Аорто легочная коллатераль у детей что это
Дефект перегородки между аортой и легочной артерией (Q21.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Типы дефекта аортолегочной перегородки (Meisner и соавторы):
1. Дефект находится на 10-20 мм выше полулунных клапанов легочной артерии, ветви которой располагаются нормально, дистальнее дефекта (наиболее частый вариант).
2. Дефект очень большой и доходит до дуги аорты, ветви легочной артерии отходят от вершины дефекта.
3. Дефект средних размеров, оба сосуда разделены ближе к бифуркации легочной артерии.
4. Аортолегочная перегородка отсутствует, ветви легочной артерии отходят от задней стенки общего сосуда (встречается очень редко).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
Прогноз
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Аорто легочная коллатераль у детей что это
Аорто-легочное сообщение (окно) овальной или эллипсовидной формы встречается в единичных случаях — 1 случай на 75—100 случаев открытого артериального протока (по Scott).
Уже в первые недели жизни с уменьшением сопротивления в легочных сосудах сброс крови слева направо значительный, сопровождается расширением сердца, развитием реберного «сердечного горба», отставанием физического развития ребенка. Над основанием сердца слышен постоянный громкий «машинный» шум, с систолической акцентуацией, сопровождаемый дрожанием. Punctum maximum шума и дрожания локализуется в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины. Отмечаются симптомы аортальной недостаточности: большая амплитуда систолического и диастолического давления, периферические симптомы. Цианоз отсутствует.
Оставленное без коррекции аорто-легочное «окно» рано приводит к расстройству кровообращения и застойным явлениям. Наблюдаются частые инфекции дыхательных путей, высокая гипертензия в легких, аневризматические изменения обоих сосудов, эндокардит.
Рентгенологически отмечается расширение сердца, выстояние легочного ствола, повышенное кровенаполнение легких. ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, а при гипертензип в легких — на гипертрофию обоих желудочков.
Диагноз уточняют катетризацией сердца. Характерно повышенное насыщение крови кислородом в легочном стволе.
Сужение отверстия аорты — редко встречающаяся аномалия развития, поскольку значительное сужение является препятствием для эмбрионального кровообращения, в связи с чем в этих случаях новорожденные нежизнеспособны. Остаются живыми дети с относительно небольшим сужением. Его тогда трудно отличить от приобретенного сужения отверстия аорты.
У одних больных вместо трех створок имеется одна, в виде диафрагмы, с отверстием в центре. У других вентрикулобульбарная перегородка остается в виде фиброзной складки на несколько миллиметров ниже клапана (заслонки аорты — stenosis subaortica — подклапанный стеноз отверстия аорты), в артериальном конусе аорты (conus arteriosus aortae).
Артериальное давление низкое, не меняется при нагрузке. Над аортой выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся по ветвям дуги аорты (И. Литтманн, Р. Фоно).
Симптомы зависят от степени сужения аорты и от способности левого желудочка преодолевать препятствие кровотоку. В легких случаях нарушения не проявляются и порок не распознается. Левый желудочек может компенсировать даже значительное сужение, однако при нарушении компенсации быстро наступает ухудшение.
Независимо от типа сужения физиологический эффект один и тот же: недостаточное снабжение кровью организма левым желудочком. Чувствительнее всего к уменьшению кровоснабжения сердце и мозг. Поэтому первыми и самыми частыми симптомами сужения аорты являются быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке. В результате недостаточности кровоснабжения мозга может присоединиться головокружение и даже обморок. На недостаточность коронарного кровоснабжения указывают появление сердцебиения, давление за грудиной, боли, подобные приступу грудной жабы. Не исключено наступление внезапной смерти.
Для сужения аорты типичен грубый систолический шум, нарастающий и убывающий, проводимый на шею, лучше всего прослушиваемый справа от грудины, во втором — четвертом межреберьях. У детей раннего возраста его punctum maximum может располагаться слева. При сужении, локализующемся под заслонкой (субвальвулярный стеноз), может появиться также диа-столический шум, II тон над аортой обычно (но не обязательно) ослаблен.
