Spina bifida posterior что это такое у ребенка

Спина Бифида (расщепление позвоночника) причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Спина бифида (расщепление позвоночника) – аномальное развитие спинного мозга и позвоночника. Оно сопровождается дефектом нервной трубки и аномалией задних частей позвоночника, спинного мозга и окружающих его нервов. Такое состояние считается неизлечимым. Расщепление позвоночника негативно влияет на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы. Заболевание бывает средней и тяжелой формы. Детям со спиной бифида по мере роста организма показаны корсеты или инвалидная коляска. Курс лечения направлен на торможение деформации и сохранений двигательных функций.

Симптомы расщепления позвоночника

Патология характеризуется следующими симптомами:

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 03 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Причины

Расщепление позвоночника возникает вследствие таких причин:

Ситуация нередко осложняется тем, что на ранних сроках гестации женщина не соблюдает необходимые охранительные меры, поскольку не знает о своей беременности.

Виды расщепления позвоночника

По степени тяжести врачи выделяют 4 вида заболевания:

Диагностика

Для выявления расщепления позвоночника невролог совместно с неонатологом прощупывают костную аномалию позвоночника. Уточнить диагноз помогают компьютерная томография и МРТ позвоночника. После обследования врачи получают информацию о содержимом грыжевого мешка, изучают состояние спинного мозга и его оболочек. Из-за высокой лучевой нагрузки детям КТ не назначают. Вместо нее используется рентгенография позвоночника.

В обязательном порядке пациенту следует сдать биохимический анализ мочи и крови, УЗИ сердца, урографию, УЗИ брюшной полости и рентгенологическое исследование суставов и костей.

Для диагностики расщепления позвоночника в сети клиник ЦМРТ применяют разные методы:

Источник

Лечение Spina Bifida (Спина Бифида)

Spina bifida – это латинское название, обозначающее расщепление или незаращение позвоночника, или открытый дефект позвоночника, сопровождающийся пороком развития спинного мозга и его оболочек. Ещё одно название этого заболевания – спинномозговые грыжи (СМГ).

Spina bifida – это тяжёлый порок развития спинного мозга, который возникает в результате нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Кроме этого, нарушаются развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с мягкими тканями и оболочками мозга закрывают спинномозговой канал. На сегодняшний день нет научных данных, которые бы свидетельствовали о наследственном характере этой патологии. Вероятность повторного рождения ребёнка со спинномозговой грыжей в одной семье ничтожно мала. В то же время многие исследователи связывают развитие этого порока с дефицитом в организме беременной женщины фолиевой кислоты и рекомендуют её приём в качестве БАД перед беременностью, а также в первые 12 недель беременности.

Нарушения у детей со спинномозговыми грыжами

У детей со спинномозговыми грыжами развивается целый спектр различных нарушений:

Некоторые из этих нарушений определяются уже в раннем детском возрасте, другие осложнения развиваются позже. Выраженность этих проблем определяется уровнем и степенью поражения спинного мозга. Довольно часто spina bifida сочетается с другими нарушениями развития центральной нервной системы, например, со структурными нарушениями мозолистого тела (в 70-80% случаев) или нарушениями формирования лобной коры головного мозга.

Признаки несостоятельности шунта

Признаки несостоятельности шунта, которые должен знать любой человек из окружения ребёнка со СМГ:

До 70х годов XX века большинство детей со spina bifida погибали от осложнений, связанных с гидроцефалией и поражением почек. Однако в связи с введением в стандарты ведение таких больных раннего закрытия дефекта, шунтирования и катетеризации уже с конца 60х годов их выживаемость резко повысилась.

Порок развития спинного мозга приводит к структурным дефектам двигательных и чувствительных нейронов.

На сегодняшний день, к сожалению, не существует способов восстановления структурной целостности и функции этих нейронов, а значит, не существует способов излечения spina bifida. Именно поэтому реабилитация таких пациентов с самого раннего возраста, в ходе которой мы не ждём чудесного исцеления и восстановления, а развиваем то, что можно развить и поддерживаем даже минимальную активность мышц, приобретает жизненно важное значение.

