Как исправить впалую грудную клетку
Воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum)
Этиология и патогенез вогнутой грудной клетки. Почему возникает воронкообразная деформация грудной клетки?
Самой распространенной деформацией грудной клетки является воронкообразная деформация (ВГДК, Pectus Excavatum, чашковидная грудь, грудь сапожника). Она относится к так называемым врожденным порокам развития грудной клетки, которые обнаруживаются у 1 новорожденного на 1000 (по некоторым другим статистическим данным – у 3 человек на 1000). 91% всех пороков развития грудной клетки приходится на воронкообразные деформации той или иной степени тяжести.
ВГДК существует в трех формах:
Более подробные классификации предложены разными авторами и имеют большое значение при выборе метода лечения и прогнозировании результата операции. Наиболее распространённые классификации степени деформации воронкообразной груди представили доктор Парк (Hyung Joo Park, Южная Корея) и доктор Зенг (Zeng Q, Китай).
Наследственно приобретенная патология прогрессирует вследствие ускоренного, опережающего роста реберных хрящей. А это, в свою очередь приводит к неправильному развитию грудной клетки – ее западению в 80% случаев развития заболевания. Иногда при рождении дефект (ямочка) практически не заметен, но начинает стремительно прогрессировать в период активного роста пациента. В связи с этим крайне важна своевременная диагностика ВГДК и наблюдение у педиатора, ортопеда, торакального хирурга.
Диагностика и лечебно-диагностические тактики вогнутой груди. Лечение воронкообразной грудной клетки
Диагностика воронкообразной деформации грудной клетки осуществляется на основании визуального осмотра, рентгенологического исследования, а также компьютерной томографии грудой клетки с 3D-реконструкцией ребер. Оценивается состояние хрящей, ребер, соединительной ткани (для исключения наличия у пациента синдрома Марфана и других нарушений). Помимо этого диагностика помогает определить степень деформации, центр депрессии, степень смещения сердца. Все эти данные помогаю точнее наметить тактику лечения.
Вопреки распространенному мнению, воронкообразная деформация не может быть полностью исправлена никакими другими методами, кроме хирургического. Плавание, ношение специальных ортезов, лечебная физкультура, массаж, разрабатывание легких и другие упражнения, безусловно, улучшают ситуацию, но к сожалению, не дают ощутимых результатов. Хирургическая же коррекция на сегодняшний день является безопасным и эффективным методом исправления воронкообразной деформации грудной клетки.
Операции по коррекции ВГДК проводятся с 1911 года, в России – с 1949 г (у взрослых пациентов) и с 1961 г. (у детей).
Осложнения, вызванные хирургической коррекцией по методу Насса минимальны, период восстановления пациента после операции также существенно сокращается.
Высока также и удовлетворенность пациентов результатами операции (до 98%), всего у 2% наблюдается остаточная деформация, это связано с отклонениями от технологии проведения загрудинного канала в ходе операции. В качестве основных преимуществ метода необходимо отметить также его малотравматичность, небольшой реалибитационный период в сравнении с другими устаревшими операциями коррекции ВДГК и отсутствие заметных послеоперационных рубцов, т.к. произведение небольших разрезов по бокам позволяет полностью исправить деформацию.
Кроме того, метод Насса допускает проведение повторных операций в случае, если первая операция не позволила достичь желаемого эффекта, а также в случае исправления рецидивов, или исправления дефектов, вызванных проведенной в раннем возрасте коррекций грудной клетки другими методами.
Показания к хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки
Хирургическую коррекцию рекомендуется проводить по функциональным, косметическим и ортопедическим показаниям.
К функциональным показаниям относят нарушения, затрудняющие нормальную работу организма. ВГДК приводит к снижению объема грудной клетки, которое в свою очередь сказывается на основных функциях внутренних органов.
С точки зрения влияния на сердце воронкообразной деформации грудной клетки можно отметить его «раздражение», возможное сдавление и даже смещение относительно нормального положения. Сердцебиение учащается и сильно ощущается, особенно при нагрузках. Появляется одышка, боли в сердце.
Деформация влияет и на легкие пациента – снижается их жизненная емкость, нарушается механика дыхания. После проведения хирургической коррекции система транспорта кислорода в организме больного полностью восстанавливается. Также к функциональным показаниям к коррекции впалой грудной клетки можно отнести обще снижение выносливости и частые простудные заболевания.