Диагноз трудно установить на основании только данных анамнеза, перкуссии и аускультации.
Рентгенологически, как правило, отмечается расширение левого желудочка. У половины больных с выраженным стенозом выявляется постстенотическое расширение восходящей аорты.
ЭКГ вначале показывает отклонения только при нагрузке, выражающиеся в гипертрофии левого желудочка, снижении сегмента S—T, уплощении или инверсии зубца Т.
Ангиография мало характерна при заполнении контрастным веществом правой половины сердца. Контрастное вещество необходимо вводить в левый желудочек, чтобы сначала заполнился он, а затем аорта.
Данные зондирования сердца требуют детального разбора и исключения других пороков сердца. Таким образом, диагноз сужения отверстия аорты трудно установить перед операцией, с чем необходимо считаться кардиохирургу.
СБУГ — Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии
В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название — аббревиатура (а за названиями операций — фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена). Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока — ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др. Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром».
В правильно развитом сердце обе коронарные, или венечные, артерии, которые несут артериальную кровь для самого сердца, отходят от начала восходящей аорты, у самого ее корня. Это ее первые, важнейшие ветви, благодаря которым сердце получает свой кислород и питательные вещества.
При пороке сердца СБУГ, который мы сейчас рассматриваем, одна из коронарных артерий начинается не от аорты, а от рядом лежащей легочной артерии, в которой содержится венозная, а не артериальная кровь. Чаще всего это происходит с левой, т.е. главной артерией, которая питает большую часть сердечной мышцы.
Что же при этом происходит?
Во внутриутробной жизни обе коронарных артерии получают кровь под одинаковым давлением, т.к. в легочной артерии давление почти равно давлению в большом круге, а разница в насыщении крови кислородом незначительна.
Но после рождения условия кровотока в сердце резко меняются. По правой артерии продолжается поступление артериальной крови из аорты. А левая, а вместе с ней и вся масса мышц левого желудочка, получает артериальную кровь только через мелкие обходные пути, так называемые «коллатерали», из системы той же правой артерии. Из левой артерии часть крови вытекает в легочную артерию, не успев попасть в сосудистую сеть и отдать содержащийся в ней кислород. Происходит то, что называется «синдромом воровства». Для мышцы сердца такое воровство опасно: левые отделы начинают очень быстро страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, а вся картина чрезвычайно напоминает и, в сущности, является ишемической коронарной болезнью, столь хорошо известной всем. У СБУГ и у ишемии, которая часто развивается у людей пожилого возраста, совершенно разные причины. Однако, следствия очень похожи: сердечная недостаточность, инфаркты сердечной мышцы, сопровождающиеся сильнейшими болями, о которых грудной ребенок не может ничего сказать.
Симптоматика чаще всего проявляется в течение первых 4-х месяцев, а если ничего не будет предпринято, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90% детей с этим пороком. У части детей коллатерали развиваются хорошо и дети могут перенести период новорожденности, но, тем не менее, требуют хирургической помощи.
Катетеризация сердца позволит точно определить место расположения устья левой коронарной артерии.
Методов хирургической коррекции несколько. Прежде всего, можно просто перевязать устье аномальной левой коронарной артерии. Это прекратит утечку, повысит давление в коронарном бассейне и значительно улучшит питание сердечной мышцы. Сегодня закрытие устья может быть сделано без операции, в рентгенохирургическом кабинете. Но, даже если это невозможно, то операция перевязки достаточно проста, не требует искусственного кровообращения и может быть выполнена в любой детской кардиохирургической клинике.
В ряде случаев можно наложить анастомоз между подключичной и коронарной артерией, перевязав ее устье. Это тоже закрытая операция. Обе они — паллиативны, т.е. не решают главной задачи: восстановление нормальной двукоронарной системы снабжения сердца кровью.