Лечение и Реабилитация детей при Spina Bifida

Реабилитационная тактика при spina bifida реализуется в тесном партнёрстве родителей и специалистов реабилитационной бригады и определяется:

Для решения этих задач в рамках реабилитационной программы для детей со spina bifida в нашем центре осуществляются следующие мероприятия:

Ложные надежды, попытки научить ребенка с диагнозом spina bifida ходить, как ходят обычные люди, рано или поздно приводят к разочарованию родителей, а самое главное к потере драгоценного времени вашего ребёнка. Поэтому для каждого родителя очень важно как можно скорее принять своего ребёнка таким, какой он есть, начать день за днём решать насущные проблемы и шаг за шагом достигать пусть даже небольших, но реальных целей, придерживаясь основных принципов:

Наши цены

Ознакомиться со всеми ценами на наши услуги, вы можете на странице «Прайс-лист».

Источник

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Источник

У моего сына обнаружили спина бифида

Спустя четыре года я открыла фонд, чтобы помогать другим

По неофициальной статистике, в России каждый год рождается около 1500 детей со спина бифида. И многие врачи до сих пор не знают, что с таким заболеванием можно жить.

В 2012 году на одном из плановых УЗИ во время беременности я узнала, что у моего ребенка будет тяжелая форма инвалидности. Тогда про диагноз спина бифида в нашей стране не было известно практически ничего, поэтому мне пришлось разбираться во всем самостоятельно.

В статье расскажу, что такое спина бифида, с какими проблемами сталкиваются родители детей с таким заболеванием, какую поддержку им оказывают в России сейчас и как в этом помогает фонд «Спина бифида», который я основала в 2016 году.

О важном

Эта статья — часть программы поддержки благотворителей Т⁠—Ж «О важном». В рамках программы мы выбираем темы в сфере благотворительности и публикуем истории о работе фондов, жизни их подопечных и значимых социальных проектах. Почитать все материалы о тех, кому нужна помощь, и тех, кто помогает, можно в потоке «О важном».

Что такое спина бифида

Spina bifida переводится с латыни как «расщепленный позвоночник». Это порок развития, при котором позвонки не заращиваются, и в итоге происходит неполное закрытие позвоночного канала. Из-за этого на спине может образоваться грыжевой мешочек со спинномозговой жидкостью — ликвором. Спина бифида приводит к ортопедическим, урологическим и нейрохирургическим проблемам.

Некоторые пациенты со спина бифида передвигаются на инвалидной коляске, у кого-то есть проблемы с недержанием кала и мочи, у других происходит гидроцефалия — скопление ликвора внутри головного мозга. При этом, если вовремя проводить все медицинские осмотры, интеллект у таких пациентов остается сохранным. Заболевание никак не влияет на продолжительность жизни человека, особенно если не пропускать обследования и делать профилактику вторичных нарушений.

Выделяют три самых распространенных формы спина бифида: оккульта, менингоцеле и миеломенингоцеле. Оккульта, или скрытое расщепление позвоночника, — это легкая форма заболевания без спинномозговой грыжи: спинной мозг и окружающие ткани остаются внутри, но кости внизу спины не могут нормально формироваться. На месте расщепления может быть волосистый участок, ямочка или родимое пятно. С этой формой заболевания можно жить и даже не знать о нем.

При менингоцеле на наружной поверхности спины появляется заполненный ликвором мешок, но в нем нет спинного мозга и нервной ткани. При миеломенингоцеле спинной мозг и нервы развиваются вне тела — в мешочке на спине. У моего сына как раз такая форма заболевания.

Спина бифида — врожденная патология: дефект позвоночника формируется у ребенка еще в утробе матери, как правило, когда плоду еще нет 40 дней.

Федеральные клинические рекомендации. Диагностика и лечение детей с миелодисплазиейPDF, 927 КБ

Сходите к врачу

Наши статьи написаны с любовью к доказательной медицине. Мы ссылаемся на авторитетные источники и ходим за комментариями к докторам с хорошей репутацией. Но помните: ответственность за ваше здоровье лежит на вас и на лечащем враче. Мы не выписываем рецептов, мы даем рекомендации. Полагаться на нашу точку зрения или нет — решать вам.

Как я узнала о болезни сына

Когда я забеременела Матвеем, мне было 27 лет. У меня уже родилась здоровая дочка, я была замужем и жила в Москве. Я обследовалась в частной клинике, и на 32-й неделе беременности мне сказали, что у моего ребенка спина бифида.