Степень выраженности деформации определяется несколькими способами. Например, можно заполнить область деформации какой-либо жидкостью, тем самым измерив объем. Этот метод нагляден, но не стандартизирован. Для того, чтобы определить, нужна пациенту операция или нет, применяется индекс Галлера (ИГ). Для этого пациенту делают компьютерную томографию грудной клетки (РКТ, МСКТ) и вычисляют соотношение длины грудной клетки по средней линии (а) и расстояние от средней линии до самого глубокого места деформации (b). Если a/b составляет более 3,25 – пациенту необходима операция.
К косметическим показаниям относят, прежде всего, недовольство пациента (или его родителей) эстетическим состоянием грудной клетки. Часто воронкообразная деформация грудной клетки сопровождается психологическими нарушениями, наличием глубоких комплексов и внутренней неуверенности. Особенно это актуально для подростков, болезненно реагирующих на мнения окружающих. Однако, перед проведением операции лишь по косметическим показаниям необходимо более тщательное обследование пациента с целью выявления и сопоставления всех возможных рисков и результатов.
Ортопедические показания к операции являются наиболее спорным показанием. Они связаны с влиянием вогнутой груди на позвоночник. Исследования доказали наличие тех или иных нарушений в позвоночнике у пациентов с ВГДК, однако они связаны больше с мышечным напряжением, нежели с изменениями в позвоночнике. Тем не менее, успешно проведенные хирургические коррекции благоприятно сказываются на осанке пациента.
Что касается возраста проведения операции – оптимальным считается период перед пубертатом (от 12 до 15 лет), как только деформация начала себя активно проявлять. Выбор именно этого возраста связан с относительной мягкостью и эластичностью грудной клетки в этот период – поэтому и сама операция и послеоперационный период проходят гораздо легче. Кроме того, при вовремя проведенной коррекции можно избежать тяжелых психологические последствий и развития ощущения собственной неполноценности у пациентов с ВДГК. Если же по каким-либо причинам провести операцию вовремя не удалось – сегодняшние технологии позволяют провести операцию в любом возрасте.
Часто задаваемые вопросы (FAQ):
В чем причина появления ямки на груди у ребенка?
Воронкообразная деформация грудной клетки – это врожденная генетическая патология развития груднины, ребер и хрящей. У детей это обычно небольшая ямка, которая с ростом ребенка прогрессирует. Мы рекомендуем не спешить с оперативным лечением детей, наблюдаться у педиатора, ортопеда, хирурга.
На сколько эффективен Vacuum Bell при исправлении ВДГК?
Его эффективность трудно оценить, поскольку использование Vacuum Bell показано далеко не всем пациентам с ВГДК. Например, у женщин его использование крайне затруднительно. Vacuum Bell может несколько улучшить внешний вид грудной клетки и уменьшить воронку примерно на 30%.
Насколько эффективно ношение ортезов совместно с занятиями физическими упражнениями при ВДГК?
Ортезы являются эффективным способом исправления ВГДК у детей до 14 лет. Однако заниматься нужно регулярно и непрерывно не менее 2-х лет. Эта программа должна составляться индивидуально, под каждого пациента. К сожалению, в России такие программы пока только разрабатываются. Но зарубежный опыт показывает, что правильное применение ортезов помогает улучшить внешний вид воронки на 50-70%.
Как нужно вести себя перед предстоящей операций?
Рекомендации стандартные: не разрешается алкоголь и курение, лекарственные перпараты принимаются только по согласованию с врачом. Помимо прочего нужно будет сдать стандартные предоперационные анализы, пройти КТ-обследование грудной клетки или сделать рентген.
Какой наркоз используется при операции Насса?
Обычно используется внутривенный наркоз, при котором пациент спит. В конце операции, когда до последнего шва остается несколько минут, наркоз прекращается, чтобы пациент легче проснулся и начал сам дышать. Правда, впоследствии большинство пациентов этот момент не помнит.
Сколько длится операция Насса по исправлению деформации грудной клетки?
Операция Насса длится от 30 до 60 минут, в зависимости от степени деформации и, соответственно, количества устанавливаемых пластин – 1-2, 3. То есть операция, при которой коррекция проводится при помощи 1 пластины, занимает в среднем 30 минут.