Понятно, что это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой веночной артерии от легочной в аорту, туда, откуда она должна отходить. Для этого предложено несколько вариантов операций, и детали вам должен объяснить оперирующий вашего ребенка хирург.
Операция непростая, довольно длительная, выполняется в условиях искусственного кровообращения, и, что самое важное — не частая, т.к. этот порок встречается достаточно редко. Поэтому значительным опытом обладают только крупные центры, имеющие постоянный поток больных с врожденными пороками сердца.
Атрезия легочной артерии
Этот порок — всегда «критический», а дети, родившиеся с ним, сразу после рождения требуют не просто собственно хирургической помощи, но и мероприятий, которые, кроме как реанимационными, не назовешь, особенно при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Непременным условием благоприятного исхода является транспортировка в ближайший специализированный кардиоцентр, т.к. нужна и очень точная диагностика, и подготовка к операции, и самое современное обеспечение хирургии и послеоперационного ухода.
Анатомическое нарушение состоит в том, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. Выход закрыт, а кровь, попадающая в него, должна идти назад в предсердие, а уже отсюда, через овальное окно — в большой круг, и через открытый артериальный проток — в легкие. Сердце переполнено кровью, а легочный кровоток и, соответственно, насыщение крови кислородом, резко уменьшены. Ситуация катастрофическая, и порок совместим с жизнью только в течение нескольких дней.
Выбор метода операции – всегда индивидуален, но, в общем, направлен на создание выхода из правого желудочка (для его так называемой «декомпрессии») и дополнительного сообщения между кругами кровообращения с помощью аорто-легочного анастомоза, описанного ранее. Мы не будем останавливаться на объяснении отдельных методов. Их несколько, и ни один из них не универсален, т.е. не подходит для всех случаев этого тяжелейшего порока. Хочется только еще раз сказать, что детей с этим грозным диагнозом можно спасти. И пусть это возможно не всегда, но стремиться к этому необходимо. Многое, если не все, зависит от времени оказания помощи и профессионализма людей, оказывающих ее, а значит, — и от вас, и от врачей.
Случай успешной паллиативной коррекции тетрады Фалло
В научно-консультативный телемедицинский центр поступила выписка пациента И. 32 лет из Костромы с диагнозом:
ВПС — Тетрада Фалло (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка). Хроническая сердечная недостаточность 2а, функциональный класс 3. Кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Хронический панкреатит, вне обострения. Дуоденогастральный рефлюкс.
Обледование по месту жительства
Диагноз «врождённый порок сердца» был установлен после рождения. Но лечение пациент не получал. В дошкольном возрасте пациент госпитализировался в больницу г. Иваново на обследование, однако от оперативного лечения мать отказалась. Пациент неоднократно проходил стационарное лечение в областном кардиодиспансере без эффекта, при этом от операции отказывался.
В возрасте 32 лет пациент в тяжелом состоянии госпитализирован в ОГБУЗ Костромской кардиодиспансер с диагнозом: «Тетрада Фалло».
Пациент предъявил жалобы на одышку, усиливающуюся при небольшой физической нагрузке, подъеме на 1 этаж и ходьбе на расстояние более 500 м.
Из объективного обследования:
выраженный акроцианоз, симптом «барабанных палочек», симптом «часовых стекол». Дыхание везикулярное, хрипов нет. Грубый систолический шум во всех точках аускультации, АД=105/80 мм.рт.ст., печень не увеличена. Проводимое лечение не дает эффекта.
Для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения и возможности оперативного вмешательства пациент был консультирован в НМХЦ им. Н. И. Пирогова: показано оперативное лечение, рекомендовано обратиться в НЦССХ им. А. Н. Бакулева.
Телемедицинская консультация в Центре Бакулева
Консультирован в телемедицинском отделе НЦССХ — при условии транспортабельности пациента рекомендовано обследование в центре (катетеризация полостей сердца и ангиография) для уточнения анатомии порока и возможностях проведения оперативного лечения.