Врач не смог объяснить ничего, кроме того, что это тяжелая форма инвалидности, и не давал никаких прогнозов. В интернете не было никакой информации на русском языке, а в России — ни одного фонда, где можно было бы получить поддержку и ответы на вопросы о спина бифида. Я обращалась в разные российские НКО, но везде получала один и тот же ответ: извините, наша организация помогает детям с синдромом Дауна, или детям с болезнью сердца, или детям с аутизмом. Никто не помогал детям со спина бифида.

Я чувствовала себя так, как будто жизнь рушится и все летит в пропасть: подготовить беременную женщину, у которой уже есть здоровый ребенок, к тому, что у нее родится сын с тяжелой формой инвалидности, невозможно. Это всегда происходит очень неожиданно, и ты не понимаешь, как дальше жить.

Тогда кто-то из знакомых порекомендовал мне один из самых известных и лучших роддомов в Москве. Роды планировались на 14 июня 2012 года, а 12 июня из роддома поступил анонимный звонок с просьбой не приезжать.

Мне сказали: «У вас тяжелая беременность, есть возможность летального исхода у ребенка во время родов. Мы не хотим портить статистику».

Так буквально за пару дней до родов мне пришлось самостоятельно искать через знакомых и друзей роддом, где в итоге мне сделали кесарево сечение.

Когда Матвей родился, мы переехали в центр нейрохирургии: сына нужно было прооперировать в первые сутки после рождения, чтобы закрыть спинномозговую грыжу и избежать инфицирования спинного мозга — это могло привести к менингиту и в конечном счете к летальному исходу.

Шло время, Матвей рос, но оставалось непонятным, как жить с таким диагнозом: в России по-прежнему отсутствовала какая-либо помощь детям со спина бифида. Тогда я решила, что надо объединять усилия врачей, общественных деятелей и родительского сообщества и создавать систему с нуля. Так через четыре года после рождения сына я основала фонд «Спина бифида».

Какие варианты есть у родителей детей со спина бифида

Сейчас у родителей, которые ждут ребенка со спина бифида, есть четыре варианта действий.

Прервать беременность. Если женщина узнала о заболевании ребенка до 12-й недели беременности, она может сделать аборт по своему желанию. Но чаще всего дефект можно увидеть на простом УЗИ после этого срока. Тогда прервать беременность можно по медицинским показаниям по решению консилиума врачей.

Некоторые врачи до сих пор пугают спина бифида родителей, и они под давлением решают сделать аборт. Психологи нашего партнерского фонда «Свет в руках» поддерживают таких родителей и помогают им восстановиться после потери.

Провести внутриутробную операцию. На 24—26-й неделе беременности можно сделать внутриутробную операцию, чтобы максимально снизить вероятность ортопедических, урологических и нейрохирургических осложнений у ребенка. В России с 2016 года такую операцию проводят бесплатно. Как показывают исследования, она лучше сказывается на здоровье ребенка, чем операция после рождения, — та, что мы делали Матвею.

Благодаря внутриутробной операции из головного мозга уходит лишняя жидкость, в спинном мозге рассасываются образовавшиеся полости и нормализуется давление между полостью черепа и позвоночным столбом. Есть много детей, у которых после операции вообще нет инвалидности, они живут обычной жизнью: у них нет грыжи, проблем с мочеполовой системой, они ходят своими ногами.

Мы стараемся распространять информацию о внутриутробных операциях, потому что о них до сих пор знают не все врачи в регионах. Наш фонд помогает семьям с оплатой проезда, проживания и сопутствующими расходами. На октябрь 2021 года больше 50 семей в России решились сделать такую операцию.

Провести операцию в первые сутки после рождения ребенка. У некоторых женщин есть противопоказания к внутриутробной операции: например, двуплодная беременность, внутриутробная инфекция, сахарный диабет или тахикардия. Кроме того, в России есть проблема с диагностикой спина бифида: дефект замечают, когда внутриутробную операцию проводить уже нельзя. Так было у меня.