Через какое время после операции можно выйти на работу/учебу?
В зависимости от типа работы. Если работа офисная, за компьютером, то через 1-1,5 месяца. Если работа сопровождается физической активностью, подъемом тяжестей, то не ранее, чем через 6 месяцев, или через 3 месяца, но со строго дозированными физическими нагрузками, оговоренными с Вашим врачом.
Через какое время после операции по Нассу я смогу заняться спортом?
Через 3 месяца после операции разрешены дозированные, согласованные с врачом нагрузки, а уже через 6 месяцев можно заниматься спортом в полную силу.
Сколько нужно находиться в клинике после операции по Нассу?
Пребывание в стационаре после операции обычно до 10 дней.
Из какого материала изготовлена пластина для коррекции воронкообразной груди?
Пластины сделаны из титана. Этот металл уникален тем, что обладает памятью формы и не окисляется.
Реагирует ли металлодетектор на установленную пластину?
Нет, металлодетекторы не реагируют на титан, так как он является парамагнетиком (слабомагнитным веществом). Если вы все же беспокоитесь – можно взять в клинике справку о том, что у вас установлены пластины. Сейчас делают много операций с установкой титановых элементов в различные участки тела, поэтому службы безопасности не будут удивлены.
Сколько пластин устанавливать при исправлении вогнутой грудной клетки?
В зависимости от степени деформации устанавливают от 1 до 3 пластин. Окончательное решение, сколько пластин ставить, принимается во время операции, когда уже образован доступ к ребрам. С одной пластиной послеоперационный период протекает немного легче, чем с двумя или тремя. Три пластины ставят достаточно редко.
Через какое время пластину нужно и можно извлекать?
Обычно пластины извлекают через 3-4 года. Здесь нет жестких критериев, но со временем пластина обрастает костной тканью и через несколько лет извлечь ее сложнее. Несмотря на молодость самого метода, уже есть пациенты, которые не извлекают пластину спустя 8 лет, аргументируя тем, что нет времени на операцию и восстановление. Это не совсем правильно. После того, как коррекция закончилась, швы рассосались, внутренние органы адаптировались, нужно убрать пластину. Грудь останется зафиксированной в нормальном положении. Во время операции по удалению пластины открывают пластину с обеих сторон, слегка разгибают по кривизне и вынимают. Процедура проходит под наркозом, в эпидуральной анестезии необходимости нет.
Насколько безопасен поворот пластины при операции Насса?
Абсолютно безопасен. Мнения некоторых специалистов, относительно того, что сердце, легкие при повороте пластины можно повредить свидетельствуют о том, что данные доктора имеют очень отдаленное представление о том, как проводится операция Насса и сами ее не проводят.
Входит ли операция по Нассу в ДМС полис?
С сентября 2016г. операции Нассу проводятся в МНОЦ МГУ Москва, где все граждане России любого возраста могут рассчитывать на федеральные квоты и квоты по ВМП.
Москвичам лучше всего записаться на консультацию и подъехать на очный осмотр в Медицинкий центр Медекс (м. Белорусская). Консультация платная, стоимость лучше уточнить по телефонам клиники.
Как я могу проконсультироваться по поводу ВДГК, если я живу далеко от Москвы?
Мне уже была проведена открытая операция по коррекции ВДГК, я не доволен результатом, могу ли я пройти повторную коррекцию?
Коррекция неудачной открытой операции возможна, однако, она не всегда дает желаемый результат. Решение по таким вопросам принимается индивидуально после осмотра пациента.
Берут ли в армию с воронкообразной грудиной клеткой?
ВГДК не является противопоказанием для службы в армии. Исключение составляет только период после коррекции воронкообразной груди, пока пластина находится в теле пациента. После удаления пластины призыв также возможен.
Деформации грудной клетки
Деформации грудной клетки
Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).
Причины
Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:
В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.
Этиология развития воронкообразной деформации
Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.
Клинические проявления
Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.
Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.
Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.
Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.
Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.
Килевидная деформация
Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.
Этиология
Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.
Клинические проявления
Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.
Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.
Синдром Поланда
Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.
Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).
Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Синдром Жена
Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.
Дефекты грудины
Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.
Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.
Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.
Диагностика
Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.
Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.
Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.
Лечение
Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.
При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.