Поликлиника НЦССХ имени А.Н. Бакулева
Через две недели после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование по результатам которого установлен диагноз:
«Тетрада Фалло. Большие аорто-легочные коллатерали к обоим лёгким. Недостаточность кровообращения 2а степени».
Принято решение о госпитализации.
Госпитализация в Центр Бакулева
Госпитализирован пациент в отделение врождённых пороков сердца (ВПС) в возрасте 32 лет.
В стационаре при осмотре:
Состояние тяжелое. Рост 168 см, вес 53 кг. BSA = 1,59. Кожные покровы и слизистые цианотичные, подкожная клетчатка развита слабо, отёков нет. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Грудная клетка диспластическая. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания (ЧД) — 24/мин. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) — 74 уд/мин. Систолический шум над всей областья сердца. Верхушечный толчок в 5 межреберье слева. АД 100/70 — мм.рт.ст. Печень расположена справа у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.
Обследование в отделении:
ЭКГ: синусовый ритм, отклонение электрической оси вправо. Незначительное замедление внутрижелудочковой проводимости. Гипертрофия правых отделов сердца.
Рентгенография огранов грудной клетки: лёгкие расправлены, без свежих инфильтративных изменений. Лёгочный рисунок ассиметричен, справа — обеднён, слева — усилен. Сердце типичной конфигурации. Выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника. КТИ = 67%.
КЛА – резко уплотнен
МК – створки тонкие
АК – min краевой фиброз
ТК – створки тонкие
Аорта – дуга 33 мм, перешеек 23 мм.
ДМЖП – 22 мм, подаортальный
МПП — открытое овальное окно 3 мм.
Дополнительно: под дугой аорты лоцируется кровоток большой аорто-легочной коллатерали. Расширение ВПВ, НПВ.
Заключение: Тетрада Фалло. Стеноз легочной артерии. Большие аорто-легочные коллатерали.
ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, КДР — конечный диастолический размер, КСР — конечный систолический рамер, КДО — конечный диастолический объем, КСО — конечный систолический объем, ФВ — фракция выброса, ПП — правый предсердие, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан, ЛГ — лёгочная гипертензия, ВПВ — верхняя полая вена, НПВ — нижняя полая вена
На вторые сутки госпитализации проведена ангиокардиография (АКГ) для более детального уточнения анатомии порока.
АКГ заключение: Тетрада Фалло. Комбинированный (выраженный подклапанный) стеноз легочной артерии. Большие аорто-лёгочные коллатерали к обоим лёгким.
По результатам обследований в стационаре принято решение о выполении паллиативной коррекции порока в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.
На четвёртые сутки госпитализации проведена операция:
«Реконструкция путей оттока из правого желудочка с пластикой выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, в условиях ИК, гипотермии и ФХКП».
Послеоперационный период и выписка
При поступлении в отделение реанимации состояние тяжелое, соответствует объёму оперативного вмешательства. Послеоперационный период протекал без осложнений.
Из реанимации больной переведён на вторые сутки в удовлетворительном состоянии. Артериальное давление = 110/65. Частота сердечных сокращений 84/мин. Систолический шум в 4 межреберье слева. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. Печень не увеличена.
ЭКГ: ритм синусовый, нарушений ритма и проводимости нет.
ЭхоКГ: ФВ = 58%. Жидкости в плевральных полостях нет. Сепарация листков перикарда 3-5 мм с фибрином.
Рентген: лёгкие расправлены, без воспалительных изменений, плевральные синусы свободны.
Анализы крови и мочи без патологии. Насыщение крови кислородом 93%.
На десятые сутки после операции в удовлетворительном состоянии пациент выписывается домой с рекомендациями: наблюдение кардиолога по месту жительства, ограничение физических нагрузок, продолжить приём препаратов, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки, еженедельный контроль ЭКГ и ЭхоКГ в течение одного месяца после выписки. Контроль в поликлинике НЦССХ через год.
Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.
Описание подготовлено Макаренко М.В.