Раньше больше половины случаев спина бифида обнаруживали после 30-й недели беременности во время третьего скрининга. Но с начала 2021 года по указу Минздрава его отменили. Тогда родители могли хоть как-то подготовиться: найти роддом с реанимацией, выяснить все про диагноз, связаться с фондом, приехать в Москву на роды. Теперь у них нет и этой возможности.

Детям, которые рождаются со спина бифида, провести операцию необходимо сразу после рождения — в первые сутки жизни. В Москве ведущий эксперт нашего фонда, нейрохирург Дмитрий Зиненко, делает более ста таких операций в год.

Вообще операцию после рождения можно сделать в любом городе, потому что условно ее называют классической, но не у всех врачей есть необходимый опыт. Поэтому наш фонд очень рекомендует мамам связываться с нами и приезжать на роды и послеродовую операцию в Москву.

Отказаться от ребенка. Многие родители не готовы к рождению ребенка со спина бифида, в том числе из-за пугающих рассказов врачей. Поэтому некоторые вынуждены отказываться от своих детей.

С момента создания фонда число детей со спина бифида в сиротских учреждениях снизилось. Это меня очень радует. Сейчас в нашей сиротской программе более 130 детей. Из них 2017—2021 годов рождения всего четыре ребенка. Я связываю это с повышением информированности о диагнозе.

С какими проблемами сталкиваются семьи после рождения ребенка со спина бифида

Жизнь с ребенком со спина бифида — это квест. Это словно такая игра, когда из кружочков выскакивают мышки и нужно стучать по ним молотком, чтобы они спрятались.

У ребенка со спина бифида постоянно появляется что-нибудь неизвестное: то проблемы с почками, то пролежни, то остеопороз или нехватка кальция. Это постоянная «игра», в которой нужно все время контролировать состояние ребенка, заниматься профилактикой осложнений и быть на связи со всеми врачами.

Гидроцефалия. Спина бифида часто сопутствует гидроцефалия, поскольку пережимаются пути, по которым ликвор может попасть из черепа в позвоночный канал. Из-за избытка ликвора происходит сдавливание головного мозга — это нарушает его работу. Нарушение может быть заметно визуально — у человека будет большая голова.

Чтобы устранить заболевание, хирурги устанавливают пациенту со спина бифида специальную трубочку — шунт. Она отводит лишнюю жидкость в брюшную полость, и благодаря этому гидроцефалия компенсируется — у ребенка не возникает проблем с головным мозгом. Он может прожить долгие годы, если следить за работой шунта: вовремя менять и переустанавливать его.

К сожалению, часто шунты недостаточно качественные, бывает, что их устанавливают неопытные врачи. В 2021 году умерли двое подопечных фонда, у которых шунтирующие системы пришли в негодность.

Заболевания почек. Помимо гидроцефалии у детей практически в 99% случаев развивается недержание мочи и кала. Поэтому им рекомендуют регулярную катетеризацию. Детям ставят уретральный катетер — специальную трубку, выводящую застоявшуюся мочу из мочевого пузыря. Отсутствие своевременных обследований вызывает большой риск заболевания почек, поэтому за ними необходимо постоянно следить. Почки — это жизнеобеспечивающий орган, который обязательно должен работать.

Часто многие родители думают о том, чтобы поставить ребенка со спина бифида на ноги. Они бросают на это все силы, но забывают про головной и спинной мозг и про мочеполовую систему. Ноги — не жизнеугрожающая или жизнеобеспечивающая система: ребенок на коляске с неработающими ногами может дожить до 100 лет, если его почки, головной и спинной мозг функционируют.

В 2021 году мы стали сотрудничать с клиниками, которые проводят нейроурологические обследования в Екатеринбурге, Казани и Санкт-Петербурге. Туда входит комплексное уродинамическое исследование, УЗИ мочевого пузыря, цистоскопия, цистография, консультации нейроуролога. Теперь мы можем обследовать в этих городах по 100 детей в год и предупреждать риск воспаления почек, диализа и смертности от отказа почек.

