле
Точная диагностика и прохождение адекватной терапии обеспечивают положительный прогноз и позволяют пациенту вести привычную активную жизнь. Без промедления обратившись в израильскую клинику, вы сохраните здоровье ребенка, получите программу восстановления и рекомендации на последующие годы.
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Аплазия почки. Агенезия почки.Дистопия почки.Подковообразная почка.
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек и мочеточников.
Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек. Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек.
Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.
Агенезия почки
Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно рождаются мёртвыми.
Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма, когда другие органы выполняют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя органа. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишечник, кожа и лёгкие.
Агенезия почки часто сочетается с другими врождёнными пороками.
Клиническая картина и диагностика
Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.
Дистопия почки.
Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Частота аномалии составляет в среднем 1 на 800 новорождённых. Дистопию почки чаще наблюдают у лиц мужского пола. Дистопированная почка повёрнута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение. Классификация:
Различают высокую, низкую и перекрёстную дистопии.
Высокая дистопия. К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь. Низкая дистопия. Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую.
• При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.
• Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне LV–SI. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Перекрёстная дистопия
Перекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки составляет от 1 на 10000 до 1 на 12000 новорождённых. Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно редко.
Клиническая картина и диагностика.
При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.
При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования. Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.
Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей.
В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.
Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.
Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.
Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее выявить наличие перешейка.
Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращённой выпуклостью вниз.
На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Наиболее чётко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.
Лечение
Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.
Галетообразная почка — плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.
Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.
Диагностика
Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.
Асимметричные формы сращения
Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I-образной — в одну сторону, медиально.
Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.
Диагностика и лечение
Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевых путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.
Аплазия почки
Под аплазией почки следует понимать тяжёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.
• При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.
• Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.
Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.
Клиническая картина и диагностика
Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.
Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.
При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке артерии.
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.
Лечение
Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трёх случаях:
• резко выраженная боль в области почки;
• развитие нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.
Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).
Гипоплазия почек
Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипоплазию с дисплазией.
• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.
• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Клиническая картина
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови ещё длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.
Диагностика
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.
Лечение
В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.
При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста, свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения конкретных рекомендаций диагностики и лечения.