Регулярные осмотры. Всем детям со спина бифида нужно регулярно проходить магнитно-резонансную томографию, МРТ, и электронейромиографию, ЭНМГ, чтобы избежать повторных осложнений. На МРТ можно выявить, насколько корректно работает шунт, состояние головного и спинного мозга и есть ли фиксация — натяжение — спинного мозга. Если фиксация есть, необходимо провести повторную операцию, чтобы высвободить спинной мозг. ЭНМГ необходима, чтобы понять, как меняется динамика при проведении импульсов по нервам ног и таза. Мы отправляем всех подопечных на регулярные осмотры к доктору Дмитрию Зиненко.

Также пациентам со спина бифида надо проходить ежегодные обследования у физического терапевта, эрготерапевта, нейроуролога, нейрохирурга и ортопеда.

В России до сих пор не существует какого-то одного центра для людей со спина бифида. То есть семья не может просто поехать в одно место и пройти все обследования сразу. Приходится лететь в Курган лечить позвоночник, в Санкт-Петербург — ноги, в Москву — для операции по гидроцефалии и так далее.

Например, мне пришлось провести с Матвеем год в Кургане, чтобы установить ему металлоконструкцию в позвоночник: у сына он сильно искривлен, а металлоконструкция исправляет и выравнивает спину. К сожалению, у Матвея конструкция не прижилась: начался остеомиелит, и ее пришлось удалить. Искривление позвоночника снова вернулось.

У нашего фонда есть мечта инициировать создание центра, где все врачи будут собраны в одном месте. Это сильно облегчит жизнь и родителям, и детям со спина бифида.

Источник

Спина бифида у детей

Cпина бифида у детей – дефект закрытия позвоночного столба, известный также как расщелина позвоночника (латинское название spina bifida). Точная причина не известна, но исследователи утверждают, что при низком уровне фолатов у беременной возрастает риск появления у ребенка такого порока.

В части случаев болезнь протекает бессимптомно, а в других случаях проявляются неврологические нарушения ниже пораженной зоны. Спину бифида диагностируют, когда ребенок находится в утробе матери, при помощи ультразвуковой диагностики. Также подозрения у врачей возникают при повышении уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери и амниотической жидкости.

Дефект заметен визуально после рождения малыша. Лечение проводится преимущественно хирургическими методами. Spina bifida у детей – это дефект нервной трубки, но он совместим с жизнью. Локализация распространена обычно на 3-6 позвонках, и она охватывает нижнегрудной или поясничный или крестцовый отдел.

Скрытая спина бифида у детей приводит к кожным аномалиям, которые покрывают нижний спинной отдел. Это свищевые ходы без видимого дна, которые располагаются выше нижнего отдела крестцовой области или же не по средней линии. Также это участки гиперпигментации и пучки волос. В таких случаях у ребенка фиксируют аномалии спинного мозга ниже пораженного участка: липомы и аномальная фиксация спинного мозга.

При кистозной спина бифида у ребенка в выпячивании могут быть спинной мозг, спинномозговые оболочки или же и первое, и второе, что называется в спецлитературе менингомиелоцеле). В последнем случае грыжевой мешок чаще всего обычно состоит из мозговых оболочек с нервной тканью в центре. Если кожа не целиком покрывает дефет, то есть угроза разрыва грыжевого мешка, это повышает риск заражения и, как следствие, менингита.

При спина бифида у детей часто наблюдается гидроцефалия, которая может быть связана с синдромом Киари II типа или стенозом водопровода. Также фиксируют прочие врожденные аномалии, например, мягкотканные образования, сирингомиелия, нарушение миграции нейронов в головном мозге малыша.

Частота спина бифида составляет, по разным данным, 1-2 случая на 1 тыс новорожденных детей. Частота повторных родов с этим пороком составляет 6-8%, что подтверждает роль генетических факторов появления болезни. Чаще всего рассматриваемый диагноз бывает у детей от матерей солидного возраста. 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей без такого диагноза.

Что провоцирует / Причины Спина бифида у детей:

Причины данного дефекта развития остаются секретом для исследователей. Спина бифида является комбинацией факторов риска и генетической расположенности, к примеру, при дефектах нервной трубки у кого-либо из родителей или дефиците фолиевой кислоты у матери.

Факторы риска

Дефицит фолиевой кислоты

Фолиевая кислота известна также как витамин B9; этот элемент важен для нормального развития плода в материнском животе. Дефицит фолиевой кислоты приводит не только к Spina bifida у ребенка, но и к прочим дефектам нервной трубки.

Семейная история дефектов нервной трубки

Если у пары уже есть ребенок с дефектом нервной трубки, они должны знать, что второй ребенок может родиться с такой же аномалией. Если у двух старших детей поставлен такой диагноз, то третий ребенок имеет самые высокие шансы рождения со спина бифида. Также высокий риск у женщин с дефектом нервной трубки или у женщин с родственниками, имеющими такой диагноз. Но в большинстве случаев в анамнезе больного нет родственников со спина бифида.

Диабет

Диабет у беременных, которые не контролируют уровень сахара в крови, вызывает у их детей спина бифида.

Некоторые лекарства

Прием противосудорожных средств беременными женщинами, таких как вальпроевая кислота, может привести к дефектам нервной трубки. Предположительно, они оказывают такой эффект из-за блокирования усвоения организмом фолиевой кислоты.

Повышенная температура тела

В первые месяцы беременности повышенная температура тела матери повышает риск развития Spina bifida у плода.

Ожирение

Ожирение, которое было у матери до беременности и во время нее, повышает риск дефектов нервной трубки, в том числе спина бифида.

Патогенез (что происходит?) во время Спина бифида у детей:

Нервная трубка в организме плода формируется с первых месяцев беременности. При спина бифида часть нервной трубки не развивается. При этом возникают дефекты костей позвоночника и спинного мозга. Спина бифида может быть различных степеней тяжести.

Симптомы Спина бифида у детей:

При легкой форме spina bifida у детей симптомов нет. Если, что бывает в большинстве случаев, вовлекается спинной мозг и корешки спинномозговых нервов в поясничнокрестцовом отделе, в мышцах ниже уровня поражения развиваются параличи (могут быть легкими, среднетяжелыми и тяжелыми). Отсутствие или снижение иннервации мышц приводит к снижению тонуса мускулатуры прямой кишки и атрофии нижних конечностей.

Паралич развивается, когда плод пребывает в животе матери, потому с рождения врачи могут наблюдать ортопедические нарушения:

При спина бифида у детей может быть кифоз, который мешает врачам устранить заболевание хирургическим путем, ребенок не может лежать на спине. Также фиксируют нарушении функции мочевого пузыря, что становится причиной обратного заброса мочи. Развивается гидронефроз, частые ИМС, что не может не сказаться на развитии повреждения почек.

Осложнения спина бифида у детей

Рассматриваемый дефект становится основной тяжелой инвалидности и психической неполноценности. На тяжесть осложнений оказывают влияние наличие пораженных зон кожи, размер и локализация дефекта нервной трубки, то, какие именно спинномозговые нервы выходят из поврежденного участка спинного мозга.

Типичные осложнения:

У детей, у которых при рождения было зафиксировано миеломенингоцеле, накапливается жидкость в головном мозге. Такое состояние называется гидроцефалией. В большинстве случаев необходимо шунтирование головного мозга. Это имплантации трубки для дренажа жидкости из головного мозга в брюшную полость. Шунт могут установиться ребенку в первые дни рождения.

Ребенок не может полноценно контролировать свой мочевой пузырь, кишечник. У ребенка фиксируют частичный или полный паралич ног. Часто детям необходимы корсеты, костыли, инвалидные коляски, чтобы они имели возможность двигаться.

Менингит – это инфекция окружающих головной мозг тканей. Это состояние опасно для жизни ребенка.

Диагностика Спина бифида у детей:

Для пренатальной диагностики разработаны пренатальные скрининговые тесты, позволяющие выявить врожденные дефекты, в том числе спина бифида. Если вы получили отрицательные результаты, это не является 100%-й гарантией рождения здорового младенца.

Для определения миеломенингоцеле проводят тест на определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в материнской сыворотке. Врачи берут у беременной кровь, доставляя ее в лабораторию, там определяя уровень белка, который вырабатывается плодом. АФП в небольшом количестве может попасть через плаценту в материнский кровоток. Но обнаружение высоких уровней АФП говорит о дефекте нервной трубки у плода. Чаще всего говорят о анэнцефалии и спина бифида.

Но в некоторых случаях при Spina bifida у плода уровень АФП в норме. На уровень АФП в крови беременной могут влиять такие факторы как наличие нескольких плодов или неправильный расчет возраста плода. Потому в некоторых случаях анализ проводят повторно. Если результаты подтвердились, далее врач, скорее всего, посоветует ультразвуковую диагностику.

Другие анализы крови выявляют ингибин А, который вырабатывается в плаценте; человеческий хорионический гонадотропин, эстроген, эстриол.

Ультразвуковые методы диагностики

УЗИ необходимо, чтобы выяснить причину болезни. С помощью ультразвука определяют количество плодов в животе, а также гестационный возраст. Это те факторы, что могут сказаться на уровне АФП. Ультразвук также выявляет характеристики головного мозга ребенка и открытый позвоночник – показатели Spina bifida у плода. Современное УЗИ не несет опасности для плода и матери.

Амниоцентез

При выявлении высокого уровня АФП, но нормальном УЗИ, медики обычно предлагают провести амниоцентез. Эта процедура предусматривает, что врач применяет использовать иглу для извлечения образца жидкости из амниотического мешка, окружающего плод. Анализ показывает уровень АФП в околоплодных водах.

Нормой считается АФП в небольшом количестве в околоплодных водах. А повышенный уровень наблюдается при наличии дефекта нервной трубки. Существует небольшой риск потери беременности при использовании данного метода. Остальные риски вы должны обсудить с лечащим врачом.

Лечение Спина бифида у детей:

Если нет быстрого лечения хирургическими методами, поражение спинного мозга и спинномозговых нервов развивается быстрыми темпами. Для лечения ребенка со спина бифида должны быть задействованы медики из нескольких областей. Перед лечением проводят такие обследования:

Также может потребоваться помощь социальных служб. Оценивают тип дефекта, его расположение и длительность, состояние ребенка, прочие аномалии развития при их наличии. Перед хирургическим вмешательством важно обсудить с семьей их возможности и желание ухаживать за ребенком.

Если при рождении ребенка обнаружено менингомиелоцеле, его сразу прикрывают стерильной салфеткой. Если из выпячивания вытекает спинномозговая жидкость, необходима антибактериальная терапия для профилактики менингита. Нейрохирургическая коррекция менингомиелоцеле или спина бифида у грудничка проводят в рамках 72 часов с момента рождения – так самый минимальный риск инфекции мозговых оболочек или желудочков мозга. При большом объеме дефекта необходима консультация пластических хирургов для адекватного закрытия дефекта.

При гидроцефалии проводят операцию шунтирования желудочков мозга новорожденному. Функцию почек необходимо регулярно контролировать, при возникновении ИМС следует назначать должное лечение. Лечат обструктивную уропатию при ее наличии. Ортопедическую терапию нужно начинать как можно раньше. При косолапости ребенку накладывают гипсовую повязку.

Детей со спина бифида постоянно осматривают, чтобы обнаружить патологические переломы, начало сколиоза, пролежки, спазмы мускулатуры или слабость мышц.

Прогноз может быть разным. Он зависит от того, насколько в процесс вовлечен спинной мозг, а также от наличия у ребенка аномалий развития. Прогноз наихудший при высокой локализации дефекта, а также при гидроцефалии, кифозе, сочетанных врожденных пороках развития, раннем развитии гидронефроза. Если ребенку обеспечено адекватное лечение и уход, прогноз хороший.

Профилактика Спина бифида у детей:

В качестве профилактики беременной женщине назначают витамины группы В, фолаты, корректируют рацион. В Дублине проводили исследования, обогащая крупы витамином В12, а также фолиевой кислотой (в 1981 и 1987 гг). Результатами стало снижение частоты рождения детей с дефектами нервной трубки. До эксперимента было зафиксировано 4,7 случаях на 1 тыс новорожденных, а после – 1,3.

Во многих развитых странах такая профилактика стала основной Национальных программ здоровья. В США и Канаде существует программа обогащения зерновых фолатами, в основнов для снижения риска рождения детей с ДНТ. Сегодня беременным назначают витамин В12 в форме препарата Фолибер, который производится в Италии. В 1 таблетке содержится 400 мкг фолиевой кислоты и 2 мкг витамина В 12. Беременным советуют пить 1 таблетку в сутки для профилактики спина бифида у новорожденного.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Спина бифида у детей:

Источник